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1、关于红细胞葡萄糖磷酸关于红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症的诊治脱氢酶缺乏症的诊治第一张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD）缺乏症是一种红细胞酶缺陷病n n据统计全球约有2-4亿人有G-6-PD 缺陷。我国华南及西南各省等地为高发区。广州地区根据11437 例新生儿G-6-P缺乏筛查，男性G-6-PD 缺乏检出率为5.41。第二张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n本病属伴性连锁不完全性遗传病。男性半合子和女本病属伴性连锁不完全性遗传病。男性半合子和女性纯合子均表现为性
2、纯合子均表现为G-6-PD显著缺乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称不完全显性。男性故称不完全显性。男性G-6-PD 缺陷症仅存在活性缺陷症仅存在活性显著缺陷的半合子。杂合子的女性表现度范围很广，显著缺陷的半合子。杂合子的女性表现度范围很广，许多表现为许多表现为G-6-PD 活性接近正常或正常。第三张，PPT共二十五页，创作于2022年6月一、病因研究进展一、病因研究进展 n n G6PD缺陷是由于调控G-6-PD的基因突变所致。其基因定位于X染色体长臂染色体长臂
3、2区8带（Xq28），全长18.5kb18.5kb，含13个外显子，12 个内含子，G6PD G6PD 的蛋白质一级结构由的蛋白质一级结构由 531 个氨基酸组成。目个氨基酸组成。目前有前有 370 种以上的 G6PD G6PD 变异型和 78 种基因突变型，突变类型多为点突变，单个氨基酸替换。一种基因突变可产生不同的酶变异型，因此 G6PD 缺陷具有遗传异质性和临床表现的多态性。缺陷具有遗传异质性和临床表现的多态性。第四张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n 根据溶血类型可分为 3 类：n n急性间歇性溶血性贫血急性间歇性溶血性贫血 最常见，某些突变株呈现地方性。其突变位点分散在整
4、个 G6PD 基因中。n n慢性溶血性贫血 较少见，其突变位点集中在 G6PD 基因的 NADP，结合区严重影响酶活性和功能。n n无明显溶血 其突变位点分散在整个其突变位点分散在整个 G6PD G6PD 基因。基因。第五张，PPT共二十五页，创作于2022年6月二、发病机制二、发病机制n nG6PD G6PD 是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径中的一种重要酶类，是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径中的一种重要酶类，功能是生成潜在抗氧化剂功能是生成潜在抗氧化剂 NADPH NADPH（还原型辅酶（还原型辅酶II II），），后者为维持后者为维持 GSH GSH（还原型谷光甘肽）（还原型谷光甘肽）还原状态所必需。
5、还原状态所必需。n nG6PD G6PD 缺乏的溶血机制较为复杂，随着研究的不断深缺乏的溶血机制较为复杂，随着研究的不断深入，新的发现逐渐修正对原发疾病的认识。入，新的发现逐渐修正对原发疾病的认识。n nG6PD G6PD 缺乏缺乏 NADP NADP（辅酶（辅酶II II）不能转变成不能转变成 NADPH NADPH GSH GSH 及过氧化氢酶及过氧化氢酶(C A T)(C A T)不足不足 导致红细胞膜的过导致红细胞膜的过氧化损伤、同时血红蛋白氧化损伤氧化损伤、同时血红蛋白氧化损伤 高铁血红素生高铁血红素生成、高铁血红蛋白增加成、高铁血红蛋白增加 红细胞内不可溶性变性珠蛋白小体（红细胞内
