糖代谢中的其它途径.ppt

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1、11 11 糖代谢中的其它途径糖代谢中的其它途径11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和磷酸和NADPH11.2 葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1.果糖可以转换为甘油醛果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸磷酸 2.半乳糖可被转换为葡萄糖半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸 3.甘露糖可转换为果糖甘露糖可转换为果糖-6-磷酸磷酸11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶11.5 糖原合成的底物是糖原合成的底物

2、是UDP-葡萄糖葡萄糖11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成 戊戊 糖糖 磷磷 酸酸 途途 径径 也也 称称 为为 己己 糖糖 磷磷 酸酸 支支 路路，提提 供供 核核 糖糖-5-磷磷 酸酸 和和NADPH+H+。核核糖糖-5-磷磷酸酸用用于于核核酸酸的的生生物物合合成成；而而NADPH+H+主主要要用用于于需需要还原力的生物合成中。要还原力的生物合成中。磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径可可以以分分为为氧氧化化阶阶段段和和非非氧氧化化阶阶段段，在在氧氧化化反反应应阶阶段段中中，当葡萄糖当葡萄糖-6-磷酸转换为五碳核酮糖磷酸转换为五碳核酮糖-5-磷酸时，生

3、成磷酸时，生成NADPH+H+。葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸2 NADP+H2O 核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸2NADPH2HCO2 如如果果细细胞胞需需要要大大量量的的NADPH+H+和和核核苷苷酸酸，则则所所有有的的核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸都都可可异异构构化化形形成成核核糖糖-5-磷磷酸酸，戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径就就会会终终止止于于氧氧化化阶阶段段。通通常常需需要要的的NADPH+H+要要比比核核糖糖-5-磷磷酸酸多多，所所以以大大多多数数核核糖糖-5-磷磷酸酸都都转转换为糖酵解的中间产物。换为糖酵解的中间产物。11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和磷酸和NAD

4、PH+H+戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径v 磷磷酸酸戊戊糖糖途途径径氧氧化化阶阶段段的的第第一一个个反反应应是是葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢转转化化成成6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯的的反反应应，反反应应由由葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶催催化化，反反应应中中NADP被被还还原原生生成成NADPH+H+。这这这这步步步步反反反反应应应应是是是是整整整整个个个个戊戊戊戊糖糖糖糖磷磷磷磷酸酸酸酸途途途途径径径径的的的的主主主主要要要要调调调调节节节节部部部部位位位位，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖-6-6-磷磷磷磷酸酸酸酸脱脱脱脱氢氢氢氢酶酶酶酶受受受受NADPHNADPH的的的的别别别别

5、构构构构抑抑抑抑制制制制，通通通通过过过过这这这这一一一一简简简简单单单单调调调调节节节节，戊戊戊戊糖糖糖糖磷磷磷磷酸酸酸酸途途途途径径径径可可可可以自我限制以自我限制以自我限制以自我限制NADPH+H+的生产。的生产。的生产。的生产。v 氧氧化化阶阶段段的的第第二二个个酶酶是是葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯酶酶，它它催催化化6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸内内酯酯水水解解生生成成6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸，最最后后6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸在在第第三三个个酶酶6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸脱脱氢氢酶酶的的作作用用下下氧氧化化脱脱羧羧生生成成核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸、CO2和和另另一一分分子子的的N

6、ADPH+H+。氧氧氧氧化化化化阶阶阶阶段段段段的的的的最最最最重重重重要要要要的功能是提供的功能是提供的功能是提供的功能是提供NADPHNADPH。磷酸戊糖途径氧化阶段反应磷酸戊糖途径氧化阶段反应氧化阶段生成氧化阶段生成NADPH+H+反应反应 非非氧氧化化阶阶段段是是一一条条转转换换途途径径，通通过过氧氧化化阶阶段段产产生生的的核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸转转换换为为糖糖酵酵解解的的中中间间产产物物果果糖糖-6-磷磷酸酸和和甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸。如如果果所所有有的的戊戊糖糖磷磷酸酸都都转转换换为为酵酵解解的的中中间间产产物物，3分分子子的的戊戊糖糖分分子子可可以以转转换换为为2分分子子

