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1、肾上腺外科科疾病的诊诊断和治疗疗进展夏 溟溟北京协和医医院 泌尿尿外科中国医学科科学院 中中国协和医医科大学 一、肾上腺腺疾病的分分类和特点点 肾肾上腺外科科疾病从解解剖上分类类分为肾上上腺皮质疾疾病和肾上上腺髓质疾疾病,从功功能上分类类分为功能能性疾病和和非功能性性疾病。11981年年提出了“亚临床柯柯兴综合征征”的概念，用用来描述偶偶发瘤中有有自发分泌泌皮质醇的的皮质腺瘤瘤而没有典典型高皮质质醇血症的的症状和体体征的患者者。亚临床床柯兴综合合征的发病病率约为55%100% . 因此,值得一提提的是有些些非功能性性肾上腺疾疾病实际上上在临床上上表现为低低功能或非非典型临床床表现。不不仅肾上腺
2、腺皮质可发发生肿瘤或或增生，而而且肾上腺腺髓质亦可可发生肿瘤瘤或增生。肾肾上腺疾病病的临床表表现呈现多多样化。肾肾上腺肿瘤瘤绝大多数数为良性。肾上腺皮质质疾病：柯柯兴氏综合合症、Coonn氏综综合症、肾肾上腺皮质质非功能性性肿瘤或癌癌 以及肾肾上腺皮质质间叶性肿肿瘤，如髓髓样脂肪瘤瘤、血管瘤瘤等。肾上腺髓质质疾病：肾上腺髓质质来自神经经嵴干细胞胞，后又分分化为交感感神经母细细胞、节母母细胞、嗜嗜铬母细胞胞，最后发发育成熟为为嗜铬细胞胞。因此，当当发生肿瘤瘤时，可相相应形成神神经母细胞胞瘤、神经经节细胞瘤瘤或嗜铬细细胞瘤。当当然，肾上上腺髓质细细胞亦可发发生增生。肾上腺转移移瘤肾上腺转移移瘤比原
3、发发肾上腺癌癌更为常见见。尸检发发现肾上腺腺转移癌占占27%。最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。转移灶一般较小，直径多在13cm，CT扫描见病灶密度均匀，边界清楚，圆形或椭圆形多见。增强扫描可有中度强化或环形增强。仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依赖病史和实验室检查。一般认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。在无其他佐证的
4、情况下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应首先考虑肾上腺转移癌的可能。可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性预测值达100%，诊断准确率为80100%。此外MRI、PET在鉴别转移癌方面均有较高价值。总体说来，肾上腺病变是弥漫性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。肾上腺功能不全也可能出现。肾上腺肿物物的其他原原因良性无功能能肿瘤的其其他罕见原原因包括肾肾上腺脂肪肪瘤、淀粉粉样变、肾肾上腺囊肿肿、肾上腺腺出血血肿肿、血管平平滑肌脂肪肪瘤、神经经节瘤、纤纤维瘤、神神经纤维瘤瘤、畸胎瘤瘤和肉芽肿肿。恶性无无功能肿瘤瘤的其他罕罕见原因包包括神经节节神经母细细胞瘤、神神经母细胞胞瘤、淋巴巴瘤、淋巴巴管瘤、脂
5、脂肪肉瘤、恶恶性施旺细细胞瘤。二、肾上腺腺疾病的诊诊断原则与与方法肾上腺功能能性疾病的的临床表现现特点是导导致人体内内分泌功能能失常、水水电解质异异常、高血血压、临床床表现多样样化。随着着近年来医医学影像学学的迅速发发展，对一一些肾上腺腺非功能性性疾病往往往可通过影影像学检查查偶然发现现，临床上上对偶然发发现的肾上上腺肿瘤，又又称肾上腺腺偶发瘤。因因此，要早早期诊断肾肾上腺疾病病必须敏锐锐地观察到到患者的异异常内分泌泌改变、水水电解质异异常及血压压变化情况况。对肾上上腺非功能能性疾病首首先要排除除其存在功功能的可能能性，重视视其影像学学检查特点点如肿瘤的的大小、密密度、位置置及肿瘤边边缘界线等
