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1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.神经系统疾病诊断入门1推测协调调运动障障碍的病病变部位位A.何谓谓失调尽管没有运运动麻痹痹(肌力力低下),但也也不能正正确、顺顺利地进进行随意意运动时时,考虑虑为失调调。包括括失调在在内的协协调运动动障碍是是由以下下部位的的障碍所所致。(1)小脑脑障碍(小脑性性失调)(2)大脑脑基底节节障碍(3)深感感觉障碍碍(感觉觉性失调调)(4)前庭庭神经障障碍(前前庭性失失调)B.小脑障障碍小脑障碍所所致的协协调运动动障碍称称为小脑脑失调(cerrebeellaara
2、ttaxiia)。小小脑失调调时可见见以下的的运动失失调。1.辨距障障碍(ddysmmetrria):随意意运动时时不能将将动作中中止在目目的地。多多数情况况下动作作过大而而超过目目标。2.协同失失调(ddysssyneergiia):随意运运动时,加有各各种不必必要的动动作,使使动作不不能顺利利地进行行。3.节律障障碍(ddysrrhytthmiia):不能按按一定节节律进行行反复运运动。除除特殊的的情况外外(腔隙隙梗塞综综合征),小脑脑所致的的运动失失调为半半身性或或全身性性。小脑失调时时会见到到以下的的全部或或部分症症状。四肢运动失失调:足足、手、指指的细微微动作笨笨拙。通通过指鼻鼻试验
3、、手手的变换换运动、跟跟膝胫试试验、对对侧胫叩叩打试验验等检查查即可明明确。眼球运动失失调:用用眼追视视目标,眼球运运动不圆圆滑,呈呈断断续续续的运运动(ssacccadiic)。而而且,让让头不动动用眼睛睛交替凝凝视左右右的目标标,眼球球运动幅幅度过大大而越过过目标及及不能确确切地盯盯注目标标。构音障碍:让患者者说一些些比较难难说的句句子。小小脑性的的构音障障碍为酩酩酊样,说话速速度不快快(sllurrredsspeeech),而且且音调变变化急(scaaminngsppeecch)。让让患者伸伸出舌头头并迅速速地左右右运动(tonngueewiggglee)不能能按同样样的节律律反复运运动
4、。起立障碍:挽臂由由卧位做做起立动动作困难难。而且且双足并并齐站起起困难,身体向向后倾时时会向后后倒,躯躯干失调调(trrunccalaataxxia)。步行失调:步行时时为了平平衡而两两足分开开(wiidebbaseedgaait),呈酩酩酊样步步态,不不能直线线行走或或足跟对对足尖串串联步行行(taandeemgaait)。小脑脑障碍时时除了上上述的运运动失调调以外,还可伴伴有下述述的神经经症状,一定要要确认。肌张力低下下(hyypottonuus):背屈腿腿、手、指指关节时时,因肌肌张力低低下而呈呈过度背背屈。眼眼震:向向侧方或或上下凝凝视时,会出现现向注视视侧的眼眼震,小小脑性眼眼震的
5、方方向是向向注视侧侧而不伴伴有眩晕晕,这与与前庭性性眼震不不同。姿势性、动动作性及及意向性性震颤:上肢水水平上举举时、运运动时、手手指接近近目标时时(意向向性)引引起的震震颤。震震颤的方方向、振振幅、节节律一定定时诊断断为震颤颤,不一一定时诊诊断为肌肌阵挛。病变部位相相同,是是以小脑脑齿状核核为起点点的小脑脑远心路路的损害害。与大大脑同样样,小脑脑也存在在机能的的局限定定位。小脑在解剖剖学上分分为左右右的小脑脑半球(cerrebeellaarheemisspheere)和正中中的蚓部部(veermiis)。小小脑的部部位和功功能中,小脑的的同侧支支配性很很重要。即即右侧的的小脑半半球损害害时出
6、现现右上下下肢的小小脑失调调。而且且不仅小小脑的损损害,大大脑(额额叶、丘丘脑)或或脑干的的小脑向向心路或或远心路路的损害害也可引引起小脑脑失调。但但脑干损损害则不不一定,小脑失失调可出出现在病病侧也可可在对侧侧。C.大脑基基底节障障碍大脑脑基底节节障碍所所致的协协调运动动障碍,原因为为肌张力力异常或或不随意意运动,而不是是失调。然然而,存存在构音音障碍或或协调运运动障碍碍时,应应注意有有无不随随意运动动或持续续的肌张张力亢进进所致的的姿势异异常。进行性的帕帕金森氏氏病,可可见持续续性的前前屈姿势势,迈小小碎步并并越走越越快,慌慌张不稳稳。言语语也是一一样,声声音变小小越说越越快,很很难听懂懂
