皮肤的解剖组织学及生理24314.docx

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1、皮肤的解剖组织学及生理第一节皮皮肤解剖学学皮肤位位于人体表表面,是机机体最大的的器官,本本身也具有有多方面的的功能。皮皮肤总面积积约为1.6m2,其总重重量约占体体重的166%。皮肤肤的厚度根根据部位有有所不同,通通常约0.54mmm。皮肤表表面由许多多皮嵴和皮皮沟形成,皮皮嵴部位常常见许多凹凹陷小孔,称称为汗孔,是是汗腺导管管开口部位位。皮沟深深浅不一,将将皮肤划分分为许多三三角形,菱菱形或多角角形皮野。皮肤颜颜色根据不不同人种、性性别、色调调有所不同同。即使同同一人体的的皮肤,在在各种部位位也深浅不不一。皮肤还还附有毛发发,皮脂腺腺、大小汗汗腺及指(趾趾)甲等附附属器。毛发,可可分为毛球球

2、、毛根、和和毛干。毛毛发分布很很广、通常常可分为硬硬毛、毳毛毛两种。硬硬毛又分长长毛与短毛毛两种。皮脂腺腺:通常可可分为三种种类型:附属于毛毛囊,开口口于毛囊。与毳毛有有关,其导导管直接开开口于体表表。与毛毛发无关,称称为独立皮皮脂腺。汗腺:又分作大大小汗腺两两种、小小汗腺、几几乎遍及全全身。其导导管多在表表皮内呈螺螺旋状直行行,开口于于皮肤表面面。大汗汗腺,仅分分布在腋窝窝、包皮、阴阴囊、小阴阴唇、会阴阴等处。多多在皮脂腺腺开口的上上方开口于于毛囊。指(趾趾)甲:是是由致密而而坚实的角角质所组成成,可分甲甲板、甲根根。位于甲甲体下的基基底组织部部分称为甲甲床。位于于甲根下的的基底组织织称为甲

3、母母质。第二节皮皮肤组织学学皮肤由由三部分组组成,由外外往里依次次为表皮,真真皮、和皮皮下组织。表皮(EEpideermiss)表皮由两大大类细胞组组成。即角角朊细胞(kkerattinoccytess)与树枝枝状细胞(ddendrriticc cellls)。1. 角朊细胞胞可以产产生角质蛋蛋白、根据据角朊细胞胞的不同分分化过程及及细胞形态态分为四层层,即基底底细胞层、棘棘细胞层、颗颗粒细胞层层及角质层层。基底底层:仅一一层基底细细胞,呈长长柱状或立立方形,核核较大,卵卵圆形,细细胞嗜碱性性兰染。基基底细胞呈呈栅栏状排排列于其下下的基底膜膜上。它是是生发细胞胞,代谢活活跃,不断断有丝状分分裂

4、,产生生子细胞以以更新表皮皮。基底细细胞内尚含含有多少不不等的黑素素,其含量量多少与皮皮肤的颜色色是一致的的。 棘棘层:由448层多多角形细胞胞所组成由由于胞浆有有多个棘状状突起故称称为棘细胞胞、胞体比比较透明、核核染色质比比基底细胞胞核染色质质少。在棘棘细胞间可可散有郎格格罕细胞(LLangeerhanns ccellss )。 颗颗粒层:由由13层层扁平或菱菱形细胞所所组成,胞胞浆内充满满粗大,深深嗜碱性的的透明角质质颗粒。其其厚度与角角质层厚度度一般成正正比。角质质层:为扁扁平、无核核、嗜酸性性染色的角角质化细胞胞。角质层层内有时呈呈网状与切切片有关。在掌跖跖皮肤角质质层厚的部部位,在H

5、HE染色切切片中,角角层下有时时可见一均均匀一致的的嗜酸性带带,称为透透明带或透透明层。角朊细细胞间依桥桥粒及细胞胞间粒合物物质相互连连接。基底底细胞靠真真皮侧的胞胞膜上只有有半桥粒在在连结表皮皮真皮上起起着重要作作用。基底膜膜带:(BBasemment membbranee zonne BMMZ)位于基基底细胞层层下方,起起着连结表表皮与真皮皮的作用、在在PAS染染色时可见见一条均匀匀一致的紫紫红色带、呈呈现PASS反应阳性性,说明含含有相当多多量的中性性粘多糖。2树树枝状细胞胞 黑黑素细胞(mmelannocytte)来源源于外胚叶叶的神经嵴嵴、具有合合成黑色素素的作用。其其胞浆透明明,核

