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1、2022儿童急性过伸性脊髓损伤诊疗指南(最全版)儿童急性过伸性脊髓损伤(PAHSCI),又称为儿童下腰瘫,主要发生在 儿童下腰训练中,多为完全性脊髓损伤,其发生率呈逐年上升趋势;大部 分PAHSQ患者终身残疾,给患者、家庭及社会带来了沉重的经济负担。 由于目前国内外均缺乏PAHSQ相关诊疗指南,很多专科医师对此类损伤 的预防、临床特点、治疗及预后等认识不足。PAHSCI早期神经症状不典型,未引起重视;患者就诊过程中易误诊,同 时目前尚无有效的治疗方法,患者预后差、并发症多。因此,中华医学会 骨科学分会、中国医师协会骨科医师分会等组织国内相关专业专家,本着 科学性和实用性原则共同制订了儿童急性过
2、伸性脊髓损伤诊疗指南 (2022版)。本指南从PAHSCI的诊断、发病机制、神经功能评估、 治疗、预后评估、并发症及预防等方面提出基于循证医学的建议,规范 PAHSCI诊断、治疗及预防。儿童急性过伸性脊髓损伤(pediatric acute hyperextension spinal cord injury, PAHSCI)是指儿童反复或持续过伸脊柱后出现的急性胸腰椎无骨 折脱位型脊髓损伤1 此类型损伤与冲浪者脊髓病或急性过伸性脊髓病有 些类似1-2,主要发生在中国传统舞蹈下腰训练中1-9,也称为儿童下 腰瘫。目前由于其发病机制仍有争议10-17,此类型损伤的治疗、康复、预防 患者仍在自由活动
3、或参加训练,而这些活动可能加重已有的脊髓损伤甚至 造成二次损伤1-2,8。因此,若患者出现任何脊髓神经损伤症状或不适, 建议其立即平卧制动休息,不能坐起、站立,更不能继续训练,立即到专 科医院就医(专家推荐率87% )。6.2支具外固定保护推荐意见5 : PAHSQ患者一经发现后应早期给予硬性支具外固定保护, 稳定脊柱,以利于脊髓神经功能恢复。推荐等级:ni级。由于儿童脊柱发育不成熟、柔韧性大,损伤后的脊柱可能存在隐性不稳定, 因此,建议卧床6周,随后继续支具外固定保护至少6周,并在支具保护 下尽早行康复治疗31,35(专家推荐率100% );患者神经功能恢复后 应限制再次做此类运动(专家推荐
4、率93% )。63药物治疗63.1甲基强的松龙(MP)推荐意见6 :对于PAHSQ患者,MP不应作为常规治疗药物,仅作为一 种治疗选择。推荐等级:I级。大剂量MP冲击治疗一度作为成人创伤性脊髓损伤的一种常规的治疗方 法,但目前尚无充分证据支持将其作为一种标准的治疗方案36-38。较 多I级证据表明,该治疗方法效果并不明确,不良反应较多,美国食品药 品监督管理局(FDA )并未批准大剂量MP冲击治疗应用于脊髓损伤36。 目前大剂量MP冲击治疗在成人脊髓损伤治疗国际指南上只作为一种治疗 选择,而不是常规治疗方案36-37。研究表明,PAHSCI可能主要由脊髓缺血性损伤弓I起1-2,13/6-17,
5、同 时现有脊髓损伤的临床药物研究中,并未将13岁以下的儿童列入研究对 象34,也无儿童脊髓损伤应用激素的治疗研究证据35,39。因此,不推 荐对这一类型损伤常规使用激素(专家推荐率96% ),仅作为一种治疗选 择(专家推荐率72% )。有学者探讨椎管内或脊髓损伤局部给药28,取 得一定实验效果,但需进一步研究临床疗效。神经营养药物推荐意见7神经节苗脂等神经营养药物不作为PAHSCI的常规治疗方案。 推荐等级:I级。目前尚无儿童脊髓损伤应用神经营养药物治疗的临床研究证据 34-35,39。使用外源性的神经节苜脂后可出现格林巴利综合征,加重脊 髓损伤28,37。因此,不建议将神经节苗脂作为PAHS