7、。写字字越写越越小(小小字症)。开始始步行时时,有时时会出现现不会向向前迈步步(冻僵僵现象)。而且且,因姿姿势反射射障碍,特征是是平衡时时多会跌跌倒。舌舌或嘴出出现舞蹈蹈病或运运动障碍碍时,说说话时嘴嘴或出现现奇妙的的动作,或伸舌舌而使言言语不清清,有时时将舌咬咬伤。四四肢的不不随意运运动易在在末端出出现,不不仅在动动作时,也要观观察上肢肢水平上上举或仰仰卧位时时有关上上下肢的的不随意意运动。D.深感觉觉障碍关关节位置置觉障碍碍时,步步行等四四肢的随随意运动动笨拙,称为感感觉性失失调(ssenssoryyataaxiaa)。诊诊察时因因深部感感觉关节节位置觉觉、振动动觉高度度障碍很很容易诊诊断
8、。感感觉性失失调在睁睁眼时可可使手足足的运动动失调减减轻,而而在暗室室内或闭闭眼时可可使失调调加重。例例如,睁睁眼时双双足并齐齐能够站站稳,闭闭眼后立立即失去去平衡(昂伯氏氏征)。日日常生活活中洗脸脸时也会会发生此此现象称称为洗面面现象。感感觉性失失调的特特征是无无眼震及及构音障障碍。病病变部位位多在脊脊髓后索索或周围围神经,只有深深感觉障障碍时考考虑病变变在脊髓髓后索,全感觉觉障碍时时首先考考虑病变变在周围围神经。E.前庭神神经障碍碍前庭神神经或迷迷路受到到损害时时引起平平衡障碍碍。特征征是起立立或步行行时平衡衡障碍,向横的的方向偏偏位。前前庭障碍碍时不出出现构音音障碍或或四肢的的协调运运动
9、障碍碍,特征征是眩晕晕感和快快相向病病侧方向向的旋转转性眼震震,容易易诊断。F.通过例例题,只只根据病病史试推推测协调调运动障障碍的病病变部位位。例题1:556岁,男性。起起立时立立即感到到身体象象飘起来来一样,不能向向前直走走,走路路蹒跚,伴呕吐吐。卧床床后悬浮浮感立即即消失。11小时后后,再次次起立时时,出现现完全相相同的症症状,如如何诊断断?例题2:88岁,男男性。半半年前开开始出现现步行时时摇晃。一一个月前前开始经经常跌倒倒。此时时即使在在白天也也经常睡睡觉,自自述头痛痛,经常常呕吐。诊诊察时两两足并齐齐时不能能站稳,步行时时双脚叉叉开行走走不稳。无无眼震及及言语障障碍,四四肢无协协调
10、运动动障碍,无肌力力低下及及感觉障障碍,如如何诊断断?例题3:447岁,男性。突突然出现现旋转性性眩晕,伴呕吐吐。饮水水时因水水由鼻呛呛出而饮饮水困难难。而且且声音嘶嘶哑、说说话困难难。不能能灵活自自如地支支配左侧侧上下肢肢,步行行时失去去平衡向向左倾倒倒。自觉觉左侧颜颜面部痛痛觉减退退。无运运动麻痹痹,如何何诊断?例题4:665岁,慢性酒酒精中毒毒的男性性。以进进行性步步行障碍碍、痴呆呆为主诉诉来诊。诊诊察时发发现定向向力丧失失、计算算不能、近近事记忆忆力低下下,言语语缓慢、不不清楚。步步行不稳稳定,不不会两脚脚穿联步步行。指指鼻试验验轻度笨笨拙,但但跟膝胫胫试验明明显不良良。四肢肢无肌力力
11、低下。腱腱反射均均消失。振振动觉中中度低下下但昂伯伯氏征阴阴性,如如何诊断断?解答1:因因眩晕和和步行时时摇晃同同时出现现,考虑虑为前庭庭神经性性失调。临临床诊断断为良性性发作性性头位眩眩晕,病病变部位位在三半半规管,本病作作为眩晕晕的原因因疾病发发生率最最高。某某一特定定的头位位会诱发发眩晕,改变此此头位后后眩晕会会立即中中止,特特征是发发作时无无耳聋或或耳鸣。另另一方面面,美尼尼尔氏病病持续时时间长,特征是是发病时时伴有耳耳聋、耳耳鸣,每每一再次次发作后后耳聋会会加重,之后听听力部分分残留而而成为恶恶性眩晕晕。前庭庭性眩晕晕为旋转转性,但但也有的的病例象象本例一一样诉说说为悬浮浮感,伴伴有
12、眩晕晕的步行行时的平平衡障碍碍,重要要的是要要考虑为为前庭神神经障碍碍所致。解答2:本本例只看看到躯干干失调和和步行失失调,如如有眩晕晕应认为为是前庭庭神经障障碍,没没有则考考虑为小小脑失调调。病变变部位在在从前庭庭神经发发出的向向心纤维维投射到到的小脑脑下蚓部部。因没没有四肢肢的协调调运动障障碍,所所以小脑脑半球未未受到损损害。头头痛、意意识障碍碍、呕吐吐是颅内内压亢进进的三主主征,本本例诊断断为小脑脑下蚓部部的原发发性肿瘤瘤。解答3:单单纯根据据病史,可诊断断Walllennberrg综合合征,即即小脑后后下动脉脉支配区区的延髓髓外侧部部的梗塞塞。诊断断根据是是出现眩眩晕(前前庭神经经)、
