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1、腹膜假黏液瘤的诊治腹膜假黏液瘤的诊治关于腹膜假粘液瘤关于腹膜假粘液瘤（Pseudomyxoma peritonei,PMP）临床上少见,特征为腹腔内充满大量黏液性胶冻样腹水,伴腹膜和网膜的黏液种植。首次报道首次报道1842年Rokitansky首次命名首次命名1884年 Werth报道了合报道了合并阑尾囊并阑尾囊肿的肿的PMP1901年Frankel命名及命名及发现PMP的起源的起源 最最终导致腹腔致腹腔闭塞及塞及肠梗阻而危及生命。女性梗阻而危及生命。女性PMP患者与卵巢患者与卵巢肿瘤的关瘤的关系曾有系曾有较多争多争议。目前广泛接受的假说目前广泛接受的假说 大多大多PMP病例起源病例起源于阑尾
2、粘于阑尾粘液性肿瘤液性肿瘤常常继发常常继发性地播散性地播散到卵巢到卵巢 已达成如下共已达成如下共识PMP患者阑尾黏液瘤破裂后患者阑尾黏液瘤破裂后,胶冻样腹水及随后的纤维化使原发阑胶冻样腹水及随后的纤维化使原发阑尾肿瘤难以检出尾肿瘤难以检出;PMP患者继发卵巢黏液瘤也可能较大患者继发卵巢黏液瘤也可能较大,肉眼观察和镜下检查与原发肉眼观察和镜下检查与原发卵巢肿瘤相似卵巢肿瘤相似原发卵巢肿瘤可能破裂原发卵巢肿瘤可能破裂,但溢出的黏液细胞不会发生但溢出的黏液细胞不会发生PMP同时存在卵巢囊肿和阑尾黏液瘤的同时存在卵巢囊肿和阑尾黏液瘤的PMP患者常见患者常见通常是在剖腹探查时发现而被诊断。术前常诊断为阑
3、尾通常是在剖腹探查时发现而被诊断。术前常诊断为阑尾炎或卵巢肿瘤炎或卵巢肿瘤一般表现为腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全一般表现为腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全肠梗阻肠梗阻,部分呈急性阑尾炎表现。部分呈急性阑尾炎表现。开始患者一般情况好开始患者一般情况好,与大量腹水表现不符与大量腹水表现不符;后期可出现食后期可出现食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状,与恶性肿瘤腹腔转移与恶性肿瘤腹腔转移相似。相似。查体腹水征阳性查体腹水征阳性,但不易抽出。男性病人表现为阴囊包块。但不易抽出。男性病人表现为阴囊包块。临床表现：临床表现：术中可中可见容量不等的粘液性腹水，伴有容
4、量不等的粘液性腹水，伴有肿瘤沉瘤沉着，典型者沉着，典型者沉积到右膈、右肝后到右膈、右肝后间隙、左隙、左结肠旁沟以及曲氏旁沟以及曲氏韧带，肠的的脏层腹膜表面通常无腹膜表面通常无肿瘤瘤。阑尾通常尾通常为异常，一或两异常，一或两侧卵巢可被侵卵巢可被侵犯。从小的原犯。从小的原发灶形成灶形成庞大的大的继发性病性病变，谓之之“再分布再分布现象象”。术中所见：术中所见：影像学影像学检查 1.腹部腹部X线平片和消化道造影：线平片和消化道造影：X线平片对诊断无线平片对诊断无助，消化道造影证实，一般助，消化道造影证实，一般PMP病人肠腔不受累。病人肠腔不受累。钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗
5、阻等。2.超声：是常用的检查方法，超声：是常用的检查方法，典型者表现为不动性典型者表现为不动性回声的腹水回声的腹水，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致的肝、脾缘的的肝、脾缘的“扇形扇形”显像，这种回声特征与低显像，这种回声特征与低回声区相间。回声区相间。3.CT 目前目前CT被广泛用于确定诊断被广泛用于确定诊断PMP的范围。粘液物质与的范围。粘液物质与脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中央移位，易见脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中央移位，易见肝、脾和肠系膜的肝、脾和肠系膜的“扇贝征扇贝征”显像。腹部显像。腹部X线平片发现的偶线平片发现的偶尔钙化，尔钙化，C
