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1、神经系统疾病诊断入门作者：liiupenng1推测协调调运动障碍碍的病变部部位A.何谓谓失调尽管没有运运动麻痹(肌力低下下),但也也不能正确确、顺利地地进行随意意运动时,考虑为失失调。包括括失调在内内的协调运运动障碍是是由以下部部位的障碍碍所致。 (1)小小脑障碍(小脑性失失调) (2)大大脑基底节节障碍 (3)深深感觉障碍碍(感觉性性失调) (4)前前庭神经障障碍(前庭庭性失调)B.小脑障障碍小脑障碍所所致的协调调运动障碍碍称为小脑脑失调(ccerebbellaarataaxia)。小脑失失调时可见见以下的运运动失调。1.辨距障障碍(dyysmettria):随意运运动时不能能将动作中中止在
2、目的的地。多数数情况下动动作过大而而超过目标标。2.协同失失调(dyyssynnergiia):随随意运动时时,加有各各种不必要要的动作,使动作不不能顺利地地进行。3.节律障障碍(dyysrhyythmiia):不不能按一定定节律进行行反复运动动。除特殊殊的情况外外(腔隙梗梗塞综合征征),小脑脑所致的运运动失调为为半身性或或全身性。小脑失调时时会见到以以下的全部部或部分症症状。四肢运动失失调:足、手手、指的细细微动作笨笨拙。通过过指鼻试验验、手的变变换运动、跟跟膝胫试验验、对侧胫胫叩打试验验等检查即即可明确。眼球运动失失调:用眼眼追视目标标,眼球运运动不圆滑滑,呈断断断续续的运运动(saacc
3、addic)。而而且,让头头不动用眼眼睛交替凝凝视左右的的目标,眼眼球运动幅幅度过大而而越过目标标及不能确确切地盯注注目标。构音障碍:让患者说说一些比较较难说的句句子。小脑脑性的构音音障碍为酩酩酊样,说说话速度不不快(sllurreedspeeech),而且音音调变化急急(scaaminggspeeech)。让让患者伸出出舌头并迅迅速地左右右运动(ttonguuewigggle)不能按同同样的节律律反复运动动。起立障碍:挽臂由卧卧位做起立立动作困难难。而且双双足并齐站站起困难,身体向后后倾时会向向后倒,躯躯干失调(trunncalaataxiia)。步行失调:步行时为为了平衡而而两足分开开(w
4、iddebassedgaait),呈酩酊样样步态,不不能直线行行走或足跟跟对足尖串串联步行(tanddemgaait)。小小脑障碍时时除了上述述的运动失失调以外,还可伴有有下述的神神经症状,一定要确确认。肌张力低下下(hyppotonnus):背屈腿、手手、指关节节时,因肌肌张力低下下而呈过度度背屈。眼眼震:向侧侧方或上下下凝视时,会出现向向注视侧的的眼震,小小脑性眼震震的方向是是向注视侧侧而不伴有有眩晕,这这与前庭性性眼震不同同。姿势性、动动作性及意意向性震颤颤:上肢水水平上举时时、运动时时、手指接接近目标时时(意向性性)引起的的震颤。震震颤的方向向、振幅、节节律一定时时诊断为震震颤,不一一
5、定时诊断断为肌阵挛挛。病变部位相相同,是以以小脑齿状状核为起点点的小脑远远心路的损损害。与大大脑同样,小脑也存存在机能的的局限定位位。小脑在解剖剖学上分为为左右的小小脑半球(cereebelllarheemisppheree)和正中中的蚓部(vermmis)。小小脑的部位位和功能中中,小脑的的同侧支配配性很重要要。即右侧侧的小脑半半球损害时时出现右上上下肢的小小脑失调。而而且不仅小小脑的损害害,大脑(额叶、丘丘脑)或脑脑干的小脑脑向心路或或远心路的的损害也可可引起小脑脑失调。但但脑干损害害则不一定定,小脑失失调可出现现在病侧也也可在对侧侧。C.大脑基基底节障碍碍大脑基底底节障碍所所致的协调调运
6、动障碍碍,原因为为肌张力异异常或不随随意运动,而不是失失调。然而而,存在构构音障碍或或协调运动动障碍时,应注意有有无不随意意运动或持持续的肌张张力亢进所所致的姿势势异常。进行性的帕帕金森氏病病,可见持持续性的前前屈姿势,迈小碎步步并越走越越快,慌张张不稳。言言语也是一一样,声音音变小越说说越快,很很难听懂。写写字越写越越小(小字字症)。开开始步行时时,有时会会出现不会会向前迈步步(冻僵现现象)。而而且,因姿姿势反射障障碍,特征征是平衡时时多会跌倒倒。舌或嘴嘴出现舞蹈蹈病或运动动障碍时,说话时嘴嘴或出现奇奇妙的动作作,或伸舌舌而使言语语不清,有有时将舌咬咬伤。四肢肢的不随意意运动易在在末端出现现