13、小小脑失调调、吞咽咽困难(迷走神神经)、颜颜面的痛痛觉减退退(三叉叉神经脊脊髓束),这些些神经集集中的部部位即在在延髓外外侧。小小脑损害害时会有有言语障障碍但没没有吞咽咽困难。本本例的声声音嘶哑哑和吞咽咽困难同同时出现现,考虑虑为迷走走神经损损害。本本例的协协调运动动障碍与与前庭神神经和小小脑性失失调两方方面均有有关。步步行摇晃晃,因有有眩晕,主要考考虑为前前庭神经经损害。左左半身的的协调运运动障碍碍当然是是小脑失失调,但但病变部部位在小小脑下脚脚。本综综合征还还伴有左左侧耳聋聋(听神神经)、左左Horrnorr征(交交感神经经路)、右右半身痛痛温觉障障碍(脊脊髓丘脑脑束)。解答4:因因下肢的
14、的失调明明显,主主要是小小脑上蚓蚓部受到到损害。上上肢的协协调运动动障碍程程度较轻轻,因而而小脑半半球的障障碍轻。有有深感觉觉障碍,但Roombeerg征征阴性,不是步步行失调调的主要要原因。本本例的小小脑失调调、痴呆呆、周围围神经损损害(感感觉低下下和腱反反射消失失)均可可用慢性性酒精中中毒解释释。2、从主诉诉、病史史推测病病变部位位 A.神经学学诊断的的基本态态度诊断断神经疾疾患的先先进方法法是在诊诊察时时时刻想到到通过患患者的主主诉、病病史可以以推测病病变部位位。而且且诊察时时即使症症状多彩彩,也应应力求将将病变部部位定位位在一处处。即通过主诉诉、病史史,从大大脑、脑脑干、小小脑、脊脊髓
15、、末末梢神经经、神经经肌肉接接头部、肌肌肉中找找出作为为病变处处不能被被否定的的部位,并将此此想法运运用到神神经学的的检查中中。根据据诊察结结果,尽尽量将病病变部位位确定在在最小的的范围内内。例如如,根据据主诉、病病史,推推测病变变部位在在大脑时时,应根根据诊察察决定病病变部位位是在“额叶、顶顶叶、颞颞叶、枕枕叶,还还是在大大脑基底底节”,“是在皮皮质还是是在白质质”。如此此反复应应用此诊诊断法,会使诊诊断能力力得到很很大提高高。在本文中,根据病病史推测测病变部部位,试试练习通通过神经经学所见见确定病病变部位位及疾病病。B.例题例题1:665岁,男性病病史:33个月前前自觉左左半身肌肌力低下下
16、,最近近在步行行时左脚脚拖地,左手不不能持物物。数周周前自诉诉头痛,最近还还出现呕呕吐,而而且即使使在白天天意识水水平也低低下、嗜嗜睡。病病变部位位在哪里里?神经学所见见:嗜睡睡状态。眼眼底见两两侧视乳乳头水肿肿。疼痛痛刺激后后右侧颜颜面部可可强烈收收缩。左左侧颜面面收缩力力弱。疼疼痛刺激激后左侧侧肢体运运动差,左足呈呈外旋位位,左上上下肢腱腱反射亢亢进,左左侧Baabinnskii征阳性性。感觉觉障碍不不明确,无其它它的明确确异常。如如何诊断断?解答1:因因病史中中有左侧侧肢体瘫瘫,应推推测病变变部位在在右大脑脑或右侧侧脑干。高高位颈髓髓病变也也可引起起偏瘫,但本例例中有左左侧面瘫瘫应推测测
17、病变在在脑干以以上。周周围神经经损害或或肌疾病病不引起起偏瘫,而且也也不引起起意识障障碍所以以可以否否定。意意识障碍碍是从脑脑干上段段(桥、中中脑)投投射到大大脑的丘丘脑、皮皮质的脑脑干上行行网状结结构受到到损害所所致。本本例因有有意识障障碍也可可否定高高段颈髓髓病变。深深度意识识障碍(昏迷)应首先先考虑脑脑干网状状结构受受累,但但像本例例这样轻轻度的意意识障碍碍也可由由大脑水水平的损损害引起起。因而而,从病病史推测测为桥上上部或中中脑水平平的脑干干病变,如为大大脑病变变根据半半身性麻麻痹推测测病变在在额叶的的白质。即即使是额额叶白质质范围也也较大,但根据据引起意意识障碍碍认为是是脑干网网状结
18、构构或丘脑脑受到损损害,推推测病变变在额叶叶的深部部白质。在想到这个个病变部部位的情情况下,通过神神经学的的诊察,根据所所见决定定病变部部位。因因而,在在诊察时时要注意意是否有有可推测测病变部部位的大大脑或脑脑干上段段的局部部神经症症状。本本例有意意识障碍碍,因而而患者不不能配合合。检查查大脑的的局部症症状时除除不随意意运动外外都需要要患者配配合,而而对于本本例与大大脑症状状相比有有无左侧侧的动眼眼、面、外外展神经经麻痹等等脑干上上段症状状是决定定病变部部位的关关键。本本例如假假定病变变在脑干干上段,则推测测从脑干干底部走走行的锥锥体束至至被盖部部走行的的上行网网状结构构存在较较大的病病灶。如
