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1、泌尿系统解剖生理基础急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis,AGN 儿科教研室 田茂强1uu小儿泌小儿泌小儿泌小儿泌尿系统疾尿系统疾尿系统疾尿系统疾病的解剖病的解剖病的解剖病的解剖生理特点生理特点生理特点生理特点uu肾小球疾肾小球疾肾小球疾肾小球疾病的主要实病的主要实病的主要实病的主要实验室检查验室检查验室检查验室检查uu正常值及正常值及正常值及正常值及临床意义临床意义临床意义临床意义uu肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病的分类的分类的分类的分类uu临床分类临床分类临床分类临床分类uu病理分类病理分类病理分类病理分类了解熟悉掌握主要内容-解剖生理基础2uu病理改病
2、理改病理改病理改变变变变uu病因病因病因病因uu发病机制发病机制发病机制发病机制uu预后及预预后及预预后及预预后及预防防防防uu临床表现临床表现临床表现临床表现uu重症病例识重症病例识重症病例识重症病例识别别别别uu实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查uu诊断诊断诊断诊断uu鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断uu治疗治疗治疗治疗了解熟悉掌握主要内容-肾小球肾炎3双 语 要 求u要求要求uKidney(肾脏肾脏)uAcute glomerulonephritisuEdema(水肿水肿)uhematuria（血尿）（血尿）uhypertensionu拓展拓展uhypotensionuanemia
3、uEnteritis，gastritis4水肿 1 1、水肿（、水肿（edemaedema）：）：过多过多体液在组体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称织间隙或体腔中积聚的病理过程称为为水肿。水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.2 2、过多的液体在体腔内积聚又称为、过多的液体在体腔内积聚又称为积水积水(液液)(hydrops)(hydrops)v概念：5水肿 6病例u XXXu9岁男孩，急性病程，主因岁男孩，急性病程，主因“发现浮肿伴尿少发现浮肿伴尿少4天天”u下行性下行性浮肿浮肿u每日尿量约每日尿量约3
4、00ml，呈，呈酱油色酱油色u无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2 2周皮肤周皮肤“脓疱疮感染脓疱疮感染”u查体：查体：Bp 150/95mmHgBp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿肿，双下肢非凹陷性肿u辅查：血常规正常，尿蛋白辅查：血常规正常，尿蛋白+，尿红细胞，尿红细胞 1000/hp，肝功能及，肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，明显降低，ASO增高增高7肾脏的生理功能kidney终末代谢终末代谢产物产物内分泌内分泌功能功能排酸保碱排酸保碱保持水
5、电解保持水电解质平衡质平衡8肾脏、输尿管、膀胱、肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成泌尿系统尿道组成泌尿系统生理功能生理功能9临床分类病理分类微小病变或轻微病变继发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病遗传性肾病综合征肾小球肾炎急性急进性迁延性慢性孤立性血尿及蛋白尿其他单纯性肾炎性激素反应性？局灶性各/或节段性弥漫性肾小球病变硬化性肾小球病变水肿 1 1、水肿（、水肿（edemaedema）：）：过多过多体液在组体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称织间隙或体腔中积聚的病理过程称为为水肿。水肿。Accumulation of excess fluid within the interstitial spa
6、ces.2 2、过多的液体在体腔内积聚又称为、过多的液体在体腔内积聚又称为积水积水(液液)(hydrops)(hydrops)v概念：10水肿的发生机制 血管内外液体交换的失衡血管内外液体交换的失衡（分布异常（分布异常 ）机制：机制：两个平衡两个平衡失平衡失平衡身体内外液体交换的失衡身体内外液体交换的失衡(钠水潴留钠水潴留)11v4 淋巴回流受阻(Obstruction of lymphatic vessels)l1 毛细血管血压毛细血管血压(increased capillary hydrostatic pressure)l2 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压(Decreased plasma