6、CI患者的常规治疗(专家推荐率96% )。6.3.3 其他药物推荐意见8 :对于PAHSCI患者,可选择性使用血管活性药物、抗凝药物 改善微循环,提高脊髓血流灌注;可使用脱水药物、自由基清除剂等,降 低脊髓内压、脊髓水肿以减少氧化应激反应。推荐等级:田级。脊髓缺血后脊髓水肿,继而脊髓内压及椎管内压增高,导致脊髓灌注压降 低,出现缺血-水肿-缺血的恶性循环28。若患者平均动脉压低,可使 用多巴胺等升压药物将患儿平均动脉压维持在85mmHg (1mmHg=0.133 kPa )以上28,40(专家推荐率82% ),以改善脊髓 血流灌注。同时可适当使用甘露醇等脱水药物、抗凝药物、自由基清除剂 等减轻
7、脊髓水肿、改善局部微循环,减轻氧化应激反应28专家推荐率 76%) o其他干预措施1 腰大池引流推荐意见9 : PAHSCI患者可行腰大池穿刺引流,降低椎管内压,改善脊 髓的血流灌注,减轻脊髓缺血状态。推荐等级:田级。脊髓损伤后椎管内压力、脊髓内压增加并影响脊髓的灌注压,导致脊髓进 一步缺血并加重脊髓损伤28,40。因此,可行腰大池穿刺引流降低椎管内 压,改善脊髓的血流灌注,减轻脊髓缺血的状态(专家推荐率82%);同 时穿刺引流的脑脊液可送检,以利于确诊及相关的鉴别诊断(专家推荐率 90%) o手术治疗推荐意见10 :对于PAHSQ患者,若脊柱存在韧带损伤、失稳,可行手 术治疗。推荐等级:田级
8、。目前非手术治疗是PAHSCI的主要治疗措施,但对于脊柱存在韧带损伤、 失稳,少数完全性脊髓损伤患者,椎管内或脊髓内有血肿、坏死、髓内压 高,或脊髓水肿范围迅速扩大加重,或神经损伤症状持续加重等 28,41 -42,视情况可考虑早期手术治疗(专家推荐率65% );有条件者 术中可使用近红外探测、超声探查、脊髓内压监测等指导手术(专家推荐 率65%)。高压氧、脊髓电刺激、外骨骼机器人辅助下功能训练及康复训 练等能促进脊髓神经功能的恢复28,43-44,有条件者可早期使用(专家 推荐率85% )。7 .PAHSCI的预后评估推荐意见11 :入院后的神经功能状态(AIS等级)、亚急性期的髓内病变 长
9、度及髓内有无异常强化可评估PAHSQ患者的神经损伤程度,并预测其 预后。推荐等级:m级。PAHSQ患者预后差、并发症多,因此,早期评估其神经损伤的严重程度 并预防相关并发症发生,可改善其预后。长期随访发现,完全性脊髓损伤 (AIS A级)的PAHSQ患者很少有神经功能的改善,预后差,并发症多 8/6-17。在不完全脊髓损伤的PAHSQ患者中,通常AISC、D级的患 者神经症状很快缓解或消失,AIS B级的患者少部分恢复正常 1-3,8,16-17。完全性PAHSQ患者后期脊髓会萎缩(多为T9-T10平面以下),神经组 织解剖结构丧失,神经功能恢复可能性较小1-3,8,17;而不完全性损伤 患者
10、则脊髓很少萎缩。儿童脊髓损伤后,完整准确的神经功能体检及评估 较为困难16,32。一项回顾性研究表明,除入院时神经功能状况外,亚急 性期髓内病变长度和脊髓有无异常强化是另外两个简单判断其预后的影 像学预测因素16。也有研究表明,应用DTI、DTT、fMRI等技术评价脊髓白质纤维束的完整 性,从而评估损伤程度及预后22,33-34。因此,对于神经功能体检不配 合的患者,可依据亚急性期MRI、增强MRL fMRI、DTI等检查判断其 损伤严重程度,了解其预后(专家推荐率89% )。8 .PAHSCI的并发症成人脊髓损伤后会出现各种并发症,如肺部感染、泌尿系感染、压力性损 伤、深静脉血栓(DVT )
