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1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏 溟北京协和医医院 泌泌尿外科科中国医学科科学院 中国协协和医科科大学 一、肾上腺腺疾病的的分类和和特点 肾上腺腺外科疾疾病从解解剖上分分类分为为肾上腺腺皮质疾疾病和肾肾上腺髓髓质疾病病,从功功能上分分类分为为功能性性疾病和和非功能能性疾病病。19981年年提出了了“亚临床床柯兴综综合征”的概念念，用来来描述偶偶发瘤中中有自发发分泌皮皮质醇的的皮质腺腺瘤而没没有典型型高皮质质醇血症症的症状状和体征征的患者者。亚临临床柯兴兴综合
2、征征的发病病率约为为5%10% . 因此此,值得得一提的的是有些些非功能能性肾上上腺疾病病实际上上在临床床上表现现为低功功能或非非典型临临床表现现。不仅仅肾上腺腺皮质可可发生肿肿瘤或增增生，而而且肾上上腺髓质质亦可发发生肿瘤瘤或增生生。肾上上腺疾病病的临床床表现呈呈现多样样化。肾肾上腺肿肿瘤绝大大多数为为良性。肾上腺皮质质疾病：柯兴氏氏综合症症、Coonn氏氏综合症症、肾上上腺皮质质非功能能性肿瘤瘤或癌 以及肾肾上腺皮皮质间叶叶性肿瘤瘤，如髓髓样脂肪肪瘤、血血管瘤等等。肾上腺髓质质疾病：肾上腺髓质质来自神神经嵴干干细胞，后后又分化化为交感感神经母母细胞、节节母细胞胞、嗜铬铬母细胞胞，最后后发育
3、成成熟为嗜嗜铬细胞胞。因此此，当发发生肿瘤瘤时，可可相应形形成神经经母细胞胞瘤、神神经节细细胞瘤或或嗜铬细细胞瘤。当当然，肾肾上腺髓髓质细胞胞亦可发发生增生生。肾上腺转移移瘤肾上腺转移移瘤比原原发肾上上腺癌更更为常见见。尸检检发现肾肾上腺转转移癌占占27%。最容容易转移移到肾上上腺的肿肿瘤包括括黑色素素瘤、乳乳腺癌、肺肺癌和肾肾细胞癌癌。其他他肿瘤还还有对侧侧肾上腺腺癌，膀膀胱癌、结结肠癌、食食道癌、胆胆囊癌、肝肝癌、胰胰腺癌、前前列腺癌癌、胃癌癌和子宫宫癌症。据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。转移灶一般较小，直径多在13cm，CT扫描见病灶密度均匀，边界清
4、楚，圆形或椭圆形多见。增强扫描可有中度强化或环形增强。仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依赖病史和实验室检查。一般认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。在无其他佐证的情况下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应首先考虑肾上腺转移癌的可能。可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性预测值达100%，诊断准确率为80100%。此外MRI、PET在鉴别转移癌方面均有较高价值。总体说来，肾上腺病变是弥漫性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。肾上腺功能不全也可能出现。肾上腺肿物物的其他他原因良性无功能能肿瘤的的其他罕罕见原因因包括肾肾上
5、腺脂脂肪瘤、淀淀粉样变变、肾上上腺囊肿肿、肾上上腺出血血血肿、血血管平滑滑肌脂肪肪瘤、神神经节瘤瘤、纤维维瘤、神神经纤维维瘤、畸畸胎瘤和和肉芽肿肿。恶性性无功能能肿瘤的的其他罕罕见原因因包括神神经节神神经母细细胞瘤、神神经母细细胞瘤、淋淋巴瘤、淋淋巴管瘤瘤、脂肪肪肉瘤、恶恶性施旺旺细胞瘤瘤。二、肾上腺腺疾病的的诊断原原则与方方法肾上腺功能能性疾病病的临床床表现特特点是导导致人体体内分泌泌功能失失常、水水电解质质异常、高高血压、临临床表现现多样化化。随着着近年来来医学影影像学的的迅速发发展，对对一些肾肾上腺非非功能性性疾病往往往可通通过影像像学检查查偶然发发现，临临床上对对偶然发发现的肾肾上腺肿