6、不可溶性变性珠蛋白小体（Hein z Hein z小体）小体）增多增多 红细胞膜变硬红细胞膜变硬 通过脾脏破坏通过脾脏破坏 溶血。溶血。第六张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n上述变化使红细胞膜通透性增高，红细胞变形性降低，并诱发膜带 3 蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，为自身抗体所识别，最终易被单核-巨噬细胞所吞噬。由于 G6PD G6PD 缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。第七张，PPT共二十五页，创作于2022年6月 G6PD 缺乏新生儿的溶血机制：n n1、G6PD 缺乏使红细胞受过氧化损伤n n2、新生儿红细胞具有氧化易感性n n1）
7、新生儿红细胞寿命缩短。n n2）新生儿红细胞耗氧量大，平均红细胞血红蛋白量高，易自动氧化，产生过多的过氧化氢。n n3）新生儿的CAT、GSH过氧化物酶(GSH-Px)活性较低，维生素E相对缺乏，使其对过氧化氢的解毒能力明显减弱.第八张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n4 4）新生儿红细胞丙二醛）新生儿红细胞丙二醛(M DA)(M DA)含量明显增高，易于氧化。含量明显增高，易于氧化。蛋白质、热量摄入不足及铁、铜、硒等元素缺乏均可使蛋白质、热量摄入不足及铁、铜、硒等元素缺乏均可使氧化易感性增加。氧化易感性增加。n n3 3、感染、感染n n感染是一种氧化性刺激，感染时中性粒细胞及巨
8、噬细胞感染是一种氧化性刺激，感染时中性粒细胞及巨噬细胞产生活性氧，可释放出蛋白酶而影响红细胞膜。另外，产生活性氧，可释放出蛋白酶而影响红细胞膜。另外，红细胞表面有红细胞表面有C3b C3b 受体，使微生物及抗体在红细胞表面受体，使微生物及抗体在红细胞表面形成免疫复合物，吸引更多的中性粒细胞趋向红细胞周形成免疫复合物，吸引更多的中性粒细胞趋向红细胞周围，释放活性氧破坏红细胞而溶血。围，释放活性氧破坏红细胞而溶血。第九张，PPT共二十五页，创作于2022年6月G6PD G6PD 缺乏新生儿的溶血机制：缺乏新生儿的溶血机制：缺乏新生儿的溶血机制：缺乏新生儿的溶血机制：蚕豆病发病机制n n蚕豆富含蚕豆
9、苷和伴蚕豆苷，在蚕豆富含蚕豆苷和伴蚕豆苷，在-糖苷酶作用下分糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异脲脒，两者均具有氧化剂性质，别生成蚕豆嘧啶和异脲脒，两者均具有氧化剂性质，可造成红细胞膜的脂质过氧化损伤而致溶血。但也可造成红细胞膜的脂质过氧化损伤而致溶血。但也可能有其他因素参与蚕豆病的发病，例如与遗传有可能有其他因素参与蚕豆病的发病，例如与遗传有关的对蚕豆的关的对蚕豆的“易感性易感性”，或者机体对蚕豆，或者机体对蚕豆“毒物毒物”的的代谢异常。代谢异常。第十张，PPT共二十五页，创作于2022年6月三、临床表现三、临床表现n n急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋
10、白尿。急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。n n新生儿新生儿新生儿新生儿G6PD G6PD 缺乏缺乏缺乏缺乏 1 1、感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等均、感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等均、感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等均、感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等均 可诱发有可诱发有可诱发有可诱发有G-G-6-PD6-PD缺乏的新生儿出现溶血；缺乏的新生儿出现溶血；缺乏的新生儿出现溶血；缺乏的新生儿出现溶血；2 2、生后、生后、生后、生后4848小时内出现黄疽，且进展迅速，小时内出现黄疽，且进展迅速，
11、小时内出现黄疽，且进展迅速，小时内出现黄疽，且进展迅速，4-74-7天达高峰；天达高峰；天达高峰；天达高峰；3 3、肝脾仅轻度肿大或不肿大；、肝脾仅轻度肿大或不肿大；、肝脾仅轻度肿大或不肿大；、肝脾仅轻度肿大或不肿大；4 4、贫血可有可无，其轻重程度与黄疸不平行；、贫血可有可无，其轻重程度与黄疸不平行；、贫血可有可无，其轻重程度与黄疸不平行；、贫血可有可无，其轻重程度与黄疸不平行；5 5、严重者病情迅速恶化，可出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽、严重者病情迅速恶化，可出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽、严重者病情迅速恶化，可出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽、严重者病情迅速恶化，可出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽 搐等核搐等核搐等