7、colloid osmotic pressure)l3 微血管壁通透性(Increased capillary permeability)Increased capillary permeability)12血管内压血管内压血管内压血管内压组织胶渗压组织胶渗压组织胶渗压组织胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压组织静水压组织静水压组织静水压组织静水压16166.56.522.522.52828-6-622.0mmHg22.0mmHg0.50.513球-管失衡glomerulotubular imbalance肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管重吸收肾小管重吸收肾小球肾小球肾小管肾小管141
8、5概述概述:u定义：（定义：（Acute glomerulonephritis,AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后所致的感染后免疫反应性免疫反应性肾小球疾病肾小球疾病u临床多为急性起病临床多为急性起病u浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿u高血压或肾功能不全高血压或肾功能不全u绝大多数为链球菌感染后所致绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎16概述概述:是儿科的一种常见病是儿科的一种常见病占同期小儿泌尿系统疾病占同期小儿泌尿系统疾病53.7%以以5-14岁多见，岁多见，2岁以下少见岁以下少见男
9、女之比为男女之比为2：1 17AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率18分类v 链球菌感染后（APSGN）v感染性v 除链球菌以外的细菌v 感染后、病毒v 非链球 支原体、弓形虫v 疟原虫v 梅毒螺旋体v 钩端螺旋体19病因病因u由感染导致的肾脏免疫性损伤u主要病原：A组溶血性链球菌u其他链球菌u草绿色链球菌u肺炎链球菌u金黄色葡萄球菌等20u 特点u急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎u 电镜特征u可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布 病理病理21上上皮皮下下驼驼峰峰状状沉沉积积22u 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变u 链球菌哪个部位作为抗原？表位？u
10、细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）发病机制发病机制23共同表位学说抗体、补体抗体、补体抗体、补体抗体、补体链球菌链球菌链球菌链球菌肾小球肾小球肾小球肾小球共同表位共同表位24链球菌链球菌链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株 抗原成分抗原成分诱发自身免疫诱发自身免疫激活补体激活补体形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物肾小肾小球炎症病变球炎症病变肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏内皮细胞、系膜细胞增生内皮细胞、系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞肾小球滤过率肾小球滤过率球管失衡球管失衡钠钠/水潴留水潴留血容量增加血容量增加少尿，无尿少尿，无尿高血压、急高血压
11、、急性循环充血性循环充血水肿水肿蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图C3降低降低ASO升高升高25临床表现水肿水肿少尿少尿高血压高血压水钠潴留水钠潴留损伤损伤血尿血尿蛋白尿蛋白尿ASOC3氮质血症氮质血症26前驱感染前驱感染 临床表现临床表现27u轻重不一u（一）前驱感染 u90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主 u呼吸道 6-12天（平均10天）u发热、颈淋巴结大、咽部渗出u皮肤感染 14-28天（平均20天）临床表现临床表现28典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿 edemaedema、oligu
12、riaoliguria 血尿血尿血尿血尿高血压高血压高血压高血压29浮肿、尿少（70%）v 始于眼睑，下行性始于眼睑，下行性v 为轻中度，为轻中度，非凹陷性非凹陷性v 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭水肿明显时尿明显减少甚至尿闭v 12周尿量增多浮肿消退周尿量增多浮肿消退v 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关病情及预后密切相关（二）（二）典型表现30典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuria高血压高血压高血压高血压31血尿（hematuria）v（1）起病时几乎都有血尿，5