6、肿瘤，又又称肾上上腺偶发发瘤。因因此，要要早期诊诊断肾上上腺疾病病必须敏敏锐地观观察到患患者的异异常内分分泌改变变、水电电解质异异常及血血压变化化情况。对对肾上腺腺非功能能性疾病病首先要要排除其其存在功功能的可可能性，重重视其影影像学检检查特点点如肿瘤瘤的大小小、密度度、位置置及肿瘤瘤边缘界界线等情情况。总总之，肾肾上腺疾疾病应从从两方面面描述：一是功功能状态态，通过过病史、体体格检查查和激素素水平测测定来衡衡量；另另一方面面是恶性性程度，可可通过影影像学表表现和肿肿物大小小评估。很很多最后后确诊为为肾上腺腺病变的的患者起起初都是是以肾上上腺以外外的症状状为主诉诉的，比比如腰痛痛或非特特异性的
7、的腹痛等等。但是是很多病病变可以以出现轻轻微的激激素过量量的症状状，比如如全身性性肥胖、高高血压、糖糖耐量异异常或抑抑郁。还还有，某某些遗传传性综合合症也会会出现肾肾上腺病病变，例例如多发发性内分分泌肿瘤瘤（MEEN）11型和22型、vvon Hipppell-Liindaau 综综合症、神神经纤维维瘤病、BBechhwitth-WWieddemaann 综合症症，以及及先天性性肾上腺腺增生。具具体地说说,对肾肾上腺疾疾病的诊诊断原则则包括定定性、定定因和定定位诊断断三个方方面。其其诊断方方法分述述如下：1. 肾上腺疾病病定性诊诊断的方方法(1) 临临床表现现 肾上腺组织织学分皮皮质和髓髓质，
8、从从外向内内可将皮皮质分为为球状带带、束状状带和网网状带。肾肾上腺皮皮质主要要分泌糖糖皮质激激素、盐盐皮质激激素和性性激素，而而肾上腺腺髓质主主要合成成和分泌泌儿茶酚酚胺。肾肾上腺皮皮质分泌泌的激素素主要对对人体糖糖、脂肪肪、蛋白白质代谢谢及水电电解质代代谢产生生影响。肾肾上腺髓髓质分泌泌的激素素主要对对人体心心血管系系统影响响较大，提提高基础础代谢率率。因此此，通过过患者的的临床表表现可初初步判断断患者是是肾上腺腺皮质疾疾病或髓髓质疾病病。一般来说，患患者的年年龄、性性别、体体重、体体形、血血压、女女性的月月经规律律性改变变、男性性性功能能改变、外外生殖器器及性征征异常、心心血管功功能异常常
9、、视力力改变、力力乏、夜夜尿增多多现象，常常常是我我们发现现肾上腺腺疾病的的线索。尤尤其对于于四十五五岁以下下的患者者，出现现上述异异常表现现，更应应该怀疑疑存在肾肾上腺疾疾病。(2) 实实验室肾肾上腺功功能检查查 目的是激素素测定包包括肾上上腺皮质质和髓质质功能的的基础水水平和动动态测定定。下丘脑-垂垂体-肾肾上腺轴轴：当肾上腺皮皮质腺瘤瘤的糖皮皮质激素素自主分分泌功能能改变达达到了临临床发病病的标准准时，应应该进行行该方面面检查。据据报道，肾肾上腺偶偶发瘤患患者中约约有5%-344%发现现促肾上上腺皮质质激素（AACTHH）水平平降低，88%-220%有有皮质醇醇分泌周周期性节节律改变变，
10、0%-211%有尿尿游离皮皮质醇升升高，00%-112%有有血皮质质醇升高高。血浆浆脱氢表表雄酮硫硫酸盐（DDHEAA-S）浓浓度可以以反映肾肾上腺偶偶发瘤的的激素活活性，也也是下丘丘脑-垂垂体-肾肾上腺轴轴功能抑抑制的标标志物222。但但是一项项最新研研究表明明，血浆浆脱氢表表雄酮硫硫酸盐（DDHEAA-S）浓浓度并不不能很好好的反映映激素活活性233。很多多医疗中中心采用用夜间11mg地地塞米松松抑制试试验。夜夜间使用用地塞米米松后的的次日上上午8时时测皮质质醇浓度度，如果果大于55mg/dl，则则应进行行正式的的地塞米米松抑制制试验以以明确自自主分泌泌功能，试试验持续续两天，地地塞米松松
11、用大剂剂量或小小剂量均均可。某某些研究究表明这这一试验验假阳性性率较高高。在根根据长期期随访研研究的结结果获得得进一步步认识之之前，较较合理的的做法是是如果患患者在11mg地地塞米松松抑制试试验时不不能抑制制（8时时血浆皮皮质醇5mgg/dll），两两天的大大剂量或或小剂量量正式的的地塞米米松抑制制试验也也不能抑抑制（224小时时尿游离离皮质醇醇200mg/ml），则则可考虑虑行肾上上腺切除除术。临临床隐性性皮质醇醇高分泌泌者可有有轻度尿尿游离皮皮质醇升升高和/或血皮皮质醇升升高，分分泌节律律异常且且被小剂剂量地塞塞米松不不完全抑抑制，及及ACTTH对促促肾上腺腺皮质激激素释放放激素的的反应性