6、等情况。总总之，肾上上腺疾病应应从两方面面描述：一一是功能状状态，通过过病史、体体格检查和和激素水平平测定来衡衡量；另一一方面是恶恶性程度，可可通过影像像学表现和和肿物大小小评估。很很多最后确确诊为肾上上腺病变的的患者起初初都是以肾肾上腺以外外的症状为为主诉的，比比如腰痛或或非特异性性的腹痛等等。但是很很多病变可可以出现轻轻微的激素素过量的症症状，比如如全身性肥肥胖、高血血压、糖耐耐量异常或或抑郁。还还有，某些些遗传性综综合症也会会出现肾上上腺病变，例例如多发性性内分泌肿肿瘤（MEEN）1型型和2型、vvon HHippeel-Liindauu 综合症症、神经纤纤维瘤病、BBechwwith-
7、Wieddemannn 综合合症，以及及先天性肾肾上腺增生生。具体地地说,对肾肾上腺疾病病的诊断原原则包括定定性、定因因和定位诊诊断三个方方面。其诊诊断方法分分述如下：1. 肾上腺疾病病定性诊断断的方法(1) 临临床表现 肾上腺组织织学分皮质质和髓质，从从外向内可可将皮质分分为球状带带、束状带带和网状带带。肾上腺腺皮质主要要分泌糖皮皮质激素、盐盐皮质激素素和性激素素，而肾上上腺髓质主主要合成和和分泌儿茶茶酚胺。肾肾上腺皮质质分泌的激激素主要对对人体糖、脂脂肪、蛋白白质代谢及及水电解质质代谢产生生影响。肾肾上腺髓质质分泌的激激素主要对对人体心血血管系统影影响较大，提提高基础代代谢率。因因此，通过
8、过患者的临临床表现可可初步判断断患者是肾肾上腺皮质质疾病或髓髓质疾病。一般来说，患患者的年龄龄、性别、体体重、体形形、血压、女女性的月经经规律性改改变、男性性性功能改改变、外生生殖器及性性征异常、心心血管功能能异常、视视力改变、力力乏、夜尿尿增多现象象，常常是是我们发现现肾上腺疾疾病的线索索。尤其对对于四十五五岁以下的的患者，出出现上述异异常表现，更更应该怀疑疑存在肾上上腺疾病。(2) 实实验室肾上上腺功能检检查 目的是激素素测定包括括肾上腺皮皮质和髓质质功能的基基础水平和和动态测定定。下丘脑-垂垂体-肾上上腺轴：当肾上腺皮皮质腺瘤的的糖皮质激激素自主分分泌功能改改变达到了了临床发病病的标准时
9、时，应该进进行该方面面检查。据据报道，肾肾上腺偶发发瘤患者中中约有5%-34%发现促肾肾上腺皮质质激素（AACTH）水水平降低，88%-200%有皮质质醇分泌周周期性节律律改变，00%-211%有尿游游离皮质醇醇升高，00%-122%有血皮皮质醇升高高。血浆脱脱氢表雄酮酮硫酸盐（DDHEA-S）浓度度可以反映映肾上腺偶偶发瘤的激激素活性，也也是下丘脑脑-垂体-肾上腺轴轴功能抑制制的标志物物22。但是是一项最新新研究表明明，血浆脱脱氢表雄酮酮硫酸盐（DDHEA-S）浓度度并不能很很好的反映映激素活性性23。很多多医疗中心心采用夜间间1mg地地塞米松抑抑制试验。夜夜间使用地地塞米松后后的次日上上午
10、8时测测皮质醇浓浓度，如果果大于5mmg/dll，则应进进行正式的的地塞米松松抑制试验验以明确自自主分泌功功能，试验验持续两天天，地塞米米松用大剂剂量或小剂剂量均可。某某些研究表表明这一试试验假阳性性率较高。在在根据长期期随访研究究的结果获获得进一步步认识之前前，较合理理的做法是是如果患者者在1mgg地塞米松松抑制试验验时不能抑抑制（8时时血浆皮质质醇5mmg/dll），两天天的大剂量量或小剂量量正式的地地塞米松抑抑制试验也也不能抑制制（24小小时尿游离离皮质醇20mgg/ml），则则可考虑行行肾上腺切切除术。临临床隐性皮皮质醇高分分泌者可有有轻度尿游游离皮质醇醇升高和/或血皮质质醇升高，分分
11、泌节律异异常且被小小剂量地塞塞米松不完完全抑制，及及ACTHH对促肾上上腺皮质激激素释放激激素的反应应性下降。肾上腺肿物物合并先天天肾上腺增增生很罕见见，患者可可有血浆117-脱氢氢表雄酮基基线浓度升升高，然而而有报道若若患者为221-羟化化酶缺陷的的纯合子，则则82%有有肾上腺肿肿物24。尽管管已有比较较丰富的经经验，可对对于哪些是是肾上腺偶偶发瘤患者者的合适而而经济的检检查仍未能能形成共识识。皮质醇增多多症血浆皮皮质醇浓度度昼夜节律律变化规律律丧失、AACTH、224小时尿尿游离皮质质醇（UFFC）增加加（98.2%）、尿尿17-OOHCS 、17-KS增加加。定性诊诊断比较可可靠的方法法