19、如此大的的脑干病病变必然然会引起起颅神经经损害。因因而,根根据本例例无颅神神经麻痹痹,按排排除法可可认定病病变部位位不是在在脑干而而是在额额叶。本本例无感感觉或视视野的损损害也提提示主要要病变在在额叶,后来出出现颅内内压亢进进症状(头痛、意意识障碍碍、视乳乳头水肿肿),临临床上可可诊断为为额叶白白质的占占位性病病变(脑脑肿瘤等等)。从从外部压压迫额叶叶的占位位性病变变(髓膜膜瘤或硬硬膜下血血肿)的的经过也也可如此此,但通通常先出出现头痛痛(脑的的外侧痛痛觉受体体较多),之后后出现偏偏瘫,故故本例很很难诊断断此病。例题2:228岁,男性病病史:55天前开开始两脚脚没劲、步步行困难难。3天天前开始
20、始站起困困难,两两手力弱弱。昨天天开始视视物成双双、声音音嘶哑、饮饮水吞咽咽困难。而而且数天天前开始始两脚感感到麻酥酥酥的。病病变部位位在哪?神经学所见见:意识识清醒。颅颅神经检检查两眼眼外展麻麻痹、复复视。两两侧的眼眼轮匝肌肌、口轮轮匝肌肌肌力轻度度低下,但味觉觉正常。右右侧软颚颚麻痹、说说话鼻音音。四肢肢近端、远远端肌肌肌力中度度低下,肌张力力低下,无肌萎萎缩。四四肢的腱腱反射均均消失。llaseeguee征两侧侧强阳性性。感觉觉系统两两下肢振振动觉轻轻度低下下,踝以以下有火火辣辣的的感觉异异常。其其它无异异常所见见,诊断断为何?解答2:出出现以下下肢向上上肢发展展的上行行性的运运动麻痹痹
21、,之后后出现复复视、吞吞咽困难难。因而而,如假假定病变变部位在在中枢神神经,考考虑为从从脊髓向向脑干发发展的进进行性病病变。周周围神经经损害的的代表性性疾病多多发神经经炎也可可出现这这样的进进行性两两侧性的的运动麻麻痹,故故也要考考虑到病病变部位位可能在在周围神神经。神神经肌肉肉接头部部疾病如如重症肌肌无力虽虽也可有有这样的的经过,但根据据有异常常感觉可可以否定定。肌肉肉疾病也也可根据据两脚有有感觉障障碍而否否定。因因而,根根据病史史,最可可能是脊脊髓、脑脑干的病病变(中中枢神经经疾病)和周围围神经的的多发性性病变这这两个。因而,诊察察时要特特别注意意有无中中枢神经经症状和和周围神神经症状状。
22、中枢枢神经损损害所致致的运动动麻痹为为锥体束束受累所所致,腱腱反射亢亢进,肌肌张力增增强。而而周围神神经障碍碍所致的的运动麻麻痹腱反反射消失失、肌张张力低下下。本例因腱反反射消失失可确定定病变部部位在周周围神经经。而且且本例llaseeguee征阳性性,luuseggue征征是神经经根病变变的重要要所见。因因而可决决定病变变部位在在周围神神经中的的神经根根部。颅颅神经损损害也是是由相同同的机制制引起,两侧的的外展神神经和右右迷走神神经受损损害的部部位并不不在脑干干内,而而是在从从脑干发发出后的的部位。临临床诊断断为多发发根神经经炎和多多发单颅颅神经炎炎,临床床诊断上上引起这这样病态态的疾病病为
23、格林林巴利综综合征。本例中,如如腱反射射亢进、病病理反射射阳性、llaseeguee征阳性性,则病病变部位位在脊髓髓、脑干干。因而而可推测测脑干内内的颅神神经受累累。临床床诊断上上在脑干干或脊髓髓内形成成这样的的急性多多发性病病灶的疾疾病可诊诊断为急急性播散散性脑脊脊髓膜炎炎或多发发硬化症症。例题3:62岁岁,男性性病史:半年前前开始四四肢无力力,而且且手足逐逐渐变细细。有时时肩、臀臀部、四四肢肌肉肉出现肌肌肉跳。11个月前前出现吞吞咽困难难、说话话鼻音,饮水时时由鼻呛呛出。无无四肢麻麻木或疼疼痛。病病变部位位在哪?神经学所见见:意识识清醒,无痴呆呆。颅神神经检查查,两侧侧面肌均均出现轻轻度肌
24、力力低下。舌舌肌两侧侧性萎缩缩,不能能充分伸伸出。两两侧软颚颚上举不不充分。四四肢的近近端、远远端均中中度萎缩缩。肌力力也低下下,上肢肢举起或或从坐位位起立困困难。四四肢的萎萎缩肌有有肌纤维维束震颤颤。下颌颌反射、四四肢反射射均呈病病理性亢亢进。BBabiinskki征两两侧阳性性。laaseggue征征阴性。感感觉系统统、协调调运动、排排尿正常常。如何何诊断?解答3:本本例出现现进行性性的四肢肢肌力低低下,因因诉说四四肢变细细推测有有肌肉萎萎缩,推推测病变变部位在在末稍神神经或肌肌肉。肌肌肉跳动动推测为为肌纤维维束震颤颤,考虑虑病变部部位在脊脊髓前角角细胞或或附近的的神经根根。因而而,其后后