12、性下降。肾上腺肿物物合并先先天肾上上腺增生生很罕见见，患者者可有血血浆177-脱氢氢表雄酮酮基线浓浓度升高高，然而而有报道道若患者者为211-羟化化酶缺陷陷的纯合合子，则则82%有肾上上腺肿物物24。尽尽管已有有比较丰丰富的经经验，可可对于哪哪些是肾肾上腺偶偶发瘤患患者的合合适而经经济的检检查仍未未能形成成共识。皮质醇增多多症血浆浆皮质醇醇浓度昼昼夜节律律变化规规律丧失失、ACCTH、224小时时尿游离离皮质醇醇（UFFC）增增加（998.22%）、尿尿17-OHCCS 、117-KKS增加加。定性性诊断比比较可靠靠的方法法是小剂剂量地塞塞米松抑抑制试验验（899.7%），包包括过夜夜法（99
13、0%的的符合率率，但有有3%的的假阴性性率；对对压抑症症、酒精精中毒、应应激状态态等患者者有3%的假阳阳性率）。对对一些可可疑的病病例可采采用胰岛岛素诱发发低血糖糖试验，皮皮质醇增增多症患患者，不不论何因因，低血血糖不能能使血浆浆皮质醇醇上升。肾素血管紧紧张素醛醛固酮轴轴：据报道肾上上腺偶发发瘤中醛醛固酮瘤瘤的比例例不到33%。伴伴有低钾钾性碱中中毒的高高血压患患者应该该测定血血浆肾素素活性和和血浆醛醛固酮浓浓度，尽尽管原发发性高血血压也可可能引起起低钾血血症。血血浆醛固固酮/肾肾素比升升高对原原发性醛醛固酮增增多症有有诊断意意义。其其他技术术，如体体位试验验和钠负负荷试验验也可以以考虑使使用
14、但临临床应用用并不广广泛。肾肾上腺静静脉取血血测醛固固酮是进进行醛固固酮分泌泌定位的的金标准准，但它它为有创创性检查查，工作作量大且且风险较较大。原发性醛固固酮增多多症 低低血钾、低低血浆肾肾素活性性、血浆浆醛固酮酮增高、血血浆醛固固酮/血血浆肾素素活性的的比值2030、安安体舒通通试验、低低或高钠钠试验、开开搏通(Capptopprill)试验验：早晨晨口服开开搏通225mgg，2hh后测定定血浆醛醛固酮和和血浆肾肾素活性性水平，原原发性醛醛固酮增增多症患患者水平平无变化化。肾上腺髓质质：嗜铬细胞瘤瘤 99%的肾肾上腺嗜嗜铬细胞胞瘤患者者检查224小时时尿有总总间甲肾肾上腺素素或儿茶茶酚胺水
15、水平升高高，或两两者都升升高255。许多多临床医医生赞成成对所有有肾上腺腺偶发瘤瘤的患者者用尿总总间甲肾肾上腺素素和/或或儿茶酚酚胺水平平进行筛筛查。血血浆总间间甲肾上上腺素和和/或儿儿茶酚胺胺水平测测定对于于肾上腺腺嗜铬细细胞瘤也也是敏感感而特异异的试验验。血、尿儿茶茶酚胺（EE、NEE、DAA）测定定、244h尿VVMA、224h尿尿甲氧基基肾上腺腺素（MMA）、去去甲氧基基肾上腺腺素（NNMN）、以以及药物物激发或或抑制试试验，如如双阳性性更有意意义。药药物激发发试验的的药有磷磷酸组织织胺、组组织胺碱碱、高血血糖素，一一般认为为高血糖糖素副作作用小，安安全。药药物激发发试验假假阳性和和假
16、阴性性率颇高高，而且且有诱发发高血压压危象的的可能，故故临床上上一定要要慎重采采用。药药物抑制制试验近近年来大大多数用用可乐宁宁（Clloniidinne）替替代苄胺胺唑啉（RRegiitinne）效效果更好好，假阳阳性和假假阴性率率极少见见。近年年来发现现嗜铬细细胞瘤能能分泌二二种以上上的内分分泌激素素，如甲甲状腺素素、ACCTH等等。肾上腺髓质质增生症症 实验室检查查类同嗜嗜铬细胞胞瘤，但但影象学学检查示示肾上腺腺体积增增大，并并无肿瘤瘤征象。最最重要的的一项检检查是1131II-MIIBG同同位素扫扫描，这这种方法法不仅可可用作定定性诊断断，而且且可作为为定位诊诊断的方方法。有有人报告告
17、对0.4X0.44cm22 小的的肿瘤1131II-MIIBG同同位素扫扫描即可可发现，甚甚至对不不能手术术切除的的肿瘤，由由于-射线线的局部部浓聚，起起到一定定的治疗疗肿瘤作作用。临临床上，我我们发现现1311I-MMIBGG同位素素扫描存存在假阳阳性和假假阴性。其他激素活活性的筛筛查：分泌性激素素的肾上上腺皮质质肿瘤很很少见。这这类患者者一般有有症状而而且很少少以肾上上腺偶发发瘤就诊诊（男性性患者患患分泌睾睾酮的肾肾上腺肿肿瘤者例例外）。还还没有经经证实可可用于肾肾上腺偶偶发瘤患患者常规规筛查性性激素过过量的检检查。不典型的先先天性肾肾上腺增增生可以以引起单单侧或双双侧的肾肾上腺肿肿物，有