7、,不仅在在动作时,也要观察察上肢水平平上举或仰仰卧位时有有关上下肢肢的不随意意运动。D.深感觉觉障碍关节节位置觉障障碍时,步步行等四肢肢的随意运运动笨拙,称为感觉觉性失调(senssoryaataxiia)。诊诊察时因深深部感觉关关节位置觉觉、振动觉觉高度障碍碍很容易诊诊断。感觉觉性失调在在睁眼时可可使手足的的运动失调调减轻,而而在暗室内内或闭眼时时可使失调调加重。例例如,睁眼眼时双足并并齐能够站站稳,闭眼眼后立即失失去平衡(昂伯氏征征)。日常常生活中洗洗脸时也会会发生此现现象称为洗洗面现象。感感觉性失调调的特征是是无眼震及及构音障碍碍。病变部部位多在脊脊髓后索或或周围神经经,只有深深感觉障碍
8、碍时考虑病病变在脊髓髓后索,全全感觉障碍碍时首先考考虑病变在在周围神经经。E.前庭神神经障碍前前庭神经或或迷路受到到损害时引引起平衡障障碍。特征征是起立或或步行时平平衡障碍,向横的方方向偏位。前前庭障碍时时不出现构构音障碍或或四肢的协协调运动障障碍,特征征是眩晕感感和快相向向病侧方向向的旋转性性眼震,容容易诊断。F.通过例例题,只根根据病史试试推测协调调运动障碍碍的病变部部位。例题1:556岁,男男性。起立立时立即感感到身体象象飘起来一一样,不能能向前直走走,走路蹒蹒跚,伴呕呕吐。卧床床后悬浮感感立即消失失。1小时时后,再次次起立时,出现完全全相同的症症状,如何何诊断?例题2:88岁,男性性。
9、半年前前开始出现现步行时摇摇晃。一个个月前开始始经常跌倒倒。此时即即使在白天天也经常睡睡觉,自述述头痛,经经常呕吐。诊诊察时两足足并齐时不不能站稳,步行时双双脚叉开行行走不稳。无无眼震及言言语障碍,四肢无协协调运动障障碍,无肌肌力低下及及感觉障碍碍,如何诊诊断?例题3:447岁,男男性。突然然出现旋转转性眩晕,伴呕吐。饮饮水时因水水由鼻呛出出而饮水困困难。而且且声音嘶哑哑、说话困困难。不能能灵活自如如地支配左左侧上下肢肢,步行时时失去平衡衡向左倾倒倒。自觉左左侧颜面部部痛觉减退退。无运动动麻痹,如如何诊断?例题4:665岁,慢慢性酒精中中毒的男性性。以进行行性步行障障碍、痴呆呆为主诉来来诊。诊
10、察察时发现定定向力丧失失、计算不不能、近事事记忆力低低下,言语语缓慢、不不清楚。步步行不稳定定,不会两两脚穿联步步行。指鼻鼻试验轻度度笨拙,但但跟膝胫试试验明显不不良。四肢肢无肌力低低下。腱反反射均消失失。振动觉觉中度低下下但昂伯氏氏征阴性,如何诊断断?解答1:因因眩晕和步步行时摇晃晃同时出现现,考虑为为前庭神经经性失调。临临床诊断为为良性发作作性头位眩眩晕,病变变部位在三三半规管,本病作为为眩晕的原原因疾病发发生率最高高。某一特特定的头位位会诱发眩眩晕,改变变此头位后后眩晕会立立即中止,特征是发发作时无耳耳聋或耳鸣鸣。另一方方面,美尼尼尔氏病持持续时间长长,特征是是发病时伴伴有耳聋、耳耳鸣,
11、每一一再次发作作后耳聋会会加重,之之后听力部部分残留而而成为恶性性眩晕。前前庭性眩晕晕为旋转性性,但也有有的病例象象本例一样样诉说为悬悬浮感,伴伴有眩晕的的步行时的的平衡障碍碍,重要的的是要考虑虑为前庭神神经障碍所所致。解答2:本本例只看到到躯干失调调和步行失失调,如有有眩晕应认认为是前庭庭神经障碍碍,没有则则考虑为小小脑失调。病病变部位在在从前庭神神经发出的的向心纤维维投射到的的小脑下蚓蚓部。因没没有四肢的的协调运动动障碍,所所以小脑半半球未受到到损害。头头痛、意识识障碍、呕呕吐是颅内内压亢进的的三主征,本例诊断断为小脑下下蚓部的原原发性肿瘤瘤。解答3:单单纯根据病病史,可诊诊断Wallle
12、nbberg综综合征,即即小脑后下下动脉支配配区的延髓髓外侧部的的梗塞。诊诊断根据是是出现眩晕晕(前庭神神经)、小小脑失调、吞吞咽困难(迷走神经经)、颜面面的痛觉减减退(三叉叉神经脊髓髓束),这这些神经集集中的部位位即在延髓髓外侧。小小脑损害时时会有言语语障碍但没没有吞咽困困难。本例例的声音嘶嘶哑和吞咽咽困难同时时出现,考考虑为迷走走神经损害害。本例的的协调运动动障碍与前前庭神经和和小脑性失失调两方面面均有关。步步行摇晃,因有眩晕晕,主要考考虑为前庭庭神经损害害。左半身身的协调运运动障碍当当然是小脑脑失调,但但病变部位位在小脑下下脚。本综综合征还伴伴有左侧耳耳聋(听神神经)、左左Hornnor
