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1、第三十八八单元内分泌泌及代谢谢疾病概概述第一节内内分泌系系统、器器官和组组织一、内分分泌的概概念内分泌是是人体的的一种特特殊分泌泌方式，它它不同于于一般分分泌腺那那样将分分泌物输输送至体体外或消消化道中中，而是是将分泌泌产物(激素)直接释释放入血血，然后后分布全全身，到到达对某某一激素素敏感的的器官或或组织，发发挥生理理效应。协和习题题与外外分泌腺腺相比，下下述哪一一点，最最符合内内分泌腺腺特征A腺体组组织中血血运丰富富B分泌化化学物质质C可作用用于远部部位组织织D为无导导管腺体体E可进入入血循环环答案；DD二、内分分泌系统统、器官官和组织织。(一)内内分泌系系统内分泌泌系统包包括人体体内分泌
2、泌腺及某某些脏器器中内分分泌组织织和细胞胞所形成成的一个个体液调调节系统统，调节节人体的的代谢过过程、脏脏器功能能、生长长发育、生生殖衰老老等生命命现象，维维持体内内环境的的相对稳稳定，以以适应体体内、外外的变化化。(二)内内分泌器器官1下丘丘脑下丘脑脑有神经经分泌细细胞，兼兼有神经经细胞和和腺体细细胞的特特点。视视上核细细胞主要要分泌血血管升压压素，室室旁核细细胞主要要分泌催催产素，这这两种产产物沿神神经垂体体束的纤纤维移动动到神经经垂体内内，在机机体需要要时释放放入血。血血管升压压素主要要作用于于肾小管管，促进进水的重重吸收，具具有抗利利尿作用用。催产产素的主主要作用用是促进进子宫收收缩，
3、有有利于分分娩，还还促使哺哺乳期的的乳腺射射乳。促促垂体区区域的神神经分泌泌细胞分分泌促垂垂体激素素，释放放至垂体体门脉系系血管中中，然后后随血液液到达腺腺垂体，对对其激素素起促进进或抑制制作用。促促垂体激激素包括括促甲状状腺激素素释放激激素(TRRH)、促肾肾上腺皮皮质激素素释放因因子(CRRF)、促性性腺激素素释放激激素(GnnRH)、生长长激素释释放因子子(GHHRF)、生长长激素抑抑制激素素(SSS)、泌乳乳素释放放因子(PRRF)、泌乳乳素抑制制因子(PIIF)、黑色色素细胞胞刺激素素释放因因子(MRRF)和黑色色素细胞胞刺激素素抑制因因子(MllF)。2垂体体垂体分分为腺垂垂体和神
4、神经垂体体。腺垂垂体合成成和分泌泌的肽类类和蛋白白质激素素共7种，其其结构与与功能均均已清楚楚。其中中促甲状状腺激素素(TSSH)、促肾肾上腺皮皮质激素素（ACTTH)、促卵卵泡激素素(FSSH)和促黄黄体激素素(LHH)有明确确的靶腺腺，分别别为甲状状腺、肾肾上腺和和性腺(睾丸和和卵巢)。另外3种激素素作用于于外周组组织，生生长激素素(GHH)促进生生长，对对糖、蛋蛋白质、脂脂肪等物物质代谢谢发挥作作用，泌泌乳素(PRRL)促进乳乳腺合成成并分泌泌乳汁，黑黑色素细细胞刺激激素(MSSH)使皮肤色素素加深。神经垂体是血管升压素和催产素的贮藏和释放处。6神经经垂体贮贮存的激激素是A.促甲甲状腺激
5、激素B.抗利利尿激素素C.生长长激素D.促肾肾上腺皮皮质激素素E.促性性腺激素素答案:BB解析：神神经垂体体不含腺腺体细胞胞，不能能合成激激素。所所谓的神神经垂体体激素是是指在下下丘脑视视上核、室室旁核产产生而贮贮存于神神经垂体体的升压压素（抗抗利尿激激素）与与催产素素，在适适宜的刺刺激作用用下，这这两种激激素由神神经垂体体释放进进入血液液循环。协和习题题垂体体门脉系系统损伤伤时，哪哪种激素素可不减减少或升升高A促性腺腺激素B促甲状状腺素C泌乳素素D促肾上上腺皮质质激素E抗利尿尿激素答案；CC 3甲状状腺甲状腺腺滤泡细细胞分泌泌甲状腺腺激素，包包括甲状状腺素(T44)和三碘碘甲腺原原氨酸(T3