18、有些调查查建议对对所有肾肾上腺偶偶发瘤患患者常规规进行促促肾上腺腺皮质激激素刺激激试验。鉴鉴于先天天性肾上上腺增生生发病率率相对较较低，这这一做法法并不可可取。基基因筛查查和促肾肾上腺皮皮质激素素刺激试试验应该该仅限于于临床怀怀疑先天天性肾上上腺增生生或有双双侧肾上上腺肿物物的患者者。 肾上腺性征征异常症症 本症的诊断断主要依依靠患者者的性征征改变特特点、年年龄、发发育状况况、性激激素水平平的检测测、染色色体组型型分析，再再结合BB超、CCT等影影象学检检查进行行诊断，目目的是要要区分肾肾上腺性性征异常常是由先先天性肾肾上腺增增生或分分泌性激激素肾上上腺肿瘤瘤引起。本本症的共共同特征征是多发发
19、生于胚胚胎婴幼幼儿期和和青春前前期，女女性多表表现为假假两性畸畸形、男男性多表表现为性性早熟。成成人期发发病多由由分泌性性激素的的肾上腺腺肿瘤引引起，表表现为男男性女性性化或女女性男性性化。2. 肾上腺疾病病定因诊诊断的方方法肾上腺疾病病的定因因诊断主主要是判判断患者者的内分分泌功能能异常是是否由肾肾上腺本本身的结结构或功功能异常常所致。有有些疾病病是通过过影响下下丘脑-垂体-肾上腺腺轴系统统的功能能紊乱所所致，病病变的根根源并非非在肾上上腺本身身，有可可能在下下丘脑、垂垂体或人人体的其其它器官官。皮质质醇增多多症的定定因诊断断：主要要目的是是区分皮皮质醇增增多症是是垂体依依赖性还还是非垂垂体
20、依赖赖性。常常用的方方法有：（1）血血浆ACCTH及及N-PPOMCC测定。（22）大剂剂量地塞塞米松抑抑制试验验，包括括过夜法法。（33）甲吡吡酮试验验 111-羟化化酶抑制制剂，垂垂体性皮皮质醇症症用药后后ACTTH、111-脱脱氧皮质质醇增高高，但皮皮质醇减减少；肾肾上腺皮皮质腺瘤瘤和异位位ACTTH综合合征患者者血ACCTH水水平不高高，111-脱氧氧皮质醇醇上升不不明显，皮皮质醇减减少。（44）CRRH兴奋奋试验 静注CCRH1100uug后，数数小时内内测定血血浆ACCTH和和皮质醇醇，如两两者的峰峰值比基基值分别别增高550%和和25%以上，为为阳性反反应。正正常人和和垂体性性皮
21、质醇醇症患者者为阳性性反应，而而肾上腺腺皮质腺腺瘤或癌癌无反应应，异位位ACTTH综合合征多数数无反应应，异位位CRHH综合征征患者有有反应。原发性醛固固酮增多多症的定定因诊断断主要目目的是区区分原发发性醛固固酮增多多症的各各亚型，重重点鉴别别是腺瘤瘤还是特特发性皮皮质增生生。常用用的方法法有：（11）卧立立位醛固固酮试验验。（22）血浆浆去氧皮皮质酮、皮皮质酮、118-羟羟皮质酮酮测定 腺瘤瘤患者以以18-羟皮质质酮升高高较为恒恒定和显显箸（大大于1000ngg/dll）。特特发性皮皮质增生生患者为为正常或或轻微升升高。（33）赛庚庚啶试验验 口服服8mgg赛庚啶啶前及服服后半小小时抽血血，
22、历时时2h，测测定血浆浆醛固酮酮。大多多数特醛醛症患者者血浆醛醛固酮下下降4nng/ddl以上上，服药药后900分钟下下降最明明显，平平均下降降约500%，而而醛固酮酮瘤患者者血浆醛醛固酮无无变化。3. 肾上腺疾病病定位诊诊断的方方法肾上腺疾病病的定位位诊断目目的是明明确引起起肾上腺腺功能和和结构异异常的病病变部位位是在肾肾上腺内内还是在在肾上腺腺外、是是肾上腺腺一侧或或双侧、是是肾上腺腺皮质或或髓质疾疾病。通通常进行行肾上腺腺疾病的的定位诊诊断方法法可简述述如下：临床表现 依据患患者的临临床表现现可初步步推测患患者是肾肾上腺皮皮质疾病病还是髓髓质疾病病；如皮皮质醇增增多症和和嗜铬细细胞瘤较较
23、易从患患者的临临床表现现区分。如如怀疑为为嗜铬细细胞瘤的的患者常常在排尿尿时突然然出现高高血压，提提示肿瘤瘤病变的的部位在在膀胱，说说明该患患者为肾肾上腺外外嗜铬细细胞瘤。实验室检查查 这不不仅对肾肾上腺疾疾病的定定性和定定因诊断断有重要要意义，而而且对肾肾上腺疾疾病的定定位诊断断亦有很很大帮助助。临床床上通过过测定患患者血浆浆血浆AACTHH及N-POMMC水平平、皮质质醇；血血浆醛固固酮、肾肾素活性性、血尿尿儿茶酚酚胺、性性激素水水平以及及各种内内分泌功功能试验验等，多多数可判判断肾上上腺疾病病的病变变部位。肾上腺同位位素扫描描131I-6-甲基基碘非胆胆固醇肾肾上腺扫扫描 此此法可鉴鉴别