12、核搐等核黄疸症状，甚至死亡。黄疸症状，甚至死亡。黄疸症状，甚至死亡。黄疸症状，甚至死亡。第十一张，PPT共二十五页，创作于2022年6月四、实验室检测四、实验室检测n n（一）实验室检查进展（一）实验室检查进展n n G6PD G6PD缺乏的筛选试验有高铁血红蛋白还原试验、荧光斑缺乏的筛选试验有高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验及变性珠蛋白小体点试验及变性珠蛋白小体(Heinz)(Heinz)试验等，有一定的临床试验等，有一定的临床价值。但确诊应行红细胞价值。但确诊应行红细胞 G6PD G6PD 活性定量测定，一般通活性定量测定，一般通过快速荧光检测或定量分光光度计分析来进行，常见的过快速荧光
13、检测或定量分光光度计分析来进行，常见的 3 3 种方法其正常值如下：种方法其正常值如下：n nWHOWHO推荐的推荐的Zinkham Zinkham 法法(12.10 2.09)U/g(37(12.10 2.09)U/g(37)。n n国际血液标准化委员会国际血液标准化委员会(ICSH)(ICSH)推荐的推荐的GlockGlock与与 M clean M clean 法法(8.3 41.59)U/g(37(8.3 41.59)U/g(37)。n n四唑氮蓝四唑氮蓝(NBT)(NBT)试验定量法试验定量法 13.1 13.1 30.0 NBT30.0 NBT单位。单位。第十二张，PPT共二十五页
14、，创作于2022年6月 （二）红细胞G-6-PD缺乏的筛查试验 n n1 1、荧光斑点法、荧光斑点法、荧光斑点法、荧光斑点法 轻度轻度轻度轻度G-6-PDG-6-PD缺乏患者红细胞在缺乏患者红细胞在缺乏患者红细胞在缺乏患者红细胞在10-3010-30分钟出现荧光，分钟出现荧光，分钟出现荧光，分钟出现荧光，显著缺乏者显著缺乏者显著缺乏者显著缺乏者3030分钟仍不出现荧光。分钟仍不出现荧光。分钟仍不出现荧光。分钟仍不出现荧光。此方法可在常温下进行，标本可存放后复检，适用于此方法可在常温下进行，标本可存放后复检，适用于此方法可在常温下进行，标本可存放后复检，适用于此方法可在常温下进行，标本可存放后复
15、检，适用于筛查。目前国内筛查。目前国内筛查。目前国内筛查。目前国内G-6-PD G-6-PD 缺乏的新生儿筛查是与缺乏的新生儿筛查是与缺乏的新生儿筛查是与缺乏的新生儿筛查是与CH CH 及及及及PKU PKU 筛查项目一起进行，标本用同一张血滤纸片。筛查项目一起进行，标本用同一张血滤纸片。筛查项目一起进行，标本用同一张血滤纸片。筛查项目一起进行，标本用同一张血滤纸片。荧光斑点试验的敏感性和特异性均较高，对男性半合子荧光斑点试验的敏感性和特异性均较高，对男性半合子荧光斑点试验的敏感性和特异性均较高，对男性半合子荧光斑点试验的敏感性和特异性均较高，对男性半合子及女性纯合子的检出率高达及女性纯合子的
16、检出率高达及女性纯合子的检出率高达及女性纯合子的检出率高达100100。第十三张，PPT共二十五页，创作于2022年6月n n2、高铁血红蛋白还原试验、高铁血红蛋白还原试验 正常还原率正常还原率正常还原率正常还原率0.750.75；轻型者为；轻型者为；轻型者为；轻型者为0.74-0.310.74-0.31；显著缺乏者；显著缺乏者；显著缺乏者；显著缺乏者0.3220mol/L220mol/L。n n3 3、新生儿期出现急性溶血表现者（黄疸、贫血、血红蛋白、新生儿期出现急性溶血表现者（黄疸、贫血、血红蛋白、新生儿期出现急性溶血表现者（黄疸、贫血、血红蛋白、新生儿期出现急性溶血表现者（黄疸、贫血、血
