《肾脏淀粉样变(课堂ppt)课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾脏淀粉样变(课堂ppt)课件.ppt（35页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 淀粉样变性肾损害淀粉样变性肾损害 1 1篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统定定义义n n淀淀粉粉样样变变（a ammy yl lo oi id do os si is s）是是一一种种以以全全身身多多脏脏器器细细胞胞外外不不溶溶性性纤纤维维丝丝蛋蛋白白（淀淀粉粉样样物物质质）沉沉积积并并导导致致组组织织损损害害为为特特征征的的临临床床综综合合征征n n肾肾脏脏淀淀粉粉样样变变是是指指淀淀粉粉样样物物质质沉沉积积于
2、于肾肾脏脏引引起起肾肾脏脏组组织织学学改改变变和和一一系系列列症症状状的的临临床床综综合合征征 1 18 84 42 2年年R Ro ok ki it ta an ns sk ky y首首先先发发现现淀淀粉粉样样变变现现象象 1 19 95 54 4年年V Vi ir rc ch ho ow w根根据据这这种种物物质质对对碘碘的的反反应应与与淀淀粉粉相相似似而而取取名名为为“淀淀粉粉样样物物质质”2 2篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病因病因1.原原因因不不明明的的淀淀粉粉样样变变（原原发发性性淀淀粉粉样样变变）此此类
3、类患患者者常常无无基基础础病病因因，年年龄龄常常大大于于40岁岁，心心脏脏受受累累较较多多，约约40%累累及及肾肾脏脏，其其中中发发生生于于老老年年患患者者的的又又称称老老年年性性淀淀粉粉样样变变 3 3篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 2.2.原因明确的淀粉样变原因明确的淀粉样变原因明确的淀粉样变原因明确的淀粉样变 常见于下列疾病：常见于下列疾病：常见于下列疾病：常见于下列疾病：（1 1）慢性感染性疾病）慢性感染性疾病）慢性感染性疾病）慢性感染性疾病 如结核病、骨髓病、支气管扩张、如结核病、骨髓病、支气管扩张、如结核
4、病、骨髓病、支气管扩张、如结核病、骨髓病、支气管扩张、梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等 （2 2）风湿病）风湿病）风湿病）风湿病 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎
5、症性肠病等 （3 3）肿瘤）肿瘤）肿瘤）肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等 （4 4）其他）其他）其他）其他 如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病
6、等疾病及内分泌相关性疾病等疾病及内分泌相关性疾病等疾病及内分泌相关性疾病等4 4篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 淀粉样物质的类型淀粉样物质的类型（一）（一）（一）（一）n n1.AL1.AL蛋白蛋白蛋白蛋白 最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原发性淀粉样变及发性淀粉样变及发性淀粉样变及发性淀粉样变及 M M 蛋白病（多发性骨髓瘤等浆细胞蛋白病（多发性骨髓瘤等浆细胞蛋白病（多发性骨髓瘤等浆细胞蛋白病（多发性骨髓瘤
7、等浆细胞增生性疾病）增生性疾病）增生性疾病）增生性疾病）n n 2.AA2.AA蛋白蛋白蛋白蛋白 来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样蛋白蛋白蛋白蛋白 A A（SAASAA）。）。）。）。SAASAA主要见于继发性淀主要见于继发性淀主要见于继发性淀主要见于继发性淀 粉样变粉样变粉样变粉样变3.AP3.AP蛋白蛋白蛋白蛋白 为淀粉样物质为淀粉样物质为淀粉样物质为淀粉样物质 P P成分，与脑部淀粉样斑成分，与脑部淀粉样斑成分，与脑部淀粉样斑成分，与脑部淀粉样斑块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系块以