24、皮质质腺瘤和和增生，腺腺瘤可显显像，增增生否。皮皮质腺癌癌不显像像；双侧侧结节样样增生亦亦可显像像。131I-MIBBG同位位素扫描描 对肾肾上腺内内外或多多发灶、转转移灶异异位嗜铬铬细胞瘤瘤的定位位有重要要价值，有有时配合合影象学学检查更更有意义义。111Inndiuum-OOctrreottidee(1111Inn-ORRT)扫扫描 OORT具具有特异异性嗜铬铬细胞亲亲和力。111In-ORT扫描诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性明显优于B超、CT和MRI，与131I-MIBG对比，一般认为131I-MIBG对骨转移灶较敏感，而111In-ORT对软组织如肺、肝、淋巴结等处的转移灶较敏感。
25、两种方法各取所长，相互补充。影像学定位位诊断影像学检查查对肾上上腺疾病病的定位位诊断具具有极其其重要的的意义，不不仅如此此， 它对某某些肾上上腺疾病病还具有有定性价价值，同同时对指指导手术术治疗有有极大的的帮助。可可以说影影像学诊诊断技术术的发展展对肾上上腺疾病病的外科科治疗产产生革命命性影响响。B超检查 ：无创创性、价价廉、方方便，大大于1ccm的肾肾上腺瘤瘤，诊断断率为885-990%，故故首先。近来发现对左侧肾上腺，内镜下超声波检查比经腹壁超声波更准确，但它经常无法显示右侧肾上腺30。因此，这一检查因为技术问题而难以作为常规筛查。缺点受检查者技术经验因素影响较大。小病灶易漏诊，临床大夫不
26、易直观其病变部位与周围脏器的关系，判断病灶来源。彩超可了解肿瘤的血供是否丰富，对鉴别肾上腺肿瘤的良恶性以及与大血管的关系有帮助。CT检查：CT是是肾上腺腺检查最最有效的的手段。肾肾周脂肪肪使得肾肾上腺可可以清晰晰显像，常规情况下可以发现直径仅10mm的肿瘤，敏感性可达100%。检查肾上腺时以层厚5mm连续扫描，若结果不确定可以缩短层厚以便明确。大多数确诊或怀疑有肾上腺病变的患者都应选用CT进行影像学检查。几乎对于所有的病人，CT都可以显示肾上腺，一般包括大小，位置、外观，还可以显示局部或血管侵润，淋巴结转移及远处转移。如果发现了肾上腺病变，一定要仔细检查对侧肾上腺，明确病变是双侧还是单侧。证实
27、肾上腺肿物的存在不需要静脉增强，但要明确包括腔静脉在内的血管侵犯情况就需要增强。CT检查的的分辨率率明显高高于B超超，大于于0.55cm以以上的肾肾上腺肿肿瘤，其其诊断率率约900-977%。能能准确鉴鉴别肿块块的囊实实性、大大小、密密度、边边缘界线线以及与与周围脏脏器之间间的关系系。肾上上腺腺瘤瘤通常表表现为较较小的、边边界清晰晰、均质质的圆形形肿物，用用增强剂剂后轻度度增强。钙钙化、出出血和坏坏死都不不常见。因因为细胞胞质中脂脂质含量量高，腺腺瘤的密密度在00-300HU不不等。研研究结果果表明，把把密度低低于188HU且且不强化化的肿瘤瘤诊为腺腺瘤，特特异性为为1000%，敏敏感性为为8
28、5%，而如如果使用用较保守守的标准准，以110为临临界值，则则特异性性为966%-1100%，敏感感性为668%-79%。注射射强化剂剂后155分钟再再行延迟迟扫描，低低于377HU的的病灶为为腺瘤，但但是必须须要确定定病灶是是均一的的，没有有周边强强化311。肾上上腺皮质质癌CTT表现为为较大肿肿物，330%可可有中心心区域的的衰减降降低，这这是由于于肿瘤坏坏死和钙钙化形成成的。如如果出现现局部淋淋巴结受受累的证证据和肝肝脏或其其他相邻邻结构如如肾脏、下下腔静脉脉的直接接侵犯，就就可提示示恶性进进展。肾肾上腺转转移癌是是大小不不一的固固体团块块，中心心可有坏坏死或出出血区域域，可能能在双侧侧
29、发生。肾肾上腺嗜嗜铬细胞胞瘤直径径一般为为5cmm左右，血血供丰富富，细胞胞内水较较多。CCT上表表现为圆圆形或椭椭圆形软软组织密密度肿物物，常有有中心坏坏死，注注射静脉脉强化剂剂后显著著增强。胰胰高血糖糖素可能能诱发高高血压危危象，不不可用作作抗蠕动动药物，甚甚至有些些病人如如果没有有使用肾上腺腺素能阻阻断剂，仅仅仅注射射离子增增强剂就就可能诱诱发危象象。对肾肾上腺囊囊肿和肾肾上腺髓髓性脂肪肪瘤具有有定性作作用。一一般良性性醛固酮酮瘤1厘厘米左右右、皮质质醇症的的腺瘤约约2-33厘米、大大于5厘厘米的肾肾上腺肿肿瘤常常常考虑为为嗜铬细细胞瘤、肾肾上腺皮皮质癌、肾肾上腺神神经母细细胞瘤。神神经