25、的吞咽咽困难或或构音障障碍也是是同样的的机制所所致,推推测病变变部位在在脑干内内的运动动神经核核或从脑脑干发出出后的神神经根部部。因而而诊察时时首先重重要的是是确诊肌肌萎缩和和肌纤维维束震颤颤。本例中如确确认两者者,则可可确定病病变部位位在脊髓髓前角细细胞或神神经根的的哪一个个。面部部麻痹、软软颚麻痹痹、舌萎萎缩可推推测为面面神经、迷迷走神经经、舌下下神经的的核或神神经根的的哪一处处受到损损害。这这里如假假定为神神经根受受累,而而掌管感感觉的后后根完全全未受损损害,应应考虑为为支配运运动的前前根在从从脑干至至脊髓的的广泛的的选择性性受到损损害。但但引起这这种病态态的可能能性极低低。因而而,根据
26、据排除法法考虑病病变部位位在脊髓髓或脑干干内的运运动神经经根。而而且如神神经根受受累,必必然会出出现腱反反射低下下或消失失,但本本例则相相反包括括下颌反反射在内内均亢进进。这提示皮质质延髓束束、锥体体束受累累,是脊脊髓、脑脑干内有有病变的的重要所所见。病病史在数数月以上上并呈进进行性经经过强烈烈提示为为变性疾疾病。因因而,在在临床诊诊断上是是上运动动神经元元(皮质质延髓束束、锥体体束)和和下运动动神经元元(脑干干运动神神经核和和脊髓前前角细胞胞)选择择性受到到损害的的变性,诊断为为肌萎缩缩性侧索索硬化症症。3.、病因因的诊断断首先下解剖剖学诊断断和病因因诊断,之后结结合患者者的年龄龄、既往往史
27、、生生活史下下最终的的临床诊诊断。病病因诊断断中,最最应受到到重视的的是现病病史中症症状的发发病方式式和其后后的经过过。本文文要练习习的是通通过病史史下病因因诊断。A.神经疾疾病的病病因神经经疾病的的病因有有血管性性、炎症症性、免免疫性、肿肿瘤性、变变性、代代谢性、中中毒性,遗传性性、脱髓髓鞘性、发发作性等等。血管性:以以脑血管管病为代代表,突突然发病病,其经经过为症症状迅速速完成。炎症性:伴伴有发热热的急性性进行性性经过免免疫性:为急性性进行性性经过,不一定定伴有发发热。肿瘤性:经经过数周周以上的的进展,呈亚急急性经过过。变性性、代谢谢性、遗遗传性:经过半半年以上上的进展展,呈亚亚急性经经过
28、。中毒:呈急急性的进进行性经经过。脱脱髓鞘性性:如多多发性硬硬化症的的临床经经过,经经过呈反反复的缓缓解、再再发。发作性:如如癫痫、偏偏头痛、三三叉神经经痛等的的临床经经过,临临床经过过为突然然发生并并可反复复发作。病因诊断时时,临床床经过如如图所示示,熟悉悉之后很很容易诊诊断。参考以上所所述,通通过例题题的4个个病例试试进行三三个阶段段的诊断断(解剖剖学诊断断、病因因诊断、临临床诊断断)。B.例题例题1:665岁,男性病病史:今今日下午午2时左左右,突突然出现现剧烈的的的头痛痛,伴呕呕吐。因因头痛未未缓解于于午后66时用急急救车送送到医院院。病因因诊断是是什么?神经学所见见:意识识状态为为嗜
29、睡,躁动。颈颈部前屈屈时抵抗抗(+),不能能充分屈屈曲。颅颅神经系系统正常常。四肢肢无运动动、感觉觉障碍,腱反射射均正常常。解剖剖学诊断断及临床床诊断是是什么?解答1:按按图示的的临床经经过,试试进行病病因诊断断。突然然出现的的头痛,并迅速速完成,推测为为血管性性或发作作性疾患患。如为为血管性性则脑出出血或蛛蛛网膜下下腔出血血的可能能性大,如为发发作性疾疾患,则则偏头痛痛的可能能性大。偏偏头痛时时多数也也不伴有有前兆,头痛持持续半日日以上,且经常常伴有呕呕吐,所所以从病病史看,并不与与偏头痛痛矛盾。试从所见进进行解剖剖学诊断断。因有有意识障障碍和颈颈强直,而偏头头痛时不不会引起起这些症症状,所
30、所以可以以否定。头头痛、呕呕吐、颈颈强直是是脑膜刺刺激征,推测病病变部位位在脑膜膜附近。因因头痛剧剧烈,应应高度怀怀疑蛛网网膜下腔腔出血。可可是脑出出血也可可引起继继发性网网膜下腔腔出血。故故也应考考虑到如如为脑出出血,因因有意识识障碍,出血部部位可能能在脑干干上行网网状结构构的附近近,即丘丘脑、脑脑桥、小小脑出血血的可能能性大可可是,这这种脑出出血如引引起继发发性的蛛蛛网膜下下腔出血血,可推推测为大大量出血血,在神神经学上上除意识识障碍以以外,运运动麻痹痹等也是是脑实质质症状的的必然表表现。本本例中未未见这些些症状,所以不不应考虑虑此病态态。因而而,解剖剖学诊断断是在脑脑膜近旁旁,病因因为血