12、是小剂量量地塞米松松抑制试验验（89.7%），包包括过夜法法（90%的符合率率，但有33%的假阴阴性率；对对压抑症、酒酒精中毒、应应激状态等等患者有33%的假阳阳性率）。对对一些可疑疑的病例可可采用胰岛岛素诱发低低血糖试验验，皮质醇醇增多症患患者，不论论何因，低低血糖不能能使血浆皮皮质醇上升升。肾素血管紧紧张素醛固固酮轴：据报道肾上上腺偶发瘤瘤中醛固酮酮瘤的比例例不到3%。伴有低低钾性碱中中毒的高血血压患者应应该测定血血浆肾素活活性和血浆浆醛固酮浓浓度，尽管管原发性高高血压也可可能引起低低钾血症。血血浆醛固酮酮/肾素比比升高对原原发性醛固固酮增多症症有诊断意意义。其他他技术，如如体位试验验和钠
13、负荷荷试验也可可以考虑使使用但临床床应用并不不广泛。肾肾上腺静脉脉取血测醛醛固酮是进进行醛固酮酮分泌定位位的金标准准，但它为为有创性检检查，工作作量大且风风险较大。原发性醛固固酮增多症症 低血钾钾、低血浆浆肾素活性性、血浆醛醛固酮增高高、血浆醛醛固酮/血血浆肾素活活性的比值值20330、安体体舒通试验验、低或高高钠试验、开开搏通(CCaptooprill)试验：早晨口服服开搏通225mg，22h后测定定血浆醛固固酮和血浆浆肾素活性性水平，原原发性醛固固酮增多症症患者水平平无变化。肾上腺髓质质：嗜铬细胞瘤瘤 99%的肾肾上腺嗜铬铬细胞瘤患患者检查224小时尿尿有总间甲甲肾上腺素素或儿茶酚酚胺水平
14、升升高，或两两者都升高高25。许多多临床医生生赞成对所所有肾上腺腺偶发瘤的的患者用尿尿总间甲肾肾上腺素和和/或儿茶茶酚胺水平平进行筛查查。血浆总总间甲肾上上腺素和/或儿茶酚酚胺水平测测定对于肾肾上腺嗜铬铬细胞瘤也也是敏感而而特异的试试验。血、尿儿茶茶酚胺（EE、NE、DDA）测定定、24hh尿VMAA、24hh尿甲氧基基肾上腺素素（MA）、去去甲氧基肾肾上腺素（NNMN）、以以及药物激激发或抑制制试验，如如双阳性更更有意义。药药物激发试试验的药有有磷酸组织织胺、组织织胺碱、高高血糖素，一一般认为高高血糖素副副作用小，安安全。药物物激发试验验假阳性和和假阴性率率颇高，而而且有诱发发高血压危危象的
15、可能能，故临床床上一定要要慎重采用用。药物抑抑制试验近近年来大多多数用可乐乐宁（Clloniddine）替替代苄胺唑唑啉（Reegitiine）效效果更好，假假阳性和假假阴性率极极少见。近近年来发现现嗜铬细胞胞瘤能分泌泌二种以上上的内分泌泌激素，如如甲状腺素素、ACTTH等。肾上腺髓质质增生症 实验室检查查类同嗜铬铬细胞瘤，但但影象学检检查示肾上上腺体积增增大，并无无肿瘤征象象。最重要要的一项检检查是1331I-MMIBG同同位素扫描描，这种方方法不仅可可用作定性性诊断，而而且可作为为定位诊断断的方法。有有人报告对对0.4XX0.4ccm2 小的肿肿瘤1311I-MIIBG同位位素扫描即即可发
16、现，甚甚至对不能能手术切除除的肿瘤，由由于-射线的的局部浓聚聚，起到一一定的治疗疗肿瘤作用用。临床上上，我们发发现1311I-MIIBG同位位素扫描存存在假阳性性和假阴性性。其他激素活活性的筛查查：分泌性激素素的肾上腺腺皮质肿瘤瘤很少见。这这类患者一一般有症状状而且很少少以肾上腺腺偶发瘤就就诊（男性性患者患分分泌睾酮的的肾上腺肿肿瘤者例外外）。还没没有经证实实可用于肾肾上腺偶发发瘤患者常常规筛查性性激素过量量的检查。不典型的先先天性肾上上腺增生可可以引起单单侧或双侧侧的肾上腺腺肿物，有有些调查建建议对所有有肾上腺偶偶发瘤患者者常规进行行促肾上腺腺皮质激素素刺激试验验。鉴于先先天性肾上上腺增生发
17、发病率相对对较低，这这一做法并并不可取。基基因筛查和和促肾上腺腺皮质激素素刺激试验验应该仅限限于临床怀怀疑先天性性肾上腺增增生或有双双侧肾上腺腺肿物的患患者。 肾上腺性征征异常症 本症的诊断断主要依靠靠患者的性性征改变特特点、年龄龄、发育状状况、性激激素水平的的检测、染染色体组型型分析，再再结合B超超、CT等等影象学检检查进行诊诊断，目的的是要区分分肾上腺性性征异常是是由先天性性肾上腺增增生或分泌泌性激素肾肾上腺肿瘤瘤引起。本本症的共同同特征是多多发生于胚胚胎婴幼儿儿期和青春春前期，女女性多表现现为假两性性畸形、男性性多表现为为性早熟。成成人期发病病多由分泌泌性激素的的肾上腺肿肿瘤引起，表表现
