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1、2022.02罗妮娅第一页，共二十三页。目录目录一、一、概述，简介概述，简介二、临床表现，体征二、临床表现，体征三三、分型、分型三、实验室检查及其它检查三、实验室检查及其它检查四、诊断与鉴别诊断四、诊断与鉴别诊断五、治疗五、治疗六、病程与预后六、病程与预后第二页，共二十三页。概述：概述：急性淋巴细胞性白血病：是小儿时期最常见的类型，发病顶峰年龄为岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为。简介：急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴细胞在造血组织特别是骨髓、脾脏和淋巴结无限增殖所致的恶性血液病。第三页，共二十三页。临床表现：临床表现：由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起
2、病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。患者就医前的病症平均约6周可短于1周至长达1年，一般起病愈缓慢的病人，治疗后的缓解时间也愈持久。第四页，共二十三页。二、临床表现二、临床表现慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。年。早期多无任何病症，有一些患者常因其他原因就医或体检时早期多无任何病症，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。脾脏肿
3、大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。类型白血病多见。约半数患者有肝大。局部患者有胸骨中下段压痛。约半数患者有肝大。局部患者有胸骨中下段压痛。发热、贫血及出血均不多见。发热、贫血及出血均不多见。慢粒慢性期一般约慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。年，以后逐渐进入加速期及急变期。第五页，共二十三页。
4、三、实验室检查及其它检查三、实验室检查及其它检查第六页，共二十三页。一血象一血象白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。血象的多样化为慢粒特点。在早期，血小板多正常，局部患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。第七页，共二十三页。二骨髓象二骨髓象骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10。嗜酸和嗜碱细胞也增多。红系细胞少，粒、红比例增高。巨核细胞增多或正常，晚期减少。第八页，共二十三页。三中性粒细胞三中
5、性粒细胞碱性磷酸酶碱性磷酸酶(NAP)测定测定多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。本试验有助于区别类白血病反响及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。第九页，共二十三页。四细胞遗传学检查90以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上Cabl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcrabl融合基因。Ph染色体阴性者比阳性者差。第十页，共二十三页。四、慢粒分期四、慢粒分期一慢性期一慢性期 即稳定期。此期对化疗有效，局部患即稳定期。此期对化疗有效，局部患者可稳定达者可稳定达10年以上。年以上。如无有效治疗，那么常
6、死于并发症，如无有效治疗，那么常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。或出血现象等。第十一页，共二十三页。四、慢粒分期四、慢粒分期二加速期二加速期对通常化疗抗药；不明原因发热、贫对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中显增多；原始细胞在血中或骨髓中O10；出现；出现Ph以外的染色体异常。以外的染色体异常。加速期可维持数月至数年。加速期可维持数月至数年。第十二页，共二十三页。四、慢
7、粒分期四、慢粒分期(三三)急变期急变期 此期临床表现同急性白血病，具此期临床表现同急性白血病，具备以下之一者即可诊断：原粒细胞或备以下之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早；骨髓中原始粒加早幼粒细胞幼粒细胞 o50；有髓外原始细胞漫；有髓外原始细胞漫润。润。慢粒急变通常为急粒变，少数慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。预后差，常在数月内死亡。第十三页，共二十三页。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断一诊断一诊断 一般病例根据脾肿大
8、及典型血象与骨一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢困难或不典型慢 粒患者，应进行粒患者，应进行Ph染色体检查。染色体检查。第十四页，共二十三页。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断其他原因引起的脾肿大如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。第十五页，共二十三页。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断 类白血病反响类白血病反响 类白血病反响多有原发病类白血病反响多有原发病(如感染、如感染、恶性肿瘤等恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计的临床
9、表现。白细胞计数大多在数大多在(50-100)109L以下。以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反响的主要鉴别要点是类白血病反响的NAP反响强阳性，而慢粒常为阴性。反响强阳性，而慢粒常为阴性。第十六页，共二十三页。五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断(二二)鉴别诊断鉴别诊断骨髓纤维化骨髓纤维化 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过比慢粒低，大多不超过30 xI09L，血，血液中幼稚粒细胞百分数较低，液中幼稚粒细胞百分数较低，NA
10、P反响反响大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助染色体阴性。这些特点有助于鉴别。于鉴别。第十七页，共二十三页。六、治六、治 疗疗第十八页，共二十三页。一慢性期治疗一慢性期治疗1、化学治疗羟基脲白消安(马利兰)靛玉红阿糖胞甘干扰素2、骨髓移植第十九页，共二十三页。二急变期治疗二急变期治疗可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。急变期做骨髓移植的成功率也较低。第二十页，共二十三页。七、病程与预后七、病程与预后慢粒的病程可分为3个阶段：第一
11、阶段为诊断前期，无临床病症，历时约3-8年第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情开展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70的患者最终发生急性变。慢粒急变是死亡的主要原因。第二十一页，共二十三页。谢谢！第二十二页，共二十三页。内容总结2022.02 罗妮娅。目录。三、实验室检查及其它检查。急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴细胞在造血组织特别是骨髓、脾脏和淋巴结无限增殖所致的恶性血液病。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10。原始细胞在血中或骨髓中O10。(三)急变期。慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。(二)鉴别诊断。主要鉴别要点是类白血病反响的NAP反响强阳性，而慢粒常为阴性。谢谢第二十三页，共二十三页。