6、T亦可显像。亦可显像。4.磁共振磁共振(MRI)它能显像它能显像CT扫描的同样形态和特征。扫描的同样形态和特征。T2加加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，故对发故对发现内脏侵犯较敏感现内脏侵犯较敏感。然而然而MRI不比不比CT更优越更优越5.细胞学和冰冻切片检查：细胞学和冰冻切片检查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和离病人腹腔抽吸物涂片和离心或过滤后涂片细胞学检查心或过滤后涂片细胞学检查不易发现恶性细胞不易发现恶性细胞，典型的含典型的含有较多粘液，很少细胞存在。有较多粘液，很少细胞存在。穿刺细胞学检查的价值尚不穿刺细胞学检查的价值尚不肯定。冰冻切
7、片有时用于术中快速组织学评估。肯定。冰冻切片有时用于术中快速组织学评估。6.肿瘤标志物肿瘤标志物:癌胚抗原、癌胚抗原、CA125、CA199可升高。可升高。满意的肿瘤细胞减灭术后满意的肿瘤细胞减灭术后,若癌胚抗原或若癌胚抗原或3种肿瘤标种肿瘤标记物中有记物中有2种升高提示早期复发种升高提示早期复发,因此术后应常规检因此术后应常规检测肿瘤标记物的变化。测肿瘤标记物的变化。7.腹腔镜探查也可用于诊断。腹腔镜探查也可用于诊断。诊断要点诊断要点 PMP诊断必须具备两个要点诊断必须具备两个要点,即即黏液性腹腔积液和黏液性腹腔积液和黏液黏液或或腹膜种植中有肿瘤细胞腹膜种植中有肿瘤细胞。腹穿抽出胶冻样腹腔积
8、液或黏稠腹腔积液高度提腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提示示PMP。但黏液性腹腔积液及切除阑尾中未发现但黏液性腹腔积液及切除阑尾中未发现组织学上可确认的瘤细胞组织学上可确认的瘤细胞,不能诊断不能诊断PMP,其腹腔其腹腔积液形成可能是由于阑尾炎反复发作引起腹膜间积液形成可能是由于阑尾炎反复发作引起腹膜间皮细胞组织学转化所致。皮细胞组织学转化所致。误诊原因误诊原因 分析误诊漏诊原因有以下几点分析误诊漏诊原因有以下几点:1.患者发病年龄大患者发病年龄大,伴有食欲缺乏、消瘦、贫血、伴有食欲缺乏、消瘦、贫血、低热等症状低热等症状,易首先考虑结核病及腹腔恶性肿瘤。易首先考虑结核病及腹腔恶性肿瘤。2
9、.临床医师及影像医师对临床医师及影像医师对PMP认识不足认识不足,有文献有文献报道的病例影像学检查已经提示腹部网絮状肿物、报道的病例影像学检查已经提示腹部网絮状肿物、腹腔积液流动性差腹腔积液流动性差,甚至抽出黏液性腹腔积液甚至抽出黏液性腹腔积液,由由于缺少临床经验于缺少临床经验,未能及时诊断。未能及时诊断。防范误诊措施防范误诊措施 1.仔细收集病史资料仔细收集病史资料:PMP 病史相对较长,腹部增大而一般情况好,无明确引起腹腔积液的基础疾病,尤其有阑尾或卵巢手术史者更应注意。2.认真查体认真查体:影像学检查提示大量腹腔积液而查体无明显移动性浊音时,应高度怀疑PMP。3.提高对提高对PMP 影像
10、特征的认识影像特征的认识:胶冻样腹腔积液CT 值多高于水的密度,典型影像有包膜,不同于一般腹腔积液,需仔细阅片加以鉴别。应注意扇形压迹与囊肿的区别,以免将肝脾表面黏液瘤影像诊断为肝脾囊肿或脓肿。罕见部位肿块如脐周、阴囊、腹股沟出现黏液时应想到PMP。4.重视腹穿检查重视腹穿检查:常规腹穿不能抽出腹腔积液时,应改用粗针在B超引导下穿刺,必要时多部位多次穿刺,可提高诊断率。关于治关于治疗 根据临床评价、检查结果、患者年龄、一般情况及患根据临床评价、检查结果、患者年龄、一般情况及患者要求选择合适的治疗方案。若能做到满意切除病灶者要求选择合适的治疗方案。若能做到满意切除病灶,可行肿瘤细胞减灭术辅助腹腔