6、较小小深染。黑黑素细胞位位于基底细细胞层。约约8100个基底细细胞间有一一个黑素细细胞。 郎郎格罕细胞胞(lanngerhhanss celll)大多多位于棘层层中上层、胞胞浆透明。细细胞来源于于骨髓,具具有吞噬细细胞功能,具具有摄取、加加工并递呈呈抗原作用用。细胞表表面具有HHLA-DDR抗原,IIgG的FFC段受体体及Ia抗抗原等。近近年来用OOKT6或或Leu66及免疫荧荧光或免疫疫细胞化学学技术是观观察此种细细胞最好的的方法。是是与免疫有有关的一种种细胞。在在电镜检查查核呈脑回回状有切迹迹。胞浆内内有一特征征性的网球球拍样颗粒粒(Bibbeck颗颗粒)亦称称郎格罕颗颗粒。 未未定型细胞

7、胞(inddeterrminaate ccell):常位于表表皮下层,其其特点是没没有黑素体体及Lanngerhhanss颗粒。此此种细胞可可能分化为为Langgerhaans细胞胞。也可能能是黑素细细胞前身。 MMerkeel细胞:(merrkel celll)、在光光滑皮肤的的基底细胞胞层及有毛毛皮肤的毛毛盘,数量量很少,目目前认为mmerkeel细胞很很可能是一一个触觉感感受器。真皮(DDermiis)主要由由结缔组织织组成,包包括胶原纤纤维,弹力力纤维及基基质。神经经、血管、淋淋巴管、肌肌肉、毛囊囊、皮脂腺腺及大小汗汗腺均位于于真皮结缔缔组织内。真皮厚厚度约为表表皮的15540倍倍,有

8、少数数细胞成份份、如纤维维母细胞、肥肥大细胞、组组织细胞及及淋巴细胞胞。真皮主主要分为两两层、即乳乳头层及网网状层,但但也有将乳乳头层再分分为真皮乳乳头及乳头头下层。网网状层也可可以分作真真皮中部与与真皮下部部。两者无无明确界限限。胶原纤纤维:在真真皮结缔组组织中,胶胶原纤维最最为丰富。乳乳头层的胶胶原纤维纤纤细,排列列紊乱。网网状层的胶胶原纤维束束粗厚,多多与表皮平平行走向。HHE染色呈呈深红色。网状纤纤维:是较较幼稚的纤纤细胶原纤纤维。在HHE染色时时,此种纤纤维不易辩辩认,但其其具有嗜银银性,故可可以用硝酸酸银浸染显显示。网状状纤维在真真皮中数量量很少,主主要位于表表皮下,毛毛细血管及及

9、皮肤附属属器周围。弹力纤纤维:纤细细、呈波浪浪状,缠绕绕于胶原束束之间,在在乳头层它它犹如树枝枝状伸向表表皮方向终终止于基底底膜。需用用弹力纤维维染色显示示。基质:是一种无无定形物质质、由纤维维母细胞所所生、其主主要成份为为酸性粘多多糖,特别别是透明质质酸及硫酸酸软骨素为为多。其它它成份有中中性粘多糖糖、蛋白质质及电解质质等。HEE染色基质质看不到。用用阿申兰(AAlciaan bllue)及及胶样铁(CCollooidirron)等等可使其显显色。皮下组组织(Suubcuttaneoous ttissuue)又称皮皮下脂肪层层、由脂肪肪小叶及小小叶间隔所所组成。脂脂肪小叶中中充满着脂脂肪细胞