18、为男性性女性化或或女性男性性化。2. 肾上腺疾病病定因诊断断的方法肾上腺疾病病的定因诊诊断主要是是判断患者者的内分泌泌功能异常常是否由肾肾上腺本身身的结构或或功能异常常所致。有有些疾病是是通过影响响下丘脑-垂体-肾肾上腺轴系系统的功能能紊乱所致致，病变的的根源并非非在肾上腺腺本身，有有可能在下下丘脑、垂垂体或人体体的其它器器官。皮质质醇增多症症的定因诊诊断：主要要目的是区区分皮质醇醇增多症是是垂体依赖赖性还是非非垂体依赖赖性。常用用的方法有有：（1）血血浆ACTTH及N-POMCC测定。（22）大剂量量地塞米松松抑制试验验，包括过过夜法。（33）甲吡酮酮试验 111-羟化酶酶抑制剂，垂垂体性皮
19、质质醇症用药药后ACTTH、111-脱氧皮皮质醇增高高，但皮质质醇减少；肾上腺皮皮质腺瘤和和异位ACCTH综合合征患者血血ACTHH水平不高高，11-脱氧皮质质醇上升不不明显，皮皮质醇减少少。（4）CCRH兴奋奋试验 静静注CRHH100uug后，数数小时内测测定血浆AACTH和和皮质醇，如如两者的峰峰值比基值值分别增高高50%和和25%以以上，为阳阳性反应。正正常人和垂垂体性皮质质醇症患者者为阳性反反应，而肾肾上腺皮质质腺瘤或癌癌无反应，异异位ACTTH综合征征多数无反反应，异位位CRH综综合征患者者有反应。原发性醛固固酮增多症症的定因诊诊断主要目目的是区分分原发性醛醛固酮增多多症的各亚亚型
20、，重点点鉴别是腺腺瘤还是特特发性皮质质增生。常常用的方法法有：（11）卧立位位醛固酮试试验。（22）血浆去去氧皮质酮酮、皮质酮酮、18-羟皮质酮酮测定 腺瘤患者者以18-羟皮质酮酮升高较为为恒定和显显箸（大于于100nng/dll）。特发发性皮质增增生患者为为正常或轻轻微升高。（33）赛庚啶啶试验 口口服8mgg赛庚啶前前及服后半半小时抽血血，历时22h，测定定血浆醛固固酮。大多多数特醛症症患者血浆浆醛固酮下下降4ngg/dl以以上，服药药后90分分钟下降最最明显，平平均下降约约50%，而而醛固酮瘤瘤患者血浆浆醛固酮无无变化。3. 肾上腺疾病病定位诊断断的方法肾上腺疾病病的定位诊诊断目的是是明
21、确引起起肾上腺功功能和结构构异常的病病变部位是是在肾上腺腺内还是在在肾上腺外外、是肾上上腺一侧或或双侧、是是肾上腺皮皮质或髓质质疾病。通通常进行肾肾上腺疾病病的定位诊诊断方法可可简述如下下：临床表现 依据患者者的临床表表现可初步步推测患者者是肾上腺腺皮质疾病病还是髓质质疾病；如如皮质醇增增多症和嗜嗜铬细胞瘤瘤较易从患患者的临床床表现区分分。如怀疑疑为嗜铬细细胞瘤的患患者常在排排尿时突然然出现高血血压，提示示肿瘤病变变的部位在在膀胱，说说明该患者者为肾上腺腺外嗜铬细细胞瘤。实验室检查查 这不仅仅对肾上腺腺疾病的定定性和定因因诊断有重重要意义，而而且对肾上上腺疾病的的定位诊断断亦有很大大帮助。临临
22、床上通过过测定患者者血浆血浆浆ACTHH及N-PPOMC水水平、皮质质醇；血浆浆醛固酮、肾肾素活性、血血尿儿茶酚酚胺、性激激素水平以以及各种内内分泌功能能试验等，多多数可判断断肾上腺疾疾病的病变变部位。肾上腺同位位素扫描131I-6-甲基碘碘非胆固醇醇肾上腺扫扫描 此法法可鉴别皮皮质腺瘤和和增生，腺腺瘤可显像像，增生否否。皮质腺腺癌不显像像；双侧结结节样增生生亦可显像像。131I-MIBGG同位素扫扫描 对肾肾上腺内外外或多发灶灶、转移灶灶异位嗜铬铬细胞瘤的的定位有重重要价值，有有时配合影影象学检查查更有意义义。111Inndiumm-Octtreottide(111Inn-ORTT)扫描 O
23、RT具具有特异性性嗜铬细胞胞亲和力。111In-ORT扫描诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性明显优于B超、CT和MRI，与131I-MIBG对比，一般认为131I-MIBG对骨转移灶较敏感，而111In-ORT对软组织如肺、肝、淋巴结等处的转移灶较敏感。两种方法各取所长，相互补充。影像学定位位诊断影像学检查查对肾上腺腺疾病的定定位诊断具具有极其重重要的意义义，不仅如如此， 它它对某些肾肾上腺疾病病还具有定定性价值，同同时对指导导手术治疗疗有极大的的帮助。可可以说影像像学诊断技技术的发展展对肾上腺腺疾病的外外科治疗产产生革命性性影响。B超检查 ：无创性性、价廉、方方便，大于于1cm的的肾上腺瘤瘤
