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1、胆道疾病诊疗指南胆系解剖胆系是肝脏向十二指肠内排泄胆汁的特殊管道结构，由肝内及肝外两部分组成。肝内部分由胆小管（又称毛细胆管）、小叶内胆管、小叶间胆管及逐渐汇合而成的肝左、右管组成，肝内胆管与门静脉伴行；肝外部分由胆总管、胆囊、胆囊管及胆总管组成。通常情况下，胆囊长径小于10cm，短径小于5cm。正常胆囊壁舒张时厚1-2mm，收缩后厚可大于5mm，大于3-5mm为增厚。肝内胆管直径约1-3mm；肝总管直径约3-6mm；成人胆总管直径3-7mm，婴儿胆总管直径1-2mm。正常成人胆总管直径大于7mm扩张，胆囊切除后胆总管直径大于10mm扩张。肝总管及胆总管正常壁厚约1.5mm。胆系疾病影像检查方
2、法胆系疾病影像检查方法很多，除可显示胆系的疾病的形态，某些检查方法尚可显示胆系的排泌功能。具体可依照检查的安全性、可靠性、操作便捷性、经济条件等原则选择适当的方法。胆系疾病常用的检查方法如下：1、X线：腹部平片、胃肠钡餐造影、口服法胆囊造影、静脉法胆道造影、经皮肝穿刺胆道造影、内镜逆行胰胆管造影、术中及术后胆管造影2、超声3、CT及CT胆管造影4、MRI或MRCP5、核素检查腹部平片对胆系疾病的诊断价值有限，对胆石症的显示率仅有10%-20%（仅能显示较大的阳性结石）胆囊造影可显示胆囊内的阴性结石，对胆囊炎、胆囊肿瘤、胆系梗阻也有一定的价值。通过动态观察，可评价胆囊及胆道的收缩、运动功能。内镜
3、逆行胰胆管造影（ERCP），为侵入性的检查方法，常见的并发症为胰腺炎、化脓性胆管炎等。经皮肝穿刺胆管造影（PTC），为有创检查方法，常见并发症包括是胆汁漏、出血、胆道感染等。超声检查，应用广泛，通常列为胆系疾病的常规检查方法。超声对胆囊结石的准确率为98%，但对胆总管结石者较低，为64%（不如MRI），对肝内胆管结石则为64-68%。（图示正常的胆囊壁）CT对胆系疾病的诊断有重要价值，适用于作为B超检查后的补充检查方法。（图示正常胆囊、胆管癌、CT胆管造影）MRI无放射性，目前应用越来越广泛。MRCP水成像技术无须使用造影剂，MnDPDP等肝细胞特异性造影剂可排泄到胆汁，可用于胆系造影检查。（
4、图示正常胆囊的T2WI及脂肪抑制T1WI）胆系胚胎发育 肝和胆管是从卵黄囊颅侧原始前肠室壁上的芽状突起发展起来的。大部分胆囊和胆管的先天性畸形是和前肠的芽状物突起的变异或实性的胆囊与憩室状物发育异常有关。先天性胆囊缺如I型：胆囊和胆囊管始基未发育，此型缺如常有胆道的其它异常。II型：胆囊未能从其实性细胞团块再空腔化，胆囊管可腔化，此型常伴有肝外胆道闭锁。先天性胆囊缺如罕见，应排除胆囊异位，以及胆囊萎缩、胆囊切除、胆囊被破坏等后天因素。（图示I型胆囊缺如）I型胆囊缺如合并胆总管发育异常。双胆囊 双胆囊即胆囊重复畸形，是有两个胆囊和两个胆囊管。双胆囊需要与双房胆囊相鉴别，前者极少见。正确识别胆囊管
5、对鉴别很有帮助。双胆囊者可在不同部位见两个胆囊（可大小不一），而双房胆囊仅在胆囊窝处见胆囊内有纵行条状分隔。折叠胆囊折叠胆囊：胆囊底部皱襞折叠形成僧帽状分隔。根据特征性的形态（phrygian cap），通常容易与双房胆囊鉴别。分叶性胆囊分叶性胆囊，是指仅有一个胆囊管，胆囊内面有纵隔将胆囊分成两个小房，又称双房胆囊。隔膜由粘膜层组成，隔的宽度不超过2mm，通常与胆囊长轴垂直。胆囊憩室胆囊憩室罕见，多位于胆囊底、体部，为胆囊壁局部向外膨出形成的一个囊腔，多数内径在1cm左右，与胆囊有较宽的通道，憩室内常有胆汁潴留，易形成沉积物或小结石。仔细寻找憩室与胆囊腔的开口是诊断的关键。胆囊位置异常胆囊异位
