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1、恶性组织细胞病恶性组织细胞病Malignant histiocytosis一、概述一、概述1.定义定义 单核单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。少和进行性衰竭为特征。l非炎症引起的增生性反应非炎症引起的增生性反应l非代谢性增生疾患非代谢性增生疾患l具有造血系统恶性肿瘤增生的特征具有造血系统恶性肿瘤增生的特征l主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官2.流行病学流行病学l国内以江南、华南多见
2、，北方少见国内以江南、华南多见，北方少见l任何年龄均可发病，以青壮年多见任何年龄均可发病，以青壮年多见l多见于青壮年，以多见于青壮年，以20 40岁者居多岁者居多l男性多于女性（男性多于女性（23：1）3.病因和发病机制病因和发病机制l遗传遗传l环境因素环境因素l病毒感染病毒感染4.临床表现临床表现l起病凶，进展快起病凶，进展快l持续高热持续高热l肝脾淋巴结进行性肿大肝脾淋巴结进行性肿大l进行性贫血进行性贫血l粘膜出血粘膜出血l皮肤、粘膜结节样肿块皮肤、粘膜结节样肿块二、检查二、检查1.血象血象l全血全血细细胞减少胞减少 l早期可表早期可表现为现为正正细细胞正色素性胞正色素性贫贫血血，少数可表
3、少数可表现为现为低色素或高色素性低色素或高色素性贫贫血血 l白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞有时可出现少数中、晚幼粒细胞l血小板计数大多减少，晚期更甚。血小板计数大多减少，晚期更甚。l部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助 2.骨髓检查骨髓检查 异常组织细胞异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低）多核巨组织细胞（出现机率低）吞噬性组织细胞吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞淋巴样组织细胞 单核样组织细胞单核样组
4、织细胞3.细胞化学与免疫细胞化学细胞化学与免疫细胞化学lPOX、SB（-）lPAS（-）/（）lACP弥漫（弥漫（+）l NAP（-）/积分减低积分减低lAS-DCE(-)lAS-DAE、-NAE(+)，不被不被NaF抑制抑制异常组织细胞异常组织细胞异常组织细胞异常组织细胞一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞）异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞）异常组织细胞异常组织细胞1.异常组织细胞异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相异常组织细胞分裂相1.异常组织细胞异常组织细胞2.双核型巨大异常组织细胞双核型巨大异常组织细胞1.异
5、常组织细胞异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相异常组织细胞分裂相1.吞噬型异常组织细胞吞噬型异常组织细胞2.异常组织细胞异常组织细胞 1.异常组织细胞异常组织细胞1.多核巨组织细胞多核巨组织细胞POX（）三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断1.诊断诊断l临床表现临床表现l骨髓中须找到一定数量的恶组细胞骨髓中须找到一定数量的恶组细胞（可以为数不多但必须是异常组织细（可以为数不多但必须是异常组织细胞）胞）2.鉴别诊断鉴别诊断反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 临床特点临床特点1往往能找到原发病或诱因往往能找到原发病或诱因1不能找到原发病不能找到原发病2病情不险恶，
6、进展不快病情不险恶，进展不快2病情险恶，进展快病情险恶，进展快3热度不很高，对激素治疗反应好，热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停需要量不大，短期内可停3热热度度高高，激激素素治治疗疗反反应应差差，或或需要大量才能退热，稍减量又复燃需要大量才能退热，稍减量又复燃4无明显贫血，出血现象无明显贫血，出血现象4常有明显出血，后期贫血重常有明显出血，后期贫血重5病程长，预后好，去除病因后可自病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈然痊愈5常常短期内死亡常常短期内死亡骨髓象骨髓象1大大致致正正常常，粒粒系系增增生生多多，有有中中毒毒颗颗粒粒1正常造血细胞减少正常造血细胞减少2组组织织细细胞胞
7、增增生生，分分化化好好形形态态正正常常，大小较一致大小较一致2异异常常组组织织细细胞胞增增生生，形形态态不不一一，大小不等，分化不好大小不等，分化不好3核分裂少见核分裂少见3核分裂象多核分裂象多4无多核巨组织细胞无多核巨组织细胞4有多核巨组织细胞有多核巨组织细胞5有吞噬血细胞现象有吞噬血细胞现象5吞噬血细胞现象明显吞噬血细胞现象明显四、四、病程及病程及预预后后l重症病例病程重症病例病程进进展快。末展快。末经经治治疗疗的自然病程的自然病程为为三三个个月月。l轻轻型起病型起病缓缓，进进展慢，未展慢，未经经治治疗疗可存活可存活1 1年以上。年以上。对对治治疗疗有反有反应应者，者，获获得得缓缓解的病人，生存期可延解的病人，生存期可延长长。l本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。复习思考题复习思考题l何谓恶性组织细胞病？何谓恶性组织细胞病？l恶组的实验室特点有哪些？恶组的实验室特点有哪些？l如何诊断恶组？如何诊断恶组？