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1、TAKO-TSUBO Cardiomyopathy天津中医药大学第一附属医院心内科天津中医药大学第一附属医院心内科天津中医药大学第一附属医院心内科天津中医药大学第一附属医院心内科 郑郑郑郑 颖颖颖颖2009.04.152009.04.15主要内容主要内容AA病历资料病历资料1 1BB病历资料病历资料2 2C C动画图示动画图示DD疾病介绍疾病介绍病历资料病历资料1 1一般情况一般情况n n女性，女性，71岁岁n n过度悲伤后出现过度悲伤后出现n n静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊病历资料病历资料1 1体格检查体格检查n nT:36.5 BP:72/50mmHg HR:7
2、2次次/分分 R：18次次/分分 SPO2：99%n n听诊：心尖部收缩期杂音听诊：心尖部收缩期杂音2/6级级n n颈静脉无怒张，双下肢水肿（颈静脉无怒张，双下肢水肿（-），双肺（），双肺（-）病历资料病历资料1心电图心电图 急性心梗急性心梗？病历资料病历资料1辅助检查辅助检查n n血常规：正常范围血常规：正常范围n n肝功能：正常范围肝功能：正常范围n n心肌酶心肌酶:（两次，间隔（两次，间隔2小时）小时）CK：84 U/l121 U/l(24170 U/l)TNI：0.46 g/l 1.26 g/l(00.05 g/l)n n2周前，核素造影示无明显缺血表现周前，核素造影示无明显缺血表现急
3、诊治疗急诊治疗补液补液多巴酚丁胺多巴酚丁胺6 g/kg/min80mg呋塞米静点呋塞米静点急行气管插管急行气管插管阿司匹林阿司匹林325mg替奈普酶替奈普酶肝素肝素HR 119次次/分分 面罩吸氧下面罩吸氧下SPO290%双肺散在双肺散在湿鸣湿鸣面罩吸氧面罩吸氧SPO2 83%造影检查造影检查n nTIMITIMITIMITIMI血流血流血流血流IIIIIIIIIIII级，右冠近端级，右冠近端级，右冠近端级，右冠近端40%40%40%40%狭窄，前降支包绕狭窄，前降支包绕狭窄，前降支包绕狭窄，前降支包绕心尖心尖心尖心尖n n左室造影示：左室造影示：左室造影示：左室造影示：基底部强烈收缩，心尖呈
4、球样改变。基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。l停止多巴酚丁胺治疗后左室停止多巴酚丁胺治疗后左室压力由压力由45mmHg45mmHg降至降至25mmHg25mmHg，血，血压逐步恢复压逐步恢复l经胸超声心动显示和左室造经胸超声心动显示和左室造影类似的室壁运动影类似的室壁运动,收缩期二收缩期二尖瓣叶的前向运动尖瓣叶的前向运动,EF35%,EF35%考虑考虑TAKO-TSUBO Cardiomyopathy继续治疗继续治疗CCU阿司匹林阿司匹林325mg qd酒石酸美托洛尔酒石酸美托洛尔25 mg bid肝素、胰岛素肝素、胰岛素肝素、胰岛
5、素肝素、胰岛素辛伐他汀辛伐他汀40 mg qd赖诺普利赖诺普利2.5 mg qd1日取出插管日取出插管3日日EF 45%6月月EF55%总结：病例特点总结：病例特点n n精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难n n心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现n n冠脉造影：未见明显异常冠脉造影：未见明显异常冠脉造影：未见明显异常冠脉造影：未见明显异常n n左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心左室造影：心脏基
6、底部强烈收缩，左室前壁及心左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心尖部呈球样改变尖部呈球样改变尖部呈球样改变尖部呈球样改变n n缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、近期头部外伤及颅内出血瘤、近期头部外伤及颅内出血瘤、近期头部外伤及颅内出血瘤、近期头部外伤及颅内出血n n左室功能左室功能左室功能左室功能2 2 2 24 4 4 4周可恢复周可恢复周可恢复周可恢复病历资料病历资料2 2一般情况及检查一般情况及检查 n n女性，女性，女性，女性，71717171岁
7、，既往高血压病史岁，既往高血压病史岁，既往高血压病史岁，既往高血压病史20202020年，年，年，年，2 2 2 2型糖尿病史型糖尿病史型糖尿病史型糖尿病史10101010年年年年n n以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊n n查体：血压查体：血压查体：血压查体：血压90/60mmHg,90/60mmHg,90/60mmHg,90/60mmHg,左心扩大，左心扩大，左心扩大，左心扩大，HR120HR120HR120HR120次次次次/分，分，分，分，可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。可闻早搏，未闻心脏
8、杂音，呼吸音正常，无水肿。可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。n n超声心动：左房直径超声心动：左房直径超声心动：左房直径超声心动：左房直径30303030，左室舒末内径，左室舒末内径，左室舒末内径，左室舒末内径45mm45mm45mm45mm，心，心，心，心尖部及基底部变细尖部及基底部变细尖部及基底部变细尖部及基底部变细 n n实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：TNTTNTTNTTNT，TNITNITNITNI心肌酶正常心肌酶正常心肌酶正常心肌酶正常病历资料病历资料2心电图（心电图（1）n n窦速，频发室早，广泛窦速，频发室早
9、，广泛窦速，频发室早，广泛窦速，频发室早，广泛T T波倒置，波倒置，波倒置，波倒置，V2V4V2V4导联导联导联导联STST上抬上抬上抬上抬0.1-0.3mv0.1-0.3mv 病历资料病历资料2冠脉造影冠脉造影n nLADLAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄弥漫斑块，主支未见明显狭窄病历资料病历资料2左室造影左室造影n nA.A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，运动减低，如口袋装，运动减低，如口袋装，运动减低，如口袋装，LVE