6、3)，促进进细胞内内的生物物氧化作作用，维维持糖、蛋蛋白质、脂脂肪等正正常代谢谢，保持持各系统统、器官官的生理理功能，促促进机体体生长发发育。甲甲状腺滤滤泡旁细细胞(又称C细胞)分泌降降钙素(CTT)，抑制制骨骼的的吸收(溶解)使血血钙降低低，它不不受垂体体TSH调节，而而与血钙钙浓度有有关。7.甲状状腺滤泡泡旁细胞胞(又称C细胞)分泌的的降钙素素的作用用A.促进进细胞内内的氧化化作用B.维持持糖、蛋蛋白、脂脂肪正常常的代谢谢C.促进进机体的的正常生生长发育育D.保持持机体各各系统、器器官的生生理功能能E.抑制制骨骼的的吸收答案:EE解析：降降钙素的的主要作作用是降降低血钙钙和血磷磷，其主主要
7、靶器器官是骨骨，对肾肾也有一一定的作作用。1对骨骨的作用降钙素素抑制破破骨细胞胞活动，减减弱溶骨骨过程，这这一反应应发生很很快，大大剂量的的降钙素素在15mmin内便可可使破骨骨细胞活活动减弱弱70%。在给给降钙素素1h左右，出出现成骨骨细胞活活动增强强，持续续几天之之久。这这样，降降钙素减减弱溶骨骨过程，增增强成骨骨过程，使使骨组织织释放的的钙磷减减少，钙钙磷沉积积增加，因因而血钙钙与血磷磷含量下下降。2对肾肾的作用用降钙素素能抑制制肾小管管对钙、磷磷、钠及及氯的重重吸收，使使这些离离子从尿尿中排出出增多。4甲状状旁腺甲状旁旁腺分泌泌甲状旁旁腺激素素(PTTH)，主要要调节钙钙磷代谓谓，促进
8、进骨质吸吸收(溶解)，使钙钙从骨骼骼转移至至血液中中，致血血钙升高高，并抑抑制肾小小管磷的的重吸收收，尿磷磷排出增增多，血血磷降低低。5肾上上腺肾上腺腺分为皮皮质和髓髓质两部部分。肾肾上腺皮皮质受垂垂体ACTTH的兴奋奋，分泌泌多种类类固醇激激素，按按其生理理作用可可分为三三种：醛醛固酮的的作用为为潴钠排排钾，参参与水和和电解质质平衡的的调节；皮质醇醇具有促促进糖原原异生等等多方面面的生理理作用；性激素素主要为为雄激素素作用。肾肾上腺髓髓质受胆胆碱能神神经纤维维的兴奋奋，释放放儿茶酚酚胺，主主要有肾肾上腺素素和去甲甲肾上腺腺素。肾肾上腺素素主要由由肾上腺腺髓质产产生，少少量由肾肾上腺外外的嗜铬
9、铬组织产产生，释释放入血血后，作作用于a、受体，主主要作用用为兴奋奋心肌，加加强心肌肌收缩力力，加速速传导，加加快心率率，增加加心排出出量，使使收缩期期血压上上升，舒舒张支气气管平滑滑肌，促促进糖原原分解使使血糖升升高等。去去甲肾上上腺素主主要作用用于a受体，有有强烈收收缩血管管作用，使使收缩期期和舒张张期血压压均明显显上升。协和习题题下列列激素中中哪一种种是类固固醇激素素A促肾上上腺皮质质激素B肾上腺腺皮质激激素C促甲状状腺素D血管紧紧张素E前列腺腺素答案；BB6性腺腺男性的的睾丸有有两种功功能，曲曲精细管管产生精精子，主主要受垂垂体FSHH的调节节，间质质细胞分分泌雄激激素(睾酮)，主要受