13、0%-70%肉眼血尿 v（2）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月v（3）可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20%可达肾病水平32典型表现123浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿浮肿、少尿血尿血尿血尿血尿高血压高血压高血压高血压hypertensionhypertension33 高血压（hypertension）v（1）30%-80%病例有血压增高v 小儿高血压标准：v 学龄儿童130/90 mmHgv 学龄前儿童120/80 mmHgv（2）一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常v（3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病v（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比34高血
14、压脑病高血压脑病急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭严重循环充血严重循环充血严重表现严重表现35一般在病程1-2周出现，病情严重，需进行抢救v A.水钠潴留，血浆容量增加v B.毒素损害心肌，心肌间质水肿v C.高血压加重心脏负担v主要不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起严重循环充血机理机理36严重循环充血临床表现u呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；u烦躁不安、胸闷；u水肿加重、尿少；u心脏扩大、心率增快、奔马律；u肝短时间内增大、硬；u常发生在起病一周内，少数突然发生37高血压脑病v（1）机理由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血
15、管渗透性增高而发生脑水肿血管调节 紊乱，被动性脑血流，导致脑水肿v（2）临床表现BP 140/90 mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明、黑蒙）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断38急性肾功能衰竭v 1、机理：肾实质严重损害v 2、表现uA.少尿u学龄儿 400mlu学龄前儿 300mlu婴幼儿 200mlu无尿（尿闭）：尿量50ml/日uB.氮质血症uC.代谢性酸中毒uD.电解质紊乱（高钾、低钠）uE.持续时间：3-5天（10天）39非典型表现030201肾外症状性外症状性肾炎炎无症状性急性无症状性急性肾炎肾炎 具有肾病表现具有肾病表现急性肾炎急性肾炎40实验室检查实验室检查41v 尿常规 尿蛋
16、白+镜下见大量红细胞+管型尿尿常规4-8周恢复正常实验室检查实验室检查42 血常规 u多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（稀释性）u尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能，EPO生成减少u白细胞一般轻度升高或正常43vAddis计数（计数（12小时尿）小时尿）红细胞红细胞 50万万白细胞白细胞8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。v 肾功能检查 明显少尿时BUN、Cr 46前期链球菌感染史、少尿、前期链球菌感染史、少尿、血尿血尿 病史、症状病史、症状病史、症状病史、症状体征体征体征体征辅查辅查辅查辅查水肿、高血压水肿、高血压尿常
17、规：红细胞、蛋白和管型尿常规：红细胞、蛋白和管型血清血清C降低，伴或不伴降低，伴或不伴ASO升升高高诊断要点471 14 4原发性肾病综合征原发性肾病综合征lgA肾病肾病继发性肾损害继发性肾损害2 23 3急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断481 1原发性肾病综合征原发性肾病综合征鉴别诊断鉴别诊断-149u相同点：相同点：u水肿，尿少，血尿，蛋白尿水肿，尿少，血尿，蛋白尿u不同点：不同点：u肾小球肾炎为非凹陷性水肿，伴肾小球肾炎为非凹陷性水肿，伴有高血压，蛋白尿不明显有高血压，蛋白尿不明显u肾病综合征为凹陷性水肿，有明肾病综合征为凹陷性水肿，有明显三高一低表现（高血脂、高度浮显三
18、高一低表现（高血脂、高度浮肿、大量蛋白尿，低蛋白血症）肿、大量蛋白尿，低蛋白血症）u肾穿病理不同肾穿病理不同IgA肾病肾病2 2鉴别诊断鉴别诊断-250u相同点：相同点：u血尿主要症状血尿主要症状u不同点：不同点：u发作性血尿，多与呼吸道感染相发作性血尿，多与呼吸道感染相关关u多无高血压及水肿，血清多无高血压及水肿，血清C3正常正常u肾穿病理确诊肾穿病理确诊继发性肾损害继发性肾损害 肝炎性肾炎、狼疮肾炎、紫癜性肝炎性肾炎、狼疮肾炎、紫癜性肾炎肾炎3 3鉴别诊断鉴别诊断-351u相同点：相同点：u可出现急性肾炎相关表现可出现急性肾炎相关表现u不同点：不同点：u多有明确基础病多有明确基础病u肾穿病
19、理不同肾穿病理不同4 4急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎鉴别诊断鉴别诊断-452u相同点：相同点：u可出现急性肾炎相关表现可出现急性肾炎相关表现u不同点：不同点：u为急性进展性病程，进行浮肿，为急性进展性病程，进行浮肿，进行性肾功能损害等均与该病不符进行性肾功能损害等均与该病不符强调强调重症病重症病例例的的早期识早期识别、别、早期干早期干预治疗预治疗治疗治疗轻症病例轻症病例对对症处理症处理治疗治疗53高血压高血压肾功能损害肾功能损害水肿水肿轻症病例轻症病例降压降压保肾保肾利尿消肿利尿消肿卧床休息，卧床休息，1-2周周治疗治疗54对症治疗，无特异性治疗水水肿肿，尿尿量量，肉肉眼眼血血尿尿消消失失
