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1、第六篇 血液系统疾病 第十二章第十二章恶性组织细胞病恶性组织细胞病学时数：学时数：0.50.5学时学时讲授目的和要求1.掌握恶性组织细胞病的病理特点，临床表现，诊断依据。2.了解治疗原则。概述病因和病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容n恶性组织细胞病（恶组）是异常的组织细胞呈系统性，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。n临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。n诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。n病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细胞被组织细
2、胞吞噬现象。概 述n 任何年龄均可患病（7月80岁），主要在青壮年。n 男:女=3:1n 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热，各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍白、乏力、纳差等。n 发现时往往已到晚期。临床表现临床表现（一）造血器官受累表现：1.贫血、感染、出血，全血细胞减少所致。2.肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致，浅表淋巴结肿大为多。（二）非造血器官受累表现：94.6%以上的患者以发热为主要表现。1.呼吸系统浸润表现症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节，肺门纵膈淋巴结肿大。2.皮肤损害症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。3.胃肠道浸润症状：腹
3、痛、腹泻、消化道出血等。4.中枢神经系统受累症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现：（一）外周血：典型者三少；1.红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同程度贫血，进行性加重，为正细胞正色素性。2.白细胞减少：早期不明显，晚期所有患者均有。3.血小板减少：早期不明显，晚期所有患者均有。4.外周血涂片，少数患者片尾可见到体积较大恶组细胞，有吞噬血细胞现象。实验室检查实验室检查（二）骨髓象：应多次，多部位穿刺。病变部位可见到不等的大小、形态均不规则的恶组细胞。（三）组织活检：取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。如淋巴结、骨髓活检等。（四）组织化学染色：酸性磷
4、酸酶染色：+阳性，能被酒石酸抑制 非特异性脂酶染色：+阳性，能被氟化钠抑制 溶菌酶染色：阳性 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性 鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常值时为感染反应性组织细胞增多。（五）染色体改变：5q35易位。因病人症状和体征均无特异性，故诊断困难，原来称之为“排他性”诊断，即如果能排除相应的疾病即可考虑恶组。现在认为：症状有高热，肝脾肿大，衰竭、其它治疗无效；在全身各部位取淋巴结或/和骨髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断。诊断标准诊断标准主要应与反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症相鉴别。1.何为反应性组织细胞增
5、多症 某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不认识的形如组织细胞样细胞。2.产生的疾病 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、脾功能亢进、急性白血病、结缔组织病等。鉴别诊断鉴别诊断恶组与反应性组织细胞增多症鉴别分类恶组反应性增生病因未明细菌、病毒感染、结缔组织病等临床表现病情凶险、进行性恶化视感染情况而不同伴肝、脾、淋巴结肿大可有肝、脾、淋巴结肿大全血细胞减少一般无出血、贫血晚期肝功能衷竭很少肝功衰实验室进行性全血细胞减少白细胞高或低骨髓象异常组织细胞增生组织细胞多或高，形态尚好NAP 酸性磷酸酶+被酒石酸抑制（-）（）预后病程短、死亡率高祛除病因可治愈 本病的治疗尚在探索中，一切治疗只具有一定效果，治愈率极低，从三个方面着手：（一）一般对症、支持治疗：1、鼓励病人多进食，注意身心的休息；2、严重贫血或出血，给予成份输血，应用止血药；3、有感染时，应用抗生素控制感染；4、体温太高，神志改变时，应用糖皮质激素；治治 疗疗（二）联合化疗 COPP：CTX+VCR+甲基苄肼+泼尼松 COP：CTX+VCR+泼尼松 MOPP：氮芥+VCR+甲基苄肼+泼尼松，有效率60%CHOP：CTX+阿霉素+VCR+泼尼松，有效率6090%（三）骨髓移植国外有成功病例报导。复习思考题复习思考题 1.何谓反应性组织细胞增多症？