10、受垂体LH的调节节，睾酮酮的作用用是促进进男性性性腺发育育、维持持男性第第二性征征和促进进蛋白质质合成。女女性的卵卵巢也有有两种功功能，周周期性排排卵和分分泌雌激激素和黄黄体酮，这这两方面面的功能能均受垂垂体促性性腺激素素的调节节，雌激激素促进进女性性性腺发育育、维持持女性第第二性征征，在雌雌激素和和黄体酮酮的作用用下，维维持正常常的月经经周期。协和习题题下述述哪个器器官不属属于经典典内分泌泌腺A甲状腺腺B前列腺腺C肾上腺腺D垂体E性腺答案；BB(三)内内分泌组组织1胰岛岛胰岛组组织散布布在胰腺腺之中，胰胰岛B()细胞分分泌胰岛岛素，其其生理作作用是促促进糖原原、脂肪肪和蛋白白质的合合成，抑抑
11、制糖原原异生和和脂肪分分解，增增加周围围组织对对糖的利利用，使使血糖降降低。胰胰岛A(aa)细胞分分泌胰高高糖素，其其生理作作用与胰胰岛素相相反，促促进糖原原和蛋白白质分解解，减少少糖的利利用，使使血糖升升高。胰胰岛D()细胞分分泌生长长激素抑抑制激素素(SSS)和少量量促胃液液素，SS抑制胰胰岛素和和胰升糖糖素分泌泌，促胃胃液素促促进胃液液分泌。2肾脏脏肾脏可可分泌肾肾素、红红细胞生生成素、前前列腺素素和合成成1，25(OH)2D33，因而而也是一一个内分分泌组织织。肾小小球旁细细胞分泌泌肾素，肾肾素作用用于血管管紧张素素原，产产生血管管紧张素素1，后者者继而在在转换酶酶作用下下转变成成血管
12、紧紧张素，肾素素一血管管紧张素素系统具具有调节节血容量量和水、电电解质的的功能，可可使血管管收缩，促促进醛固固酮和血血管升压压素的分分泌。红红细胞生生成素有有刺激红红细胞生生成作用用。1，25(OOH)22D3是2500HD33在肾脏脏羟化而而来的活活性维生生素D物质，有有重要的的钙磷代代谢调节节作用，能能促进肠肠钙吸收收，增加加PTH的合成成，参与与骨的正正常矿化化过程。3胃肠肠道内分分泌细胞胞胃肠粘粘膜中有有许多内内分泌细细胞，产产生多种种肽类激激素，对对消化器器官的运运动及分分泌功能能起调节节作用。目目前已肯肯定的胃胃肠激素素有促胃胃液素、胰胰泌素、胆胆囊收缩缩素、抑抑胃肽、肠肠升糖素素
13、和胃动动素等。4前列列腺素前列腺腺素是一一组含有有20个碳原原子的不不饱和脂脂肪酸，它它并非只只由前列列腺产生生，而是是在体内内广泛存存在，对对人体各各系统器器官有强强大生理理作用，对对脂肪及及糖代谢谢起重要要调节作作用。协和习题题下列列哪个器器官不审审内分泌泌组织A胃肠B脑C骨D心脏E肾脏答案；CC第二节常常见内分分泌代谢谢性疾病病的诊治治原则一、内分分泌代谢谢性疾病病的功能能状态(一)功功能减退退1内分分泌腺破破坏自身免免疫病、肿肿瘤、炎炎症、出出血、梗梗死、手手术切除除、放射射损伤等等。2内分分泌腺发发育障碍碍先天性性未发育育或发育育不全。3激素素合成障障碍基因缺缺失或突突变、激激素合成
14、成过程中中酶缺乏乏导致激激素的正正常合成成障碍。4激素素不能发发挥正常常效应靶腺或或靶组织织对激素素抵抗或或不反应应。5激素素代谢异异常肝脏对对激素灭灭活过多多。6医源源性内分分泌异常常药物阻阻断激素素的合成成。(二)功功能亢进进1内分分泌腺本本身病变变肿瘤、增增生或自自身免疫疫病引起起激素分分泌过多多。2异位位内分泌泌综合征征非内分分泌组织织肿瘤分分泌过多多激素或或类激素素。3激素素代谢异异常肝脏到到激素不不能灭活活。4医源源性内分分泌异常常长期大大量地使使用激素素等。(255题共用用备选答答案)A.内分分泌功能能亢进B.内分分泌功能能减退C.内分分泌功能能正常D.激素素受体不不敏感E.ZZ