10、,细细胞浆中含含有脂肪,核核被挤至一一边。小叶叶间隔将脂脂肪细胞分分为小叶、间间隔的纤维维结缔组织织与真皮相相连续,除除胶原束外外,还有大大的血管网网、淋巴管管和神经。皮肤附附属器皮肤附附属器包括括毛发、毛毛囊、汗腺腺、皮脂腺腺与指(趾趾)甲等。1. 毛发与毛毛囊(Haair aand HHair follliclee)毛发由由角化的角角朊细胞所所构成,从从内到外可可分为三层层:即髓质质、皮质和和毛小皮。全全身皮肤除除掌跖、指指(趾)末末节伸侧,唇唇红、龟头头、包皮内内侧及阴蒂蒂外均有毛毛发。根据据有无髓和和有无黑色色素可分为为毳毛、软软毛、硬毛毛。毳毛无无毛髓和黑黑色素,胎胎生期未期期即脱落

11、,软软毛有黑色色素但无髓髓。广泛地地分布在皮皮肤各部。硬硬毛即含黑黑色素又有有毛髓,只只分布在头头部,腋窝窝和阴部。毛囊可可分为三部部分,最上上部为毛囊囊漏斗部,中中间为毛囊囊嵴部。自自立毛肌附附着点以下下为毛囊下下部。毛囊囊由内,外外毛根鞘及及结缔组织织鞘所构成成,前两者者毛根鞘的的细胞均起起源于表皮皮而结缔组组织鞘则起起源于真皮皮。所有毛毛囊的活动动均呈周期期性,即分分为生长期期(占头发发85%),退退行期(仅仅占头发的的1%),休休止期(占占头发144%)。休休止期时毛毛囊下部消消失,被一一波纹状纤纤维性结缔缔组织所代代替。因此此毛囊下部部随不同生生长周期而而变化。毛毛囊漏斗和和毛囊嵴部

12、部则基本上上无变化。毛母质质:由表皮皮细胞的团团块构成,这这些细胞形形态多样。毛乳头头:相当于于真皮乳头头,含有丰丰富的毛细细血管及神神经的结缔缔组织。2.皮皮脂腺(ssebacceouss glaand)是一种种全浆分泌泌腺,没有有腺腔,整整个细胞破破裂即成为为分泌物,皮皮脂腺与毛毛囊关系密密切,皮脂脂腺导管大大多数开口口于毛囊漏漏斗部。少少数皮脂腺腺与毛囊无无关,直接接开口于皮皮肤或粘膜膜的表面如如唇红缘的的皮脂腺直直接开口于于粘膜表面面Foordycce点。不不论与毛囊囊有无关系系,其结构构基本相同同。即为腺腺体及导管管两部分。皮脂腺腺是全分泌泌腺,皮脂脂腺细胞自自身脂肪脂脂化之后形形成

13、脂质而而分泌,脂脂质成分中中最多的是是三酸甘油油酯,该成成分经过皮皮脂腺导管管向表皮排排泄过程中中分解成为为二脂酸甘甘油酯,单单酸甘油酯酯。在游离离脂肪酸中中持有C112CC16者发发炎性最强强,有C116CC18者形形成粉刺的的作用最明明显。皮脂腺腺的发育及及分泌活动动主要受雄雄激素的影影响,它并并不直接受受神经的支支配。小汗腺腺(Ecccriree glaand)除唇红红缘、包皮皮内侧、龟龟头、小阴阴唇、阴蒂蒂及甲床外外,小汗腺腺遍布全身身。小汗腺腺有盘曲的的分泌腺,盘盘曲的真皮皮导管,垂垂直的真皮皮导管及螺螺旋形表皮皮内导管所所组成。腺体:由腺细胞胞、肌上皮皮细胞和基基底膜带组组成,中央

14、央有腺腔。腺腺细胞有两两种,即暗暗细胞和透透明细胞。主主要依据染染色特点而而分的。肌肌上皮细胞胞呈梭形,排排列成一层层,位于腺腺细胞与基基底膜带之之间。基底底膜带位于于肌上皮细细胞外围PPAS反应应为阳性。大汗腺腺(Apoocrinne glland)仅见于于腋窝、乳乳晕、脐周周、肛周和和外阴部。腺体:由腺细胞胞、肌上皮皮细胞,基基底膜带所所构成。腺腺细胞形态态不一,随随其分泌活活动而改变变,大致有有圆柱形,立立方形和扁扁平形等三三种细胞的的高度随分分泌不同阶阶级而不同同,越活跃跃细胞越高高。分泌时时细胞浆顶顶端脱落至至管腔内,所所以称为顶顶浆分泌或或断头分泌泌。导管:与小汗腺腺相同甲(NNa

