糖原的分解和生物合成总.ppt

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1、 异柠檬异柠檬酸裂合酶酸裂合酶苹果酸苹果酸合酶合酶 乙醛酸循环乙醛酸循环 与与 TCA 关系关系1 1、磷酸戊糖途径中需要的酶有（、磷酸戊糖途径中需要的酶有（）1 1、C C A A、异柠檬酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶 B B、6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 C C、6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 D D、转氨酶、转氨酶2 2磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成：磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成：A A6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖B BNADH+HNADH+H+C CNADPH+HNADPH+H+D D5-5-磷酸核糖磷酸核糖 2.C 2.C、D D3.3.糖酵解、糖酵解、TCATCA、戊

2、糖磷酸途径、戊糖磷酸途径、乙醛酸乙醛酸途径分别是在细胞的什么部位进行的。途径分别是在细胞的什么部位进行的。A A、线粒体、线粒体 B B、细胞溶胶细胞溶胶 C C、乙醛酸循环体、乙醛酸循环体 D D、细胞核内、细胞核内 3.B3.B、A A、B B、C C4.4.一分子葡萄糖经一分子葡萄糖经戊糖磷酸途径代谢时可戊糖磷酸途径代谢时可生成：生成：A.1 A.1分子分子NADH+HNADH+H+B.2 B.2分子分子NADH+HNADH+H+C.1 C.1分子分子NDPH+HNDPH+H+D.2 D.2分子分子NADPH+HNADPH+H+E.2 E.2分子分子COCO2 2 4.D4.D第三章第三

3、章 糖代谢糖代谢第一节第一节 糖酵解作用糖酵解作用 第二节第二节 柠檬酸循环柠檬酸循环 第三节第三节 磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径磷酸戊糖途径和糖的其他代谢途径 第四节第四节 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成 第四节第四节 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成一、概述一、概述l糖原糖原是动物体内葡萄糖的贮存形式。是动物体内葡萄糖的贮存形式。肝肝和和肌肉肌肉是贮存糖原的主要器官。是贮存糖原的主要器官。l糖原的生物学意义：糖原的生物学意义：肌肌糖原与糖原与能量供应能量供应有关，而有关，而肝肝糖原在糖原在维持血糖水平维持血糖水平 的稳定中起着重要作用。的稳定中起着重要作用。l糖原分子结

4、构：糖原分子结构：糖原分子只有一个糖原分子只有一个还原端还原端。糖原的合成分解都是在。糖原的合成分解都是在 非还原端非还原端上进行的。上进行的。糖原糖原非还原性非还原性 末端末端-1,6-1,6-糖苷键糖苷键分支分支-1,4-1,4-糖苷键糖苷键二、糖原的降解二、糖原的降解 糖原降解糖原降解习惯上指肝糖原分解成为葡萄习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖糖。降解是从非还原端按顺序一个个地移去降解是从非还原端按顺序一个个地移去葡萄糖残基。葡萄糖残基。（一）（一）糖原糖原磷酸化酶磷酸化酶1.1.催化特点：催化特点：催化糖原催化糖原1414糖苷键糖苷键磷酸解磷酸解 催化糖原催化糖原非还原性末端非还原性末端磷酸

5、解磷酸解非还原性非还原性 末端末端-1,6-1,6-糖苷键糖苷键分支分支-1,4-1,4-糖苷键糖苷键还原末端非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键还原末端非还原末端-1，4糖苷键-1，6糖苷键2.2.磷酸解意义：磷酸解意义：经济经济 防止扩散防止扩散G-1-P3.3.磷酸化酶的分子结构：磷酸化酶的分子结构：有有a a、b b两种形式两种形式 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是辅助因子是辅助因子 AMPAMP是别构活化剂是别构活化剂（二）（二）糖原脱支酶糖原脱支酶 存在两种酶：存在两种酶：糖基转移酶：转移葡萄糖残基糖基转移酶：转移葡萄糖残基 糖原脱支酶：糖原脱支酶：水解水解-1,-1,6-6-糖苷键糖苷键

6、脱支酶的作用：脱支酶的作用：丝氨酸残基上带有一个磷酸基团丝氨酸残基上带有一个磷酸基团葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-1,6-二磷酸二磷酸磷酸葡萄磷酸葡萄糖变位酶糖变位酶 需少量葡萄糖需少量葡萄糖-1-1，6-6-二磷酸存在二磷酸存在（三）磷酸葡萄糖变位酶（三）磷酸葡萄糖变位酶（四）葡萄糖（四）葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸+H2O 葡萄糖葡萄糖+Pi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的存在于肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。内腔，脑细胞和肌肉细胞都无此酶。通过转运

7、蛋白进出内质网腔通过转运蛋白进出内质网腔糖原的降解：糖原的降解：1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 2.2.糖原脱支酶糖原脱支酶 3.3.磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 4.4.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 三、糖原的生物合成三、糖原的生物合成 糖原的生物合成糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的过程指由葡萄糖合成糖原的过程（一）（一）UDP-UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶G-1-P+UTP UDPG+PPi 2Pi无机焦磷酸酶无机焦磷酸酶UDP-葡萄糖葡萄糖焦磷酸化酶焦磷酸化酶 不可逆焦磷酸水解推动不可逆焦磷酸水解推动UDPGUDPG的合成的合成 UDPGUDPG是葡萄糖的活化形