24、，诊断率率为85-90%，故故首先。近近来发现对对左侧肾上上腺，内镜镜下超声波波检查比经经腹壁超声声波更准确确，但它经经常无法显显示右侧肾肾上腺300。因此，这这一检查因因为技术问问题而难以以作为常规规筛查。缺缺点受检查查者技术经经验因素影影响较大。小小病灶易漏漏诊，临床床大夫不易易直观其病病变部位与与周围脏器器的关系，判判断病灶来来源。彩超超可了解肿肿瘤的血供供是否丰富富，对鉴别别肾上腺肿肿瘤的良恶恶性以及与与大血管的的关系有帮帮助。CT检查：CT是肾肾上腺检查查最有效的的手段。肾肾周脂肪使使得肾上腺腺可以清晰晰显像，常常规情况下下可以发现现直径仅110mm的的肿瘤，敏敏感性可达达100%。
25、检查肾肾上腺时以以层厚5mmm连续扫扫描，若结结果不确定定可以缩短短层厚以便便明确。大大多数确诊诊或怀疑有有肾上腺病病变的患者者都应选用用CT进行行影像学检检查。几乎乎对于所有有的病人，CCT都可以以显示肾上上腺，一般般包括大小小，位置、外外观，还可可以显示局局部或血管管侵润，淋淋巴结转移移及远处转转移。如果果发现了肾肾上腺病变变，一定要要仔细检查查对侧肾上上腺，明确确病变是双双侧还是单单侧。证实实肾上腺肿肿物的存在在不需要静静脉增强，但但要明确包包括腔静脉脉在内的血血管侵犯情情况就需要要增强。CT检查的的分辨率明明显高于BB超，大于于0.5ccm以上的的肾上腺肿肿瘤，其诊诊断率约990-97
26、7%。能准准确鉴别肿肿块的囊实实性、大小小、密度、边边缘界线以以及与周围围脏器之间间的关系。肾上腺腺瘤通常表现为较小的、边界清晰、均质的圆形肿物，用增强剂后轻度增强。钙化、出血和坏死都不常见。因为细胞质中脂质含量高，腺瘤的密度在0-30HU不等。研究结果表明，把密度低于18HU且不强化的肿瘤诊为腺瘤，特异性为100%，敏感性为85%，而如果使用较保守的标准，以10为临界值，则特异性为96%-100%，敏感性为68%-79%。注射强化剂后15分钟再行延迟扫描，低于37HU的病灶为腺瘤，但是必须要确定病灶是均一的，没有周边强化31。肾上腺皮质癌CT表现为较大肿物，30%可有中心区域的衰减降低，这是
27、由于肿瘤坏死和钙化形成的。如果出现局部淋巴结受累的证据和肝脏或其他相邻结构如肾脏、下腔静脉的直接侵犯，就可提示恶性进展。肾上腺转移癌是大小不一的固体团块，中心可有坏死或出血区域，可能在双侧发生。肾上腺嗜铬细胞瘤直径一般为5cm左右，血供丰富，细胞内水较多。CT上表现为圆形或椭圆形软组织密度肿物，常有中心坏死，注射静脉强化剂后显著增强。胰高血糖素可能诱发高血压危象，不可用作抗蠕动药物，甚至有些病人如果没有使用肾上腺素能阻断剂，仅仅注射离子增强剂就可能诱发危象。对肾上腺囊肿和肾上腺髓性脂肪瘤具有定性作用。一般良性醛固酮瘤1厘米左右、皮质醇症的腺瘤约2-3厘米、大于5厘米的肾上腺肿瘤常常考虑为嗜铬细
28、胞瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺神经母细胞瘤。神经节细胞瘤在CT检查可发现钙化灶。CT检查结果对指导手术有较大帮助。MRI检查查：用某些些脉冲序列列的MRII检查肾上上腺肿物，不不仅可以显显示解剖结结构，还可可以显示组组织特征和和邻近结构构的侵犯，更更可以了解解肾上腺肿肿瘤与大血血管的关系系。化学位位移MRII现已成为为诊断肾上上腺腺瘤的的常用手段段，准确性性可达966%-1000%311。体外试试验发现典典型的良性性肾上腺腺腺瘤中脂质质成分约为为16%，因因此在同向向梯度回波波成像与相相应的反向向梯度回波波成像中的的信号强度度就会显出出明显的差差异。肾上上腺转移瘤瘤在T2像像上的信号号通常比良良性