15、il)包括甲甲板,甲根根及包绕它它的组织。甲甲板由角化化的细胞组组成。甲根根是指甲母母即甲母质质细胞所在在的区域。甲甲半月的远远端是甲床床与甲母的的分界线。甲甲板与甲床床粘着十分分牢固,在在甲板的腹腹侧与甲床床间有许多多纵行的沟沟及嵴,使使甲床与其其下方真皮皮结缔组织织与甲板牢牢固地粘着着。皮肤的血管管,神经与与肌肉血管系系统动脉和和静脉分别别在真皮和和皮下组织织境界处,乳乳头下层和和乳头层之之间形成两两个血管网网;从肌膜膜上形成血血管网的动动静上行至至真皮深层层的血管网网,再向上上行至乳头头下层血管管网,从这这里变成终终未细动脉脉再上行至至乳头层,形形成毛细血血管襻(CCapilllaryy

16、 looop)之后后变成毛细细血管网静静脉段下进进行乳头下下层的静脉脉网,再下下行经过甚甚皮深层的的静脉性血血管网到达达下方的皮皮静脉。淋巴系系统皮肤的的淋巴管分分别在乳头头下层,真真皮深层形形成浅网和和深网,淋淋巴管收集集流动在表表皮、真皮皮,皮下组组织中所有有细胞间,纤纤维间的淋淋巴液,并并与所属淋淋巴结相联联系。神经系系统由知觉觉神经和植植物神经所所组成,知知觉神经在在真皮深层层和乳头下下层分别形形成神经丛丛,再上行行进入乳头头。(1)知知觉神经:游离神经经未稍分布布在真皮上上层,乳头头层和毛囊囊周围,管管痛觉。终终未小体有有Merrkel细细胞,MMeisssner小小体(触觉觉、压觉

17、),vateer paacinii小体(振振动感),Krauuse小体体(冷觉),Rafffini小小体(温觉觉)。(2)植植物神经:皮肤的植植物神经为为交感神经经的节后纤纤维,与知知觉神经成成为一个神神经束而分分布于汗腺腺、立毛肌肌、血管等等。立毛肌肌、血管受受肾上腺素素作用的神神经支配,小小汗腺受胆胆硷(chholinn)作用的的神经支配配。皮肤的的肌肉:主要为为平滑肌。(1)立立毛肌:始始于真皮上上层,斜行行附着在毛毛囊的毛囊囊隆起部分分,收缩时时皮肤上起起鸡皮疙瘩瘩。(2)肉肉样肌:阴阴囊、乳腺腺之平滑肌肌。(3)颜颜面表情肌肌属于真皮皮内的横纹纹肌。第三节皮皮肤的生理理1. 屏障作用

18、用:人体正正常皮肤有有两方面的的屏障作用用,一方面面保护机体体内各种器器官和组织织免受外界界环境中机机械性刺激激,如摩擦擦、牵拉、冲冲撞等有一一定防护能能力。物理理性刺激,如如对光吸收收能力,对对低电流有有一定阻抗抗能力。角角质层对化化学性刺激激有一定防防护能力。对对生物损伤伤有防护作作用。另一一方面防止止组织内的的各种营养养物质,电电解质和水水分丧失。2. 感觉作用用:(1)瘙瘙痒:痒感由由于对痛点点施加轻微微持续性刺刺激时经脊脊髓前侧索索、视床传传到大脑皮皮质而感到到发痒;接接受痒的纤纤维分布在在表皮和真真皮的境界界处,痒点点与纤维多多的地方相相一致。引起痒痒感的化学学物质有组组织胺、氨氨

19、基酸、多多肽、乙酰酰胆硷、蛋蛋白分解酶酶等,机械械的刺激也也可使皮肤肤发痒。上上述物质可可以单独起起作用,也也可以是几几种物质同同时起作用用。(2)触触觉和压觉觉:触、压压觉由meeissnner小体体(无毛部部)和meerkell细胞(有有毛部)受受理,由有有髓神经纤纤维传导。(3)运运动感觉:由paacinii小体受理理,如变形形、振动的的感觉。(4)温温觉和冷觉觉温点和和冷点点状状存在于皮皮肤和粘膜膜,冷点多多于温点,皮皮肤温度低低于20或高于于40时即发在在温觉感。(5)疼疼痛疼痛有有三种:刺刺痛、烧灼灼痛、疼痛痛。刺痛由由A神经经纤维,烧烧灼痛由无无髓的C纤纤维引起。3. 调节体温温