11、、骨质疏松症等,严重影响患者的生活质量,甚 至导致患者死亡。而PAHSQ患者因神经损伤很少累及颈段脊髓,心肺并 发症少,DVT发生率低,很少出现致命性并发症。PAHSQ患者在青春期 前发病,在其漫长的生命周期中,除泌尿系感染、肾积水、结石、压疮、 神经源性骨质疏松及骨折、心理障碍等并发症外,易出现骨骼系统发育异 常,如脊柱侧弯、骸关节发育不良或脱位1816-19。8.1 脊柱侧弯推荐意见12 :对于PAHSQ患者,尤其是完全性脊髓损伤患者,应坚持 佩戴支具保护脊柱,预防脊柱侧弯的发生。推荐等级:田级。长期随访发现,儿童脊髓损伤后96%的患者会出现脊柱侧弯18,45-46。 脊柱侧弯是儿童脊髓损
12、伤后最常见的并发症,常导致患者脊柱严重畸形, 并影响患者的心肺功能及发育8,18-19,45。刘根林等8发现,97.7%的 完全性PAHSCI患者出现脊柱发育异常,40%不完全性PAHSQ患者也会 出现脊柱发育异常。因此,儿童脊髓损伤后,应采取措施,积极预防脊柱 侧弯的发生(专家推荐率94% )。8.2 骸关节并发症 推荐意见13 : PAHSCI患者将毓关节维持在适度的外展位上,以预防骸关 节脱位。推荐等级:田级。骰关节发育不良是儿童脊髓损伤后骸部的常见并发症8,46-48,若不积极 预防及干预会导致能关节脱位、畸形,影响患者的站立及步行锻炼,同时 也影响外观和生活质量。文献报道,儿童脊髓损
13、伤后57%的患者馥关节发 育不良18,46。刘根林等8发现,97.7%的完全性PAHSQ患者会出现散 关节脱位或半脱位;而50%的不完全性PAHSQ患者会出现髓关节半脱 位。因此,对于PAHSQ患者,应积极预防此并发症的发生(专家推荐率 93%) o泌尿系并发症推荐意见14 : PAHSQ患者可早期留置导尿,并积极干预,预防泌尿系相 关并发症,提高患者生活质量。推荐等级:皿级。泌尿系感染及排尿功能障碍是PAHSQ患者的常见并发症,其中泌尿系感 染最为常见49。脊髓损伤后给予泌尿系统干预,主要目的是预防膀胱 过度膨胀及泌尿系感染49-50。不完全性PAHSQ患者早期留置导尿保 护膀胱功能,膀胱功
14、能部分恢复后,间歇导尿并锻炼膀胱功能(专家推荐 率100% );完全性PAHSQ患者建议采用间歇性导尿,必要时行体神经- 内脏神经转位手术28,50(专家推荐率67% ) 0对于已发生泌尿系感染的PAHSQ患者,首选针对革兰阴性菌为主的广谱抗生素,并根据药敏结果,及时调整抗生素49专家推荐率100% )。8.3 压力性损伤推荐意见15 :选择舒适的床垫及坐垫,注意翻身护理,避免皮肤持续受到 压迫;保持良好的卫生,避免潮湿、摩擦及排泄物的刺激,注意饮食营养, 保持局部的血液循环,预防压力性损伤发生。推荐等级:m级。PAHSQ患者静卧或佩戴支具功能锻炼过程中,皮肤长时间受到压力或摩 擦而出现损伤。
15、有41 %的儿童脊髓损伤患者病程中出现过压疮等压力性损 伤18,46。儿童脊髓损伤后应积极采取措施预防此并发症的发生51 专家 推荐率100%)。8.4 神经源性骨质疏松症推荐意见16 : PAHSCI后除了补充钙剂、维生素D外,还需康复训练, 必要时可选择适当的抗骨质疏松松药物治疗。推荐等级:田级。神经源性骨质疏松症是指脊髓损伤后因骨骼系统废用无机械力学刺激、骨 骼组织失神经及体内激素改变,导致骨量丢失、骨微结构破坏,并以骨强 度下降、骨折风险增加为特征的骨骼系统疾病28,52。脊髓损伤后神经源性骨质疏松症及骨折发生率高,长期随访发现,50%左 右的患者会发生神经源性骨质疏松性骨折,其中每1