30、节细细胞瘤在在CT检检查可发发现钙化化灶。CCT检查查结果对对指导手手术有较较大帮助助。MRI检查查：用某某些脉冲冲序列的的MRII检查肾肾上腺肿肿物，不不仅可以以显示解解剖结构构，还可可以显示示组织特特征和邻邻近结构构的侵犯犯，更可可以了解解肾上腺腺肿瘤与与大血管管的关系系。化学学位移MMRI现现已成为为诊断肾肾上腺腺腺瘤的常常用手段段，准确确性可达达96%-1000%331。体体外试验验发现典典型的良良性肾上上腺腺瘤瘤中脂质质成分约约为166%，因因此在同同向梯度度回波成成像与相相应的反反向梯度度回波成成像中的的信号强强度就会会显出明明显的差差异。肾肾上腺转转移瘤在在T2像像上的信信号通常
31、常比良性性病变稍稍高，但但两者信信号强度度范围仍仍有一定定重叠。但但是，某某些特殊殊来源的的转移癌癌也含脂脂肪，就就会产生生假阴性性表现，例例如肝细细胞癌、肾肾细胞癌癌、脂肪肪肉瘤，肾肾上腺皮皮质癌也也有这种种可能但但很罕见见。另一一方面，一一些功能能性腺瘤瘤（醛固固酮瘤）可可能含有有脂质不不够多而而导致信信号缺失失。肾上上腺皮质质癌的MMRI资资料有限限，它在在T1和和T2序序列中都都表现为为不均匀匀的高信信号，因因为这种种肿瘤经经常会有有出血和和坏死。增强检查经常显示周围结节增强和中央低灌注。MRI对疑为嗜铬细胞瘤的患者尤为重要，嗜铬细胞瘤倾向于在T1像上表现为低信号，在T2像上则为特征性
32、的高信号。T2像上肿瘤信号通常不均匀，因为肿瘤内含有囊性区、坏死和纤维化。MRI检查查对肾上上腺疾病病的诊断断并非优优于CTT检查，一一般对皮皮质醇增增多症患患者，MMRI检检查对垂垂体微腺腺瘤的发发现率可可达900%以上上。多数数情况下下不作为为肾上腺腺疾病的的常规检检查。有有报道通通过MRRI在TT2加权权相病灶灶的信号号强度来来区分肾肾上腺肿肿瘤的良良恶性，认认为功能能性或非非功能性性肾上腺腺皮质腺腺瘤T22加权相相肿瘤的的信号强强度比肝肝脏弱，原原发性或或转移性性肾上腺腺皮质癌癌的信号号强度与与肝脏相相对或稍稍强，其其比值大大于2，提提示恶性性肿瘤可可能性大大。如在在肾上腺腺肿瘤较较大
33、、边边界不清清、与周周围脏器器关系密密切，尤尤其与大大血管紧紧密相关关情况下下，进行行MRII检查更更能发挥挥其优势势，可清清楚显示示肿瘤与与下腔静静脉、腹腹主动脉脉的解剖剖关系，并并能从其其冠状面面了解肿肿瘤与肝肝肾之间间的关系系。这对对指导外外科手术术治疗有有较大作作用。肾上腺闪烁烁扫描术术：肾上上腺闪烁烁扫描术术因为缺缺乏有经经验的核核医学中中心而难难以广泛泛开展。肾肾上腺皮皮质闪烁烁扫描术术不仅能能提供解解剖位置置的信息息，还可可以根据据有功能能的肾上上腺皮质质摄取和和浓聚放放射性同同位素的的情况来来提示肾肾上腺的的功能特特征，这这类同位位素为碘碘胆固醇醇标记的的类似物物（1331I-
34、碘甲甲基-119-nnorcchollestteroolNNP-559和和75See-6-硒甲甲基胆固固醇）。高高分泌性性肿瘤（例例如分别别分泌皮皮质醇、醛醛固酮、雄雄激素的的肿瘤）和和非高分分泌性腺腺瘤对放放射性胆胆固醇都都有摄取取，而原原发或继继发肾上上腺肿瘤瘤则表现现为“冷结节节”。偶发发瘤会因因为其特特性和功功能状态态不同而而表现出出不同的的放射性性胆固醇醇摄取形形式。 肾肾上腺髓髓质闪烁烁扫描术术使用放放射性碘碘(标记记) 的的胍乙腚腚类似物物。因为为活跃的的型高亲亲和力转转运机制制的作用用，1331I-MIBBG和1123II-MIIBG会会特异性性的浓聚聚在交感感髓质系系统中。1
35、23I-MIBG闪烁扫描法可以通过肾上腺局部摄取增高定位嗜铬细胞瘤，敏感性达86%,特异性为99%。直径小于1.5至2cm的肿物和有大部分坏死和/或出血的大型肿瘤可能对MIGB摄取不完全，无法显示。此外使用影响摄取的药物也会产生假阴性结。 正电子发射射摄影技技术（PPET）:PETT是肿瘤瘤学中一一项很有有希望的的影像学学检查手手段，它它可以测测定体内内的生化化和/或或生理进进程，而而且是无无创检查查。一项项研究对对癌症病病人的性性质不清清的肾上上腺肿瘤瘤进行鉴鉴别，22-18F-fllurooro-2-ddeoxxy-DD-gllucoose PETT 可以以准确分分辨肾上上腺良性性病变与与