15、K（下下丘脑-垂体-靶腺轴轴的反馈馈抑制所所致功能能减退ZK）2甲状状腺功能能亢进症症答案：AA3地方方性甲状状腺肿为为答案：CC4Cuushiing综合征征伴双侧侧肾上腺腺皮质萎萎缩是答案：EE解析：CCushhingg综合征征时，糖糖皮质激激素长期期分泌过过多，促促进蛋白白异化，继继发脂肪肪沉着。表表现为满满月脸、向向心性肥肥胖、皮皮肤变薄薄并出现现紫纹、多多毛、痤痤疮、高高血压、糖糖耐量降降低、月月经失调调及性功功能减退退、骨质质疏松、肌肌肉无力力等。其其病因有有以下几几种。1垂体体性Cusshinng综合征主要由由垂体ACTTH细胞腺腺瘤所引引起，少少数由于于下丘脑脑异常分分泌过多多的
16、促皮皮质释放放因子（CRF）所致致。血清清中ACTTH增高，双双侧肾上上腺呈弥弥漫性中中度肥大大。2异位位分泌ACTTH或CRF肿瘤肾上腺腺变化与与上述同同。3肾上上腺皮质质结节性性增生原因不不明，有有的呈家家族性。双双侧肾上上腺明显显肥大，患患者血清清ACTTH水平下下降。4功能能性肾上上腺肿瘤瘤除肿瘤瘤变化外外，血清清中ACTTH减少，致致使肾上上腺非肿肿瘤部分分萎缩。5长期期使用糖糖皮质激激素类药药物由于反反馈抑制制垂体前前叶释放放ACTTH，故血血清中ACTTH等减少少，双侧侧肾上腺腺皮质萎萎缩。51型型糖尿病病是答案：BB二、病因因、功能能和定位位诊断(一)病病因诊断断1症状状生长障
17、障碍或过过度，肥肥胖或消消瘦，视视力减退退，多饮饮多尿，食食欲减退退或多食食，恶心心，呕吐吐，便秘秘或腹泻泻，月经经过多、过过少或闭闭经，不不育，软软弱无力力，精神神亢奋或或抑郁等等。2体征征面容、体体型、血血压、皮皮肤、毛毛发、甲甲状腺和和性腺等等。3代谢谢紊乱情情况各种激激素所调调节的生生化代谢谢物质水水平测定定，如水水和电解解质、酸酸碱平衡衡，渗透透压、血血糖、酮酮体、游游离脂肪肪酸等。4染色色体检查查与染色色体异常常有关的的先天性性疾病，如如先天性性卵巢发发育不全全、先天天性睾丸丸发育不不全等。5自身身抗体检检测有助于于自身免免疫性内内分泌疾疾病的诊诊断，甲甲状腺球球蛋白抗抗体、甲甲状
18、腺微微粒体抗抗体、促促甲状腺腺激素受受体抗体体、胰岛岛素抗体体、胰岛岛细胞抗抗体、谷谷氨酸脱脱羧酶抗抗体等。6细胞胞学检查查甲状腺腺细胞(针吸活活检)、阴道道细胞(涂片)、精液液等。协和习题题下列列哪项检检查不是是内分泌泌疾病的的病因学学检查A激素受受体抗体体的测定定13针吸吸活检C视野测测定D受体功功能研究究E激素或或受体基基因的分分析答案；CC (二)功功能诊断断1激素素分泌情情况空腹或或基础水水平激素素的测定定。2激素素的动态态功能试试验兴奋试试验和抑抑制试验验。3放射射性核素素功能检检查甲状腺腺1311碘摄取率率测定。ZL 1JP33内分分泌疾病病检查方方法中属属于功能能诊断检检查的是
19、是JPPA.MRRI或CT扫描描B.甲状状腺核素素1331I摄取率率C.B型型超声仪仪探查D.动脉脉插管造造影术E.静脉脉导管分分段取血血答案：EEZL2.激素测测定用于于诊断内内分泌疾疾病，目目的是为为确定（2006）A部位位B病原原C.病因因D.功能能E病理理功能诊诊断答案：DD解析：内内分泌疾疾病的诊诊断分为为功能检检查、定定性检查查和定位位检查。激激素浓度度测定、激激素调节节功能检检查、激激素受体体测定可可反映内内分泌腺腺的功能能异常。定定位检查查主要为为影像学学检查；定性检检查主要要为病理理检查。协和习题题对内内分泌病病人的诊诊断中，首首先易于于确定的的是A病理诊诊断B病因诊诊断C细