7、的的己己糖糖和和1分子的丙糖。分子的丙糖。3核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 2果糖果糖-6-磷酸甘油醛磷酸甘油醛-3-磷酸磷酸 在在差差向向异异构构酶酶和和异异构构酶酶的的催催化化下下，核核酮酮糖糖-5-磷磷酸酸转转换换为为木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸和核糖和核糖-5-磷酸；磷酸；木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸和和核核糖糖-5-磷磷酸酸经经转转酮酮酶酶催催化化形形成成7碳碳产产物物景景天天庚庚酮酮糖糖-7-磷酸和磷酸和3碳产物甘油醛碳产物甘油醛-3-磷酸；磷酸；景景天天庚庚酮酮糖糖-7-磷磷酸酸和和3碳碳产产物物甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸再再经经转转醛醛酶酶催催化化转转换换为为果果糖糖-6-磷酸和赤藓糖

8、磷酸和赤藓糖-4-磷酸，磷酸，赤赤藓藓糖糖-4-磷磷酸酸再再与与另另一一分分子子的的木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸经经转转酮酮酶酶催催化化生生成成果果糖糖-6-磷酸和甘油醛磷酸和甘油醛-3-磷酸。磷酸。磷酸戊糖途径非氧化阶段反应磷酸戊糖途径非氧化阶段反应非非氧氧化化阶阶段段反反应应转酮反应转酮反应转醛反应转醛反应 葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸途途径径是是葡葡萄萄糖糖氧氧化化的的另另一一条条次次要要途途径径，葡葡萄萄糖糖可以转换为两个特殊的产物：可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和糖醛酸和L-抗坏血酸。抗坏血酸。葡萄糖葡萄糖-1-磷酸首先与磷酸首先与UTP反应生成反应生成UDP-葡萄糖，葡萄糖，UDP-葡

9、萄糖脱氢形成葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸。葡萄糖醛酸。UDP-葡萄糖醛酸水解生成葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出葡萄糖醛酸并释放出UDP。D-葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸经经NADPH还还原原生生成成L-古古洛洛糖糖酸酸，L-古古洛洛糖糖酸酸在在内内酯酯酶酶的的作作用用下下形形成成L-古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯，L-古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯经经古古古古洛洛洛洛糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成催化脱氢生成L-L-L-L-抗坏血酸抗坏血酸抗坏血酸抗坏血酸。包包括括人人在在内内的的某某些些动动物物，如如豚豚鼠鼠、猴猴、一一些些鸟鸟和和一一些些鱼鱼等等由由于于缺缺

10、少少古古洛洛糖糖酸酸内内酯酯氧氧化化酶酶，不不能能生生物物合合成成抗抗坏坏血血酸酸，所所以以必必须须从从食食物物中中摄摄取取。人人如如果果不不能能获获得得足足够够的的维维生生素素C，将将发发展展为坏血病。为坏血病。11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸 1.果糖可以转换为甘油醛果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸磷酸 在在肝肝脏脏中中，果果糖糖激激酶酶催催化化果果糖糖磷磷酸酸化化生生成成果果糖糖-1-磷磷酸酸，反反应应需要需要ATP。果果糖糖-1-磷磷酸酸醛醛缩缩酶酶催催化化果果糖糖-1-磷磷酸酸裂裂解解生生成成甘甘油油醛醛和和磷磷酸酸二二羟丙酮，后者经

11、丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸，磷酸，甘甘油油醛醛则则是是在在丙丙糖糖激激酶酶的的作作用用下下，消消耗耗一一分分子子ATP后后生生成成甘甘油油醛醛-3-磷酸。磷酸。总总的的转转化化结结果果是是一一分分子子果果糖糖转转化化为为二二分分子子甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸，同同时时消消耗耗了了两两分分子子ATP。富富含含果果糖糖或或蔗蔗糖糖的的饮饮食食由由于于丙丙酮酮酸酸的的过过量量生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体。生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体。11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解饮食中的其它

12、糖可以经酵解途径降解一分子果糖转化为二分子甘油醛一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸的过程磷酸的过程2.半乳糖可被转换为葡萄糖半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸 乳乳糖糖酶酶催催化化乳乳糖糖水水解解为为葡葡萄萄糖糖和和半半乳乳糖糖，半半乳乳糖糖是是葡葡萄萄糖糖的的C-4差差向向异异构构体体，可可以以通通过过尿尿苷苷二二磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖（UDP-葡葡萄萄糖糖）再循环途径转化为葡萄糖再循环途径转化为葡萄糖-1-磷酸。磷酸。喂喂食食奶奶制制品品的的婴婴幼幼儿儿依依赖赖于于半半乳乳糖糖代代谢谢途途径径。患患有有半半乳乳糖糖血血症症（不不能能正正常常代代谢谢半半乳乳糖糖）的的婴婴幼幼儿儿都都是是