36、转移瘤瘤，前者者表现为为不摄取取，后者者为高摄摄取，敏敏感性和和特异性性都达到到了1000%332。PPET有有一项独独特的优优点是所所用的静静脉输注注的放射射性药物物都与内内源成分分非常相相似。最最近试用用肾上腺腺类固醇醇生成的的特异性性抑制剂剂，如依依托咪酯酯和美托托咪酯来来研制适适宜的PPET示示踪剂。这这种分子子似乎很很适合用用作体内内示踪剂剂来特异异地显示示正常的的肾上腺腺皮质，用用于肾上上腺皮质质肿瘤的的鉴定。血管造影术术：过去去动脉血血管造影影和静脉脉血管造造影经常常用于大大型肾上上腺肿瘤瘤术前的的评估。但但现在由由于螺旋旋CT和和MRII的敏感感性很高高，这一一侵入性性检查已已
37、经很少少用了。唯唯一的例例外是较较小的醛醛固酮瘤瘤，这类类患者需需要经静静脉取样样来定位位。这一一检查需需要由经经验丰富富的介入入检查的的放射科科专家来来操作，因因为右肾肾上腺静静脉插管管有时比比较困难难。细针抽吸活活检(FFNABB)：评评估肾上上腺病变变可以利利用CTT或超声声引导下下经皮穿穿刺活检检。肾上上腺FNNAB不不能区分分肾上腺腺皮质癌癌与肾上上腺腺瘤瘤。肾上上腺肿瘤瘤FNAAB是有有创检查查，手术术并发症症发病率率很高。88%-113%的的病例出出现并发发症，如如气胸、败败血症及及出血。FFaviia等人人虽有研研究表明明对所有有偶发瘤瘤，FNNAB的的敏感性性和准确确性都可可
38、达1000%，但但大多数数观点仍仍认为应应该仅限限于考虑虑转移癌癌时才使使用（敏敏感性在在80%-1000%之之间）。另另外，隐隐性肾上上腺病变变在没有有进行生生化检查查排除嗜嗜铬细胞胞瘤之前前，不应应进行FFNABB检查。X线检查 KUBB、IVVU ：KUBB、IVVU检查查常常可可发现肾肾上腺区区钙化灶灶、肾脏脏位置下下移，由由此可帮帮助发现现某些肾肾上腺疾疾病，同同是亦可可了解肾肾上腺疾疾病对肾肾脏结构构和功能能的影响响程度。三、肾上腺腺肿瘤良良恶性的的鉴别诊诊断方法法肾上腺皮质质良恶性性肿瘤的的鉴别 肾上腺腺皮质恶恶性肿瘤瘤的特点点有：临临床症状状明显，伴伴多毛症症和女性性男性化化，
39、儿童童多见，病病情发展展迅速；尿177-KSS增加明明显，性性激素水水平高；影像学学检查一一般肿瘤瘤体积大大、直径径常大于于5厘米米，重量量一般超超过1000克。密密度不均均，边缘缘不规则则，包膜膜不完整整；DNNA测定定多为非非整倍体体；肿瘤瘤基因异异常,包包括癌基基因激活活和抑癌癌基因失失活。肾上腺髓质质良恶性性肿瘤的的鉴别 肾上腺腺髓质恶恶性肿瘤瘤的特点点有：儿儿童、肾肾上腺外外嗜铬细细胞瘤恶恶性多见见；恶性性嗜铬细细胞瘤常常表现为为持继性性高血压压、恶液液质、血血糖明显显高；影影像学检检查B超超肿瘤大大于5厘厘米，低低回声，不不均；形形态不规规则，边边界不清清楚；肾肾上腺结结构消失失，
40、血管管周围淋淋巴结增增大。恶性嗜铬细细胞瘤的的诊断标标准：普普通的临临床病理理学检查查不能报报告肿瘤瘤的良恶恶性，绝绝大多数数嗜铬细细胞瘤在在病理上上虽为良良性，实实际其临临床行为为表现为为恶性。目目前关于于恶性嗜嗜铬细胞胞瘤的诊诊断标准准，一般般认为在在体内不不存在嗜嗜铬组织织的部位位出现转转移性嗜嗜铬细胞胞瘤，原原发部位位的嗜铬铬细胞瘤瘤有包膜膜浸润及及血管内内瘤栓形形成，应应视为恶恶性嗜铬铬细胞瘤瘤。常见见的转移移部位为为淋巴结结、肝、肺肺、骨等等。近年来，关关于嗜铬铬细胞瘤瘤诊断一一些新方方法介绍绍如下：1311I-MMIBGG同位素素扫描；1111Inddiumm-Occtreeot
41、iide(1111In-ORTT)扫描描；过氧氧化物歧歧化酶(SODD)活性性测定：恶性嗜嗜铬细胞胞瘤SOOD活性性低、镁镁过氧化化物歧化化酶( (Mnn-SOOD)活活性降低低是鉴别别良、恶恶性嗜铬铬细胞瘤瘤的重要要指示酶酶；神经经元特异异性烯醇醇酶（NNSE）和和甲状旁旁腺素（PPTH）水水平测定定：恶性性嗜铬细细胞瘤NNSE、 PTHH水平升升高；神神经元肽肽Y水平平测定: 恶性性嗜铬细细胞瘤患患者血神神经元肽肽Y水平平升高；肿瘤细细胞DNNA倍体体分析：恶性嗜嗜铬细胞胞瘤细胞胞DNAA为异倍倍体。四、无功能能性肾上上腺肿瘤瘤的特点点和诊断断原则无功能肾上上腺肿瘤瘤的特点点：可发发生与肾