16、00例女性或男性脊髓 损伤患者每年平均骨折发生率分别为3.17人次和2.66人次,通常这些骨 折在日常活动中出现,无明显的跌倒外伤等意外53。儿童脊髓损伤后可 出现神经源性骨质疏松症,且下肢易发生自发性骨质疏松性骨折17。目前,脊髓损伤后神经源性骨质疏松症尚无有效的治疗药物及预防措施 54o研究表明,除了补充钙剂、维生素D外,可主动或被动康复训练, 并配合功能性电刺激、脉冲电磁场等物理治疗或外骨骼机器人28,43-44, 可减少此类骨质疏松症的发生。同时,监测骨密度,及时选择适当的骨吸 收抑制剂或骨形成促进剂,治疗神经源性骨质疏松症52。因此,对于 PAHSQ患者可采用药物治疗、物理治疗及功能
17、锻炼等多种措施治疗神经 源性骨质疏松症(专家推荐率90% )。8.5 心理疾患推荐意见17 :对于PAHSQ患者,应积极采取措施,早期心理干预,以 利于患者全面康复和心理健康发展。推荐等级:田级。儿童脊髓损伤给患者造成严重的神经功能障碍,同时也对处于发育阶段的 儿童造成严重的心理创伤55-56。研究表明,儿童脊髓损伤患者及家属 存在心理疾患,如焦虑、抑郁,并严重影响他们的生活质量,不利于患者 的康复及身心健康发展55-57。儿童脊髓损伤患者成年后,21%的患者 出现抑郁,29%的患者出现焦虑,并增加患者压疮、尿路感染、疼痛等并 发症的发生57。儿童脊髓损伤后心理健康团队早期干预可以帮助患者减
18、少脊髓损伤后带来的心理疾患,并能解决影响患者康复的心理问题58, 以利于患者全面康复和心理健康发展(专家推荐率90% )。9 .PAHSCI的预防推荐意见18 : PAHSCI的损伤机制目前尚不清楚,也无有效的治疗方法, 预后差,并发症多,预防PAHSCI的发生是最好的策略。参加舞蹈培训的 儿童、儿童监护人、舞蹈培训机构教师及机构应知晓舞蹈下腰的风险,采 取措施预防PAHSCI的发生或发生后尽早治疗。推荐等级:m级。因儿童脊柱发育不成熟,易损伤,北美、澳大利亚及印度的舞蹈、体操等 运动指南明确禁止儿童参与过度后伸脊柱的运动或活动,且对于10岁以 下的儿童,不推荐参加舞蹈下腰训练等此类反复或持续
19、过伸脊柱运动17(专家推荐率92% )0舞蹈教练、参加舞蹈训练的儿童监护人应该被告知, 舞蹈下腰等这类反复或持续过伸脊柱运动,可能会出现意外口-2,8,17, 并可导致儿童脊髓损伤(专家推荐率95% );若要参与这类运动,可先请 专科医师健康体检评估身体情况,同时积极防护,在有资质的专业机构和 有资质的专业教师密切指导下进行(专家推荐率95% ),儿童过伸性脊柱 损伤后,应立即停止训练及活动,观察有无神经症状。若有神经症状,需 立即平卧制动,防止脊髓损伤继续加重或二次损伤口-2,8,17,同时尽快 仍是一个难题。PAHSCI发病年龄主要集中在310岁1,8,17 ,70%的患 者为完全性损伤1
20、-9,目前尚无有效的治疗方法。完全性脊髓损伤患者后 期脊髓神经组织萎缩,神经功能恢复可能性较小,除了脊髓损伤后常见的 并发症外,此类型损伤易出现骨骼系统发育异常的并发症:97.7%的患者 会出现脊柱侧弯,97.7%的患者会出现能关节发育不良或半脱位等严重并 发症8,16-19,给患者、家庭及社会带来沉重的经济负担。近年来,越来越多的儿童参与下腰训练,此类型损伤的发生率呈快速升高 的趋势16-17o据报道,1992年至2002年舞蹈下腰训练导致脊髓损伤 患者在所有儿童脊髓损伤中仅占4.0%,至2019年已高达33.9% ,在无 骨折脱位型脊髓损伤中占比达64.1%,下腰训练已成为儿童脊髓损伤的主