6、，是指胆囊位于正常胆囊窝以外的区域，按异位胆囊出现的位置不同，有以下类型：肝内胆囊、左叶胆囊、肝后胆囊、漂浮性胆囊等。异位的胆囊可能由于排泌不畅等原因，可合并结石或胆囊癌。先天性胆道闭锁是指在胚胎发育期，如胆系不腔化或腔化不全，则胎儿出生时，整个胆道系统或其中某一段由纤维性条索所替代，称先天性胆道闭锁。胆道闭锁根据胆道闭锁的形态，可分为：三角形纤维包块(67%)，纤维性肝管(15%)，肝管未发育(6%)，肝管扩张(5%)，肝管发育不良(4%)，胆汁湖(3%)。其中三角形纤维包块型最常见，肝门区异常的纤维条索状物位于门静脉前方偏头侧，呈强回声，有时纤维条索状物内可有裂隙或有粘液样间质成分，而呈T
7、2WI高信号。右图绿色示三角形纤维物，蓝色示门静脉，红色示肝动脉。超声显示特征性的“三角征”（TC sign），纤维条索物厚5.4mm。40天女婴，梗阻性黄疸。超声可见肝门区强回声三角征及无回声的胆总管囊肿。MRCP示肝门区三角形高信号区合并胆总管囊肿。先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿，与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常等有关。10岁以下者占半数以上。图示先天性胆总管囊肿分型I型为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿。本型最多见，占80%90%。型：憩室型，少见（2），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、
8、胰腺炎及梗阻性黄疸。型为膨出型：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。型：为肝内、外胆管多发扩张（a）或肝外胆管多发扩张（b）。IVa型与Caroli病之间的关系目前尚未完全明确。Caroli病V型，又称Caroli病，临床分2型：单纯型：不合并肝硬变、门脉高压，常合并胆管炎或胆道结石。复杂型：合并肝内纤维化，肝硬变及门脉高压，却无肝内胆管扩张或胆道感染，也无胆结石。特征性影像表现为：肝内多发囊状低密度腔，与扩张的胆管相通。囊腔内可有小点状高密度影，增强扫描小点状影显著强化，称“中心点征”。观察有无结石、肝硬变及门脉高压有助于
9、单纯型与复杂型的区分。22岁女性，单纯型Carolis disease27岁男性，单纯型Carolis disease29岁男性，复杂型Carolls disease（合并先天性肝纤维化）肝纤维多囊性病肝纤维多囊性病Fibropolycystic liver disease包括先天性肝纤维化、胆管错构瘤、常染色体显性遗传多囊病、Caroli 病、先天性胆管囊肿。上述疾病可合并存在。了解胆管的发育（图示）有助于对本组疾病的理解。胆管的发育先天性肝纤维化图示：肝脏多发囊肿（细小且边缘不规整的T2高信号灶可能为胆管错构瘤），方叶不萎缩，尾状叶增大；合并多囊肾。胆管错构瘤：直径小于1.5cm，边界不规
10、则，不于胆管交通。多囊肝迷走肝管对迷走肝管的术前检查，有助于手术方式的选择或避免对其造成损伤。胆石症胆固醇结石由至少50%的胆固醇组成，胆色素结石含有较少量的胆固醇和高比例的其它成分如胆红素钙和糖蛋白。了解胆石的成分，有助于内镜治疗的选择。与胆固醇结石不同的是，胆色素结石在T1WI信号常增加：胆色素结石通过内镜碎石很容易被清除，而胆固醇结石较硬，很难通过内镜治疗。Mirizzi综合征MS是指因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病变压迫邻近的肝总管，引起肝总管推移、狭窄、不全性梗阻，在临床上出现以胆管炎、梗阻性黄疽和肝功能损害为特征的症候群。Bouveret综合征是由于胆结石(多数为较大的
