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1、营养性贫血NURITIONALANEMIA营养性贫血是指因机体造血所必须的营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等物质相对或绝对地减少，使血红蛋白和/或红细胞的生成不足，以致贫血的一种疾病。多发于6个月至2岁的婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳期妇女以及胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。缺铁性贫血及巨幼细胞贫血是营养性贫血最常见的类型。缺铁性贫血(IDA,IronDeficiencyAnemia)缺铁性贫血（IDA）内容（CONTENTS）概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗概述（Introduction）定义体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减
2、少而形成的一种小细胞低色素性贫血。临床特点发病铁在体内的代谢(Metabolism)含量新生儿75mg/kg儿童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血红蛋白（65%）肌 红 蛋 白（3%-5%）储存铁（30%）铁蛋白含铁血黄素酶（0.2-0.4%）血清铁铁在体内的代谢(Metabolism)铁的需要量和排泄量需要量：排泄量：成人1mg/d1mg/d4mo-3yr1mg/kg(15ug/kg/d)早产儿2mg/kg铁在体内的代谢(Metabolism)铁的来源内源性:衰老红细胞释放（主要，为外源性的15-20倍）外源性:食物铁（量少，1-1.5mg/d)黑木耳/海带/猪肝
3、肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类铁在体内的代谢(Metabolism)铁的吸收与运转主要吸收部位十二指肠和空肠上端粘膜食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳/牛乳50%/10%影响铁吸收因素Positivefactors维生素C/果糖/氨基酸Negativefactors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢(Metabolism)铁在体内的代谢(Metabolism)动物食品非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素 三价铁血红素分解酶*VitC肠：二价铁十二指肠空肠上三价铁肠粘膜细胞转运铁蛋
4、白*入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血病因和发病机制Etiology&Pathogenesis病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足*铁丢失或消耗增加病因和发病机制Etiology&Mechanism病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早妊娠母亲严重贫血病因和发病机制Etiology&Mechanism病因生长发育快生后3-5mo/1yr早产儿青春期病因和发病机制Etiology&Mechanism病因铁摄入不足乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染病因和发病机制Etiology&Mechanism病因铁丢失或消耗增加长期慢性失血（每毫升血含铁0.5m
5、g）鲜牛奶喂养长期反复感染血红蛋白铁贮存铁酶铁红细胞内Hb合成含铁酶细胞分裂不受影响铁依赖酶Hb,RBC正常或某些细胞功能紊乱如生物氧化、细胞呼吸等小细胞低色素性贫血一般贫血表现行为发育异常血液系统表现皮肤粘膜损害心血管系统症状细胞免疫功能铁缺乏2发病机制铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）铁减少期（ID）储存铁:SF骨髓外铁储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型临床表现(Clinicalmanifestation)1.起病缓慢2.血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大，常见于婴幼儿3.非造血系统症状消化系统神经系统心血
6、管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力实验室检查1.外周血象小细胞低色素1)RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大2)MCV红细胞平均容量、MCH红细胞平均血红蛋白量、MCHC红细胞平均血红蛋白浓度3)WBC、BPC（血小板计数）多正常A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期实验室检查2.骨髓象1)增生活跃，胞浆发育落后于胞核2)粒系、巨核系正常3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%A.有核细胞增生明显活跃B.核老浆幼细胞浆本应该是橘红色，但还是处于原始的蓝色IDA骨髓病理正常骨髓外铁
7、（-）（）：外铁（+）（+）：1、血清铁（serum iron,SI）：检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量2、总铁结合率（total iron binding capacity,TIBC）：检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量。3、转铁蛋白饱和度（transferritin saturation,TS）：血清铁TS=100总铁结合率4、血清铁蛋白测定（serum ferritin,SF）：SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。5、游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP）：IDA患者由于铁缺乏，Hb合成减低，造成红细胞内FEP蓄积，所以FEP可以间接反应铁的缺
8、乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。3.铁代谢检查1)血清铁蛋白(SF)500ug/dlIDE期3)血清铁(SI)60ug/dl4)转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl6)骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differentialdiagnosis)诊断：初步：年龄、喂养史、血象确诊：骨髓铁染色、铁代谢生化证实：治疗诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differentialdiagnosis)鉴别诊断慢性感染性贫血（慢性肝、肾病,感染）地中海贫血铁粒幼红细胞性贫血骨髓铁染色铁粒幼细胞15%铁粒幼细胞性贫血靶形红细胞海洋性（地中海）贫血铁粒幼细胞性贫
9、血缺铁性贫血海洋性（地中海）贫血细胞形态观察阴性缺铁贫阳性海洋性（地中海）贫血铁粒幼细胞性贫血（骨髓铁缺乏）IDA慢性感染性贫血慢性感染性贫血 SI血清铁血清铁减低减低减低减低TS转铁蛋白饱和转铁蛋白饱和度度减低减低15%减低减低TIBC总铁结合率总铁结合率增高增高减低减低SF血清铁蛋白血清铁蛋白正常正常/减低减低正常正常/增高增高治疗(Treatment)治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗一般治疗治疗(Treatment)铁剂治疗元素铁剂量：3-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁（1
10、1%）40mg/kg/d治疗(Treatment)铁剂治疗注射铁剂适应症-不能耐受口服铁剂治疗；-原有消化道疾病，口服铁剂病情加重；-消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；-因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁im含糖氧化铁/葡聚糖铁iv铁剂疗效观察（表1）表1铁剂疗效观察（fromNelson）时时 间间 反反 应应12-24 hr酶活性改善，一般好转36-48 hr骨髓开始反应，增生48-72 hrReticulocyte,5-7 高峰 4-30 daysHemoglobin 1-3 mon 补充铁的储备药量不足？吸收不良？失铁大于补铁?药物含铁量不足