31、管管性,临临床诊断断上考虑虑到年龄龄因素不不会是脑脑动静脉脉畸形,考虑为为脑动脉脉瘤破裂裂所致的的蛛网膜膜下腔出出血。例题2:228岁,男性。病病史:昨昨天前尚尚能正常常工作,昨晚喝喝酒到很很晚。今今日早晨晨起床时时发现双双下肢麻麻痹,不不能站起起。而且且两手亦亦无力。无无感觉障障碍及言言语障碍碍。症状状未见继继续加重重,但到到中午症症状无改改善而就就诊。大大约1年年前曾有有过起床床时双下下肢轻度度乏力,但那次次中午后后症状即即消失。家家族内无无同样的的疾病。病病因诊断断是什么么?神经学所见见:意识识清醒。颅颅神经正正常。两两上肢中中度、两两下肢高高度的弛弛缓性麻麻痹,腱腱反射减减弱,病病理反
32、射射阴性。四四肢肌无无萎缩或或肌纤维维束震颤颤、无排排尿障碍碍及感觉觉障碍。解解剖学及及临床诊诊断是什什么?解答2:按按图示的的临床经经过试进进行病因因诊断。睡睡眠中出出现四肢肢麻痹,并且症症状几乎乎完成,首先考考虑血管管性、发发作性疾疾患。可可是,此此临床经经过也可可为急性性中毒。炎炎症性、免免疫性也也是急性性发病,但没有有像此征征在半日日内完成成,故很很难考虑虑是这些些原因所所致。因因过去也也有同样样的症状状,从病病史看应应高度怀怀疑发作作性。试试推测病病变部位位。如推推测为中中枢神经经系的病病变,因因没有意意识障碍碍及颅神神经麻痹痹,只是是四肢麻麻痹,病病变应在在颈髓。颈颈髓病变变所致的
33、的下肢麻麻痹的原原因为锥锥体束损损害,必必会见到到下肢的的腱反射射亢进及及病理反反射。而而本例无无这些体体征,而而且无感感觉障碍碍,所以以可以否否定颈髓髓病变。如如推测为为末梢神神经的损损害,因因有左右右对称性性的肌力力低下,考虑为为以运动动为主的的多发性性周围神神经病,即格林林巴利综综合征样样病态。可可是,格格林巴利利综合征征等炎症症性、免免疫性多多发神经经炎,不不会像本本例这样样麻痹在在一夜间间即已完完成,所所以很难难考虑。神神经肌肉肉接头部部受到损损害的重重症肌无无力,无无感觉障障碍,弛弛缓性麻麻痹这点点相同,但与格格林巴利利综合征征同样是是免疫性性疾病,不会像像这样临临床经过过呈突发发
34、完成型型。河豚豚和内毒毒素中毒毒可引起起全身性性急性的的弛缓性性麻痹。本本例虽有有四肢的的重度麻麻痹,但但没有呼呼吸肌及及球麻痹痹,所以以很难考考虑。按按以上的的排除法法进行解解剖学诊诊断,病病变部位位只剩下下肌肉。“弛缓性麻痹”、“无感觉障碍”、“腱反射正常”,首先应考虑肌肉疾患。因而,解剖剖学诊断断病变在在肌肉、病病因诊断断为发作作性、临临床诊断断为周期期性麻痹痹。如本本例这样样散发的的周期性性麻痹原原因多为为低钾血血症,而而且多为为男性患患者且合合并甲状状腺功能能亢进症症。重症症病例时时,可有有呼吸肌肌、面肌肌、眼肌肌麻痹。例题3:332岁,女性。病病史:110天前前开始迅迅速出现现两眼
35、视视力低下下。视力力逐渐恶恶化,看看人脸时时自觉中中心部模模糊看不不清,色色彩也变变得不鲜鲜明了。而而且,数数天前开开始两下下肢乏力力,今天天开始不不能起立立或步行行。虽有有尿意但但不能排排尿,两两下肢的的感觉迟迟钝。病病因诊断断是什么么?神经学所见见:意识识清楚,智能正正常,两两眼视力力低下,中心性性视野缺缺损。眼眼底视乳乳头正常常。瞳孔孔散大,对光反反射减弱弱。其它它的颅神神经功能能正常。两两下肢麻麻痹、肌肌张力亢亢进(痉痉挛性)。上肢肢腱反射射正常,两下肢肢腱反射射高度亢亢进,BBabiinskki征阳阳性,出出现持续续性的胫胫阵挛。两两侧的腹腹壁反射射消失。乳乳头部以以下两侧侧性全感感
36、觉低下下。尿闭闭状态。解解剖学及及临床诊诊断是什什么?解答3:试试根据病病史进行行病因诊诊断。急急性发作作的两侧侧性视力力障碍和和下半身身的神经经功能障障碍(两两下肢对对称性麻麻痹、两两下肢的的感觉低低下、排排尿障碍碍),经经过数天天以上进进展。这这样的经经过最多多见于炎炎症性、免免疫性疾疾患。如如根据病病史推测测病变部部位,因因有中心心性视野野和色觉觉受到损损害,这这是视神神经炎的的特征。两两下肢对对称性麻麻痹等下下半身的的神经功功能损害害,而上上肢正常常推测为为胸髓水水平的损损害。象象这样在在解剖学学上相离离开的部部位出现现的神经经病状称称为空间间的多发发性。间间隔数日日以上症症状相继继出