13、缺缺乏乏半半半半乳乳乳乳糖糖糖糖-1-1-1-1-磷磷磷磷酸酸酸酸尿尿尿尿苷苷苷苷酰酰酰酰基基基基转转转转移移移移酶酶酶酶。缺缺少少这这种种酶酶会会造造成成细细胞胞内内半半乳乳糖糖-1-磷磷酸酸的的堆堆积积，有有可可能能损损害害肝肝的的功功能能，这这可可通通过过使使皮皮肤肤发发黄黄的黄疸的出现来确认。的黄疸的出现来确认。另另外外还还可可能能损损伤伤中中枢枢神神经经系系统统。在在婴婴儿儿出出生生时时，通通过过检检测测脐脐带带红红细细胞胞中中的的半半乳乳糖糖-1-磷磷酸酸尿尿苷苷酰酰基基转转移移酶酶可可以以确确定定是是否否患患有有半半乳乳糖糖血血症症。如如果果在在饮饮食食中中去去掉掉乳乳糖糖可可以

14、以避避免免这这种种遗传病带来的严重后果。遗传病带来的严重后果。作业：设计一条技术路线，解决亚洲人乳糖不耐症的问题，以实现国民素质的提高！2.甘露糖可被转换为果糖甘露糖可被转换为果糖-6-磷酸磷酸 甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。甘露糖中己糖激甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。甘露糖中己糖激酶催化下，转化为甘露糖酶催化下，转化为甘露糖-6-磷酸，然后在甘露糖异构酶催磷酸，然后在甘露糖异构酶催化下转化为果糖化下转化为果糖-6-磷酸。磷酸。糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶可可以以从从糖糖原原的的非非还还原原端端连连续续地地进进行行磷磷酸酸解解，磷磷酸酸解解直直至至距距 -1,6 糖糖苷苷键键的的分分支支点点还

15、还剩剩下下4个个葡葡萄萄糖糖单单位位的的部部位位停停止止，剩剩下下的的底底物物称称为为极极限限糊糊精精，极极限限糊糊精精可可以以通通过过糖糖原原去去分分支支酶酶作作用用进进一一步步降降解解。去去去去分分分分支支支支酶酶酶酶具具具具有有有有葡葡葡葡聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉聚糖转移酶和淀粉-1,6-1,6-葡糖苷酶两种催化活性。葡糖苷酶两种催化活性。葡糖苷酶两种催化活性。葡糖苷酶两种催化活性。葡聚糖转移酶催化支链上的葡聚糖转移酶催化支链上的3个葡萄糖残基转移到糖个葡萄糖残基转移到糖原分子的一个游离的原分子的一个游离的4端上，形成一个新的端上，形成一个新的 -1,4 糖苷键，

16、糖苷键，而淀粉而淀粉-1,6-葡糖苷酶催化转移后剩下的通过葡糖苷酶催化转移后剩下的通过 -1,6 糖苷键糖苷键连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。因此连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。因此对于原来糖原聚合物中的每个分支点都可对于原来糖原聚合物中的每个分支点都可释放出一分子葡释放出一分子葡释放出一分子葡释放出一分子葡萄糖萄糖萄糖萄糖。11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶磷酸解磷酸解葡萄糖葡萄糖-1-磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖磷酸在磷酸葡萄糖变位酶的作用下可以转换为葡萄糖-6-磷酸磷酸糖原磷酸化酶可以从

17、糖原的非还原端连续地进行糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷酸解磷酸解变位反应变位反应 糖原中大约糖原中大约90的的葡萄糖残基通过糖酵解葡萄糖残基通过糖酵解却可以获得三分子却可以获得三分子ATP。很显然糖原中葡萄很显然糖原中葡萄糖残基生成的能量高，糖残基生成的能量高，这是因为糖原磷酸化酶这是因为糖原磷酸化酶催化糖原磷酸解，而不催化糖原磷酸解，而不是水解，即在葡萄糖磷是水解，即在葡萄糖磷酸化中没有消耗酸化中没有消耗ATP。分支酶的葡聚糖分支酶的葡聚糖转移酶活性转移酶活性分支酶的淀粉分支酶的淀粉-1,6-葡糖苷酶活性葡糖苷酶活性葡葡萄萄糖糖在在己己糖糖激激酶酶催催化化下下磷磷酸酸化化生生成