11、？诊断是否有误？治疗(Treatment)输血治疗指征：重度贫血并发心功能不全或感染成分：浓缩红细胞/红细胞混悬液量：Hb30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg注意:大部分不需要输血防治(Prevention)预防去除病因均衡饮食科学喂养巨幼红细胞性贫血MegaloblasticAnemia，MA巨幼细胞性贫血（MA）内容（CONTENTS）概述叶酸和维生素B12的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗概述(Introduction)定义由于叶酸和（或）维生素12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。临床特点：病变主要在细胞核上，
12、而不在胞质内发病率叶酸和维生素B12的代谢叶酸（folicacid）蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称，属水溶性B族维生素，叶酸性质极不稳定，易被光及热分解。必须从食物中获得。来源：绿色蔬菜如菠菜、青菜及动物肝脏，过度烹调易破坏。需要：50-200g/日，储存于肝细胞内。人体内贮存量约为5-10mg。极易缺乏。叶酸代谢叶酸每日200g（孕妇，哺乳者300500g（多谷氨酸形式）5-甲基四氢叶酸甲硫氨酸合成酶四氢叶酸（生化反应）叶酸受体多谷氨酸盐形式（储存510mg）食物空肠血浆细胞肝脏肾脏肠道非特异性血清蛋白松散结合刷状缘分泌谷氨酰胺羧肽酶分解为单谷氨酸盐（5-甲基四氢叶酸)叶酸和维
13、生素B12的代谢维生素B12的代谢来源：动物肝、肾、心肌肉组织以及蛋类、乳制品中含量丰富。需要：2-5g/日，人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。吸收：维生素B12+R蛋白结合，胰蛋白酶作用下维生素B12+内因子复合体在会场通过胞饮作用吸收。内因子有胃壁细胞分泌。叶酸和维生素B12的代谢影响维生素B12吸收和转运的因素胃肠疾病导致胃酸、胃蛋白酶分泌减少全胃切除内因子完全缺乏胰腺分泌胰蛋白酶缺乏病因(Etiology)摄入不足；需要量增加；吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）；代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。甲基四氢叶
14、酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺)甲基同型半胱氨四氢叶酸(THF)脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亚甲基THF脱氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氢叶酸(DHF)脱氧胸苷三磷酸(dTTP)叶酸二氢叶酸还原酶叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶发病机制(Mechanism)发病机制(Mechanism)叶酸和维生素B12对血细胞发育影响dTTP减少，DNA复制减慢，核分裂时间延长，而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍，因而形成“核幼浆老”的巨幼变红细胞。维生素B12参与神经髓鞘脂蛋白形成临床表现(Clinicalmanifestation)贫血消化系统症状：口腔炎，舌炎、
15、舌乳头萎缩神经精神系统症状神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育神经器质性病变：维生素B12缺乏时，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难等周围神经炎。亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现（多见于恶性贫血）。实验室检查(Laboratory)一、血象红细胞RBC、Hb、MCV增大、MCH增高、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞易见，何-乔小体较易见，有核红细胞可见，偶见卡玻氏环。粒细胞数目一般正常，减少、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。血小板数目正常或减少，可见巨大血小板。MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞
16、、巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染区消失。MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个Howell-Jolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。二、骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征。MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色质疏松呈细颗粒状。巨中性晚幼粒细胞，胞体较大、核染色质疏松。MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体较大、核染色质疏松，巨
17、晚幼红细胞中含5个Howell-Jolly小体。MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多，巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。MA骨髓象：早、中、晚各阶段巨幼红细胞增多，可见核分裂的巨幼红细胞。MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明巨幼红细胞为良性增生。三、生化检查1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸6.81nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L，血清维生素B1274Pmol/L2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞
18、内外铁正常或轻度增高4、红细胞酶类：LDH、G-6PD、-羟丁酸脱氢酶5、其它（1）schilling试验：有助于判断维生素B12缺乏的原因（2）脱氧尿核苷抑制试验：有助于疑难病例诊断（3）胃液分析：恶性贫血胃酸呈真性缺乏（4）内因子抗体一、诊断病史体格检查实验室检查治疗反应诊断和鉴别诊断叶酸和维生素B12摄入和需求情况，贫血表现贫血貌“镜面舌”大细胞贫血中性粒细胞分叶过多骨髓三系造血细胞呈典型的巨幼变试验性给予叶酸、VB12，如果46天网织红细胞上升，有助于诊断鉴别诊断与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别。再障红白血病MDSPNH一、病因治疗二、叶酸治疗叶酸5-10mg，每日3
19、次口服，吸收不良者，四氢叶酸钙3-6mg肌注，每日一次直至血象恢复正常伴维生素B12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状三、维生素B12治疗维生素B12100g，肌注，每日1次，直至血象恢复正常全胃切除或恶性贫血者，需终生维持治疗，每月1次。治疗疗效判定网织红：4-6天上升，10天达高峰骨髓巨幼变迅速改变血象：1-2个月内恢复正常注意事项：*注意合并缺铁*注意低钾血症*一般不单用叶酸改善膳食；加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养；治疗肠道疾病；替代治疗预防两种类型营养性贫血鉴别缺铁性贫血巨幼细胞性贫血原因铁缺乏VitB12/叶酸缺乏临床表现神经系统较轻较显著外周血象单纯贫血多见全血细胞减少常见小细胞低色素大细胞性骨髓象核老浆幼巨幼变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清VitB12/叶酸正常降低治疗补充铁剂补充叶酸及VitB12