13、征(交感神经经路)、右右半身痛温温觉障碍(脊髓丘脑脑束)。解答4:因因下肢的失失调明显,主要是小小脑上蚓部部受到损害害。上肢的的协调运动动障碍程度度较轻,因因而小脑半半球的障碍碍轻。有深深感觉障碍碍,但Roomberrg征阴性性,不是步步行失调的的主要原因因。本例的的小脑失调调、痴呆、周周围神经损损害(感觉觉低下和腱腱反射消失失)均可用用慢性酒精精中毒解释释。2、从主诉诉、病史推推测病变部部位 A.神经学诊诊断的基本本态度诊断断神经疾患患的先进方方法是在诊诊察时时刻刻想到通过过患者的主主诉、病史史可以推测测病变部位位。而且诊诊察时即使使症状多彩彩,也应力力求将病变变部位定位位在一处。即通过主诉
14、诉、病史,从大脑、脑脑干、小脑脑、脊髓、末末梢神经、神神经肌肉接接头部、肌肌肉中找出出作为病变变处不能被被否定的部部位,并将将此想法运运用到神经经学的检查查中。根据据诊察结果果,尽量将将病变部位位确定在最最小的范围围内。例如如,根据主主诉、病史史,推测病病变部位在在大脑时,应根据诊诊察决定病病变部位是是在“额叶、顶顶叶、颞叶叶、枕叶,还是在大大脑基底节节”,“是在皮质质还是在白白质”。如此反反复应用此此诊断法,会使诊断断能力得到到很大提高高。在本文中,根据病史史推测病变变部位,试试练习通过过神经学所所见确定病病变部位及及疾病。B.例题例题1:665岁,男男性病史:3个月前前自觉左半半身肌力低低
15、下,最近近在步行时时左脚拖地地,左手不不能持物。数数周前自诉诉头痛,最最近还出现现呕吐,而而且即使在在白天意识识水平也低低下、嗜睡睡。病变部部位在哪里里?神经学所见见:嗜睡状状态。眼底底见两侧视视乳头水肿肿。疼痛刺刺激后右侧侧颜面部可可强烈收缩缩。左侧颜颜面收缩力力弱。疼痛痛刺激后左左侧肢体运运动差,左左足呈外旋旋位,左上上下肢腱反反射亢进,左侧Baabinsski征阳阳性。感觉觉障碍不明明确,无其其它的明确确异常。如如何诊断?解答1:因因病史中有有左侧肢体体瘫,应推推测病变部部位在右大大脑或右侧侧脑干。高高位颈髓病病变也可引引起偏瘫,但本例中中有左侧面面瘫应推测测病变在脑脑干以上。周周围神经
16、损损害或肌疾疾病不引起起偏瘫,而而且也不引引起意识障障碍所以可可以否定。意意识障碍是是从脑干上上段(桥、中中脑)投射射到大脑的的丘脑、皮皮质的脑干干上行网状状结构受到到损害所致致。本例因因有意识障障碍也可否否定高段颈颈髓病变。深深度意识障障碍(昏迷迷)应首先先考虑脑干干网状结构构受累,但但像本例这这样轻度的的意识障碍碍也可由大大脑水平的的损害引起起。因而,从病史推推测为桥上上部或中脑脑水平的脑脑干病变,如为大脑脑病变根据据半身性麻麻痹推测病病变在额叶叶的白质。即即使是额叶叶白质范围围也较大,但根据引引起意识障障碍认为是是脑干网状状结构或丘丘脑受到损损害,推测测病变在额额叶的深部部白质。在想到这
17、个个病变部位位的情况下下,通过神神经学的诊诊察,根据据所见决定定病变部位位。因而,在诊察时时要注意是是否有可推推测病变部部位的大脑脑或脑干上上段的局部部神经症状状。本例有有意识障碍碍,因而患患者不能配配合。检查查大脑的局局部症状时时除不随意意运动外都都需要患者者配合,而而对于本例例与大脑症症状相比有有无左侧的的动眼、面面、外展神神经麻痹等等脑干上段段症状是决决定病变部部位的关键键。本例如如假定病变变在脑干上上段,则推推测从脑干干底部走行行的锥体束束至被盖部部走行的上上行网状结结构存在较较大的病灶灶。如此大大的脑干病病变必然会会引起颅神神经损害。因因而,根据据本例无颅颅神经麻痹痹,按排除除法可认
18、定定病变部位位不是在脑脑干而是在在额叶。本本例无感觉觉或视野的的损害也提提示主要病病变在额叶叶,后来出出现颅内压压亢进症状状(头痛、意意识障碍、视视乳头水肿肿),临床床上可诊断断为额叶白白质的占位位性病变(脑肿瘤等等)。从外外部压迫额额叶的占位位性病变(髓膜瘤或或硬膜下血血肿)的经经过也可如如此,但通通常先出现现头痛(脑脑的外侧痛痛觉受体较较多),之之后出现偏偏瘫,故本本例很难诊诊断此病。例题2:228岁,男男性病史:5天前开开始两脚没没劲、步行行困难。33天前开始始站起困难难,两手力力弱。昨天天开始视物物成双、声声音嘶哑、饮饮水吞咽困困难。而且且数天前开开始两脚感感到麻酥酥酥的。病变变部位在
