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2、突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。ICD号号D72.8严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。概述概述 白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。流行病学流行
3、病学 发病年龄多在5岁以下。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。病因病因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。发病机制发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-
4、6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%50%)。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。发病机制发病机制其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化化氢。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件
5、。临床表现临床表现 主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。实验室检查实验室检查 1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP，CGD的中性粒细胞HMP活性增加，本例则无反应。3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。诊断诊断 根据临床表现结合实验室检查可诊断。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。治疗治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，且大剂量。待病情控制后继续用药23周，巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。严格执行突发事件上报制度、校外活动报批制度等相关规章制度。做到及时发现、制止、汇报并处理各类违纪行为或突发事件。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生