42、肾上腺皮皮、髓质质的主质质或间质质细胞，包包括转移移性肾上上腺瘤；并非绝绝对无功功能，或或表现为为低下的的内分泌泌功能；临床症症状不明明显，常常由影像像学（BB超、CCT）检检查偶然然发现；多数为为良性，少少数为恶恶性。大大于5厘厘米，恶恶性可能能性大。无功能肾上上腺肿瘤瘤的诊断断原则：肾上腺腺功能测测定；肿肿瘤良恶恶性鉴别别；肿瘤瘤是否来来源与肾肾上腺五、肾上腺腺疾病的的术前准准备原发性醛固固酮增多多症 纠纠正低血血k+、高血血压。安安体舒通通，剂量量12004880毫克克，每日日三次。效效果不佳佳时，可可加服心心痛定或或开博通通。术前前准备充充分的标标准：血血k+正常、血血压平稳稳于800
43、900/10001140mmmHgg、夜尿尿量减少少。皮质醇增多多症 预预防或避避免术中中发生肾肾上腺皮皮质功能能危象.一般手手术前一一天给予予患者醋醋酸可的的松500mg im q122h,手手术前22h再给给予患者者醋酸可可的松550mgg imm，手术术中和术术后244h静脉脉滴注氢氢化可的的松20003300mmg。控控制血糖糖，预防防性应用用抗生素素，防止止感染。嗜铬细胞瘤瘤 主要要是扩充充微循环环容量和和控制心心律失常常. 扩扩充微循循环容量量：应用用-肾上上腺能受受体阻滞滞剂，可可使用选选择性阻滞剂剂（哌唑唑嗪）或或非选择择性阻滞剂剂（酚苄苄明）。常用有酚苄明、压宁定、哌唑嗪等，
44、单用效果不佳时，可配合应用心痛定或-甲基对位鉻氨酸；静脉直接输入足量的胶体或晶体液，扩充微循环容量；亦可两法配合应用，可缩短术前准备时间。控制心律失常：应用-受体阻滞剂防止患者出现心率失常，常用有心得安，使心率控制在8085次/分钟。近年来，有人用胺酰心胺、美多心安以及Esmolol,效果优于心得安。值得注意，由于-受体阻滞剂可使-1受体敏感性增加，引起总外周血管阻力显著升高。有时可导致肺水肿、高血压，故不宜于-肾上腺能受体阻滞剂应用前单独使用-受体阻滞剂。还可以选用methylparatyrosine以降低儿茶酚胺的合成。术前准备是是否充分分的判断断标准: 血压压平稳，几几乎没有有阵发性性加
45、剧现现象，接接近正常常。心率率稳定在在8085次次/分钟钟，无心心律失常常现象。体体重明显显增加. 红细细胞压积积小于445%. 四肢肢有温暖暖感、鼻鼻塞、指指甲床色色红润及及体位性性低血压压现象. 药物物准备时时间约224周周左右。六、治疗方方式选择择对所有不能能满足无无功能良良性病变变的诊断断标准的的肾上腺腺病变，都都要进行行认真的的病史询询问和体体格检查查，以及及生化检检查来评评价肾上上腺功能能。大多多数文献献都提出出所有功功能性肾肾上腺肿肿瘤都要要治疗。此此外也认认为醛固固酮瘤和和嗜铬细细胞瘤即即使临床床上无症症状，也也应行手手术切除除，但关关于亚临临床高皮皮质醇血血症的适适宜处理理还
46、没有有统一的的意见。对对于这类类患者，手手术治疗疗取决于于若干因因素，包包括皮质质醇高分分泌的程程度，伴伴发的高高血压，肥肥胖，糖糖尿病或或糖耐量量异常以以及骨质质疏松。如果生化数数据没有有异常，影影像学特特征也符符合良性性病变，问问题就取取决于肾肾上腺病病变的大大小是否否必须手手术切除除以及它它是否可可以用非非手术的的手段安安全的随随访。如如前所述述，肾上上腺肿瘤瘤用FNNAB不不能可靠靠的区分分肾上腺腺皮质癌癌与良性性肾上腺腺腺瘤，因因此应该该仅限于于其它部部位发现现肿瘤，怀怀疑肿瘤瘤转移患患者。因因为肾上上腺皮质质癌比良良性肿物物大（990%皮皮质癌的的直径均均大于66cm），肿肿瘤的大大小被认认为是预预计恶性性风险的的重要因因素，普普遍的观观点认为为大于66cm的的肾上腺腺偶发瘤瘤都应切切除。因因此，许许多专家家认为大大于5ccm的肿肿瘤就应应该切除除，除非非表现非非常典型型，可以以确定是是良性病病变，比比如单发发肾上腺腺囊肿或或骨髓脂脂肪瘤。许许多专家家认为小小于4ccm的肿肿瘤可以以用一系系列影像像学手段段随访。病病灶大小小在4ccm到55cm之之间时的