29、病变稍稍高，但两两者信号强强度范围仍仍有一定重重叠。但是是，某些特特殊来源的的转移癌也也含脂肪，就就会产生假假阴性表现现，例如肝肝细胞癌、肾肾细胞癌、脂脂肪肉瘤，肾肾上腺皮质质癌也有这这种可能但但很罕见。另另一方面，一一些功能性性腺瘤（醛醛固酮瘤）可可能含有脂脂质不够多多而导致信信号缺失。肾肾上腺皮质质癌的MRRI资料有有限，它在在T1和TT2序列中中都表现为为不均匀的的高信号，因因为这种肿肿瘤经常会会有出血和和坏死。增增强检查经经常显示周周围结节增增强和中央央低灌注。MMRI对疑疑为嗜铬细细胞瘤的患患者尤为重重要，嗜铬铬细胞瘤倾倾向于在TT1像上表表现为低信信号，在TT2像上则则为特征性性的
30、高信号号。T2像像上肿瘤信信号通常不不均匀，因因为肿瘤内内含有囊性性区、坏死死和纤维化化。MRI检查查对肾上腺腺疾病的诊诊断并非优优于CT检检查，一般般对皮质醇醇增多症患患者，MRRI检查对对垂体微腺腺瘤的发现现率可达990%以上上。多数情情况下不作作为肾上腺腺疾病的常常规检查。有有报道通过过MRI在在T2加权权相病灶的的信号强度度来区分肾肾上腺肿瘤瘤的良恶性性，认为功功能性或非非功能性肾肾上腺皮质质腺瘤T22加权相肿肿瘤的信号号强度比肝肝脏弱，原原发性或转转移性肾上上腺皮质癌癌的信号强强度与肝脏脏相对或稍稍强，其比比值大于22，提示恶恶性肿瘤可可能性大。如如在肾上腺腺肿瘤较大大、边界不不清、
31、与周周围脏器关关系密切，尤尤其与大血血管紧密相相关情况下下，进行MMRI检查查更能发挥挥其优势，可可清楚显示示肿瘤与下下腔静脉、腹腹主动脉的的解剖关系系，并能从从其冠状面面了解肿瘤瘤与肝肾之之间的关系系。这对指指导外科手手术治疗有有较大作用用。肾上腺闪烁烁扫描术：肾上腺闪闪烁扫描术术因为缺乏乏有经验的的核医学中中心而难以以广泛开展展。肾上腺腺皮质闪烁烁扫描术不不仅能提供供解剖位置置的信息，还还可以根据据有功能的的肾上腺皮皮质摄取和和浓聚放射射性同位素素的情况来来提示肾上上腺的功能能特征，这这类同位素素为碘胆固固醇标记的的类似物（131I-碘甲基-19-norcholesterolNP-59和7
32、5Se-6-硒甲基胆固醇）。高分泌性肿瘤（例如分别分泌皮质醇、醛固酮、雄激素的肿瘤）和非高分泌性腺瘤对放射性胆固醇都有摄取，而原发或继发肾上腺肿瘤则表现为“冷结节”。偶发瘤会因为其特性和功能状态不同而表现出不同的放射性胆固醇摄取形式。 肾上腺髓质闪烁扫描术使用放射性碘(标记) 的胍乙腚类似物。因为活跃的型高亲和力转运机制的作用，131I-MIBG和123I-MIBG会特异性的浓聚在交感髓质系统中。123I-MIBG闪烁扫描法可以通过肾上腺局部摄取增高定位嗜铬细胞瘤，敏感性达86%,特异性为99%。直径小于1.5至2cm的肿物和有大部分坏死和/或出血的大型肿瘤可能对MIGB摄取不完全，无法显示。
33、此外使用影响摄取的药物也会产生假阴性结。 正电子发射射摄影技术术（PETT）:PEET是肿瘤瘤学中一项项很有希望望的影像学学检查手段段，它可以以测定体内内的生化和和/或生理理进程，而而且是无创创检查。一一项研究对对癌症病人人的性质不不清的肾上上腺肿瘤进进行鉴别，22-18F-flurroro-2-deeoxy-D-gllucosse PEET 可以以准确分辨辨肾上腺良良性病变与与转移瘤，前前者表现为为不摄取，后后者为高摄摄取，敏感感性和特异异性都达到到了1000%32。PEET有一项项独特的优优点是所用用的静脉输输注的放射射性药物都都与内源成成分非常相相似。最近近试用肾上上腺类固醇醇生成的特特
34、异性抑制制剂，如依依托咪酯和和美托咪酯酯来研制适适宜的PEET示踪剂剂。这种分分子似乎很很适合用作作体内示踪踪剂来特异异地显示正正常的肾上上腺皮质，用用于肾上腺腺皮质肿瘤瘤的鉴定。血管造影术术：过去动动脉血管造造影和静脉脉血管造影影经常用于于大型肾上上腺肿瘤术术前的评估估。但现在在由于螺旋旋CT和MMRI的敏敏感性很高高，这一侵侵入性检查查已经很少少用了。唯唯一的例外外是较小的的醛固酮瘤瘤，这类患患者需要经经静脉取样样来定位。这这一检查需需要由经验验丰富的介介入检查的的放射科专专家来操作作，因为右右肾上腺静静脉插管有有时比较困困难。细针抽吸活活检(FNNAB)：评估肾上上腺病变可可以利用CCT