8、外的各种类型淀粉样变均有密切关系块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系n n 4.AIPP4.AIPP和和和和AEAE蛋白蛋白蛋白蛋白 与内分泌疾患有关。与内分泌疾患有关。与内分泌疾患有关。与内分泌疾患有关。AIPPAIPP为胰岛为胰岛为胰岛为胰岛淀粉样多肽，与淀粉样多肽，与淀粉样多肽，与淀粉样多肽，与型型型型DM DM 患者的发病可能有关；患者的发病可能有关；患者的发病可能有关；患者的发病可能有关；AEAE蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿瘤蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿瘤蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿瘤蛋白为内分泌淀粉样沉着
9、物，与内分泌腺体的肿瘤有关有关有关有关 5 5篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 淀粉样物质的类型淀粉样物质的类型（二）（二）n n 5 5.家家家家族族族族性性性性多多多多发发发发性性性性神神神神经经经经病病病病变变变变淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样沉沉沉沉积积积积物物物物 见见于于家家族族性性多多发发性性神神经经淀淀粉粉样样病病变变，已已经经发发现现多多种种蛋蛋白白成成分分 n n 6 6.A A 2 2MM 蛋蛋蛋蛋白白白白 主主要要发发现现于于长长期期维维持持血血液液透透析析的的患患者者，故故亦亦称称为为“血血液液透透
10、析析相相关关性性淀淀粉粉样样沉沉积积物物”，其其本本质质是是 2 2微微球球蛋蛋白白n n 7 7.A AA ANNP P蛋蛋蛋蛋白白白白 即即 A AS SC CI I蛋蛋白白，又又称称老老年年性性心心脏脏淀淀粉粉样样沉沉着着物物，沉沉积积于于老老年年患患者者心心脏脏的的心心肌肌及及其其传传导导组组织织中中n n8 8.A AHH 蛋蛋蛋蛋白白白白 为为免免疫疫球球蛋蛋白白 链链的的片片段段 6 6篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统发病机制发病机制n n 淀淀粉粉样样变变发发生生在在有有过过量量抗抗原原刺刺激激时时，或
11、或免免疫疫系系统统有有某某种种成成分分发发生生恶恶变变时时。淀淀粉粉样样蛋蛋白白通通过过毛毛细细血血管管时时，部部分分沉沉积积于于血血管管壁壁，其其余余则则弥弥散散到到组组织织间间隙隙，蓄蓄积积于于细细胞胞外外，在在局局部部引引起起组组织织增增生生、肥肥大大、萎萎缩缩等等变变化化，造造成成组组织织损损伤伤和和功功能能障障碍碍。在在组组织织损损伤伤的的病病理理生生理理过过程程中中，各各种种细细胞胞因因子子、生生长长因因子子及及有有关关炎炎症症介介质质可可能能起起着着不不同同程程度度的的作作用用 7 7篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得
12、分类型的系统病理改变病理改变（一）（一）1.大体形态 早早期期肾肾脏脏大大小小正正常常或或增增大大，晚晚期期肾肾功功能能衰衰竭竭时时则则可可有有双双肾肾萎萎缩缩。8 8篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病理改变病理改变（二）（二）光镜检查：光镜检查：n n早早期期肾肾小小球球系系膜膜区区有有淀淀粉粉样样物物质质沉沉积积，但但系系膜膜细细胞胞不不增增多多；n n晚晚期期淀淀粉粉样样物物质质沉沉积积于于毛毛细细血血管管基基底底膜膜，使使之之增增厚厚，血血管管腔腔闭闭 塞塞，整整个个小小球球呈呈无无结结构构的的淀淀粉粉样样蛋蛋
13、白白团团块块。n n肾肾间间质质小小动动脉脉壁壁可可见见沉沉积积物物。刚刚果果红红染染色色(+)9 9篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统1010篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统1111篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统Congoredstain1212篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病病理理改改变变