21、 要原因8-9/7。下腰损伤后早期的神经症状为腰腿疼痛、肢体感觉异常,神经症状较轻, 平均4h后才逐渐瘫痪,患者易错过最佳救治时机,在此期间90.9%的患 者仍在继续锻炼或活动17,易造成二次损伤。同时由于此类型损伤多与 其他原因(如交通事故、坠落等暴力外伤)引起的儿童无骨折脱位型脊髓 损伤的患者合并在一起报道6,8,20-22。很多PAHSQ患者在诊治过程中被诊断为脊髓炎并给予其他的治疗或处理 8,21。亟须规范PAHSCI的诊断、治疗及预防,推动PAHSCI标准化的 诊疗也是当下亟待解决的问题。因此,中华医学会骨科学分会、中国医师 就诊治疗(专家推荐率97% )。10 .总结与说明本指南旨
22、在对PAHSQ诊断、评估、治疗、并发症及预防提供标一个适合 国情且操作容易、规范标准的指南意见,有效提升PAHSCI的治疗效果, 达到改善患者预后的目的。其中的建议是通过查阅现有文献并经过召开多 次专家讨论会汇总专家意见,依据循证医学原则形成的最终推荐意见。但 是,PAHSQ的文献证据等级多为ID级、IV级,仍需要进行详细的研究。随着对PAHSCI的深入研究,以及更多高质量临床研究证据的出现,目前 指南的观点可能会随之更新。本指南并非作为PAHSQ诊断及治疗的必要 标准,仅作为学术指导建议,不作为法律依据。在实际临床工作中,患者 病情存在个体差异,临床情况复杂多变,应根据具体情况应用本指南。协
23、会骨科医师分会等组织国内相关专业专家,本着科学性和实用性原则共 同制订了儿童急性过伸性脊髓损伤诊疗指南( 2022版)。本指南从 PAHSCI的诊断、发病机制、神经功能评估、治疗、预后评估、并发症及预防等方面提出基于循证医学的建议,规范PAHSQ诊断、治疗及预防。1 .文献检索与指南撰写过程文献纳入标准:(1 )儿童脊髓损伤临床研究的全文报道;(2 )已发表的 临床指南或专家共识;(3)有明确研究结果且为定量资料;(4)年龄W 14岁。排除标准:(1 )会议摘要、信件及评论等非全文的临床研究;(2 )骨折 或脱位型脊髓损伤研究;(3 )脊髓肿瘤、脊髓栓系、脊髓炎、脊髓血管 畸形(动静脉屡)等其
24、他疾病引起的脊髓损伤。专家组聚焦PAHSQ的诊断及治疗,通过对中国知网、万方、维普、Web of Science. PubMed等数据库2021年10月以前的文献进行检索和筛 选,共得至I462篇文献。参考引证相关Meta分析、临床随机对照试验 (RCT )、系统综述和国内外指南58篇。根据指南相关问题,形成初稿 并通过专家组讨论;根据讨论结果,同类意见整合,精简篇幅,形成问卷。 对于返回的问卷,统计每一位专家的选择,然后计算出专家推荐率,再次 对专家返回的问卷进行分析,形成文字初稿,通过每位专家的审阅,最终制订本指南。2 .推荐等级说明本指南编写组专家对检索到的文献进行筛选,排除与本主题不相
25、关的文 献,然后对最终纳入的文献进行详细学习和解读,制订出证据表格,记录 每篇文献的主要信息。如果对同一篇文献的理解存在分歧,则扩大范围进 行讨论直至80%以上专家意见一致。本指南针对系统评价和Meta分析,使用系统评价方法学质量评价工具(AMSTAR )进行方法学质量评价23;针对RCT ,使用Cochrane风险 偏倚评价工具进行评价24;针对观察性研究,使用纽卡斯尔-渥太华量表(NOS )进行方法学质量评价25。采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE ) 26,将文献证据等级 分为4级(I级:前瞻性随机对照研究,系统性综述和Meta分析;II级: 前瞻性非随机对照研究;印级:回顾