35、或超声声引导下经经皮穿刺活活检。肾上上腺FNAAB不能区区分肾上腺腺皮质癌与与肾上腺腺腺瘤。肾上上腺肿瘤FFNAB是是有创检查查，手术并并发症发病病率很高。88%-133%的病例例出现并发发症，如气气胸、败血血症及出血血。Favvia等人人虽有研究究表明对所所有偶发瘤瘤，FNAAB的敏感感性和准确确性都可达达100%，但大多多数观点仍仍认为应该该仅限于考考虑转移癌癌时才使用用（敏感性性在80%-1000%之间）。另另外，隐性性肾上腺病病变在没有有进行生化化检查排除除嗜铬细胞胞瘤之前，不不应进行FFNAB检检查。X线检查 KUB、IIVU ：KUB、IIVU检查查常常可发发现肾上腺腺区钙化灶灶、
36、肾脏位位置下移，由由此可帮助助发现某些些肾上腺疾疾病，同是是亦可了解解肾上腺疾疾病对肾脏脏结构和功功能的影响响程度。三、肾上腺腺肿瘤良恶恶性的鉴别别诊断方法法肾上腺皮质质良恶性肿肿瘤的鉴别别 肾上腺腺皮质恶性性肿瘤的特特点有：临临床症状明明显，伴多多毛症和女女性男性化化，儿童多多见，病情情发展迅速速；尿177-KS增增加明显，性性激素水平平高；影像像学检查一一般肿瘤体体积大、直直径常大于于5厘米，重重量一般超超过1000克。密度度不均，边边缘不规则则，包膜不不完整；DDNA测定定多为非整整倍体；肿肿瘤基因异异常,包括括癌基因激激活和抑癌癌基因失活活。肾上腺髓质质良恶性肿肿瘤的鉴别别 肾上腺腺髓
37、质恶性性肿瘤的特特点有：儿儿童、肾上上腺外嗜铬铬细胞瘤恶恶性多见；恶性嗜铬铬细胞瘤常常表现为持持继性高血血压、恶液液质、血糖糖明显高；影像学检检查B超肿肿瘤大于55厘米，低低回声，不不均；形态态不规则，边边界不清楚楚；肾上腺腺结构消失失，血管周周围淋巴结结增大。恶性嗜铬细细胞瘤的诊诊断标准：普通的临临床病理学学检查不能能报告肿瘤瘤的良恶性性，绝大多多数嗜铬细细胞瘤在病病理上虽为为良性，实实际其临床床行为表现现为恶性。目目前关于恶恶性嗜铬细细胞瘤的诊诊断标准，一一般认为在在体内不存存在嗜铬组组织的部位位出现转移移性嗜铬细细胞瘤，原原发部位的的嗜铬细胞胞瘤有包膜膜浸润及血血管内瘤栓栓形成，应应视为
38、恶性性嗜铬细胞胞瘤。常见见的转移部部位为淋巴巴结、肝、肺肺、骨等。近年来，关关于嗜铬细细胞瘤诊断断一些新方方法介绍如如下：1331I-MMIBG同同位素扫描描；111Inndiumm-Octtreottide(111Inn-ORTT)扫描；过氧化物物歧化酶(SOD)活性测定定：恶性嗜嗜铬细胞瘤瘤SOD活活性低、镁镁过氧化物物歧化酶( (Mnn-SODD)活性降降低是鉴别别良、恶性性嗜铬细胞胞瘤的重要要指示酶；神经元特特异性烯醇醇酶（NSSE）和甲甲状旁腺素素（PTHH）水平测测定：恶性性嗜铬细胞胞瘤NSEE、 PTTH水平升升高；神经经元肽Y水水平测定: 恶性嗜嗜铬细胞瘤瘤患者血神神经元肽YY
39、水平升高高；肿瘤细细胞DNAA倍体分析析：恶性嗜嗜铬细胞瘤瘤细胞DNNA为异倍倍体。四、无功能能性肾上腺腺肿瘤的特特点和诊断断原则无功能肾上上腺肿瘤的的特点：可可发生与肾肾上腺皮、髓髓质的主质质或间质细细胞，包括括转移性肾肾上腺瘤；并非绝对对无功能，或或表现为低低下的内分分泌功能；临床症状状不明显，常常由影像学学（B超、CCT）检查查偶然发现现；多数为为良性，少少数为恶性性。大于55厘米，恶恶性可能性性大。无功能肾上上腺肿瘤的的诊断原则则：肾上腺腺功能测定定；肿瘤良良恶性鉴别别；肿瘤是是否来源与与肾上腺五、肾上腺腺疾病的术术前准备原发性醛固固酮增多症症 纠正低低血k+、高血压压。安体舒舒通，剂
40、量量120480毫毫克，每日日三次。效效果不佳时时，可加服服心痛定或或开博通。术术前准备充充分的标准准：血k+正常、血血压平稳于于80990/10001440mmHHg、夜尿尿量减少。皮质醇增多多症 预防防或避免术术中发生肾肾上腺皮质质功能危象象.一般手手术前一天天给予患者者醋酸可的的松50mmg imm q122h,手术术前2h再再给予患者者醋酸可的的松50mmg imm，手术中中和术后224h静脉脉滴注氢化化可的松22003300mgg。控制血血糖，预防防性应用抗抗生素，防防止感染。嗜铬细胞瘤瘤 主要是是扩充微循循环容量和和控制心律律失常. 扩充微循循环容量：应用-肾上腺腺能受体阻阻滞剂，