8、式，是糖基供体是葡萄糖的活化形式，是糖基供体 （二）糖原合酶（二）糖原合酶 只催化只催化1414糖苷键糖苷键的形成的形成将将UDPGUDPG上的上的G G分子转移到已具有分子转移到已具有4 4个以上葡个以上葡萄糖残基的葡萄糖分子上萄糖残基的葡萄糖分子上生糖原蛋白生糖原蛋白未磷酸化未磷酸化的糖原合酶（的糖原合酶（a a）是有活性的）是有活性的（三）糖原分支酶（三）糖原分支酶 断开断开1414糖苷键并形成糖苷键并形成1616糖苷键糖苷键四、糖原代谢的调控四、糖原代谢的调控1.1.别构调节别构调节糖原糖原葡萄糖葡萄糖 AMPG-6-P ATP糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原合酶糖原合酶AMPAMP对磷酸

9、化酶的别构调节机制对磷酸化酶的别构调节机制PP磷酸化酶磷酸化酶a钝化的钝化的T态态PP磷酸化酶磷酸化酶a活化的活化的R态态磷酸化酶磷酸化酶b活化的活化的R态态磷酸化酶磷酸化酶b钝化的钝化的T态态AMPATP 2ATP2ADP 2Pi2H2OCa2+糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶a活性活性无活性无活性 无活性无活性磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶b磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（PP1）活性活性磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 抑制剂抑制剂a 无活性无活性c-AMPc-AMP依赖性蛋白激酶依赖性蛋白激酶 c-AMP依赖性蛋白激酶依赖性蛋白激酶 活性活性 无活性无活性糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖

10、原合酶 b 活性活性 无活性无活性活性活性磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶a【磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶】无活性无活性 抑制剂抑制剂a磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 抑制剂抑制剂b活性活性2.共价修饰调节共价修饰调节PPPP其他激酶其他激酶3.肝脏中糖原代谢调控的特殊性肝脏中糖原代谢调控的特殊性 血糖浓度直接控制相关酶血糖浓度直接控制相关酶4.激素对糖原代谢的调节激素对糖原代谢的调节5.G蛋白及其对激素信号的传递作用蛋白及其对激素信号的传递作用G蛋白偶联受体蛋白偶联受体七个跨膜七个跨膜螺旋受体螺旋受体 G G蛋白：蛋白：是一类和是一类和GTP GTP 或或 GDP GDP 相结合、位

11、于细胞相结合、位于细胞膜胞浆面的外周蛋白，由膜胞浆面的外周蛋白，由 、三个亚基组三个亚基组成。有两种构象成。有两种构象:非活化型：非活化型：、三聚体结合三聚体结合GDPGDP 活化型：活化型：亚基结合亚基结合GTPGTP，与，与 亚基分离亚基分离一些生长因子及胰岛素受体一些生长因子及胰岛素受体单个跨膜单个跨膜 螺螺旋受体旋受体 特点特点：均有：均有TPK酪氨酸蛋白激酶活性活性6.6.糖原累积症糖原累积症 由于先天缺乏糖原代谢的有关由于先天缺乏糖原代谢的有关酶，造成某些组织器官糖原大量酶，造成某些组织器官糖原大量堆积。堆积。血糖水平的调节血糖水平的调节（一）（一）胰岛素胰岛素：是唯一降血糖的激素

12、。：是唯一降血糖的激素。（二）（二）胰高血糖素胰高血糖素：是体内主要升高血糖的：是体内主要升高血糖的激素。激素。（三）（三）糖皮质激素糖皮质激素：升高血糖的激素。：升高血糖的激素。（四）（四）肾上腺素肾上腺素：是强有力的升高血糖激素。：是强有力的升高血糖激素。主要在应急状态下发挥作用。主要在应急状态下发挥作用。血糖水平异常血糖水平异常（一）高血糖及糖尿症（一）高血糖及糖尿症 空腹血糖水平高于空腹血糖水平高于称为高血糖。称为高血糖。当血糖浓度高于当血糖浓度高于 8.89-10.00 8.89-10.00 mmolmmol/L/L时，时，可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。可出现糖尿。此血糖值称为肾糖

13、阈。高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动等。动等。高血糖及糖尿的病理和生理原因高血糖及糖尿的病理和生理原因 a.持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus,DM)。型（胰岛素依赖型）型（胰岛素依赖型）型（非胰岛素依赖型）型（非胰岛素依赖型）b.血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。征等引起肾对糖的吸收障碍。c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。糖尿病可分为二型糖尿病可分为二型:（二）

14、低血糖（二）低血糖 空腹血糖水平低于空腹血糖水平低于称为低血糖。称为低血糖。低血糖可影响脑的正常功能。当血糖水平低血糖可影响脑的正常功能。当血糖水平过低时，可出现昏迷，称为低血糖休克。过低时，可出现昏迷，称为低血糖休克。低血糖病因：胰性、肝性、内分泌异常、低血糖病因：胰性、肝性、内分泌异常、肿瘤和饥饿等。肿瘤和饥饿等。低血糖的病因低血糖的病因 胰性（胰岛胰性（胰岛-细胞功能亢进、胰岛细胞功能亢进、胰岛-细胞细胞功能低下等）功能低下等）肝性（肝癌、糖原积累病等）肝性（肝癌、糖原积累病等）内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下等）质功能低下等）肿瘤（胃癌等）肿瘤（胃癌等）饥饿或不能进食饥饿或不能进食糖糖耐耐量量曲曲线线 正常人：正常人：服糖后服糖后1/21h达到高峰，然后逐渐降低，达到高峰，然后逐渐降低，一般一般2h左右恢复正常值。左右恢复正常值。糖尿病患者：糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓度急剧升高，度急剧升高，2h后仍可高于正常。后仍可高于正常。