19、哪哪?神经学所见见:意识清清醒。颅神神经检查两两眼外展麻麻痹、复视视。两侧的的眼轮匝肌肌、口轮匝匝肌肌力轻轻度低下,但味觉正正常。右侧侧软颚麻痹痹、说话鼻鼻音。四肢肢近端、远远端肌肌力力中度低下下,肌张力力低下,无无肌萎缩。四四肢的腱反反射均消失失。lasseguee征两侧强强阳性。感感觉系统两两下肢振动动觉轻度低低下,踝以以下有火辣辣辣的感觉觉异常。其其它无异常常所见,诊诊断为何?解答2:出出现以下肢肢向上肢发发展的上行行性的运动动麻痹,之之后出现复复视、吞咽咽困难。因因而,如假假定病变部部位在中枢枢神经,考考虑为从脊脊髓向脑干干发展的进进行性病变变。周围神神经损害的的代表性疾疾病多发神神经
20、炎也可可出现这样样的进行性性两侧性的的运动麻痹痹,故也要要考虑到病病变部位可可能在周围围神经。神神经肌肉接接头部疾病病如重症肌肌无力虽也也可有这样样的经过,但根据有有异常感觉觉可以否定定。肌肉疾疾病也可根根据两脚有有感觉障碍碍而否定。因因而,根据据病史,最最可能是脊脊髓、脑干干的病变(中枢神经经疾病)和和周围神经经的多发性性病变这两两个。因而,诊察察时要特别别注意有无无中枢神经经症状和周周围神经症症状。中枢枢神经损害害所致的运运动麻痹为为锥体束受受累所致,腱反射亢亢进,肌张张力增强。而而周围神经经障碍所致致的运动麻麻痹腱反射射消失、肌肌张力低下下。本例因腱反反射消失可可确定病变变部位在周周围神
21、经。而而且本例llaseggue征阳阳性,luuseguue征是神神经根病变变的重要所所见。因而而可决定病病变部位在在周围神经经中的神经经根部。颅颅神经损害害也是由相相同的机制制引起,两两侧的外展展神经和右右迷走神经经受损害的的部位并不不在脑干内内,而是在在从脑干发发出后的部部位。临床床诊断为多多发根神经经炎和多发发单颅神经经炎,临床床诊断上引引起这样病病态的疾病病为格林巴巴利综合征征。本例中,如如腱反射亢亢进、病理理反射阳性性、lasseguee征阳性,则病变部部位在脊髓髓、脑干。因因而可推测测脑干内的的颅神经受受累。临床床诊断上在在脑干或脊脊髓内形成成这样的急急性多发性性病灶的疾疾病可诊断
22、断为急性播播散性脑脊脊髓膜炎或或多发硬化化症。例题3:62岁,男性病史史:半年前前开始四肢肢无力,而而且手足逐逐渐变细。有有时肩、臀臀部、四肢肢肌肉出现现肌肉跳。11个月前出出现吞咽困困难、说话话鼻音,饮饮水时由鼻鼻呛出。无无四肢麻木木或疼痛。病病变部位在在哪?神经学所见见:意识清清醒,无痴痴呆。颅神神经检查,两侧面肌肌均出现轻轻度肌力低低下。舌肌肌两侧性萎萎缩,不能能充分伸出出。两侧软软颚上举不不充分。四四肢的近端端、远端均均中度萎缩缩。肌力也也低下,上上肢举起或或从坐位起起立困难。四四肢的萎缩缩肌有肌纤纤维束震颤颤。下颌反反射、四肢肢反射均呈呈病理性亢亢进。Baabinsski征两两侧阳性
23、。llaseggue征阴阴性。感觉觉系统、协协调运动、排排尿正常。如如何诊断?解答3:本本例出现进进行性的四四肢肌力低低下,因诉诉说四肢变变细推测有有肌肉萎缩缩,推测病病变部位在在末稍神经经或肌肉。肌肌肉跳动推推测为肌纤纤维束震颤颤,考虑病病变部位在在脊髓前角角细胞或附附近的神经经根。因而而,其后的的吞咽困难难或构音障障碍也是同同样的机制制所致,推推测病变部部位在脑干干内的运动动神经核或或从脑干发发出后的神神经根部。因因而诊察时时首先重要要的是确诊诊肌萎缩和和肌纤维束束震颤。本例中如确确认两者,则可确定定病变部位位在脊髓前前角细胞或或神经根的的哪一个。面面部麻痹、软软颚麻痹、舌舌萎缩可推推测为
24、面神神经、迷走走神经、舌舌下神经的的核或神经经根的哪一一处受到损损害。这里里如假定为为神经根受受累,而掌掌管感觉的的后根完全全未受损害害,应考虑虑为支配运运动的前根根在从脑干干至脊髓的的广泛的选选择性受到到损害。但但引起这种种病态的可可能性极低低。因而,根据排除除法考虑病病变部位在在脊髓或脑脑干内的运运动神经根根。而且如如神经根受受累,必然然会出现腱腱反射低下下或消失,但本例则则相反包括括下颌反射射在内均亢亢进。这提示皮质质延髓束、锥锥体束受累累,是脊髓髓、脑干内内有病变的的重要所见见。病史在在数月以上上并呈进行行性经过强强烈提示为为变性疾病病。因而,在临床诊诊断上是上上运动神经经元(皮质质延