20、作用:皮肤是是散发热量量的一个重重要组成部部分,它主主要通过轴射可以以散发热量量的60%。对流流散热,散散热多少和和外界温度度变化有关关,外界温温度升高时时,对流散散热增强。蒸发散热热和皮肤上上水分蒸发发有关系。传导散热热。大约可可以散发热热量的9%。等4种种方式达到到调节体温温的作用。4. 吸收作用用:皮肤有有吸收外界界物质的能能力,称为为经皮吸收收,主要通通过三个途途径吸收外外界物质即即角质层毛毛囊皮脂腺腺和汗管口口,皮肤吸吸收作用对对维护身体体健康是不不可缺少的的,并且是是现代皮肤肤科外用药药物治疗皮皮肤病的理理论基础。5. 分泌和排排泄作用:包括皮皮脂分泌,小小汗腺发汗汗和大汗腺腺发汗

21、;小小汗腺发汗汗又分为感感觉性发汗汗和非感觉觉性发汗,前前者是由于于温热,精精神刺激引引起的发汗汗,后者是是意识不到到的水份蒸蒸使,一天天约为6000-7000ml。大大汗腺受肾肾上腺素能能及胆硷神神经支配,情情绪激动时时分泌含有有多量的蛋蛋白和脂质质的乳白色色,粘稠的的分泌物。6. 黑素的生生成和代谢谢作用:黑素是是由黑素细细胞产生的的,成熟的的黑素细胞胞主要分布布于表皮的的基层内。全全身皮肤内内约有4000万个黑黑素细胞,黑黑素细胞属属于表皮树树枝状细胞胞体系,其其胞浆内有有黑素小体体,它是形形成黑素的的主要地方方。黑素可可以分做优黑素,是是丙氨酸及及酪氨酸氧氧化作用后后的产物,主主要分布

22、于于动物皮肤肤处。脱脱黑素,是是一种光感感性色素。异黑素是是邻笨二酚酚被氧化作作用后的产产物。黑素素代谢受交交感神经和和内分泌的的影响,如如下丘脑产产生一种促促黑素细胞胞激素抑制制因子(MMIF)有有拮抗促黑黑素细胞激激素的作用用,使黑素素减少。脑脑垂体中叶叶分泌促黑黑素细胞激激素(MSSH)可以以黑素增多多。其他性性腺,甲状状腺可使黑黑素增多,肾肾上腺可以以使黑素减减少。7. 上皮角化化作用:角化是是表皮细胞胞的最重要要功能之一一。角质细细胞是由基基底细胞逐逐渐移行到到角质层时时形成的由由圆椎形细细胞演变成成扁平形细细胞,没有有细胞核,这这个演变所所需的时间间为生长周周期,约需需34周周,各

23、层细细胞转换时时间是不同同的,故又又称为表皮皮换新率。角角质细胞的的胞浆呈网网眼状,其其中含有大大量的角蛋蛋白。角蛋蛋白可以分分为硬角角蛋白主要要存在于毛毛发,指趾趾甲处。软角蛋白白主要存在在于皮肤角角层内。用用X射线衍衍射仪检查查,根据角角蛋白的空空间结构形形式,可分分为角蛋蛋白及角角蛋白。影响角角化的因素素有环磷腺腺苷(cAAMP),环环鸟腺苷(ccGMP),前前列腺素,表表皮生长因因子,表皮皮抑素,维维生素A等等都可以影影响角朊细细胞的增殖殖与分化。第二章皮皮肤病理组组织的基本本变化1.表表皮常见的的病理变化化角化化过度:角角质层异常常增厚,可可有网篮型型、致密型型、板层型型。角化化不全