37、现称称为时间间的多发发性。在在病因上上,如视视力障碍碍为免疫疫、炎症症性,推推测脊髓髓障碍也也是相同同的机制制所致。在在免疫、炎炎症性上上,像这这样空间间的、时时间的多多发性经经过主要要应考虑虑脱髓鞘鞘疾患。试试根据神神经学所所见进行行解剖学学诊断。如如上所述述视力障障碍的原原因高度度怀疑为为视神经经损害,但也不不能完全全否定两两侧枕叶叶的损害害。枕叶叶损害的的特征是是周边视视野受到到损害而而中心部部视野保保留称向向心性视视野狭窄窄和对光光反射不不受损害害。因而而,本例例为视神神经炎。因因眼底视视神经乳乳头无异异常,诊诊断为球球后视神神经炎(如视乳乳头有发发红、浮浮肿等炎炎症所见见,诊断断为视
38、乳乳头炎或或前视神神经炎)。脊髓髓损害的的病变部部位,根根据感觉觉障碍的的上限,推测在在第4第5胸胸髓水平平。因是是两侧性性的运动动、感觉觉障碍,诊断为为同水平平的横断断性脊髓髓损害。因因而,解解剖学诊诊断病变变在视神神经和胸胸髓,病病因诊断断为脱髓髓鞘性,临床诊诊断为多多发性硬硬化症。多发性硬化化症是自自身免疫疫性脑脊脊髓炎,在日本本人中像像本例这这样的视视神经和和脊髓中中出现脱脱髓鞘病病灶的最最常见。在在多发性性硬化症症中,如如本例这这样两侧侧性神经经炎和横横断性脊脊髓炎在在数周内内相继发发生时,更称为为Devvic病病。例题4:662岁,男性。病病史:约约半年前前开始出出现右手手震颤,并
39、逐渐渐加重。22、3个个月前开开始脱、穿穿衣动作作缓慢,最近不不能自由由翻身。而而且,步步行时两两下肢不不听使唤唤,有时时被绊倒倒。家族族中无同同样的病病例。病病因诊断断是什么么?神经学所见见:智能能正常。颜颜面部表表情呆板板,言语语声小。颈颈、四肢肢的肌张张力亢进进,动作作缓慢。右右上肢见见粗大的的静止性性震颤。无无小脑失失调及感感觉、排排尿障碍碍,腱反反射正常常。解剖剖学及临临床诊断断是什么么?解答4:试试进行病病因诊断断。半年年前开始始出现震震颤及身身体活动动不便,并逐渐渐进展。像像这样经经过数月月以上的的进展多多为变性性疾病。肿肿瘤性疾疾病也呈呈进行性性经过,但症状状迅速加加重,通通常
40、为亚亚急性经经过(数数周数数月以内内症状完完成)。遗遗传性和和变性同同样呈慢慢性进行行性。本本例怀疑疑为变性性或遗传传性,但但没有家家族史。进进行解剖剖学诊断断,不伴伴有感觉觉障碍的的运动障障碍,首首先想到到可能为为肌力低低下、小小脑失调调、锥体体外系障障碍。本本例无小小脑失调调和肌力力低下,因有不不随意运运动(静静止性震震颤)和和肌僵硬硬,确定定为锥体体外系障障碍,动动作缓慢慢、姿势势反射障障碍(多多跌倒)也是锥锥体外系系症状。因因而,解解剖学诊诊断是在在锥体外外系(大大脑基底底核),病因为为变性,临床诊诊断为帕帕金森氏氏病。4典型病例例的诊断断(1)本次根根据3阶阶段诊断断法诊断断神经科科
41、疾患。33阶段诊诊断法是是最初决决定病变变部位(解剖学学诊断)和病因因(病因因诊断),之后后决定疾疾病(临临床诊断断)的方方法。解解剖学诊诊断是根根据患者者的主诉诉推测出出若干个个病变部部位,再再根据神神经学诊诊察从中中确定一一个病变变部位。因因而,了了解某解解剖学部部位所特特有的局局部症状状或某部部位的损损害绝对对不会出出现的神神经症状状非常重重要。病病因诊断断中,对对进行性性、突发发完成、或或再发性性等病因因诊断很很容易进进行。本本次也按按此要领领对重要要的神经经疾病作作诊断。病例1:665岁,男性现现病史:从半年年前开始始手足乏乏力。逐逐渐手不不能自由由活动,不能系系扣、不不能用筷筷子夹
42、东东西。起起立困难难,不能能上楼梯梯及长时时间步行行。而且且,四肢肢变细,四肢、肩肩、臀部部有时出出现肉跳跳。数月月前开始始吞咽困困难、言言语不清清。既往往史无特特殊记载载,家族族中无类类似的疾疾病。解解剖学及及病因诊诊断是什什么?诊察所见:理学检检查中包包括血压压在内均均正常。神神经学检检查意识识清楚、无无痴呆。颅颅神经系系中无眼眼肌麻痹痹,但颜颜面肌两两侧均弱弱,软颚颚运动不不良。舌舌肌呈两两侧性萎萎缩,伸伸出不充充分。说说话呈鼻鼻音,吞吞咽困难难。颈部部以下有有两侧性性的肌萎萎缩和肌肌力低下下,舌及及四肢有有时有纤纤维束震震颤。腱腱反射均均亢进,病理反反射两侧侧阳性。感感觉正常常,无排排
