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1、妊娠合并特妊娠合并特发发性血小板减少性血小板减少(jinsho)性紫癜的性紫癜的诊诊治治第一页,共三十一页。一、主要一、主要(zhyo)内容内容概述概述(i sh)诊断诊断(zhndun)标准标准鉴别诊断鉴别诊断 治疗要点治疗要点 4123第二页,共三十一页。1、概述、概述(i sh)血小板减少在妊娠期间并不少见血小板减少在妊娠期间并不少见妊娠合并特发性血小板减少性紫癜妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是较常见是较常见(chn jin)的表现的表现为为血小板减少的病症之血小板减少的病症之一一第三页,共三十一页。1、
2、概述、概述(i sh)ITP定义:定义:自身(zshn)免疫性疾病病因尚不明确表现为外周血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍无明显脾脏肿大、可伴有皮肤黏膜出血第四页,共三十一页。1、概述、概述(i sh)发病率发病率:0.11%0.12%发病机制发病机制:多种自身抗体使得血小板生成(shn chn)和成熟障碍或破坏增多,最终导致血小板减少主要危害主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险第五页,共三十一页。二、诊断二、诊断(zhndun)标准标准既往既往(j wn)病史病史 除外除外(chwi)其他因素其他因素检测抗原特
3、异性自身抗体检测抗原特异性自身抗体123诊断并无特异性标准,主要是排除其他原因的血小板减少第六页,共三十一页。二、诊断二、诊断(zhndun)标准标准既往病史既往病史(bn sh)妊娠合并 ITP患者多数在妊娠前即有血小板减少病史,在妊娠早期发现血小板减少,血小板计数多数低于 50*109/L且有出血症状第七页,共三十一页。二、诊断二、诊断(zhndun)标准标准除外其他因素除外其他因素 在在妊娠妊娠(rnshn)中期后中期后发现发现血小板减少血小板减少时时要除外要除外:系统性红斑狼疮(SLE)抗磷脂综合征(APS)药物性和血栓性血小板减少症 注意与注意与妊娠并妊娠并发发症症相关的血小板减少相
4、相关的血小板减少相鉴别鉴别:子痫前期HELLP综合征第八页,共三十一页。二、诊断二、诊断(zhndun)标准标准检测检测抗原特异性自身抗体抗原特异性自身抗体以血小板膜抗原特异性自身抗体检测用以鉴别(jinbi)免疫性与非免疫性血小板减少第九页,共三十一页。妊娠相关妊娠相关(xinggun)血小血小板减少板减少妊娠并发症相关妊娠并发症相关(xinggun)血小板减血小板减少少自身自身(zshn)免疫性免疫性疾病相关的血小疾病相关的血小板减少板减少与血液系统及其他有与血液系统及其他有关的病症关的病症三、鉴别诊断三、鉴别诊断血小板减少可以是多种病因的共有表现形式,但临床处理和干预措施并不相同,所以鉴
5、别诊断尤为重要第十页,共三十一页。三、鉴别三、鉴别(jinbi)诊断诊断妊娠期特发血小板减少(jinsho)症妊娠妊娠(rnshn)相相关血小板减少关血小板减少妊娠并发症相关血妊娠并发症相关血小板减少小板减少重度子痫前期HELLP综合征自身免疫性疾病相关的自身免疫性疾病相关的血小板减少血小板减少系统性红斑狼疮SLE抗心磷脂综合征APS与血液系统及其他有与血液系统及其他有关的病症关的病症再生障碍性贫血骨髓异常增生症第十一页,共三十一页。三、鉴别三、鉴别(jinbi)诊断诊断 妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症(gestational thombocytopenia)是一种妊娠期的良性疾病 可能
6、机制:可能机制:孕妇生理性血容量增加、血液(xuy)稀释血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多导致(dozh)血小板相对减少第十二页,共三十一页。三、三、鉴别鉴别(jinbi)诊诊断断 妊娠期血小板减少症妊娠期血小板减少症主要特点:主要特点:妊娠前无血小板减少病史多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少,无其他并发症和合并症;多数病例的血小板计数在(70 100)*109/L之间,亦有 400U/L);间接胆红素浓度增高;血红蛋白常低于100 g/L外周血涂片(t pin)出现碎裂红细胞血血浆置换治疗是目前最重要的措施与感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物(yow
7、)应用等有关与与HELLP相比较,相比较,TTP和和HUS的的肾肾功能功能损损害表害表现现更明更明显显第二十二页,共三十一页。三、鉴别三、鉴别(jinbi)诊断诊断第二十三页,共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并(hbng)ITP的治的治疗疗 妊娠合并(hbng)ITP发生率较正常人群高,可能与妊娠期雌激素水平升高增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用有关妊娠合并ITP的治疗与非孕期治疗相似孕期治疗的目的是防止发生自发出血,保障母胎安全,平安分娩第二十四页,共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并(hbng)ITP的治的治疗疗 妊娠妊娠(rnshn)早期早期ITP 病情稳定,无出血,可以继续妊娠建议终
8、止妊娠:存在明显出血倾向妊娠后病情加重需要糖皮质激素治疗控制ITP病情时第二十五页,共三十一页。四、妊娠合并四、妊娠合并(hbng)ITP的治的治疗疗 妊娠中晚期妊娠中晚期血小板水平稳定,一般不予终止,以保守(boshu)治疗为主对于血小板 30*109/L 或有出血倾向者应用药物治疗 治疗指征治疗指征血小板低于30*109/L时才考虑治疗避免无出血的轻度血小板减少的患者接受过度治疗治疗目标血小板计数达到预防严重出血的安全值不苛求纠正至血小板计数正常第二十六页,共三十一页。四、妊娠四、妊娠(rnshn)合并合并ITP的治的治疗疗 妊娠中晚期妊娠中晚期血小板水平稳定,一般不予终止,以保守治疗为主
9、对于血小板 30*109/L 或有出血倾向者应用药物治疗 治疗指征治疗指征血小板低于30*109/L时才考虑(kol)治疗避免无出血的轻度血小板减少的患者接受过度治疗治疗目标血小板计数达到预防严重出血的安全值不苛求纠正至血小板计数正常第二十七页,共三十一页。.对于(duy)PLT 100*109/L后减量,维持每日最小剂量到足月丙种球蛋白静脉注射,400mg.kg/d,共5d,之后可给予强的松口服维持,第二十八页,共三十一页。加强产程中管理,避免产程延长,做好产后出血的预防阴道分娩要注意预防会阴部伤口的血肿(xuzhng)形成注意新生儿的PLT检查,预防颅内出血产后继续ITP的治疗五、孕期五、孕期(ynq)管理和产后出血防范管理和产后出血防范第二十九页,共三十一页。Thank You!第三十页,共三十一页。内容(nirng)总结妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治。是较常见的表现为血小板减少的病症之一。发病机制:多种自身抗体使得血小板生成(shn chn)和成熟障碍或破坏增多,最终导致血小板减少。主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险。对胎儿、新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常。APS的基本病理改变为血管内血栓形成,并导致相应脏器和系统的功能异常。Thank You第三十一页,共三十一页。