18、成葡葡萄萄糖糖-6-磷酸。磷酸。将将一一个个葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸中中的的葡葡萄萄糖糖基基结结合合到到糖糖原原上上（糖糖原原的的延延伸伸）都都需需要要进进行行3步步酶酶促促反反应。应。11.5 糖原合成的底物糖原合成的底物 是是UDP-葡萄糖葡萄糖P1831、磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶将葡萄糖-6-磷酸转换为葡萄糖磷酸转换为葡萄糖-1-磷酸磷酸;2、葡葡萄萄糖糖-1-磷磷酸酸在在UDP-葡葡萄萄糖糖焦焦磷磷酸酸化化酶酶作作用用下下被被UTP活活化化，生成生成UDP-葡萄糖和无机焦磷酸（葡萄糖和无机焦磷酸（PPi）；）；3、在在糖糖糖糖原原原原合合合合酶酶酶酶(Synthase

19、)(Synthase)催催化化下下UDP-葡葡萄萄糖糖中中的的葡葡萄萄糖糖基基通通过过-（14）糖糖苷苷键键结结在在已已合合成成的的糖糖原原（相相当当于于合合成成的的引引物物）的非还原端。的非还原端。植植物物和和某某些些细细菌菌合合成成淀淀粉粉或或糖糖原原时时，使使用用的的底底物物是是ADP-葡萄糖，而不是葡萄糖，而不是UDP-葡萄糖。葡萄糖。合合成成糖糖原原或或淀淀粉粉还还需需要要另另一一种种淀淀粉粉-(1,41,6)-转转葡葡糖糖苷苷酶酶，催催化化糖糖原原支支链链的的形形成成，所所以以该该酶酶又又称称为为糖糖原原分分支支酶酶，它它从从延延伸伸的的葡葡萄萄糖糖链链的的非非还还原原端端除除去去

20、至至少少含含有有6个个葡葡萄萄糖糖基基的的寡寡糖糖，然然后后通通过过-(16)连连接接酶酶再再把把该该寡寡糖糖连连接接到到离离最最近近的的-(16)分分支点至少有支点至少有4个葡萄糖基的位置。个葡萄糖基的位置。糖原合酶 大大多多数数生生物物都都有有一一个个生生物物合合成成葡葡萄萄糖糖的的途途径径。哺哺乳乳动动物物的的某某些些组组织织，主主要要是是肝肝脏脏、肾肾脏脏可可以以由由非非糖糖前前体体物物质质，例例如如乳乳酸酸和和丙丙氨氨酸酸从从头头合合成成葡葡萄萄糖糖，由由非非糖糖前前体体物物质质合合成成糖糖的的过过程程称称为为糖糖糖糖异异异异生生生生。下下图图比较了由丙酮酸生成葡萄糖的糖异生过程与葡

21、萄糖的酵解过程。比较了由丙酮酸生成葡萄糖的糖异生过程与葡萄糖的酵解过程。从从图图中中可可以以看看出出，糖糖异异生生和和酵酵解解两两个个过过程程中中的的许许多多中中间间代代谢谢物物是是相相同同的的，一一些些反反应应以以及及催催化化反反应应的的酶酶也也是是一一样样的的。酵酵解解途途径径的的七七步可逆反应只要改变反应的方向就变成了糖异生中的反应了。步可逆反应只要改变反应的方向就变成了糖异生中的反应了。但但糖糖异异生生并并非非是是糖糖酵酵解解的的逆逆转转，其其中中由由丙丙酮酮酸酸激激酶酶、磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶和和己己糖糖激激酶酶催催化化的的三三个个高高放放能能反反应应就就是是不不可可逆逆转转的的，

22、需需要要消消耗耗能能量量走走另另外外途途径径，或或由由其其它它的的酶酶催催化化，来来克克服服这这三三个个不不可可逆逆反反应应带带来的能障。来的能障。11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成1、丙酮酸羧化生成草酰乙酸、丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在在丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶（生生物物素素作作为为辅辅基基）的的催催化化下下，丙丙酮酮酸酸羧羧化化生生成成草草酰酰乙乙酸酸，反反应应消消耗耗一一分分子子的的ATP。丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶催催化化的反应是不可逆反应，反应受乙酰的反应是不可逆反应，反应受乙酰CoA别构抑制。别构抑制。2、草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮

23、酸、草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸 丙丙酮酮酸酸羧羧化化生生成成的的草草酰酰乙乙酸酸经经磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸羧羧化化激激酶酶催催化化生生成成磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸。在在体体内内该该反反应应是是不不可可逆逆的的，但但在在体体外外，分分离离的的磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶却却可可以以催催化化该该反反应应的的逆逆反应。反应。磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸和和果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸之之间间的的糖糖异异生生反反应应都是糖酵解途径中的逆反应。都是糖酵解途径中的逆反应。但但在在糖糖异异生生途途径径中中果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸不不能能通通过过酵酵解解逆逆反

24、反应应生生成成果果糖糖-6-磷磷酸酸，而而是是使使用用另另一一个个果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶催催化化果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸水水解解生生成成果果糖糖-6-磷磷酸酸，反反应应释释放放出出大大量量的的自自由由能，反应也是不可逆的。能，反应也是不可逆的。3、果糖、果糖-1,6-二磷酸水解生成果糖二磷酸水解生成果糖-6-磷酸磷酸4、葡萄糖、葡萄糖-6-磷酸水解生成葡萄糖磷酸水解生成葡萄糖 果果糖糖-6-磷磷酸酸沿沿酵酵解解的的逆逆反反应应异异构构化化生生成成葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸，但但在在糖糖异异生生途途径径中中，葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸水水解解为为葡葡萄萄糖糖和和无无机机磷磷酸酸

25、则则需需要要另另一一个个葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸酶酶，葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸水水解解反反应应是是不不可逆的。可逆的。从从以以上上过过程程可可以以看看出出，糖糖异异生生是是个个需需能能过过程程，由由两两分分子子丙丙酮酮酸酸合合成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖需需要要2分分子子ATP和和4分分子子GTP，同同时时还还需需要两分子要两分子NADH，糖异生总反应方程式为：，糖异生总反应方程式为：2丙酮酸丙酮酸4ATP2GTP2NADH2H+6H2O葡萄糖葡萄糖4ADP2GDP6Pi2NAD+糖糖异异生生等等于于用用了了4分分子子ATP克克服服由由2分分子子丙丙酮酮酸酸形形成成2分分子子高高能能磷磷酸

26、酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸的的能能障障，用用了了2分分子子ATP进进行行磷磷酸酸甘甘油油激激酶酶催催化化反反应应的的可可逆逆反反应应。葡葡萄萄糖糖经经糖糖酵酵解解转转化化为为两两分分子子丙丙酮酮酸酸净净生生成成2分分子子ATP，而而由由两两分分子子丙丙酮酮酸酸经经糖糖异异生生途途径径合合成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖却却消消耗耗了了6个个ATP，糖糖异异生生比比酵酵解解净净生生成成的的ATP多多用用了了4分分子子ATP。许许多多哺哺乳乳动动物物组组织织含含有有的的糖糖异异生生途途径径的的酶酶不不完完全全，例例如如肌肌肉肉就就是是这这样样的的组组织织，不不能能进进行行糖糖异异生生，但但一一些些肌肌

27、肉肉细细胞胞含含有有高高活活性性的的果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶，却却可可以以进进行行一一种种所所谓谓的的“无无效效循循环环”（也也称称为为底底物物循循环环）反反应应。从从下下图图中中可可以以看看出出，磷磷酸酸果果糖糖激激酶酶和和果果糖糖-1,6-二二磷磷酸酸酶酶同同时时作作用用的的反反应应结结果果是是ATP水水解为解为ADP和和Pi。果糖果糖-6-磷酸磷酸ATP果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸ADP +)果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸H2O果糖果糖-6-磷酸磷酸Pi _ ATP H2OADPPi1.所有生物中都存在戊糖磷酸途径，在细胞质中戊糖磷酸途所有生物中都存在戊糖磷酸途径，在细胞质中

28、戊糖磷酸途径产生径产生NADPH和核糖和核糖-5-磷酸，磷酸，NADPH用于还原性生物合成，用于还原性生物合成，而核糖而核糖-5-磷酸用于磷酸用于RNA、DNA和核苷酸辅酶的合成中。和核苷酸辅酶的合成中。2.戊糖磷酸途径开始于葡萄糖戊糖磷酸途径开始于葡萄糖-6-磷酸脱氢形成磷酸脱氢形成6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸内酯，内酯水解形成内酯，内酯水解形成6-磷酸葡糖酸，然后氧化脱羧生成核酮磷酸葡糖酸，然后氧化脱羧生成核酮糖糖-5-磷酸，在上述磷酸，在上述2步氧化反应中步氧化反应中NADP为电子受体，被还为电子受体，被还原为原为NADPH。在接下来的反应中核酮糖。在接下来的反应中核酮糖-5-磷酸（酮糖）异

