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1、妊娠合并特妊娠合并特发发性血小板减少性紫癜的性血小板减少性紫癜的诊诊治治第一页，共三十一页。一、主要内容一、主要内容概述概述 诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断 治疗要点治疗要点 4123第二页，共三十一页。1、概述、概述血小板减少在妊娠期间并不少见血小板减少在妊娠期间并不少见妊娠合并特发性血小板减少性紫癜妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是较常见的表现是较常见的表现为为血小板减少的病症之一血小板减少的病症之一第三页，共三十一页。1、概述、概述ITP定义：定义：自身免疫性疾病病因尚不明确表现为外周血中血小板减少、骨髓
2、巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍无明显脾脏肿大、可伴有皮肤黏膜出血第四页，共三十一页。1、概述、概述发病率发病率:0.11%0.12%发病机制发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多,最终导致血小板减少主要危害主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险第五页，共三十一页。二、诊断标准二、诊断标准既往病史既往病史 除外其他因素除外其他因素检测抗原特异性自身抗体检测抗原特异性自身抗体123诊断并无特异性标准,主要是排除其他原因的血小板减少第六页，共三十一页。二、诊断标准二、诊断标准既往病史既往病史 妊娠合并妊娠合并 ITP患
3、者多数在妊娠前即有血小板患者多数在妊娠前即有血小板减少病史减少病史,在妊娠早期发现血小板减少在妊娠早期发现血小板减少,血血小板计数多数低于小板计数多数低于 50*109/L且有出血病症且有出血病症第七页，共三十一页。二、诊断标准二、诊断标准除外其他因素除外其他因素 在妊娠中期后在妊娠中期后发现发现血小板减少血小板减少时时要除外：要除外：系系统统性性红红斑狼斑狼疮疮 SLE 抗磷脂抗磷脂综综合征合征(APS)药药物性和血栓性血小板减少症物性和血栓性血小板减少症 注意与妊娠并注意与妊娠并发发症相关的血小板减少相症相关的血小板减少相鉴别鉴别：子子痫痫前期前期HELLP综综合征合征第八页，共三十一页。
4、二、诊断标准二、诊断标准检测检测抗原特异性自身抗体抗原特异性自身抗体以血小板膜抗原特异性自身抗体检测用以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少第九页，共三十一页。妊娠相关血小妊娠相关血小板减少板减少妊娠并发症相关血小妊娠并发症相关血小板减少板减少自身免疫性疾病相自身免疫性疾病相关的血小板减少关的血小板减少与血液系统及其他有与血液系统及其他有关的病症关的病症三、鉴别诊断三、鉴别诊断血小板减少可以是多种病因的共有表现形式,但临床处理和干预措施并不相同,所以鉴别诊断尤为重要第十页，共三十一页。三、鉴别诊断三、鉴别诊断妊娠期特发血小板减少症妊娠相关血小板妊娠相关血小板减少减少妊娠并发症相关血小妊娠并发症相关血
5、小板减少板减少重度子痫前期HELLP综合征自身免疫性疾病相关自身免疫性疾病相关的血小板减少的血小板减少系统性红斑狼疮SLE抗心磷脂综合征APS与血液系统及其他有与血液系统及其他有关的病症关的病症再生障碍性贫血骨髓异常增生症第十一页，共三十一页。三、鉴别诊断三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症(gestational thombocytopenia是一种妊娠期的良性疾病是一种妊娠期的良性疾病 可能机制：可能机制：孕妇生理性血容量增加、孕妇生理性血容量增加、血液稀释血液稀释血液处于高凝状态的损耗增加血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多胎盘循环中血小板的收集和利
6、用增多导致血小板相对减少第十二页，共三十一页。三、三、鉴别诊鉴别诊断断 妊娠期血小板减少症主要特点：妊娠期血小板减少症主要特点：妊娠前无血小板减少病史妊娠前无血小板减少病史多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少,无其他无其他并发症和合并症并发症和合并症;多数病例的血小板计数在多数病例的血小板计数在(70 100)*109/L之间之间,亦有亦有 400U/L;间间接胆接胆红红素素浓浓度增高度增高;血血红红蛋白常低于蛋白常低于100 g/L外周血涂片出外周血涂片出现现碎裂碎裂红细红细胞血胞血血血浆浆置置换换治治疗疗是目前最重要的措施是目前最重要的措施与感染、妊娠、
7、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物应用等有关与与HELLP相比较，相比较，TTP和和HUS的肾功能的肾功能损害表现更明显损害表现更明显第二十二页，共三十一页。三、鉴别诊断三、鉴别诊断第二十三页，共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治疗的治疗 妊娠合并ITP发生率较正常人群高,可能与妊娠期雌激素水平升高增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用有关妊娠合并ITP的治疗与非孕期治疗相似孕期治疗的目的是防止发生自发出血,保障母胎平安,平安分娩第二十四页，共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治疗的治疗 妊娠早期妊娠早期ITP 病情稳定,无出血,可以继续妊娠建议终止妊娠：存在明显出血倾向妊娠后
8、病情加重需要糖皮质激素治疗控制ITP病情时第二十五页，共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治疗的治疗 妊娠中晚期血小板水平稳定,一般不予终止,以保守治疗为主对于血小板 30*109/L 或有出血倾向者应用药物治疗 治疗指征血小板低于30*109/L时才考虑治疗防止无出血的轻度血小板减少的患者接受过度治疗治疗目标血小板计数到达预防严重出血的平安值不苛求纠正至血小板计数正常第二十六页，共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并ITP的治疗的治疗 妊娠中晚期血小板水平稳定,一般不予终止,以保守治疗为主对于血小板 30*109/L 或有出血倾向者应用药物治疗 治疗指征血小板低于30*109/L时才考
9、虑治疗防止无出血的轻度血小板减少的患者接受过度治疗治疗目标血小板计数到达预防严重出血的平安值不苛求纠正至血小板计数正常第二十七页，共三十一页。.对于PLT 100*109/L后减量,维持每日最小剂量到足月丙种球蛋白静脉注射,400mg.kg/d,共5d,之后可给予强的松口服维持,第二十八页，共三十一页。加强产程中管理,防止产程延长,做好产后出血的预防阴道分娩要注意预防会阴部伤口的血肿形成注意新生儿的PLT检查,预防颅内出血产后继续ITP的治疗五、孕期管理和产后出血防范五、孕期管理和产后出血防范第二十九页，共三十一页。Thank You!第三十页，共三十一页。内容总结妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治。是较常见的表现为血小板减少的病症之一。发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多,最终导致血小板减少。主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险。对胎儿、新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常。APS的根本病理改变为血管内血栓形成,并导致相应脏器和系统的功能异常。Thank You第三十一页，共三十一页。