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1、Rh 血型系统血型系统Rh blood group systemRh 血型系统的发现血型系统的发现 1937年年-1939年年 Landsteiner和和Wiener用恒河猴（用恒河猴（rhesus monkey）红细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清红细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清将人红细胞分为将人红细胞分为Rh阴性和阴性和Rh阳性阳性 1939年年 Levine和和Stetsen在一患死胎的孕妇血在一患死胎的孕妇血清中检测到一种抗体，此为人类发现的第一清中检测到一种抗体，此为人类发现的第一例例Rh抗体抗体 1940年年 Landsteiner 和和 Wiener 发表了动物抗血发表了动物抗血清对
2、人类红细胞的分型结果，被认为是第一篇清对人类红细胞的分型结果，被认为是第一篇有关有关Rh血型系统的报道血型系统的报道 1941年年 Levine 等在患新生儿溶血病患儿血清等在患新生儿溶血病患儿血清中发现抗中发现抗D、抗抗 C、抗抗 CD 三种特异性抗体，三种特异性抗体，并指出：胎儿并指出：胎儿RBC增多症（增多症（HDN）与母婴间与母婴间Rh血型不合有关。血型不合有关。1942年年 Fisk等发现某些用人等发现某些用人Rh抗体鉴定的阴性抗体鉴定的阴性红细胞与动物红细胞与动物Rh抗体呈阳性反应抗体呈阳性反应 1941-1945年年 确定了人体红细胞上含有确定了人体红细胞上含有Rh系统的六种系统
3、的六种 抗原，即抗原，即D、d；E、e；C、c。Rh血型的定义血型的定义 根据红细胞上根据红细胞上 D 抗原的有无抗原的有无,可将人类红可将人类红细胞分为细胞分为 Rh 阳性和阳性和 Rh 阴性，即红细胞上缺阴性，即红细胞上缺乏乏 D 抗原的人是抗原的人是 Rh 阴性；红细胞存在阴性；红细胞存在D 抗原抗原的人是的人是 Rh阳性。阳性。Rh血型的遗传学说及命名血型的遗传学说及命名 Rh-Hr命名法命名法（Wiener学说）学说）CDE命名法命名法（Fisher-Race学说）学说）数字命名法数字命名法（Rasenficla 等）等）Rh血型系统的抗原血型系统的抗原涉及临床问题的涉及临床问题的5
4、个主要抗原个主要抗原:D、C、c、E、e Rh抗原的发育抗原的发育 Rh抗原是胎儿早期就充分发育并维持整抗原是胎儿早期就充分发育并维持整 个一生，脐带血或新生儿的红细胞个一生，脐带血或新生儿的红细胞Rh血型与血型与 成人一样强。成人一样强。Rh血型抗原的抗原性血型抗原的抗原性 Rh血型抗原的抗原性强度仅次于血型抗原的抗原性强度仅次于A及及B抗原抗原 Rh血型系统中，血型系统中，D抗原的抗原性最强抗原的抗原性最强 Rh抗原抗原的的剂量效应剂量效应 Rh抗原都显示剂量效应，从遗传式来说，抗原都显示剂量效应，从遗传式来说，同质同质 结合子比异质结合子为强结合子比异质结合子为强Rh血型的血型的 D变异
5、型变异型D 变异型的定义变异型的定义 有些含有些含D抗原的红细胞能被某些抗抗原的红细胞能被某些抗D 血清凝血清凝集，但不能被另一些抗集，但不能被另一些抗D 血清凝集。这种弱表现血清凝集。这种弱表现的的D 抗原统称为抗原统称为D 变异型。变异型。弱弱D 型型 weak DD变异型变异型 部分部分D型型 partial D D 变异型抗原的特点变异型抗原的特点 能与部分抗能与部分抗D血清发生凝集反应，而不能血清发生凝集反应，而不能与其它抗与其它抗D血清发生凝集反应，要证实这种弱血清发生凝集反应，要证实这种弱表现的表现的D抗原，需用间接抗球蛋白试验。抗原，需用间接抗球蛋白试验。RhD阴性机制阴性机制
6、 RhD基因缺失：无基因缺失：无D抗原抗原 RhD基因改变：基因改变：D蛋白失活蛋白失活 RhD-CE-D融合基因：无融合基因：无D抗原产生抗原产生 RhD基因缺失基因缺失非洲人非洲人 RhD-CE-D融合基因融合基因 白种人白种人 RhD基因缺失基因缺失 RhD基因缺失基因缺失黄种人黄种人 RhD-CE-D融合基因融合基因 RhD基因完整，基因完整，D抗原不表达抗原不表达 弱弱D与部分与部分D的比较的比较弱弱弱弱D D部分部分部分部分D DRhDRhD基因基因基因基因基本无变化基本无变化基本无变化基本无变化缺失、突变缺失、突变缺失、突变缺失、突变D D表位表位表位表位量变，偶有质变量变，偶有