24、:在在角化过度度的角层细细胞内残留留有固缩的的核,临床床上表现为为鳞屑。角化化不良:过过早成熟的的角化细胞胞、核固缩缩深染、胞胞浆深染嗜嗜酸性。可可见于毛囊囊角化症的的园体细胞胞及谷粒细细胞。也可可见于恶性性肿瘤如鳞鳞癌。 棘棘层肥厚:棘层细胞胞数目增加加,导致棘棘层增厚,表表皮增生。常常伴有表皮皮突的增宽宽或延长。海绵绵水肿:棘棘细胞间水水肿,使棘棘细胞间隙隙增宽,细细胞间桥拉拉长,严重重者最终导导致表皮内内水疱形成成。气球球变性:棘棘细胞内水水细、细胞胞肿胀体积积增大,严严重者使细细胞膜破裂裂,形成多多房性表皮皮内水疱,称称网状变性性。如疱疹疹病毒性水水疱。棘层层松解:表表皮细胞间间的粘合

25、丧丧失,导致致出现表皮皮内裂隙,水水泡或大疱疱。棘层松松解发生在在表皮内病病变如天疱疱疮、家族族性良性慢慢性天疱疮疮等。空泡泡变性:发发生在基底底细胞层内内或基底膜膜部位的空空泡变性。最最终导致表表皮下水疱疱形成。2真真皮常见的的病理变化化细胞浸浸润 单单一形态细细胞浸润:混合合类型细胞胞浸润:指指多于两种种类型的细细胞浸润;淋巴巴组织细胞胞浸润:指指仅有淋巴巴细胞及组组织细胞浸浸润;苔藓藓样:真皮皮乳头上部部与表皮平平行带状的的炎症浸润润,常使表表皮真皮界界面模糊不不清如扁平平苔藓。结节节性:细胞胞限局性聚聚集在一起起呈结节状状。结缔组组织改变:胶原原变性:包包括玻璃样样变即胶原原呈均一明显

26、嗜酸酸性红染,如如硬斑病。和和嗜碱性变变即胶原纤纤维呈无定定形或颗粒粒状灰兰色色,如日光光角化症。 纤纤维素沉积积:又称纤纤维蛋白样样变性,HHE染色下下为鲜红嗜嗜酸性染,不不规则形成成均一的物物质,常见见于小血管管的管壁,也也可见于血血管周围及及胶原素间间,主要由由于血浆中中的纤维蛋蛋白沉积所所致。粘蛋蛋白沉积:真皮的粘粘蛋白存在在于胶原间间的基质中中,其中主主要是透明明质酸、酸酸性粘多糖糖,粘蛋白白明显增多多时、在HHE染色下下为轻度嗜嗜碱性,颗颗粒状或纤纤维状的物物质。3皮皮下组织的的病理变化化脂膜膜炎:是由由各种致病病因素引起起的皮下脂脂肪组织的的炎症变化化总称,多多种原因引引起皮下脂

27、脂肪变性,坏坏死,其脂脂肪分解产产物又可引引起皮下组组织的炎症症反应。可可表现为急急性、慢性性炎细胞浸浸润,脂肪肪肉芽肿形形成及结缔缔组织增生生。常伴有有原发或继继发血管炎炎病变及真真皮深层的的炎症病变变。增生生性萎缩:皮下脂肪肪组织由于于炎细胞浸浸润而使脂脂肪细胞变变性、萎缩缩甚至消失失,脂肪细细胞大部被被浸润及增增生的结缔缔组织所代代替,称增增生性萎缩缩。第三章皮皮肤病的免免疫学基础础一、皮皮肤构成成成分可以有有抗原性角质物物质的自己己抗体(IIgG)在在正常健康康人的血清清中即有发发现,但是是健康人具具有一种屏屏障使自己己抗体不能能侵入角层层。而银屑屑病患者的的这种屏障障被破坏,抗抗角质

28、自己己抗体即侵侵入角层内内,从而在在此处即引引起免疫反反应,补体体被活化,嗜嗜中性白血血球也移动动过来。表皮细细胞间物质质是表皮细细胞分泌的的糖蛋白质质,患天疱疱疮时针对对这种物质质出现IggG型自己己抗体。和和这种自己己抗体发生生反应的抗抗原不仅存存在于细胞胞间、细胞胞膜上,口口腔、食道道粘膜上皮皮细胞间也也很多。广广范围的药药疹有时也也一过性地地发现这种种抗原。表皮下下基底膜物物质是从基基底细胞分分泌的物质质和糖蛋白白,类天疱疱疮、妊娠娠性疱疹时时可产生针针对这种物物质的自己己抗体。有报告告指出,胶胶原病,白白癜风,恶恶性肿瘤时时出现表皮皮细胞胞浆浆特别是对对线粒体、微微粒体(mmicro