17、红蛋白尿）。尿）。尿）。尿）。n n4 4、G-6-PDG-6-PD活性降低活性降低活性降低活性降低。第十七张，PPT共二十五页，创作于2022年6月 （二）蚕豆病（二）蚕豆病n n1 1、可发生在任何年龄，、可发生在任何年龄，、可发生在任何年龄，、可发生在任何年龄，9 9岁以下儿童多见。岁以下儿童多见。岁以下儿童多见。岁以下儿童多见。n n2 2、家族史或过去史、家族史或过去史、家族史或过去史、家族史或过去史n n3 3、大多发生在蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他原因有、大多发生在蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他原因有、大多发生在蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他原因有、大多发生在
18、蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他原因有关，故也可发生在其他时间。关，故也可发生在其他时间。关，故也可发生在其他时间。关，故也可发生在其他时间。n n4 4、发病轻重与进食蚕豆量无关、发病轻重与进食蚕豆量无关、发病轻重与进食蚕豆量无关、发病轻重与进食蚕豆量无关n n5 5、进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（、进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（、进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（、进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（1-21-2天）发生急性溶天）发生急性溶天）发生急性溶天）发生急性溶血，潜伏期越短，症状越重。血，潜伏期越短，症状越重。血，潜伏期越短，症状越重。血，潜伏期越短，症状越重。n
19、 n6 6、急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。表现为畏寒、发热、急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。表现为畏寒、发热、急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。表现为畏寒、发热、急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。表现为畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及血尿、贫血、黄疸、神志不清、休克、肾功衰等。志不清、休克、肾功衰等。志不清、休克、肾功衰等。志不清、休克、肾功衰等。n n6 6、血常规：红细胞
20、数和血红蛋白下降、周围血中可见有核红细、血常规：红细胞数和血红蛋白下降、周围血中可见有核红细、血常规：红细胞数和血红蛋白下降、周围血中可见有核红细、血常规：红细胞数和血红蛋白下降、周围血中可见有核红细胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。n n7 7、G-6-PDG-6-PD活性降低、活性降低、活性降低、活性降低、HeinzHeinz小体阳性、高铁血红蛋白还原试验小体阳性、高铁血红蛋白还原试验小体阳性、高铁血红蛋白还原试验小体阳性、高铁血红蛋白还原试验 阳阳阳阳性等。性等。性等。性等。第十八张，P
21、PT共二十五页，创作于2022年6月药物禁忌药物禁忌退热止痛药：退热止痛药：退热止痛药：退热止痛药：乙酰水杨酸乙酰水杨酸乙酰水杨酸乙酰水杨酸 乙酰苯肼乙酰苯肼乙酰苯肼乙酰苯肼 非那西丁非那西丁非那西丁非那西丁 安替匹林安替匹林安替匹林安替匹林 匹拉米洞匹拉米洞匹拉米洞匹拉米洞抗疟药：抗疟药：抗疟药：抗疟药：伯氨喹啉伯氨喹啉伯氨喹啉伯氨喹啉 扑疟喹扑疟喹扑疟喹扑疟喹 阿的平阿的平阿的平阿的平 奎宁奎宁奎宁奎宁磺胺类：磺胺类：磺胺类：磺胺类：氯本磺胺氯本磺胺氯本磺胺氯本磺胺 N-N-醋酰磺胺醋酰磺胺醋酰磺胺醋酰磺胺 磺胺乙酰磺胺乙酰磺胺乙酰磺胺乙酰 柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶
22、 磺胺异恶唑磺胺异恶唑磺胺异恶唑磺胺异恶唑 磺胺吡啶磺胺吡啶磺胺吡啶磺胺吡啶呋喃类呋喃类呋喃类呋喃类 呋喃呾啶呋喃呾啶呋喃呾啶呋喃呾啶 呋喃唑酮呋喃唑酮呋喃唑酮呋喃唑酮 呋喃西林呋喃西林呋喃西林呋喃西林其其其其 他他他他 二硫基丙醇二硫基丙醇二硫基丙醇二硫基丙醇 亚甲蓝亚甲蓝亚甲蓝亚甲蓝 萘（樟脑丸）萘（樟脑丸）萘（樟脑丸）萘（樟脑丸）水溶性维生素水溶性维生素水溶性维生素水溶性维生素K K 氯霉素氯霉素氯霉素氯霉素 苯肼苯肼苯肼苯肼 羧苯磺胺羧苯磺胺羧苯磺胺羧苯磺胺 丙磺舒丙磺舒丙磺舒丙磺舒 奎尼丁奎尼丁奎尼丁奎尼丁 氯喹氯喹氯喹氯喹 甲苯磺丁脲甲苯磺丁脲甲苯磺丁脲甲苯磺丁脲 维生素维生素维生
23、素维生素C(C(大剂量大剂量大剂量大剂量)蚕豆蚕豆蚕豆蚕豆 痢特灵痢特灵痢特灵痢特灵 熊胆熊胆熊胆熊胆 川连川连川连川连 第十九张，PPT共二十五页，创作于2022年6月 六、治疗与预防方法研究的进展六、治疗与预防方法研究的进展 蚕豆病n n1 1、本病无特殊疗法，对症治疗。、本病无特殊疗法，对症治疗。、本病无特殊疗法，对症治疗。、本病无特殊疗法，对症治疗。n n2 2、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免食用蚕豆。食用蚕豆。食用蚕豆。食用蚕豆。n n3 3
24、、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控制感染。、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控制感染。、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控制感染。、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控制感染。n n4 4、急性溶血的处理：碱化尿液，防止发生急性肾功能、急性溶血的处理：碱化尿液，防止发生急性肾功能、急性溶血的处理：碱化尿液，防止发生急性肾功能、急性溶血的处理：碱化尿液，防止发生急性肾功能衰竭。衰竭。衰竭。衰竭。n n5 5、严重贫血时可适当输血，避免输亲属血。由于溶、严重贫血时可适当输血，避免输亲属血。由于溶、严重贫血时可适当输血，避免输亲属血。由于溶、严重贫血时可适当输血，避免输亲属血
25、。由于溶血多为自限性，输血血多为自限性，输血血多为自限性，输血血多为自限性，输血 1 12 2 次即可。对慢性溶血患者次即可。对慢性溶血患者次即可。对慢性溶血患者次即可。对慢性溶血患者应补充叶酸。应补充叶酸。应补充叶酸。应补充叶酸。第二十张，PPT共二十五页，创作于2022年6月 新生儿新生儿G-6-PD缺乏症缺乏症n n1、高胆红素血症时应及早合理处理，必要时采取换血疗、高胆红素血症时应及早合理处理，必要时采取换血疗、高胆红素血症时应及早合理处理，必要时采取换血疗、高胆红素血症时应及早合理处理，必要时采取换血疗法，以防发生胆红素脑病。法，以防发生胆红素脑病。法，以防发生胆红素脑病。法，以防发
26、生胆红素脑病。n n2 2、蓝光疗法？可能继发红细胞、蓝光疗法？可能继发红细胞、蓝光疗法？可能继发红细胞、蓝光疗法？可能继发红细胞 GSH GSH缺乏而加重缺乏而加重缺乏而加重缺乏而加重 G6PD G6PD 缺乏者的溶血。缺乏者的溶血。缺乏者的溶血。缺乏者的溶血。1 1）光疗引起核黄素分解，进而引起）光疗引起核黄素分解，进而引起）光疗引起核黄素分解，进而引起）光疗引起核黄素分解，进而引起NADPHNADPH脱氧酶脱氧酶脱氧酶脱氧酶生成减少，导致生成减少，导致生成减少，导致生成减少，导致G-6PDG-6PD及及及及GSHGSH活性进一步减低加重活性进一步减低加重活性进一步减低加重活性进一步减低加
27、重溶血。溶血。溶血。溶血。2 2）蓝光照射激活了氧自由基的生成，使红细胞受损，或）蓝光照射激活了氧自由基的生成，使红细胞受损，或）蓝光照射激活了氧自由基的生成，使红细胞受损，或）蓝光照射激活了氧自由基的生成，使红细胞受损，或红细胞膜发生光敏感损伤等。也可能是由于这些患儿细红细胞膜发生光敏感损伤等。也可能是由于这些患儿细红细胞膜发生光敏感损伤等。也可能是由于这些患儿细红细胞膜发生光敏感损伤等。也可能是由于这些患儿细胞抗氧化能力差，对蓝光刺激更敏感。胞抗氧化能力差，对蓝光刺激更敏感。胞抗氧化能力差，对蓝光刺激更敏感。胞抗氧化能力差，对蓝光刺激更敏感。第二十一张，PPT共二十五页，创作于2022年6