25、髓束、锥锥体束)和和下运动神神经元(脑脑干运动神神经核和脊脊髓前角细细胞)选择择性受到损损害的变性性,诊断为为肌萎缩性性侧索硬化化症。3.、病因因的诊断首先下解剖剖学诊断和和病因诊断断,之后结结合患者的的年龄、既既往史、生生活史下最最终的临床床诊断。病病因诊断中中,最应受受到重视的的是现病史史中症状的的发病方式式和其后的的经过。本本文要练习习的是通过过病史下病病因诊断。A. 神经疾病的的病因神经疾病的的病因有血血管性、炎炎症性、免免疫性、肿肿瘤性、变变性、代谢谢性、中毒毒性,遗传传性、脱髓髓鞘性、发发作性等。 血管性:以以脑血管病病为代表,突然发病病,其经过过为症状迅迅速完成。炎症性:伴伴有发
26、热的的急性进行行性经过免免疫性:为为急性进行行性经过,不一定伴伴有发热。肿瘤性:经经过数周以以上的进展展,呈亚急急性经过。变变性、代谢谢性、遗传传性:经过过半年以上上的进展,呈亚急性性经过。中毒:呈急急性的进行行性经过。脱脱髓鞘性:如多发性性硬化症的的临床经过过,经过呈呈反复的缓缓解、再发发。发作性:如如癫痫、偏偏头痛、三三叉神经痛痛等的临床床经过,临临床经过为为突然发生生并可反复复发作。病因诊断时时,临床经经过如图所所示,熟悉悉之后很容容易诊断。参考以上所所述,通过过例题的44个病例试试进行三个个阶段的诊诊断(解剖剖学诊断、病病因诊断、临临床诊断)。B.例题例题1:665岁,男男性病史:今日
27、下午午2时左右右,突然出出现剧烈的的的头痛,伴呕吐。因因头痛未缓缓解于午后后6时用急急救车送到到医院。病病因诊断是是什么?神经学所见见:意识状状态为嗜睡睡,躁动。颈颈部前屈时时抵抗(+),不能能充分屈曲曲。颅神经经系统正常常。四肢无无运动、感感觉障碍,腱反射均均正常。解解剖学诊断断及临床诊诊断是什么么?解答1:按按图示的临临床经过,试进行病病因诊断。突突然出现的的头痛,并并迅速完成成,推测为为血管性或或发作性疾疾患。如为为血管性则则脑出血或或蛛网膜下下腔出血的的可能性大大,如为发发作性疾患患,则偏头头痛的可能能性大。偏偏头痛时多多数也不伴伴有前兆,头痛持续续半日以上上,且经常常伴有呕吐吐,所以
28、从从病史看,并不与偏偏头痛矛盾盾。试从所见进进行解剖学学诊断。因因有意识障障碍和颈强强直,而偏偏头痛时不不会引起这这些症状,所以可以以否定。头头痛、呕吐吐、颈强直直是脑膜刺刺激征,推推测病变部部位在脑膜膜附近。因因头痛剧烈烈,应高度度怀疑蛛网网膜下腔出出血。可是是脑出血也也可引起继继发性网膜膜下腔出血血。故也应应考虑到如如为脑出血血,因有意意识障碍,出血部位位可能在脑脑干上行网网状结构的的附近,即即丘脑、脑脑桥、小脑脑出血的可可能性大可可是,这种种脑出血如如引起继发发性的蛛网网膜下腔出出血,可推推测为大量量出血,在在神经学上上除意识障障碍以外,运动麻痹痹等也是脑脑实质症状状的必然表表现。本例例
29、中未见这这些症状,所以不应应考虑此病病态。因而而,解剖学学诊断是在在脑膜近旁旁,病因为为血管性,临床诊断断上考虑到到年龄因素素不会是脑脑动静脉畸畸形,考虑虑为脑动脉脉瘤破裂所所致的蛛网网膜下腔出出血。例题2:228岁,男男性。病史史:昨天前前尚能正常常工作,昨昨晚喝酒到到很晚。今今日早晨起起床时发现现双下肢麻麻痹,不能能站起。而而且两手亦亦无力。无无感觉障碍碍及言语障障碍。症状状未见继续续加重,但但到中午症症状无改善善而就诊。大大约1年前前曾有过起起床时双下下肢轻度乏乏力,但那那次中午后后症状即消消失。家族族内无同样样的疾病。病病因诊断是是什么?神经学所见见:意识清清醒。颅神神经正常。两两上肢
30、中度度、两下肢肢高度的弛弛缓性麻痹痹,腱反射射减弱,病病理反射阴阴性。四肢肢肌无萎缩缩或肌纤维维束震颤、无无排尿障碍碍及感觉障障碍。解剖剖学及临床床诊断是什什么?解答2:按按图示的临临床经过试试进行病因因诊断。睡睡眠中出现现四肢麻痹痹,并且症症状几乎完完成,首先先考虑血管管性、发作作性疾患。可可是,此临临床经过也也可为急性性中毒。炎炎症性、免免疫性也是是急性发病病,但没有有像此征在在半日内完完成,故很很难考虑是是这些原因因所致。因因过去也有有同样的症症状,从病病史看应高高度怀疑发发作性。试试推测病变变部位。如如推测为中中枢神经系系的病变,因没有意意识障碍及及颅神经麻麻痹,只是是四肢麻痹痹,病变