29、osomee)的自己己抗体,但但这种抗体体缺乏疾病病特异性。SSLE、泛泛发性硬皮皮病及混合合结缔组织织病时出现现针对细胞胞核成份的的自己抗体体,核抗原原包括n-DNa 单链DNNA,RNNA、ENNA、RNNP等,这这些核抗原原也缺少脏脏器特异性性和种属特特异性。恶性黑黑色素瘤时时可产生对对黑色素细细胞的抗体体,肿瘤特特异性抗原原问题是今今后的重要要课题、临临床上很有有意义。疱疹样样皮炎患者者已证实可可以产生对对真皮成分分网硬蛋白白(Retticullin)的的抗体(IIgG)。上述的的皮肤成份份都具有自自己抗原性性也可以产产生出自己己抗体,但但是这种自自己抗原存存在于细胞胞内时不能能直接与

30、抗抗体发生反反应,这种种抗体若和和抗原发生生反应必需需细胞膜被被损伤,内内部的抗原原成份露出出到外面才才能发生反反应,紫外外线照射、感感染、外伤伤、炎症等等往往为其其诱因。假如皮皮肤成份本本身不能直直接成为抗抗原的话,异异种抗原物物质侵入皮皮肤内时,在在其侵入部部位也能产产生抗体而而引起免疫疫反应,与与外界的各各种接触,感感染、外伤伤、昆虫刺刺螫以及注注射时把各各种抗原物物质(细菌菌、病毒、霉霉菌、异物物、昆虫毒毒素等)带带进皮肤即即引起免疫疫反应。二、皮皮肤也是运运动抗体的的场所它可以以把入侵的的抗原性物物质迅速而而准确地捕捕捉后而除除去。结缔组组织中的组组织细胞,纤纤维母细胞胞以及血管管内

31、皮细胞胞的细胞表表面有补体体(C3)和免疫疫球蛋白(FFc)的受体体,所发生生免疫反应应时,它们们可以捕捉捉抗原抗体体复合物。表表皮内的郎郎格罕细胞胞也有同样样的功能。肥肥大细胞的的胞膜上有有IgE的的Fc受体(一一个细胞上上有499万个),所所以非常容容易和IggE抗体结结合,当抗抗原侵入时时即发生反反应而脱颗颗粒,放出出组织胺,5-羟色胺,缓慢反应性物质,ECFA系列的生物活性物质。三、免免疫不全先天性性和后天性性机体产生生抗体的功功能下降,对对入侵的抗抗原不能有有效地进行行预防而引引起的各种种疾病称免免疫不全症症。缺乏TT淋巴细胞胞或B淋巴巴细胞或功功能下降,白白血球异物物吞噬功能能、杀

32、菌功功能下降时时都会引起起免疫应答答不全;一一般T淋巴巴细胞的功功能下降容容易罹患病病毒和霉菌菌感染,BB淋巴细胞胞功能下降降时易患细细菌感染症症。后天性性免疫不全全的原因有有抗癌药,副副肾皮质激激素,免疫疫抑制剂,XX线长期大大量照射和和抗原性物物质长期入入侵等。四、补补体异常和和皮肤病的的关系和皮肤肤病有关系系的补体缺缺乏症有CC19缺乏引引起的无rr-球蛋白白血症,是是一种常染染色体隐性性遗传、皮皮肤易感染染性非常突突出。一部部分SLEE患者缺乏乏C1s,C2,C4,C5,雷诺氏氏征缺乏CC7。遗传性性血管神经经性水肿(HHANE)缺缺乏C1不活性因因子,症状状为颜面、臀臀部、四肢肢明显