26、性病例对照研究;IV级:病例系列报 告)。将推荐强度分为3级(推荐强度自I级向W级依次递减):I级: 差异有统计学意义的高质量I级证据研究,或者虽然差异无统计学意义, 但可信区间很窄的高质量I级证据研究,以及I级证据研究的系统性综 述。口级:质量稍次的I级证据研究(如随访率80%、非盲法对照、随 机化分组不合适);口级证据研究;研究结果不同质的工级证据研究的系 统综述;口级证据研究的系统性综述。田级:田级或IV级证据研究。3 .PAHSCI的诊断发病前情况患者在反复或持续过伸脊柱活动中发病,最常见于下腰训练和运动,通常 无明显暴力外伤,少数患者在下腰过程中意外跌倒后致PAHSCI2,8,17O
27、 发病前患者无感冒、腹泻、发热、畏寒等,近期无疫苗注射史,也无其他 神经系统疾病。3.1 症状在反复或持续过伸脊柱过程中出现下肢疼痛、感觉异常及无力,或在反复 或持续过伸脊柱过程中跌倒后出现下肢疼痛、感觉异常及无力。通常腰部 酸胀不适、腰痛、腿痛、下肢麻木或乏力为其早期症状16-17。大部分 患者突然出现上述症状仍能活动双下肢,并能站立行走,随后短时间内(平 均4h )神经症状进行性加重,出现下肢不能活动、尿潴留或尿失禁、大 便障碍等截瘫表现口 -2,8,12-14。3.2 体征PAHSCI的临床体征多为截瘫;大部分患者入院后表现为完全性脊髓损伤 1-2,8,17;神经损伤平面分布在T4-T1
28、2,其中T10平面及上下最多; 损伤平面以下感觉、运动功能丧失,尿潴留,大小便功能障碍,病理征阴 性。其中完全性损伤患者病程中均表现为迟缓性瘫痪,不完全性损伤后期 可出现痉挛性瘫痪。3.3 影像学检查推荐意见1 :全脊柱MRI检查应作为PAHSCI的常规检查,以明确脊髓损 伤程度及范围;同时动态复查MRI ,掌握脊髓的病理变化情况。推荐等级: m级。PAHSQ患者的脊柱X线片、CT检查通常发现为无骨折、脱位,也无骨性 压迫狭窄及畸形等异常16-17。脊柱X线片、CT检查无阳性发现后常规 需行脊柱MRI检查27-28(专家推荐率100%)。此类型损伤脊柱MRI 检查未发现椎间盘、韧带损伤,脊髓外
29、无血肿,也无脊髓血管畸形、脊髓 肿瘤、椎管狭窄及脊髓栓系等病变。急性期MRI检查可见中一下胸段脊髓 至圆锥髓内弥漫性水肿高信号影亚急性期复查MRI可见髓内病变长度改 变:完全性损伤患者髓内病变长度会向脊髓的头尾侧加重,部分患者髓内 高信号会上升至颈段;而不完全性损伤患者则不会出现1,3,8/5-16。对于少部分症状轻微的患者,MRI检查可正常23,29-30;若病情有改变, 可动态复查MRI16,28-29,31,并了解脊髓病理改变以指导临床治疗。 目前认为PAHSCI是脊髓缺血性损伤所引起1-2/3-14,16,因此,有条 件的医疗单位可做脊髓血管造影检查,如脊髓功能磁共振(fMRI).磁共
30、 振血管造影(MRA )、CT血管造影(CTA )或数字减影血管造影(DSA ), 了解脊髓血管有无栓塞或损伤等情况(专家推荐率74% )。3.4 鉴别诊断推荐意见2 : PAHSCI需要与脊髓栓系、脊髓炎、脊髓血管畸形、脊髓肿 瘤等相鉴别,尤其是需要与脊髓炎相鉴别(表1 )。推荐等级:m级。脊髓栓系、脊髓炎、脊髓血管畸形、脊髓肿瘤是非创伤性脊髓损伤的病因, 因此,需要排除这些疾病17,21-22。其中,儿童脊髓炎早期的MRI检 查特点多为长节段长T2信号异常,与PAHSCI的MRI检查结果类似 1,3,8,21;同时就诊过程中,15.9%31.2%的PAHSCI患者被诊断为脊 髓炎8,17。