31、应应在颈髓。颈颈髓病变所所致的下肢肢麻痹的原原因为锥体体束损害,必会见到到下肢的腱腱反射亢进进及病理反反射。而本本例无这些些体征,而而且无感觉觉障碍,所所以可以否否定颈髓病病变。如推推测为末梢梢神经的损损害,因有有左右对称称性的肌力力低下,考考虑为以运运动为主的的多发性周周围神经病病,即格林林巴利综合合征样病态态。可是,格林巴利利综合征等等炎症性、免免疫性多发发神经炎,不会像本本例这样麻麻痹在一夜夜间即已完完成,所以以很难考虑虑。神经肌肌肉接头部部受到损害害的重症肌肌无力,无无感觉障碍碍,弛缓性性麻痹这点点相同,但但与格林巴巴利综合征征同样是免免疫性疾病病,不会像像这样临床床经过呈突突发完成型
32、型。河豚和和内毒素中中毒可引起起全身性急急性的弛缓缓性麻痹。本本例虽有四四肢的重度度麻痹,但但没有呼吸吸肌及球麻麻痹,所以以很难考虑虑。按以上上的排除法法进行解剖剖学诊断,病变部位位只剩下肌肌肉。“弛缓性麻麻痹”、“无感觉障障碍”、“腱反射正正常”,首先应应考虑肌肉肉疾患。因而,解剖剖学诊断病病变在肌肉肉、病因诊诊断为发作作性、临床床诊断为周周期性麻痹痹。如本例例这样散发发的周期性性麻痹原因因多为低钾钾血症,而而且多为男男性患者且且合并甲状状腺功能亢亢进症。重重症病例时时,可有呼呼吸肌、面面肌、眼肌肌麻痹。例题3:332岁,女女性。病史史:10天天前开始迅迅速出现两两眼视力低低下。视力力逐渐恶
33、化化,看人脸脸时自觉中中心部模糊糊看不清,色彩也变变得不鲜明明了。而且且,数天前前开始两下下肢乏力,今天开始始不能起立立或步行。虽虽有尿意但但不能排尿尿,两下肢肢的感觉迟迟钝。病因因诊断是什什么?神经学所见见:意识清清楚,智能能正常,两两眼视力低低下,中心心性视野缺缺损。眼底底视乳头正正常。瞳孔孔散大,对对光反射减减弱。其它它的颅神经经功能正常常。两下肢肢麻痹、肌肌张力亢进进(痉挛性性)。上肢肢腱反射正正常,两下下肢腱反射射高度亢进进,Babbinskki征阳性性,出现持持续性的胫胫阵挛。两两侧的腹壁壁反射消失失。乳头部部以下两侧侧性全感觉觉低下。尿尿闭状态。解解剖学及临临床诊断是是什么?解答
34、3:试试根据病史史进行病因因诊断。急急性发作的的两侧性视视力障碍和和下半身的的神经功能能障碍(两两下肢对称称性麻痹、两两下肢的感感觉低下、排排尿障碍),经过数数天以上进进展。这样样的经过最最多见于炎炎症性、免免疫性疾患患。如根据据病史推测测病变部位位,因有中中心性视野野和色觉受受到损害,这是视神神经炎的特特征。两下下肢对称性性麻痹等下下半身的神神经功能损损害,而上上肢正常推推测为胸髓髓水平的损损害。象这这样在解剖剖学上相离离开的部位位出现的神神经病状称称为空间的的多发性。间间隔数日以以上症状相相继出现称称为时间的的多发性。在在病因上,如视力障障碍为免疫疫、炎症性性,推测脊脊髓障碍也也是相同的的
35、机制所致致。在免疫疫、炎症性性上,像这这样空间的的、时间的的多发性经经过主要应应考虑脱髓髓鞘疾患。试试根据神经经学所见进进行解剖学学诊断。如如上所述视视力障碍的的原因高度度怀疑为视视神经损害害,但也不不能完全否否定两侧枕枕叶的损害害。枕叶损损害的特征征是周边视视野受到损损害而中心心部视野保保留称向心心性视野狭狭窄和对光光反射不受受损害。因因而,本例例为视神经经炎。因眼眼底视神经经乳头无异异常,诊断断为球后视视神经炎(如视乳头头有发红、浮浮肿等炎症症所见,诊诊断为视乳乳头炎或前前视神经炎炎)。脊髓髓损害的病病变部位,根据感觉觉障碍的上上限,推测测在第4第5胸髓髓水平。因因是两侧性性的运动、感感觉
36、障碍,诊断为同同水平的横横断性脊髓髓损害。因因而,解剖剖学诊断病病变在视神神经和胸髓髓,病因诊诊断为脱髓髓鞘性,临临床诊断为为多发性硬硬化症。多发性硬化化症是自身身免疫性脑脑脊髓炎,在日本人人中像本例例这样的视视神经和脊脊髓中出现现脱髓鞘病病灶的最常常见。在多多发性硬化化症中,如如本例这样样两侧性神神经炎和横横断性脊髓髓炎在数周周内相继发发生时,更更称为Deevic病病。例题4:662岁,男男性。病史史:约半年年前开始出出现右手震震颤,并逐逐渐加重。22、3个月月前开始脱脱、穿衣动动作缓慢,最近不能能自由翻身身。而且,步行时两两下肢不听听使唤,有有时被绊倒倒。家族中中无同样的的病例。病病因诊断
