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1、心肌淀粉样变心肌淀粉样变病史介绍病史介绍l患者，女性，56岁l因胸闷,气促，双下肢水肿入院超声描述超声描述l左、右心房增大，左室壁对称性中度增厚，心肌回声呈“毛玻璃”样改变，心包腔内可见少量积液。升主动脉不宽，主肺动脉内径增宽。静息状态下未见节段性室壁运动异常，左室整体收缩功能尚正常。各瓣膜形态结构正常，舒张期肺动脉瓣见反流：Vmax=2.8m/s，Pmax=33mmHg。下腔静脉增宽，塌陷指数减低。检查过程中心律不齐。EE20。超声诊断结论超声诊断结论l1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常，限制性充盈异常（心肌淀粉样变）l 2、左、右心房增大l 3、主肺动脉增宽，压力增高l 4、少量心包积液
2、l 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低l 6、检查过程中心律不齐 心肌淀粉样变（CA）l淀粉样变(amyloidosis,AM)是一种以淀粉样蛋白沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。l原发性淀粉样变是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉积在组织，导致进行性组织器官功能不全为特征的全身性疾病，常累及多个器官，以肾脏和心脏受累最常见。大约有50%的患者病程中有心脏症状病理生理学基础病理生理学基础lCA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位
3、。淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样物质的沉积不论大小均可引发心律失常。l初期表现为舒张功能不全,后期出现收缩功能不全,临床表现为限制型心肌病表现,通常以右心衰竭为主,左心衰竭表现较轻病理组织学检查（HE染色）光镜下：淀粉样物质呈无定形的均匀嗜伊红性物质（箭头所示）（刚果红染色）刚果红染色偏光镜下的苹果绿色荧光放射性核素检查放射性核素检查
4、 放射性核素标记的血清淀粉样P 物质(SAP):放射性核素标记的SAP 是淀粉样物质的特异性示踪剂。应用放射性核素可以估计淀粉样物质沉积的范围,还可在治疗前、后判断其对治疗的反应。MRI检查 MRI 提示心肌钆显像延迟，此为心肌淀粉样变的特征表现心电图检查l心电图肢体导联均呈低电压改变，即每个肢体导联QRS 波的电压绝对值均低于0.5mVl肢体导联QRS 波低电压可能与淀粉样蛋白浸润干扰心肌电传导，以及与心包或胸腔积液有关心肌淀粉样变的超声心动图特点l(1)室间隔和左心室后壁呈对称性肥厚，但心室腔不大;l(2)双房增大;(3)左心室舒张功能减退，典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下l降;(4)浆膜腔积液(包括心包腔，胸腔，腹腔);(5)心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声心肌毛玻璃样变心电图肢体导联低电压明确诊断l金标准：心内膜活检l心外的病理活检加上典型超声心动图特征可确诊心肌淀粉样变老年患者出现以下症状，应想到本病可能:l(1)多个脏器受累，最常见为肾脏和消化 系统;(2)发病率随年龄的增加而增加，患者多在50 岁后发病，且以男性多见;l(3)舌体肥大;(4)进行性难治性心力衰竭而病因无法解释的心脏病。由于上述临床表现不像心电图具备简便明了的评估标准，目前只能作为提示依据。