11、胆囊结石)通过胆-肠瘘移行到胃的远端或十二指肠的近端，所造成的胃肠输出梗阻。急性胆囊炎常由胆石梗阻所致；胆囊扩张；Murphys sign阳性；胆囊周围脂肪浸润或液体聚集；多普勒胆囊壁血运丰富；胆囊浆膜下水肿，胆囊壁增厚；胆囊内沉渣；胆囊窝临近的肝组织强化。急性胆囊炎对影像征象的准确解释，有助于对急性胆囊炎的正确评价。胆囊壁不均匀性强化，出现不强化区坏疽性胆囊炎胆囊内泥状物质，分层化脓性胆囊炎胆囊壁不连续胆囊穿孔胆囊壁及胆囊内气体影气肿性胆囊炎胆囊内分层，可见T1高信号出血性胆囊炎化脓性胆囊炎坏疽性胆囊炎胆囊穿孔：有三种情况，即破入腹腔、破入胆囊周围脓肿内（图示）、胆肠瘘形成。气肿性胆囊炎出血
12、性胆囊炎急性胆囊炎的原因胆囊颈结石嵌顿慢性胆囊炎胆囊壁增厚相对均匀，厚度也较薄，内壁较光滑，与胆囊癌不同。胆囊壁钙化；胆囊体积缩小，形态可不规则；胆囊内结石；胆囊功能障碍；胆囊粘膜完整，增强扫描粘膜层明显强化瓷胆囊胆囊壁钙化黄色肉芽肿性胆囊炎黄色肉芽肿性胆囊炎是常见的胆囊炎性疾病，以黄瘤样泡沫细胞、瘢痕形成和黄绿色素瘤等局灶性或弥漫性破坏性的炎性过程病变为特征。通常认为黄色肉芽肿性胆囊炎由来自罗阿窦或表面黏膜溃疡的壁内胆汁渗出而诱发，导致炎性反应，组织细胞诱发的胆固醇结晶占优势。黄色肉芽肿性胆囊炎黄色肉芽肿性胆囊炎的特征性表现为：胆囊壁明显增厚，常合并壁内多发结节（低回声或低密度，占据大于60
13、%增厚的胆囊壁，代表脓肿或黄色肉芽肿性炎性病灶）及胆囊结石。黏膜持续线样强化。急性化脓性胆管炎硬化性胆管炎原因不明，以肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄及闭塞为特征。小儿较少见，多见于2550岁青壮年。影像表现：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄及胆管扩张交替，一般扩张段程度较轻甚至不明显；修剪树枝征、串珠征、跳跃征。胆囊腺肌增生症以胆囊黏膜过度增生、肌层肥厚和壁内憩室(又名罗-阿窦，Rokitansky-Aschoff sinuses,RAS)形成为特征。胆囊息肉根据组织学特征可分为：炎性息肉、胆固醇息肉、混合性息肉、腺瘤样息肉。常无临床症状，较大的息肉多有恶变。胆囊息肉发病率约3%，74%为良性
14、，良性中53%为胆固醇息肉。胆囊癌表现：腔内肿块；局灶性或弥漫性胆囊壁增厚；胆囊窝肿块取代胆囊。腔内肿块体积较小者难以与息肉区分；局灶性或弥漫性胆囊壁增厚者诊断更困难。胆囊癌（腔内肿块）胆囊癌（厚壁型）胆囊癌（肿块取代型）胆囊癌（肿块内含结石，提示病灶起源）胆管癌肝外胆管癌的分型肝内胆管癌的分型胆管癌（外生型）需要与胆管周围的肿大淋巴结、胰腺肿瘤等进行鉴别。胆管癌（浸润型）需要与炎性、瘢痕性狭窄等进行鉴别。胆管癌（腔内息肉型）需要与腔内结石或血块（通常无强化）以及腔内良性肿瘤等进行鉴别。胆管癌（腔内型）胆管癌（混合型外生+浸润），本型最常见。肝内周围型胆管细胞癌影像表现：肝内肿块；邻近肝包膜萎缩；病灶远侧的胆管扩张；乏血供强化模式；一般不伴肝硬化及AFP升高。胆汁瘤bilioma病因：外伤性、医源性、自发性胆汁漏可发生于肝内或肝外；形态不规则，无分隔及钙化；囊肿与胆管关系密切；炎性反应假包膜。胆道出血胆道出血，并非少见，引起胆道出血的原因有外伤、手术、感染和肿瘤等。其中以炎症为最常见的病因。影像表现：CT密度较高。MRI上T1高信号。