10、F 36.2%LVEF 36.2%。B.1B.1月后复查，左月后复查，左月后复查，左月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%LVEF 63.6%。C.C.患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。患者无明显症状，室壁运动无异常。病历资料病历资料2MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成病历资料病历资料2心电图（心电图（2）n n1010天后心电图改变明显：天后心电图改变明显：天后
11、心电图改变明显：天后心电图改变明显：V2-V4TV2-V4T波改变明显。波改变明显。波改变明显。波改变明显。Tako-tsubo CardiomyopathyTako-tsubo cardiomyopathy别称别称n nA.A.应激性心肌病（应激性心肌病（应激性心肌病（应激性心肌病（Stress Stress cardiomyopathycardiomyopathy）n nB.B.短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征 （Transient left ventricular apical balloon
12、ing Transient left ventricular apical ballooning syndromesyndrome）n nC.C.破心综合征（破心综合征（破心综合征（破心综合征（Broken heart Broken heart sydromesydrome）n nD.D.Tako-tsuboTako-tsubo心肌病（心肌病（心肌病（心肌病（Tako-tsuboTako-tsubo cardiomyopathycardiomyopathy）n nE.E.神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（AmpullaAmpulla cardiomyopathycardiomyo
13、pathy）n nF.F.急性心肌病急性心肌病急性心肌病急性心肌病 (Acute(Acute cardiomyopathycardiomyopathy)n nG.G.儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related Catecholamine related cardiomyopathycardiomyopathy）Tako-tsubo cardiomyopathyn nTako-tsuboTako-tsubo cardiomyopathycardiomyopathy 2005 2005年首次被日本年首次被日本年首次被日
14、本年首次被日本医学家所报道，医学家所报道，医学家所报道，医学家所报道，80%80%发生于发生于发生于发生于6060岁以上绝经期后岁以上绝经期后岁以上绝经期后岁以上绝经期后女性，多于应激后发生女性，多于应激后发生女性，多于应激后发生女性，多于应激后发生Tako-tsubo cardiomyopathyn n心脏强烈顿抑的综合征，原因是高应激状态伴随心脏强烈顿抑的综合征，原因是高应激状态伴随心脏强烈顿抑的综合征，原因是高应激状态伴随心脏强烈顿抑的综合征，原因是高应激状态伴随过量的儿茶酚胺释放。过量的儿茶酚胺释放。过量的儿茶酚胺释放。过量的儿茶酚胺释放。n n短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功
15、能短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能异常。这种情况可逆转且预后良好。异常。这种情况可逆转且预后良好。异常。这种情况可逆转且预后良好。异常。这种情况可逆转且预后良好。n n冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的轻度升高。轻度升高。轻度升高。轻度升高。n n多发于老年女性，很少发生于男性。多发于老年女性，很少发生于男性。多发于老年女性，很少发生于男性。多发于老年女性，很少发生于男
16、性。Tako-tsubo cardiomyopathy机制机制n n尚不明确。尚不明确。n n一些研究提示可能和性激素的作用，冠脉一些研究提示可能和性激素的作用，冠脉痉挛，微血管痉挛，儿茶酚胺释放导致的痉挛，微血管痉挛，儿茶酚胺释放导致的心肌损伤，血管收缩及板块破裂有关。心肌损伤，血管收缩及板块破裂有关。The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it!The Octopus is unhappy and on a prowl The Octopus has found its target-the heart Oh!No!-Big
17、trouble!The Octopus IS the CNS The CNS is stressed and resentful n nThe CNS,through the sympathetic nervous The CNS,through the sympathetic nervous system,discharges unconscionable and irrational system,discharges unconscionable and irrational amounts of amounts of catecholaminescatecholamines(mainl