20、、BP正常。正常。12小时尿小时尿Addis count:红细胞红细胞小于小于50万，白万，白细胞小于细胞小于100万万下床活动下床活动 强调休息的重要性强调休息的重要性恢复上学恢复上学恢复体恢复体力活动力活动 ESR正常可恢正常可恢复上学，但应复上学，但应避免剧烈活。避免剧烈活。休息休息55v 水肿、高血压者：限盐、限水。v食盐：1g/d或600mg/(kg.d)v水分：不显性失水+尿量v 氮质血症者：限蛋白v 优质动物蛋白0.5g/（kg.d）饮食饮食56v用青霉素5万/(Kg.d),1014天v目的 消除病灶内残存的病菌v 阻断抗原抗体反应v 如青霉素过敏改用红霉素v 禁用肾毒性药物抗生
21、素抗生素57 利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d）分23次口服 2）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次）im 或 iv 速尿剂量过大量时可导致一过性耳聋呕吐等对症治疗对症治疗58u降压：降压：u硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂u 剂量：剂量：0.25mg/（kgd）u 最大剂量：最大剂量：1mg/（kgd）u 舌下含服，舌下含服，3次次/du卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂u 初始剂量：初始剂量：0.30.5mg/(kgd)u 最大剂量：最大剂量：56 mg/(kgd)u 与硝苯地平交替用效果更佳与硝苯地平交替用效果更佳
22、对症治疗对症治疗59严重表现的治疗高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。v（1）降压 v 硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用v 注意事项：v A、浓度由小到大v 5%葡萄糖100ml 速度1g/（kg min）v 硝普钠520mg 8g/（kg min）v B、停药防反跳v C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解60v副作用：副作用：v 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛v（2）止痉：）止痉：安定、安定、10水合氯醛、鲁米那水合氯醛、鲁米那v（3）脱水：）脱水：20甘露醇（肾衰时禁用）、甘露醇（肾衰时禁用）、v 50GSv（4）利尿：呋塞米）利尿：呋
23、塞米 v（5）给氧）给氧v（6）难治病例：腹透或血透）难治病例：腹透或血透61v 严重循环充血的治疗严重循环充血的治疗 限水、限盐限水、限盐利尿：速尿利尿：速尿血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠透析（血透、腹透）透析（血透、腹透）62急性肾衰的处理 (1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复 (2）具体措施v严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量每日不显性失水（400ml/m2.d）内生水量（100ml/m2.d）测体重：每日下降0.51%,表示输液适当63v预后 95%完全恢复5%持续尿异常 死亡病例1%v预防
24、 防治感染预后及预防预后及预防64对病历作出诊断，依据，进一步检查，治疗方案u XXXu男，男，9岁，主因岁，主因“发现浮肿伴尿少发现浮肿伴尿少4天天”u下行性下行性浮肿浮肿u每日尿量约每日尿量约300ml，呈，呈酱油色酱油色u无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2 2周皮肤周皮肤“脓疱疮感染脓疱疮感染”u查体：体重查体：体重25kg25kg，Bp 150/95mmHgBp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿u辅查：血常规正常，尿蛋白辅查：血常规正常，尿蛋白+,尿红细胞尿
25、红细胞 1000/hp,肝功能及白肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，明显降低，ASO增高增高65对病历作出诊断，依据，进一步检查，治疗方案u 诊断诊断 u急性肾小球肾炎（链感后）急性肾小球肾炎（链感后）u依据依据 u 学龄期学龄期 儿童，急性起病，浮肿伴尿少，血尿。查体：血压儿童，急性起病，浮肿伴尿少，血尿。查体：血压高，非凹陷性浮肿，尿常规红细胞增高，高，非凹陷性浮肿，尿常规红细胞增高，C3低，低，ASO高高u进一步检查：进一步检查：u泌尿系泌尿系B超超u治疗：治疗：速尿（速尿（20mg Bid PO）u交待：交待：u大多预后良好，但可能出现严重表现，部分患者可能大多预后良好，但可能出现严重表现，部分患者可能 出现出现持续尿检异常（一般持续尿检异常（一般1年左右）年左右）66思考题v急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？v叙述急性肾炎实验室检查中ASO、ESR及血清C3的变化规律及临床意义v下床活动、上学、参加体育课时间？6768