31、因此,儿童脊髓炎是此类损伤的一个重要鉴别诊断(专家推 荐率100%)。4 .PAHSCI的发病机制儿童反复或持续过伸脊柱发生PAHSCI ,目前其发病机制尚不清楚。推测 其可能的发病机制:(1 )脊髓血管损伤,脊髓静脉回流障碍导致脊髓静 脉高压、脊髓动静脉压力梯度改变,导致脊髓供血不足、缺血水肿,出现 脊髓脊膜腔综合征(SCCS )或脊髓内高压症,最后出现脊髓静脉性梗死 1,16-17 ; (2)营养脊髓的动脉损伤导致脊髓供血不足11 -13 ;( 3 ) 脊髓血管的栓塞导致脊髓梗死,如静脉血栓栓塞、脊髓血管纤维软骨栓塞(FCE )等口3-15; (4)脊柱过伸纵向牵拉导致脊髓神经暴力牵拉损伤
32、 3,30 ; (5)脊髓过伸时,椎体发生瞬间脱位,棘突间韧带突入椎管造成 脊髓多处受压损伤8。目前研究表明,儿童脊柱过伸后脊髓被牵拉,特别是圆锥-马尾交界部的纵 向牵拉损伤,过伸时顶椎一过性脱位及前后韧带的横向挤压损伤,导致脊 髓局部小微静/动脉损伤、静脉回流障碍及脊髓静脉高压征,引起脊髓供血 不足、缺血水肿并恶性循环,出现脊髓脊膜腔综合征或脊髓内高压症,导 致脊髓梗死1/6-17,28。表1 PAHSQ与脊髓炎的鉴别注:PAHSC1为儿童急性过伸性脊髓损伤鉴别PAIISCI有髓炎发病前症状无患齐健康患者可能在呼吸道感染、腹泻或近期仃疫苗接种史过伸脊柱动作有,通常发生在舞蹈卜.腰训练无性别女
33、性为主无性别差异年龄10岁9岁多见发病缓急超急性发病,神经拉状在较短时间内加重急性或亚急性发病.神经疝状出现级慢帧脑神经情况无累及可累及上肢神经功能正常可有异常卜肢肌张力情况低高低均可见呼吸功能正常可出现呼吸困难脑脊液检查正常异常早期MRI发现胸腰椎咨惭惭内弥漫性高信”颈胸段脊惆水肿高信号脊1B萎缩晚期胸脑中卜.段至恻锥可出现条索状奏缩晚期胸触中下段至圆锥正常激素治疗效果无多数有效预后完全性脊髓损伤预后差,部分不完全性脊韵损伤患者可恢复正常大多患者恢复良好.PAHSCI的神经功能评估推荐意见3 : PAHSQ患者应依据美国脊髓损伤协会(ASIA )标准进行神 经功能检查,并使用ASIA残损分级
34、(AIS )对脊髓损伤神经功能障碍进行 评级,常规行肛门感觉及括约肌检查。同时可行动态的影像学检查评估脊 髓损伤情况。推荐等级:I级。PAHSQ患者入院后应进行全面神经系统检查,准确评估其神经损伤严重 程度16,28,32。应依据ASIA标准进行神经功能检查,并使用AIS对脊 髓损伤神经功能障碍进行评级(专家推荐率100%);应常规做肛门指诊, 以了解肛门感觉及肛门括约肌功能(专家推荐率96% )。在应用ASIA标准的同时,对患者进行全面详细的神经功能体检,伤后可 根据患者情况,反复多次体检以准确了解神经损伤严重程度及神经功能演 变过程(专家推荐率91% ) o根据患者情况,可连续动态复查脊柱 MRI16,28-30,以动态了解脊髓病理变化情况(专家推荐率86% )。也 可应用磁共振弥散张量成像(DTI )、纤维束示踪成像(DTT )等技术 22,33-35评价脊髓白质纤维束的完整性,评估神经损伤严重程度(专家 推荐率78% ) 0.PAHSCI的治疗4.1 现场处理推荐意见4 :若发现PAHSCI患者有任何神经症状,应立即制动,尽快就 医,防止脊髓神经损伤加重及二次损伤。推荐等级:田级。PAHSCI早期神经症状不典型,但患者出现下肢麻木、乏力等神经症状后 快速进展恶化。PAHSQ患者在发病的最初几小时内神经症状轻微,很多