33、浮肿肿,上呼吸吸道浮肿,声声音嘶哑甚甚至发生呼呼吸困难。五、免免疫球蛋白白血症血中出出现异常免免疫蛋白或或来源于特特定株(CClonee)的免疫疫球蛋白异异常增加者者称免疫球球蛋白血症症,冷球蛋蛋白(Crryogllobullin)是是在37以下发生生沉淀的蛋蛋白质,血血中出现冷冷蛋白时称称冷球蛋白白血症。它它在SLEE、PSSS、Sjgrenn综合征、天天疱疮、类类肉瘤、麻麻风等都是是阳性。尽尽管抗原抗抗体各不相相同,但是是冷球蛋白白血症的共共同的皮肤肤改变为四四肢未端的的发绀、紫紫癜、坏死死雷诺氏现现象。六、变变态反应的的分类机体受受抗原(包包括半抗原原)刺激后后,产生相相应的抗体体或致敏

34、的的淋巴细胞胞,当再次次接触同一一种抗原后后在体内引引起体液性性或细胞性性的免疫性性反应,由由此导致组组织损伤或或机体生理理机能障碍碍称为变态态反应,又又叫过敏反反应。变态反反应可以分分为六型,但但目前临床床仍普遍引引用Gelll和Cooombs的建议议,其分类类为:(一)第第型变态态反应,即即速敏型。此此类反应是是由于抗原原与IgGGE为主的的抗体相互互作用所引引起。它可可以导致肥肥大细胞内内嗜碱性颗颗粒脱落,释释放颗粒中中化学介质质,如组胺胺,缓慢反反应物质嗜嗜酸性白细细胞趋化因因子等,这这些物质作作用于靶器器官,引起起局部平滑滑肌痉挛,血血管通透性性增高,微微血管扩张张充血,血血浆外渗,

35、水水肿,腺分分泌亢进及及嗜酸性白白细胞增多多等。属于此此型的常见见皮肤病有有荨麻疹、血血管性水肿肿等。(二)第第型变态态反应,又又称细胞毒毒型或细胞胞溶解型。是是机体产生生对细胞本本身成分或或固着于细细胞的抗原原(半抗原原)的抗体体,当与相相应抗原发发生抗原抗抗体反应时时,由补体体参与而发发生细胞溶溶解或组织织损伤。属于此此型的皮肤肤病有:药药物过敏引引起的贫血血、血小板板减少性紫紫癜等;自自身免疫病病中的天疱疱疮、类天天疱疮等。(三)第第型变态态反应,即即免疫复合合物反应型型。对某种种抗原产生生的沉降性性抗体与该该抗原形成成的抗原抗抗体复合物物即称免疫疫复合物。其其沉着于血血管壁基底底膜及其

36、周周围,发生生以小血管管壁为中心心的变化,由由此发生器器官及组织织损伤。属此型型变态反应应皮肤病有有:某些药药物引起的的血清病样样综合征、血血管炎、SSLE肾小小球肾炎等等。(四)第第型变态态反应,即即迟发型变变态反应,是是由致敏淋淋巴细胞引引起的免疫疫反应,与与血清抗体体无关。机机体受抗原原刺激后,TT淋巴细胞胞大量分化化、增殖,最最后形成效效应淋巴细细胞,这种种细胞再遇遇抗原时,常常在122天后发生生剧烈反应应。可以使使巨噬细胞胞向局部游游走、聚集集、并使巨巨噬细胞激激活。因而而迟发型变变态反应部部位的浸润润细胞重要要是巨噬细细胞与淋巴巴细胞。属此型型的皮肤疾疾患有:结结核菌素型型皮肤反应

37、应,接触性性皮炎及湿湿疹类皮肤肤病等。七、皮皮肤病与人人类白细胞胞抗原(HHLA)人类白白细胞抗原原(humman lleucoocytee anttigenn)实际上上是指人体体内主要的的人类组织织相容性抗抗原系统,它它不仅与器器官移植有有密切关系系,且对某某些疾病发发生也有一一定影响。HLAA与皮肤病病关系见表表3-1表31HLA与与皮肤病关关系HLA-AAHLA-BBHLA-CC天疱疮A 10、33.8MCTD B7、33、5 SLE BB40,33、2Behceets 病 B551、488银屑病 CCW6、223、2HLA-DDHLA-DDRHLA-DDQMCTD DW1、66麻风(瘤型型)Dr 2、4、99 麻风(结核核样型)DDr 2、33、5天疱疮 DDR 4、33、6SJgrren症状状群 DRR 5SLE DRWW 9、33、8Behceets病病 DRWW 52、110、3

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