18、y (mainly norepinephrinenorepinephrine)on the heart and this creates chest)on the heart and this creates chest pain,myocardial stunning and/or congestive heart pain,myocardial stunning and/or congestive heart failure.or even SHOCKfailure.or even SHOCK Conclusion.Tako-tsubo cardiomyopathy临床表现临床表现疼痛疼痛
19、低血压低血压恶心、呕吐恶心、呕吐呼吸困难呼吸困难晕厥、心律失常晕厥、心律失常机械通气机械通气IABPTako-tsubo cardiomyopathy诊断诊断n n1.1.1.1.心电图心电图心电图心电图n n急性期急性期急性期急性期 A.STA.STA.STA.ST段的抬高，特别是胸前导联（段的抬高，特别是胸前导联（段的抬高，特别是胸前导联（段的抬高，特别是胸前导联（V3-V3-V3-V3-V6 V6 V6 V6）和）和）和）和导联导联导联导联 B.15%B.15%B.15%B.15%患者胸前导联有病理性患者胸前导联有病理性患者胸前导联有病理性患者胸前导联有病理性Q Q Q Q波形成波形成波
20、形成波形成n n亚急性期亚急性期亚急性期亚急性期 n n A.A.A.A.胸前导联和胸前导联和胸前导联和胸前导联和AVLAVLAVLAVL导联导联导联导联T T T T波深倒置波深倒置波深倒置波深倒置n n B.B.B.B.发病第三天发病第三天发病第三天发病第三天QTQTQTQT间期延长间期延长间期延长间期延长n n C.Q C.Q C.Q C.Q波形成波形成波形成波形成Tako-tsubo cardiomyopathy诊断诊断n n结论结论结论结论n n1.1.心电图表现为一过性心电图表现为一过性心电图表现为一过性心电图表现为一过性QQ波，波，波，波，STST段抬高伴深倒置段抬高伴深倒置段抬
21、高伴深倒置段抬高伴深倒置T T波，波，波，波，QTQT间期延长在间期延长在间期延长在间期延长在 疾病第三天达高峰。疾病第三天达高峰。疾病第三天达高峰。疾病第三天达高峰。n n 2.ST2.ST段抬高段抬高段抬高段抬高 入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗心电图表现（不典型）胸前心电图表现（不典型）胸前心电图表现（不典型）胸前心电图表现（不典型）胸前V1V6STV1V6ST段抬高。段抬高。段抬高。段抬高。n n3.T3.T波倒置波倒置波倒置波
22、倒置 左前壁对应导联出现左前壁对应导联出现左前壁对应导联出现左前壁对应导联出现T T波倒置波倒置波倒置波倒置n n4.QT4.QT间期延长间期延长间期延长间期延长 急性期急性期急性期急性期QTQT间期延长间期延长间期延长间期延长 ，慢性期恢复正常，慢性期恢复正常，慢性期恢复正常，慢性期恢复正常Tako-tsubo cardiomyopathyVS.n nVS.AMIVS.AMI心电图心电图n n相同相同：早期两者很难鉴别，两者：早期两者很难鉴别，两者STST段都会段都会抬高，抬高，n n不同不同：Tako-tsubo cardiomyopathy发病后发病后3 3天会回落至正常，天会回落至正常
23、，t t波倒置更深，波倒置更深，QTQT间期间期延长更明显。延长更明显。n n2.儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出胺及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者患者3-4倍。高出正常倍。高出正常7-34倍。倍。n n3.心肌酶：多正常范围心肌酶：多正常范围n n4.心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病减低，通常发病3-7天可以恢复正常。天可以恢复正常。Tako-tsubo cardiomyopathy诊断诊断Tako-tsub
24、o cardiomyopathy诊断诊断n n5.5.心脏心脏MRMR：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱n n6.6.冠脉造影：应激性心肌病患者无冠心病冠脉造影：应激性心肌病患者无冠心病史，冠脉造影正常或冠脉狭窄小于史，冠脉造影正常或冠脉狭窄小于50%50%n n7.7.心肌活检心肌活检Tako-tsubo cardiomyopathy治疗治疗治疗治疗ACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素遵照遵照ACSACS及心衰的治疗指南，主要是帮助患者度过急性期。可持续到左室功能改善。及心衰的治疗指南，主要是帮助患者度过急性期。可持续到左室功能改善。Tako
25、-tsubo cardiomyopathy预后预后n n起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。n n超声显示超声显示超声显示超声显示48484848小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，小时可看到血流动力学的恢复，3-73-73-73-7天天天天内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，内射血分数迅速改善，1 1 1 1个月后随访可以看到左室个月后随访可以看到左室个月后随访可以看到左室个月后随访可以看到左室收缩
26、功能完全恢复。收缩功能完全恢复。收缩功能完全恢复。收缩功能完全恢复。n n并发症很少但会很严重。主要源于心尖部收缩功并发症很少但会很严重。主要源于心尖部收缩功并发症很少但会很严重。主要源于心尖部收缩功并发症很少但会很严重。主要源于心尖部收缩功能障碍和基底部的过度收缩，这会导致射血分数能障碍和基底部的过度收缩，这会导致射血分数能障碍和基底部的过度收缩，这会导致射血分数能障碍和基底部的过度收缩，这会导致射血分数减低和左室无效射血，最终导致左心衰和泵衰竭。减低和左室无效射血，最终导致左心衰和泵衰竭。减低和左室无效射血，最终导致左心衰和泵衰竭。减低和左室无效射血，最终导致左心衰和泵衰竭。偶可见到心脏传导阻滞和房颤，以及室性心律失偶可见到心脏传导阻滞和房颤，以及室性心律失偶可见到心脏传导阻滞和房颤，以及室性心律失偶可见到心脏传导阻滞和房颤，以及室性心律失常（室速，室颤）。常（室速，室颤）。常（室速，室颤）。常（室速，室颤）。