20、胞学学诊断D功能诊诊断E鉴别诊诊断答案；DD(三)定定位诊断断1影像像学检查查包括X线平片片、断层层片、CT、MRl、动脉脉造影等等。2放射射性核素素扫描用于甲甲状腺、甲甲状旁腺腺、嗜铬铬细胞瘤瘤诊断。3B型型超声波波检查用于甲甲状腺、甲甲状旁腺腺、肾上上腺和性性腺。4静脉脉导管检检查分段取取血测测定激素素三、内分分泌及代代谢疾病病时治疗疗(一)病病因治疗疗1功能能亢进手术治治疗：切切除导致致功能亢亢进的内内分泌或或非内分分泌肿瘤瘤或增生生组织；放射治治疗：破破坏引起起功能亢亢进的肿肿瘤或增增生组织织。可分分为外照照射(深部x线、600钴，加加速器)和内照照射(放射性性核素钇钇或金植植入垂体体
21、)，或利利用内分分泌腺特特异性浓浓集某种种放射性性核素的的特点进进行治疗疗(如1311碘治疗疗甲亢)；药物治治疗：抑抑制激素素的合成成和释放放(如硫脲脲类药物物治疗甲甲亢，溴溴隐亭治治疗泌乳乳素瘤及及肢端肥肥大症，赛庚啶啶和酮康康唑治疗疗皮质醇醇增多症症等)。8.高泌泌乳素血血症的药药物治疗疗首选(20002)A.赛庚庚啶B.溴隐隐亭C.奥曲曲肽D.酮康康唑E.黄体体酮答案：BB(20002)解析：溴溴隐亭是是种半合合成麦角角碱衍生生物为多多巴胺受受体激动动剂可抑抑制PRL合成和和释放并并直接作作用于垂垂体肿瘤瘤和PRLL细胞遏遏制肿瘤瘤生长和和阻抑PRLLGHTSSH和ACTTH分泌溴隐隐亭
22、疗法法适用于于各种类类型高泌泌乳素血血症也是垂垂体腺瘤瘤（微/巨腺瘤瘤）首选选疗法。协和习题题对内内分泌功功能亢进进者，下下述哪个个治疗最最为理想想A手术切切除增生生或肿瘤瘤B放射治治疗C药物抑抑制激素素合成D化学治治疗E用靶激激素抑制制促激素素的合成成和分泌泌答案；EE(1617题)A酮康唑唑B溴隐亭亭C链脲佐佐菌素D安体舒舒通E地塞米米松协和习题题16治治疗库欣欣综合征征宜采用用答案；AA协和习题题17治治疗闭经经一溢乳乳综合征征宜用答案；BB2功能能减退替代治治疗：补补充激素素生理需需要量(如甲状状腺功能能减退用用甲状腺腺激素，肾肾上腺皮皮质功能能减退用用皮质素素或皮质质醇，糖糖尿病用用
23、胰岛素素治疗等等)；药物治治疗：促促进激素素的合成成和释放放(如糖尿尿病磺脲脲类降血血糖药治治疗糖尿尿病等)；组织移移植：内内分泌腺腺或组织织移植(如甲状状旁腺移移植治疗疗甲状旁旁腺功能能减退等等)。内分泌泌功能减减退性疾疾病目前前较普遍遍使用的的替代治治疗方法法是给予予A.生理理剂量的的靶腺激激素B.药理理剂量的的靶腺激激素C.药理理剂量的的促垂体体激素D.药理理剂量的的垂体激激素E.调节节神经递递质或受受体的药药物答案：AA解析：激激素替代代治疗一一般均为为生理剂剂量的靶靶腺激素素替代。协和习题题对功功能减退退性内分分泌疾病病应首选选下述哪种治治疗A病因治治疗B替代治治疗C对症治治疗D支持治治疗E放疗及及化疗答案；BB (二)免免疫治疗疗免疫抑抑制剂治治疗与免免疫异常常有关的的内分泌泌疾病(如糖皮皮质激素素治疗亚亚急性甲甲状腺炎炎、Graavess病等)。(三)对对症治疗疗针对内内分泌及及代谢疾疾病的症症状或代代谢紊乱乱辅以治治疗(如低血血糖症等等)。