14、（三三）n n免免疫疫荧荧光光检检查查：n nIgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性，但无特殊诊断价值n n抗AA、抗或、抗2微球蛋白抗血清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性，具有诊断和鉴别意义n n常规（-）或背景染色，抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高1313篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统ABA:glomeruli(+)B:arteriole(+)1414篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统病病理理改改变变（四四）n n电电镜镜检检查查：n
15、n淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分布于Ms、GBM、小动脉壁及肾间质内1515篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统1616篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统1717篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统1818篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统临临床床表表现
16、现n n肾脏表现n n肾外表现1919篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统（二）肾脏表现（二）肾脏表现nn n n1.1.蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 依其发展过程可分为依其发展过程可分为4 4期：期：n n临床前期临床前期临床前期临床前期 无症状，往往因其他原因进行肾脏活组织检查无症状，往往因其他原因进行肾脏活组织检查时发现淀粉样变时发现淀粉样变n n蛋白尿期蛋白尿期蛋白尿期蛋白尿期 肾小球基底膜通透性增加，蛋白尿程度与肾小肾小球基底膜通透性增加，蛋白尿程度与肾小球病变程度球病变程度x x相关相关n n肾病综合征肾病综合征肾
17、病综合征肾病综合征 发生率约为发生率约为35%35%50%50%，提示肾小球滤过膜，提示肾小球滤过膜对蛋白的通透性严重增加，中后期往往伴有显著肾小管功能对蛋白的通透性严重增加，中后期往往伴有显著肾小管功能障碍障碍n n肾功能不全期肾功能不全期肾功能不全期肾功能不全期 约约20%20%30%30%，先有高血压，继而肾功能，先有高血压，继而肾功能衰竭衰竭 2020篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 2.2.血尿血尿血尿血尿 相对少见相对少见 3.3.白细胞尿白细胞尿白细胞尿白细胞尿 不常见不常见4.4.管型尿管型尿管型尿管型
18、尿 不常见不常见5.5.高血压高血压高血压高血压 约有半数患者可有不同程度的高血压约有半数患者可有不同程度的高血压 6.6.肾小管功能障碍肾小管功能障碍肾小管功能障碍肾小管功能障碍 可表现为肾性糖尿、肾性尿崩、酚红可表现为肾性糖尿、肾性尿崩、酚红排泄速度减慢及小分子蛋白重吸收能力下降排泄速度减慢及小分子蛋白重吸收能力下降2121篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统 7 7.肾肾肾肾功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭 慢慢性性肾肾功功能能衰衰竭竭较较为为常常见见。肾肾脏脏淀淀粉粉样样变变者者在在肾肾缺缺血血及及肾肾中中毒毒时时
19、易易发发生生急急性性肾肾衰衰竭竭。少少数数患患者者可可发发生生急急进进性性肾肾炎炎 8 8.肾肾肾肾静静静静脉脉脉脉血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成 是是常常见见并并发发症症，表表现现为为肾肾功功能能下下降降，蛋蛋白白尿尿增增多多，血血栓栓形形成成侧侧的的肾肾脏脏体体积积增增大大，腰腰痛痛明明显显。淀淀粉粉样样变变患患者者发发生生肾肾静静脉脉血血栓栓与与肾肾病病综综合合征征时时凝凝血血机机能能变变化化及及静静脉脉发发生生淀淀粉粉样样变变有有关关 2222篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统（一）肾外表现（一）肾外表现 1.