28、月 新生儿G-6-PD缺乏症n n胆红素有预防脂质过氧化的作用，胆红素升高在一定胆红素有预防脂质过氧化的作用，胆红素升高在一定胆红素有预防脂质过氧化的作用，胆红素升高在一定胆红素有预防脂质过氧化的作用，胆红素升高在一定程度上可能对机体有保护作用。光疗在降低胆红素水程度上可能对机体有保护作用。光疗在降低胆红素水程度上可能对机体有保护作用。光疗在降低胆红素水程度上可能对机体有保护作用。光疗在降低胆红素水平的同时，也削弱了胆红素对机体的保护作用，从而平的同时，也削弱了胆红素对机体的保护作用，从而平的同时，也削弱了胆红素对机体的保护作用，从而平的同时，也削弱了胆红素对机体的保护作用，从而可能加重可能加
29、重可能加重可能加重G-6PDG-6PD缺陷患儿的溶血。因此光疗可能会加缺陷患儿的溶血。因此光疗可能会加缺陷患儿的溶血。因此光疗可能会加缺陷患儿的溶血。因此光疗可能会加重重重重G-6PDG-6PD缺陷患儿溶血的风险，对这类患儿应从严掌缺陷患儿溶血的风险，对这类患儿应从严掌缺陷患儿溶血的风险，对这类患儿应从严掌缺陷患儿溶血的风险，对这类患儿应从严掌握光疗指征，特别是对握光疗指征，特别是对握光疗指征，特别是对握光疗指征，特别是对G-6PDG-6PD重度缺陷患儿。重度缺陷患儿。重度缺陷患儿。重度缺陷患儿。n n光疗期间适当补充维生素光疗期间适当补充维生素光疗期间适当补充维生素光疗期间适当补充维生素B
30、B、维生素、维生素、维生素、维生素E E等抗氧化剂，等抗氧化剂，等抗氧化剂，等抗氧化剂，可能有助于保护可能有助于保护可能有助于保护可能有助于保护G-6PDG-6PD缺陷患儿红细胞膜并降低溶血缺陷患儿红细胞膜并降低溶血缺陷患儿红细胞膜并降低溶血缺陷患儿红细胞膜并降低溶血风险。光疗开始风险。光疗开始风险。光疗开始风险。光疗开始0 0、2424、48 h48 h肌肉注射肌肉注射肌肉注射肌肉注射VitE50mgVitE50mg及光及光及光及光疗开始每日予口服疗开始每日予口服疗开始每日予口服疗开始每日予口服VitBVitB2 2 5mg tid5mg tid。第二十二张，PPT共二十五页，创作于2022
31、年6月n n3 3、G-6-PD G-6-PD 缺乏症多发地区，应对入院新生儿黄疸缺乏症多发地区，应对入院新生儿黄疸缺乏症多发地区，应对入院新生儿黄疸缺乏症多发地区，应对入院新生儿黄疸者常规做者常规做者常规做者常规做 G-6-PD G-6-PD 活性测定，有条件的地区可进行活性测定，有条件的地区可进行活性测定，有条件的地区可进行活性测定，有条件的地区可进行新生儿脐血筛查，早期诊断，早期干预，有效降低新生儿脐血筛查，早期诊断，早期干预，有效降低新生儿脐血筛查，早期诊断，早期干预，有效降低新生儿脐血筛查，早期诊断，早期干预，有效降低溶血程度和避免核黄疸发生。溶血程度和避免核黄疸发生。溶血程度和避免
32、核黄疸发生。溶血程度和避免核黄疸发生。新生儿G-6-PD缺乏症缺乏症第二十三张，PPT共二十五页，创作于2022年6月七、目前存在问题和研究热点七、目前存在问题和研究热点 n n G-6-PD G-6-PD 缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症，且易引起缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症，且易引起缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症，且易引起缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症，且易引起核黄疸而危及生命。但蓝光疗法可能继发红细胞核黄疸而危及生命。但蓝光疗法可能继发红细胞核黄疸而危及生命。但蓝光疗法可能继发红细胞核黄疸而危及生命。但蓝光疗法可能继发红细胞 GSH GSH 缺乏缺乏缺乏缺乏而加重而加重而加重而加重 G6PD G6PD 缺乏者的溶血。很多临床医生仍对确诊为缺乏者的溶血。很多临床医生仍对确诊为缺乏者的溶血。很多临床医生仍对确诊为缺乏者的溶血。很多临床医生仍对确诊为 G-G-6-PD 6-PD 缺乏症的患儿积极给予蓝光照射，应予与注意。缺乏症的患儿积极给予蓝光照射，应予与注意。缺乏症的患儿积极给予蓝光照射，应予与注意。缺乏症的患儿积极给予蓝光照射，应予与注意。第二十四张，PPT共二十五页，创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第二十五张，PPT共二十五页，创作于2022年6月2022/9/19