37、是是什么?神经学所见见:智能正正常。颜面面部表情呆呆板,言语语声小。颈颈、四肢的的肌张力亢亢进,动作作缓慢。右右上肢见粗粗大的静止止性震颤。无无小脑失调调及感觉、排排尿障碍,腱反射正正常。解剖剖学及临床床诊断是什什么?解答4:试试进行病因因诊断。半半年前开始始出现震颤颤及身体活活动不便,并逐渐进进展。像这这样经过数数月以上的的进展多为为变性疾病病。肿瘤性性疾病也呈呈进行性经经过,但症症状迅速加加重,通常常为亚急性性经过(数数周数月月以内症状状完成)。遗遗传性和变变性同样呈呈慢性进行行性。本例例怀疑为变变性或遗传传性,但没没有家族史史。进行解解剖学诊断断,不伴有有感觉障碍碍的运动障障碍,首先先想
38、到可能能为肌力低低下、小脑脑失调、锥锥体外系障障碍。本例例无小脑失失调和肌力力低下,因因有不随意意运动(静静止性震颤颤)和肌僵僵硬,确定定为锥体外外系障碍,动作缓慢慢、姿势反反射障碍(多跌倒)也是锥体体外系症状状。因而,解剖学诊诊断是在锥锥体外系(大脑基底底核),病病因为变性性,临床诊诊断为帕金金森氏病。4典型病例例的诊断(1)本次根根据3阶段段诊断法诊诊断神经科科疾患。33阶段诊断断法是最初初决定病变变部位(解解剖学诊断断)和病因因(病因诊诊断),之之后决定疾疾病(临床床诊断)的的方法。解解剖学诊断断是根据患患者的主诉诉推测出若若干个病变变部位,再再根据神经经学诊察从从中确定一一个病变部部位
39、。因而而,了解某某解剖学部部位所特有有的局部症症状或某部部位的损害害绝对不会会出现的神神经症状非非常重要。病病因诊断中中,对进行行性、突发发完成、或或再发性等等病因诊断断很容易进进行。本次次也按此要要领对重要要的神经疾疾病作诊断断。病例1:665岁,男男性现病史史:从半年年前开始手手足乏力。逐逐渐手不能能自由活动动,不能系系扣、不能能用筷子夹夹东西。起起立困难,不能上楼楼梯及长时时间步行。而而且,四肢肢变细,四四肢、肩、臀臀部有时出出现肉跳。数数月前开始始吞咽困难难、言语不不清。既往往史无特殊殊记载,家家族中无类类似的疾病病。解剖学学及病因诊诊断是什么么?诊察所见:理学检查查中包括血血压在内均
40、均正常。神神经学检查查意识清楚楚、无痴呆呆。颅神经经系中无眼眼肌麻痹,但颜面肌肌两侧均弱弱,软颚运运动不良。舌舌肌呈两侧侧性萎缩,伸出不充充分。说话话呈鼻音,吞咽困难难。颈部以以下有两侧侧性的肌萎萎缩和肌力力低下,舌舌及四肢有有时有纤维维束震颤。腱腱反射均亢亢进,病理理反射两侧侧阳性。感感觉正常,无排尿障障碍。临床床诊断是什什么?解答1因主主诉为肌力力低下,考考虑病变部部位在引起起肌力低下下的神经通通路或部位位。从大脑脑的运动皮皮质至脑干干、脊髓运运动神经核核的上运动动神经元、脊脊髓运动神神经核以下下的下运动动神经元、神神经肌肉接接头部及肌肌肉的任何何一处均可可能成为病病变部位。末末梢神经、神
41、神经肌肉接接头部、肌肌肉的疾病病引起全身身性的肌力力低下已是是常识,但但是即使像像多发性脑脑梗塞那样样的中枢神神经的病态态也可使两两侧的上运运动神经元元(锥体束束、皮质延延髓束)受受损,引起起全身性的的肌力低下下。因而,对于本病病例,上述述的所有病病变部位均均不能被否否定。可是是,病史中中有四肢变变细,肌肉肉跳动,如如将其解释释为肌萎缩缩和纤维束束震颤,则则推测病变变部位在脑脑干、脊髓髓的运动神神经细胞(核)或与与之相邻的的神经根。在在病因诊断断上,进展展达半年以以上,且症症状为两侧侧性推测为为变性疾病病。诊察发发现确实有有全身性的的肌萎缩和和纤维束震震颤,可以以确定病变变部位在脑脑干和脊髓髓
42、的运动神神经细胞或或其邻近的的神经根。本本例有腱反反射亢进和和病理反射射阳性,判判断病变在在中枢神经经内,肌萎萎缩诊断为为运动神经经细胞的损损害。因而而,解剖学学诊断在上上及下运动动神经元,病因诊断断为变性,临床诊断断为运动神神经元病(或肌萎缩缩性侧索硬硬化症)。肌肌萎缩性侧侧索硬化症症(ALSS),可以以像本例这这样包括有有舌肌在内内的全身性性的肌萎缩缩和腱反射射亢进。本本例不能见见到的神经经症状有眼眼肌麻痹、感感觉障碍、膀膀胱直肠障障碍、褥疮疮,称之为为ALS的的四大阴性性征象。病例2:60岁,女性现病病史:100年来患高高血压并接接受治疗,今天中午午突然头痛痛,蹲下,伴数次呕呕吐。诉眩眩