20、原原发发病病的的表表现现 2.肾肾外外淀淀粉粉样样变变的的表表现现 心心脏脏受受累累可可致致心心脏脏增增大大、心心律律失失常常和和心心力力衰衰竭竭 胃胃肠肠受受累累可可出出现现便便秘秘、腹腹泻泻、吸吸收收不不良良、巨巨舌舌、肝肝脾脾肿肿大大 皮皮肤肤受受累累则则出出现现瘀瘀点点、瘀瘀斑斑、色色素素沉沉着着及及皮皮肤肤增增厚厚等等改改变变 侵侵及及神神经经系系统统可可致致感感觉觉异异常常、肌肌力力减减退退及及腕腕管管综综合合征征 2323篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统诊诊断断 n n淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样变变变变的的
21、的的临临临临床床床床表表表表现现现现缺缺缺缺乏乏乏乏特特特特异异异异性性性性，有有有有下下下下列列列列情情情情况况况况时时时时，应应应应考考考考虑虑虑虑肾肾肾肾脏脏脏脏淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样变变变变的的的的可可可可能能能能：n n既既往往健健康康4 40 0岁岁以以上上的的患患者者新新近近发发生生蛋蛋白白尿尿或或肾肾病病综综合合征征，尤尤其其是是同同时时出出现现其其他他器器官官受受累累时时 慢慢性性感感染染性性疾疾病病或或类类风风湿湿性性关关节节炎炎的的患患者者发发生生蛋蛋白白尿尿或或肾肾病病综综合合征征 多多发发性性骨骨髓髓瘤瘤或或其其他他恶恶性性肿肿瘤瘤患患者者发发生生大大量量蛋蛋白白尿
22、尿 2424篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统n n淀淀淀淀粉粉粉粉样样样样变变变变的的的的诊诊诊诊断断断断包包包包括括括括：淀淀粉粉样样变变的的定定性性 原原发发病病 淀淀粉粉样样物物质质的的类类型型 重重要要脏脏器器受受累累程程度度 并并发发症症 2525篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统n n肾脏活组织光镜及电镜检查肾脏活组织光镜及电镜检查是公认的淀是公认的淀粉样变诊断金标准粉样变诊断金标准n n肾脏活组织切片做刚果红染色、偏光显肾脏活组织切
23、片做刚果红染色、偏光显微镜检查的特征性表现（苹果绿双折光）微镜检查的特征性表现（苹果绿双折光）是肾脏淀粉样变的主要诊断依据是肾脏淀粉样变的主要诊断依据n n诊断依据：诊断依据：LM+EM+刚果红染色刚果红染色2626篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统治疗治疗n n 去除病因及治疗基础原发病殊为重要2727篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统（一一）AL型型肾肾淀淀粉粉样样变变的的治治疗疗 n n 降降低低淀淀粉粉样样物物质质产产生生n n 抑抑制制淀
24、淀粉粉样样物物质质的的聚聚集集和和沉沉积积n n 促促进进已已沉沉积积的的淀淀粉粉样样物物质质的的溶溶解解 2828篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统肾淀粉样变药物治疗肾淀粉样变药物治疗化学治疗药物：马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱作用：减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能2929篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统其他治疗其他治疗1995年Van Buren 报道大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细
25、胞治疗。有有1 1个病人化疗失败，接受骨髓移植后个病人化疗失败，接受骨髓移植后临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少1996年Comenzo报道大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪12-17个月：5 5 个中个中3 3个病人完全缓解个病人完全缓解Vitamin E和干扰素2不肯定3030篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统推荐推荐ALAL型肾淀粉洋变治疗方法型肾淀粉洋变治疗方法1.马法兰和强的松治疗(MP)：马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4 6W 循环（总量600
26、mg）+强的松:1.5mg/kg/dayx4 6W循环2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用：白细胞、血小板减少、胃肠道症状3131篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统（二）非AL型肾淀粉样变的治疗治疗原发疾病，如结核、慢性感染等，常可使临床症治疗原发疾病，如结核、慢性感染等，常可使临床症状好转。状好转。（三）肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的疗 激素冲击治疗、免疫抑制剂冲击治疗及血激素冲击治疗、免疫抑制剂冲击治疗及血浆置换等。浆置换等。（四）淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗 全身给予抗凝治疗有效。全身给予抗凝治疗有效。（五
27、）支持治疗与对症治疗3232篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统肯定诊断：刚果红 EM+LMAAAmyl:慢性炎症-RA.慢感染.炎症肠病.海洛因ALAmyl:心.肾消化.骨.骨髓治疗:炎症+秋水仙碱AL:马法兰+强的松+秋水仙碱伴MM:MM系统淀粉样变系统淀粉样变3333篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统预 后n n本本病病预预后后不不佳佳n nAL型型确确诊诊时时Scr115umo/L者者的的平平均均存存活活时时间间为为25.6个个月月，高高于于此此值值平平均均存存活活时时间间为为14.9个个月月n nAA型型平平均均存存活活时时间间为为45个个月月，3年年存存活活率率40%。心心肾肾衰衰竭竭为为主主要要死死因因3434篮球比赛是根据运动队在规定的比赛时间里得分多少来决定胜负的，因此，篮球比赛的计时计分系统是一种得分类型的系统3535