41、可可使用选择择性阻滞剂（哌哌唑嗪）或或非选择性性阻滞剂（酚酚苄明）。常用有酚苄明、压宁定、哌唑嗪等，单用效果不佳时，可配合应用心痛定或-甲基对位鉻氨酸；静脉直接输入足量的胶体或晶体液，扩充微循环容量；亦可两法配合应用，可缩短术前准备时间。控制心律失常：应用-受体阻滞剂防止患者出现心率失常，常用有心得安，使心率控制在8085次/分钟。近年来，有人用胺酰心胺、美多心安以及Esmolol,效果优于心得安。值得注意，由于-受体阻滞剂可使-1受体敏感性增加，引起总外周血管阻力显著升高。有时可导致肺水肿、高血压，故不宜于-肾上腺能受体阻滞剂应用前单独使用-受体阻滞剂。还可以选用methylparatyro
42、sine以降低儿茶酚胺的合成。术前准备是是否充分的的判断标准准: 血压压平稳，几几乎没有阵阵发性加剧剧现象，接接近正常。心心率稳定在在80885次/分分钟，无心心律失常现现象。体重重明显增加加. 红细细胞压积小小于45%. 四肢肢有温暖感感、鼻塞、指指甲床色红红润及体位位性低血压压现象. 药物准备备时间约224周左左右。六、治疗方方式选择对所有不能能满足无功功能良性病病变的诊断断标准的肾肾上腺病变变，都要进进行认真的的病史询问问和体格检检查，以及及生化检查查来评价肾肾上腺功能能。大多数数文献都提提出所有功功能性肾上上腺肿瘤都都要治疗。此此外也认为为醛固酮瘤瘤和嗜铬细细胞瘤即使使临床上无无症状，
43、也也应行手术术切除，但但关于亚临临床高皮质质醇血症的的适宜处理理还没有统统一的意见见。对于这这类患者，手手术治疗取取决于若干干因素，包包括皮质醇醇高分泌的的程度，伴伴发的高血血压，肥胖胖，糖尿病病或糖耐量量异常以及及骨质疏松松。如果生化数数据没有异异常，影像像学特征也也符合良性性病变，问问题就取决决于肾上腺腺病变的大大小是否必必须手术切切除以及它它是否可以以用非手术术的手段安安全的随访访。如前所所述，肾上上腺肿瘤用用FNABB不能可靠靠的区分肾肾上腺皮质质癌与良性性肾上腺腺腺瘤，因此此应该仅限限于其它部部位发现肿肿瘤，怀疑疑肿瘤转移移患者。因因为肾上腺腺皮质癌比比良性肿物物大（900%皮质癌癌
44、的直径均均大于6ccm），肿肿瘤的大小小被认为是是预计恶性性风险的重重要因素，普普遍的观点点认为大于于6cm的的肾上腺偶偶发瘤都应应切除。因因此，许多多专家认为为大于5ccm的肿瘤瘤就应该切切除，除非非表现非常常典型，可可以确定是是良性病变变，比如单单发肾上腺腺囊肿或骨骨髓脂肪瘤瘤。许多专专家认为小小于4cmm的肿瘤可可以用一系系列影像学学手段随访访。病灶大大小在4ccm到5ccm之间时时的理想处处理方式还还不清楚，各各种规定存存在一定差差异。有些些研究表明明肾上腺结结节的发病病率随年龄龄增高，提提示血管重重组是该病病的病理机机制。基于于这种观点点，可以想想象老年人人肾上腺肿肿瘤为恶性性的风险
45、要要比年轻人人低，因此此除肿瘤大大小之外，患患者年龄也也可以作为为肾上腺肿肿物切除要要衡量的因因素之一。所所以，较年年轻的患者者手术并发发症和死亡亡率相对较较低，病变变为恶性的的风险性较较大，亚临临床功能亢亢进的可能能性更大，以以及可以避避免长年的的随访，考考虑到以上上因素，在在小于500岁的患者者，小于33cm的肿肿瘤也建议议行肾上腺腺切除。外科处理包包括开放性性或腹腔镜镜下肾上腺腺切除。一一些作者回回顾性比较较了这两种种方法，结结论是腹腔腔镜在安全全性、有效效性、可靠靠性、患者者转归以及及副作用或或并发症等等方面都不不逊于开放放手术。但但对于原发发性肾上腺腺癌的患者者，开放性性手术仍是是较佳选择择。如果肾肾上腺肿瘤瘤用非手术术方式处理理，就要进进行一系列列影像学检检查，诊断断后2-33个月和66个月时各各一次。如如果病灶增增大，就是是手术处理理的指征。如如果病灶较较稳定，则则在6个月月至1年时时再重复这这一系列检检查。如果果结果没有有变化，则则病灶不太太可能是恶恶性肿瘤，不不需再进行行其他影像像学检查。对对在诊断过过程中有过过多放射性性胆固醇摄摄取或轻微微内分泌异异常等情况况，提示肾肾上腺疾病病进程的可可能性较大大,有人建建议随访应应持续3至至4年。