7、质变量变，偶有质变量变，偶有质变质变及量变质变及量变质变及量变质变及量变与抗与抗与抗与抗-D D反应性反应性反应性反应性一致变弱一致变弱一致变弱一致变弱阳性或阴性阳性或阴性阳性或阴性阳性或阴性产生抗产生抗产生抗产生抗-D D不会不会不会不会会会会会 D变异型供血者的意义变异型供血者的意义 D变异型具有弱变异型具有弱 D抗原，其免疫原性不强，抗原，其免疫原性不强，一般不能使一般不能使Rh阴性受血者产生抗阴性受血者产生抗D抗体，但其抗体，但其反应原性强，可以被血浆中已有的抗反应原性强，可以被血浆中已有的抗D抗体快抗体快速破坏，引起严重溶血性输血反应。速破坏，引起严重溶血性输血反应。D变异型的临床意
8、义变异型的临床意义 D变异型受血者的意义变异型受血者的意义 若若D 变异型是部分变异型是部分D时，接受时，接受Rh阳性红细阳性红细 胞刺激，可以产生某种形式的抗胞刺激，可以产生某种形式的抗D，再次输入，再次输入 Rh阳性红细胞既发生溶血性输血反应。阳性红细胞既发生溶血性输血反应。D变异型在妊娠方面的意义变异型在妊娠方面的意义 D 变异型孕妇妊娠变异型孕妇妊娠 Rh阳性胎儿可以产阳性胎儿可以产 生抗生抗D，引起新生儿溶血病。引起新生儿溶血病。D 阴性孕妇妊阴性孕妇妊 娠娠D变异型胎儿，也可以产生抗变异型胎儿，也可以产生抗D，引起新引起新生儿溶血病。生儿溶血病。Rh抗体抗体Rh抗体的免疫球蛋白性质
9、抗体的免疫球蛋白性质 大部分大部分Rh抗体为抗体为IgG类，少数抗类，少数抗D血清含有血清含有 IgM 抗体，但一般总伴有抗体，但一般总伴有 IgG抗体。抗体。IgA性质的抗性质的抗D十分罕见，并且只是混含在十分罕见，并且只是混含在 IgG抗体的血清中。抗体的血清中。Rh抗体的产生抗体的产生 输血输血 初次免疫，初次免疫，26个月内出个月内出现抗体现抗体 妊娠妊娠 再次免疫，再次免疫，3周内可达到周内可达到高峰高峰 大约大约1/3的的Rh 阴性的人，经阴性的人，经Rh阳性抗原阳性抗原免疫后，不产生抗免疫后，不产生抗D Rh抗体的临床意义抗体的临床意义 输血方面输血方面 带有带有带有带有RhRh
10、抗体的受血者抗体的受血者抗体的受血者抗体的受血者 溶血性溶血性溶血性溶血性输血反应输血反应输血反应输血反应 妊娠方面妊娠方面 带有带有带有带有RhRh抗体的孕妇抗体的孕妇抗体的孕妇抗体的孕妇 新生新生新生新生儿溶血病儿溶血病儿溶血病儿溶血病 输入含有相应输入含有相应输入含有相应输入含有相应抗原的血液抗原的血液抗原的血液抗原的血液妊娠妊娠妊娠妊娠 RhRh血型血型血型血型不配合胎儿不配合胎儿不配合胎儿不配合胎儿 Rh血型鉴定血型鉴定常规情况下，红细胞只做常规情况下，红细胞只做 Rh0（D）定型。定型。家系调查家系调查 父权鉴定父权鉴定特殊情况下特殊情况下 产前检查产前检查 检检测其它因子测其它因
11、子 确定基因型确定基因型 存在不规则抗体存在不规则抗体常见抗常见抗D试剂的种类和相应定型技术试剂的种类和相应定型技术玻片或快速试管法试验用的抗玻片或快速试管法试验用的抗D血清血清 IgGIgG抗抗抗抗-D-D抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成抗体血清为原料，用高蛋白稀释液配制而成盐水法试验用的抗盐水法试验用的抗-D血清血清 IgMIgM抗抗抗抗-D-D抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂抗体血清制成，不含增进凝集反应的增效剂酶或抗球蛋白试
12、验用的抗酶或抗球蛋白试验用的抗D血清血清 IgGIgG抗抗抗抗-D-D抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂抗体血清制成，不含高蛋白稀释剂直接抗球蛋白试验阳性红细胞的直接抗球蛋白试验阳性红细胞的D定型定型 用用IgM性质抗性质抗D血清做定型血清做定型 红细胞表面抗处于封闭状态红细胞表面抗处于封闭状态 红细胞膜上免疫球蛋白放散红细胞膜上免疫球蛋白放散 45条件加热放散条件加热放散 不损伤红细胞膜的抗体放散法不损伤红细胞膜的抗体放散法 定型试验正确的定型结果定型试验正确的定型结果Rh血型鉴定可能出现假阳性的原因血型鉴定可能出现假阳性的原因受检细胞直抗阳性受检细胞直抗阳性 高蛋白试剂引起缗钱状凝集高蛋白试剂引起缗钱状凝集纤维蛋白造成的凝块纤维蛋白造成的凝块定型试剂中存在的其它抗体定型试剂中存在的其它抗体多凝集细胞造成的假阳性多凝集细胞造成的假阳性鉴定器材和试剂血清被污染鉴定器材和试剂血清被污染Rh血型鉴定可能出现假阴性的原因血型鉴定可能出现假阴性的原因红细胞悬液浓度过高，与试剂血清比例失调红细胞悬液浓度过高，与试剂血清比例失调漏加或错加定型试剂漏加或错加定型试剂观察结果时，摇动用力过度，摇散弱凝集观察结果时，摇动用力过度，摇散弱凝集试剂血清保存不当引起变质试剂血清保存不当引起变质