29、磷酸（酮糖）异构化形成核糖构化形成核糖-5-磷酸（醛糖）。当细胞需要的磷酸（醛糖）。当细胞需要的NADPH比核比核糖糖-5-磷酸更多时，核糖磷酸更多时，核糖-5-磷酸通过转酮酶和转醛酶作用转换磷酸通过转酮酶和转醛酶作用转换为甘油醛为甘油醛-3-磷酸和果糖磷酸和果糖-6-磷酸。磷酸。转酮酶和转醛酶将戊糖磷酸转酮酶和转醛酶将戊糖磷酸途径和酵解联系起来。途径和酵解联系起来。要点归纳要点归纳3.糖糖原原分分子子在在糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶催催化化下下每每次次从从糖糖原原的的非非还还原原端端磷磷酸酸解解生生成成一一分分子子葡葡萄萄糖糖-1-1-磷磷酸酸，非非还还原原端端降降解解生生成成的的葡葡萄萄糖糖-

30、1-1-磷磷酸酸经经葡葡萄萄糖糖变变位位酶酶作作用用转转换换为为葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷酸酸，在在肌肌肉肉组组织织中中葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷酸酸经经酵酵解解和和柠柠檬檬酸酸循循环环进进一一步步代代谢谢，完完全全氧氧化化为为COCO2 2和和H H2 2O O，而而在在肝肝脏脏中中，葡葡萄萄糖糖-6-6-磷磷酸酸水水解解生生成成葡葡萄萄糖糖，葡葡萄萄糖糖可可进进入入血血液液补补充充血血糖糖。而而糖糖原原分分支支点点降降解解涉涉及及到到分分支支酶酶的的葡聚糖糖转移酶和葡聚糖糖转移酶和-1,6-1,6-糖苷酶活性。糖苷酶活性。4.在在糖糖原原合合成成中中，首首先先在在葡葡萄萄糖糖焦焦磷磷酸酸化

31、化酶酶催催化化下下由由葡葡萄萄糖糖-1-1-磷磷酸酸和和GTPGTP形形成成激激活活中中间间产产物物UDP-UDP-葡葡萄萄糖糖。然然后后糖糖原原合合酶酶催催化化UDP-UDP-葡葡萄萄糖糖中中的的葡葡萄萄糖糖基基转转移移至至生生长长着着的的糖糖原原分分子子的的末末端端葡葡萄萄糖糖残残基基的的C-4C-4羟羟基基。分分支支酶酶将将一一些些-1,4-1,4-糖糖苷苷键键转转为为-1,6-1,6-糖糖苷苷键键增增加加非非还还原原末末端端数数目目，以以便便合合成成多多分分支支的的糖糖原原。多多分支有利于糖原的快速降解。分支有利于糖原的快速降解。5.糖异生是一个由非糖物质，例如乳酸、氨基酸和甘油糖异生

32、是一个由非糖物质，例如乳酸、氨基酸和甘油合成葡萄糖的途径。糖异生中的许多反应都是糖酵解反应的合成葡萄糖的途径。糖异生中的许多反应都是糖酵解反应的逆反应，但酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸逆反应，但酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸、果糖丙酮酸、果糖-6-磷磷酸酸果糖果糖-1,6-二磷酸和葡萄糖二磷酸和葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸三步不可逆反磷酸三步不可逆反应是不能利用的。糖异生途径是通过另外四个反应克服这三应是不能利用的。糖异生途径是通过另外四个反应克服这三个高能障不可逆反应的。个高能障不可逆反应的。在线粒体中在丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化生成草酰在线粒体中在丙酮酸羧化酶催化下丙酮酸羧化生成草酰乙酸，然后经苹果酸进入到细胞质后重新转化为草酰乙酸，乙酸，然后经苹果酸进入到细胞质后重新转化为草酰乙酸，在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化下草酰乙酸脱羧和磷酸化在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化下草酰乙酸脱羧和磷酸化生成磷酸烯醇式丙酮酸。另外两个反应是分别由果糖生成磷酸烯醇式丙酮酸。另外两个反应是分别由果糖-1,6-二二磷酸酶和葡萄糖磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶催化的果糖磷酸酶催化的果糖-1,6-二磷酸和葡萄糖二磷酸和葡萄糖-6-磷酸的水解反应。磷酸的水解反应。糖代谢糖代谢Over了！了！希望大家认真掌握其要点希望大家认真掌握其要点