43、晕,言语语不清,想想站立,但但病人摇摇摇晃晃倒在在床上,意意识渐低下下,因右半半身不能动动,而来诊诊。解剖学学及病因诊诊断是什么么?诊断所见:意识在恍恍惚半昏昏睡之间。眼眼球向右侧侧凝视,瞳瞳孔缩小,左右瞳孔孔等大,光光反射正常常。疼痛刺刺激后左面面肌收缩力力差。无自自发性言语语,言语障障碍判定不不能。无颈颈强直。疼疼痛刺激后后右上下肢肢的逃避运运动弱。右右上下肢腱腱反射亢进进,右下肢肢的病理反反射阳性。不不能判定有有无感觉障障碍及运动动失调。临临床诊断是是什么?解答2主诉诉为突发的的眩晕、伴伴有呕吐的的头痛,之之后出现意意识障碍,右侧偏瘫瘫,症状很很复杂。可可是本例中中也有提示示病变部位位的
44、局部神神经症状。即即同时出现现眩晕和意意识障碍的的病变部位位在脑干。因因而,推测测偏瘫也是是脑干的锥锥体束受到到损害。脑脑干的长度度是从中脑脑至延髓,有必要将将病变部位位局限在更更小的范围围。意识障障碍是因从从上位桥脑脑至中脑被被盖部的上上行脑干网网状结构受受到两侧性性的损害所所致,眩晕晕是因延髓髓外侧部前前庭神经进进入的地方方受到损害害所致。本本例先出现现眩晕,之之后出现意意识障碍,因而推测测主要病变变部位由延延髓至桥脑脑。在病因因诊断上,突然发病病为血管性性,因病史史中有高血血压史及剧剧烈头痛,故推测为为高血压性性脑出血。高高血压性脑脑出血的好好发部位是是壳核、丘丘脑、桥脑脑、小脑,通常不
45、在在延髓出现现。因而,本例可能能为与延髓髓最接近的的部位,即即桥出血或或小脑出血血。剧烈头头痛为蛛网网膜下腔出出血的特征征。本例的的经过并不不与蛛网膜膜下腔出血血相矛盾,但早期出出现眩晕、偏偏瘫等脑实实质症状,因没有颈颈强直等脑脑膜刺激征征,所以应应考虑为脑脑内出血。到到底是桥脑脑出血还是是小脑出血血?如先说说出结果,本例是典典型的小脑脑出血病例例。小脑出出血以剧烈烈头痛、眩眩晕发病,可见构音音障碍、步步行障碍等等小脑失调调症状,如如血肿增大大,进而压压迫脑桥,可有意识识障碍、偏偏瘫、同向向凝视等脑脑干症状。另另一方面,桥脑出血血不会以头头痛、眩晕晕发病,而而是初发症症状为四肢肢瘫或偏瘫瘫及意
46、识障障碍。大片片脑出血,不管出血血部位在哪哪,都会出出现意识障障碍、呼吸吸障碍等脑脑干功能衰衰竭症状,很难鉴别别。鉴别点点为发病时时的神经症症状。病例3:330岁,男男性现病史史:2月前前洗澡时发发现两上肢肢至胸部的的温度觉迟迟钝。而且且掐该部位位还见皮肤肤痛觉迟钝钝。最近,上肢及手手变细,握握力下降。有有时前臂的的肌肉出现现跳动及震震颤。颜面面、下肢未未见异常。无无疼痛及麻麻木感。解解剖学及病病因诊断是是什么?诊察所见:理学检查查无异常。神神经学检查查,意识清清楚,无痴痴呆,颅神神经正常,颈部运动动时无痛感感,Spuurlinng征阴性性。两侧第第5颈髓至至第5胸髓髓痛温觉减减退。触觉觉、振
47、动觉觉正常。两两侧上肢上上臂以下有有肌萎缩及及纤维束震震颤,肌力力明显低下下。两侧上上肢腱反射射消失,两两下肢正常常。无病理理反射。无无排尿障碍碍,下肢感感觉无障碍碍。临床诊诊断是什么么?解答3试从从病史推测测病变部位位。主诉为为两侧上肢肢至胸部局局限性的痛痛温觉障碍碍和上肢的的乏力。痛痛温觉是经经脊髓丘脑脑束上行,至大脑中中央后回的的感觉中枢枢,但此通通路的损害害会引起损损害水平以以下的半身身性的痛温温觉障碍,而不会呈呈如本例的的分布。本本例的感觉觉障碍分布布可见于神神经根以下下的末梢神神经损害,但末梢神神经损害虽虽程度不同同通常引起起的是全感感觉障碍,不会只选选择性地引引起痛温觉觉障碍。如如此分布的的痛温觉障障碍是脊髓髓灰质损害害所特有的的。后根神神经至脊髓髓传导的感感觉中,痛痛温觉纤维维横断中央央灰质至对对侧的侧索索形成脊髓髓丘脑束上上行。本例例在以后又又出现了肌肌萎缩和肌肌力低下,但这些如如推测为脊脊髓中央灰灰质的病变变所致,则则是脊髓前前角细胞也也受到损害害。在病因因诊断上,数月前开开始呈亚急急性进展,推测为肿肿瘤性、炎炎症性、免免疫性。因因推测病变变在脊髓灰灰质,考虑虑为变性。诊诊察发现第第5颈髓至至第5胸髓髓的痛温觉觉障碍,推推测病变在在同一水平平。上肢肌肌受第5颈颈髓至第11胸髓的