11、化疗可行肿瘤细胞减灭术辅助腹腔化疗;若肿瘤病灶完全切若肿瘤病灶完全切除可能性不大除可能性不大,可姑息性减瘤术以缓解症状可姑息性减瘤术以缓解症状,提高生存率提高生存率及生活质量。及生活质量。关于手术治疗及手术方式：关于手术治疗及手术方式：1.肿瘤细胞减灭术肿瘤细胞减灭术2.减瘤术减瘤术细胞减胞减灭术 20世纪80年代新的治疗方案提出:肿瘤细胞减灭术结合术中腹腔热化疗,5年生存率可达86%。完全的细胞减灭术指切除所有肉眼病灶,残留灶小于0.25cm,可提高腹腔内化疗的疗效。腹腔腹腔镜及超声及超声 RaiRai等提出腹腔等提出腹腔镜手手术,不不仅可以抽吸黏可以抽吸黏液及滴注黏液溶解液及滴注黏液溶解剂
12、,还可全面探可全面探查腹腔腹腔,也也可同可同时切除切除阑尾。除此之外尾。除此之外,放置腹腔化放置腹腔化疗导管也比管也比较方便。方便。还有作者提出超声引有作者提出超声引导下清下清除黏附内除黏附内脏表面残留胶表面残留胶冻样物物质,可避免可避免热疗引起腹膜引起腹膜损伤及及肠梗阻。梗阻。全身化全身化疗 目前氟尿目前氟尿嘧啶、环磷磷酰胺、胺、多柔比星多柔比星、六甲、六甲蜜胺及蜜胺及顺铂等等药物常用于全身化物常用于全身化疗,但但许多研多研究究认为全身化全身化疗对于减瘤及提高生存率作用于减瘤及提高生存率作用不大。不大。虽然全身化然全身化疗疗效不确定效不确定,但但对于于术后后残留病灶大、一般情况好的患者仍推荐
13、全身残留病灶大、一般情况好的患者仍推荐全身化化疗。对于于阑尾来源的尾来源的PMP,ECF化化疗方案方案(表表柔比星柔比星、顺铂、氟尿、氟尿嘧啶)有待有待进一步研究一步研究。腹腔化腹腔化疗（IP）近来近来腹腔腹腔热灌注化灌注化疗备受关注。从理受关注。从理论上上讲,PMP更更适合腹腔内温适合腹腔内温热化化疗,因因为其血行和淋巴其血行和淋巴转移移较少少见。体外体外试验表明温表明温热化化疗比常温化比常温化疗溶液溶液对肿瘤瘤细胞更胞更有有细胞毒性胞毒性,动物物实验证明明单独高温有抗独高温有抗肿瘤作用瘤作用,且且患者患者经历长达达10小小时腹腔手腹腔手术,温温热对提高患者中心提高患者中心温度有益。温度有益
14、。细胞减胞减灭术加腹腔加腹腔热灌注化灌注化疗综合治合治疗技技术,是最大限度地是最大限度地联合合细胞减胞减灭术达到肉达到肉眼无瘤和眼无瘤和热化化疗消消灭残余微癌灶的技残余微癌灶的技术优势,实现彻底消底消灭腹腔内的原腹腔内的原发瘤和瘤和转移灶移灶,不不仅达到达到组织学根治学根治,而且达到而且达到细胞学根治胞学根治,乃至乃至分子生物学根治分子生物学根治。关于腹腔化关于腹腔化疗 化疗途径化疗途径:腹腔内化疗并非静脉化疗。因为存在血浆腹腔内化疗并非静脉化疗。因为存在血浆-腹膜屏障腹膜屏障,且肿且肿瘤血供相对较少瘤血供相对较少,因此静脉化疗疗效有限因此静脉化疗疗效有限1化疗时间化疗时间:提倡提倡术中即化疗
15、术中即化疗,并非术后并非术后46周才开始化疗周才开始化疗2腹膜残留灶小腹膜残留灶小,存在转移灶及残留灶大存在转移灶及残留灶大,不适合腹腔化疗不适合腹腔化疗3治疗目标治疗目标:盆腹壁及内脏表面的残留灶盆腹壁及内脏表面的残留灶,非远处转移灶非远处转移灶4治疗效果治疗效果:腹腔化疗优于姑息性化疗腹腔化疗优于姑息性化疗 5 关于关于放放疗（RT）个个别研究提示，研究提示，RT能明能明显延延长有症状有症状PMP生存生存时间,然而由于缺少然而由于缺少对照研究照研究,很很难评价其作用。价其作用。关于免疫治关于免疫治疗和光和光疗光疗：光疗：有关恶性肿瘤开腹术中应用光敏剂治疗已有报道有关恶性肿瘤开腹术中应用光敏
16、剂治疗已有报道,但但在在PMP中的疗效还见相关数据中的疗效还见相关数据。免疫治疗：免疫治疗：已有应用已有应用OK-432(一种链球菌制剂辅助一种链球菌制剂辅助免疫治疗免疫治疗)报道报道,因缺乏对照组因缺乏对照组,疗效难以评定。疗效难以评定。p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudy Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be写在最后谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日