43、尿障碍碍。临床床诊断是是什么?解答1因主主诉为肌肌力低下下,考虑虑病变部部位在引引起肌力力低下的的神经通通路或部部位。从从大脑的的运动皮皮质至脑脑干、脊脊髓运动动神经核核的上运运动神经经元、脊脊髓运动动神经核核以下的的下运动动神经元元、神经经肌肉接接头部及及肌肉的的任何一一处均可可能成为为病变部部位。末末梢神经经、神经经肌肉接接头部、肌肌肉的疾疾病引起起全身性性的肌力力低下已已是常识识,但是是即使像像多发性性脑梗塞塞那样的的中枢神神经的病病态也可可使两侧侧的上运运动神经经元(锥锥体束、皮皮质延髓髓束)受受损,引引起全身身性的肌肌力低下下。因而而,对于于本病例例,上述述的所有有病变部部位均不不能
44、被否否定。可可是,病病史中有有四肢变变细,肌肌肉跳动动,如将将其解释释为肌萎萎缩和纤纤维束震震颤,则则推测病病变部位位在脑干干、脊髓髓的运动动神经细细胞(核核)或与与之相邻邻的神经经根。在在病因诊诊断上,进展达达半年以以上,且且症状为为两侧性性推测为为变性疾疾病。诊诊察发现现确实有有全身性性的肌萎萎缩和纤纤维束震震颤,可可以确定定病变部部位在脑脑干和脊脊髓的运运动神经经细胞或或其邻近近的神经经根。本本例有腱腱反射亢亢进和病病理反射射阳性,判断病病变在中中枢神经经内,肌肌萎缩诊诊断为运运动神经经细胞的的损害。因因而,解解剖学诊诊断在上上及下运运动神经经元,病病因诊断断为变性性,临床床诊断为为运动
45、神神经元病病(或肌肌萎缩性性侧索硬硬化症)。肌萎萎缩性侧侧索硬化化症(AALS),可以以像本例例这样包包括有舌舌肌在内内的全身身性的肌肌萎缩和和腱反射射亢进。本本例不能能见到的的神经症症状有眼眼肌麻痹痹、感觉觉障碍、膀膀胱直肠肠障碍、褥褥疮,称称之为AALS的的四大阴阴性征象象。病例2:60岁岁,女性性现病史史:100年来患患高血压压并接受受治疗,今天中中午突然然头痛,蹲下,伴数次次呕吐。诉诉眩晕,言语不不清,想想站立,但病人人摇摇晃晃晃倒在在床上,意识渐渐低下,因右半半身不能能动,而而来诊。解解剖学及及病因诊诊断是什什么?诊断所见:意识在在恍惚半昏睡睡之间。眼眼球向右右侧凝视视,瞳孔孔缩小,
46、左右瞳瞳孔等大大,光反反射正常常。疼痛痛刺激后后左面肌肌收缩力力差。无无自发性性言语,言语障障碍判定定不能。无无颈强直直。疼痛痛刺激后后右上下下肢的逃逃避运动动弱。右右上下肢肢腱反射射亢进,右下肢肢的病理理反射阳阳性。不不能判定定有无感感觉障碍碍及运动动失调。临临床诊断断是什么么?解答2主诉诉为突发发的眩晕晕、伴有有呕吐的的头痛,之后出出现意识识障碍,右侧偏偏瘫,症症状很复复杂。可可是本例例中也有有提示病病变部位位的局部部神经症症状。即即同时出出现眩晕晕和意识识障碍的的病变部部位在脑脑干。因因而,推推测偏瘫瘫也是脑脑干的锥锥体束受受到损害害。脑干干的长度度是从中中脑至延延髓,有有必要将将病变部
47、部位局限限在更小小的范围围。意识识障碍是是因从上上位桥脑脑至中脑脑被盖部部的上行行脑干网网状结构构受到两两侧性的的损害所所致,眩眩晕是因因延髓外外侧部前前庭神经经进入的的地方受受到损害害所致。本本例先出出现眩晕晕,之后后出现意意识障碍碍,因而而推测主主要病变变部位由由延髓至至桥脑。在在病因诊诊断上,突然发发病为血血管性,因病史史中有高高血压史史及剧烈烈头痛,故推测测为高血血压性脑脑出血。高高血压性性脑出血血的好发发部位是是壳核、丘丘脑、桥桥脑、小小脑,通通常不在在延髓出出现。因因而,本本例可能能为与延延髓最接接近的部部位,即即桥出血血或小脑脑出血。剧剧烈头痛痛为蛛网网膜下腔腔出血的的特征。本本
48、例的经经过并不不与蛛网网膜下腔腔出血相相矛盾,但早期期出现眩眩晕、偏偏瘫等脑脑实质症症状,因因没有颈颈强直等等脑膜刺刺激征,所以应应考虑为为脑内出出血。到到底是桥桥脑出血血还是小小脑出血血?如先先说出结结果,本本例是典典型的小小脑出血血病例。小小脑出血血以剧烈烈头痛、眩眩晕发病病,可见见构音障障碍、步步行障碍碍等小脑脑失调症症状,如如血肿增增大,进进而压迫迫脑桥,可有意意识障碍碍、偏瘫瘫、同向向凝视等等脑干症症状。另另一方面面,桥脑脑出血不不会以头头痛、眩眩晕发病病,而是是初发症症状为四四肢瘫或或偏瘫及及意识障障碍。大大片脑出出血,不不管出血血部位在在哪,都都会出现现意识障障碍、呼呼吸障碍碍等脑干干功能衰衰竭症状状,很难难鉴别。鉴鉴别点为为发病时时的神经经症状。