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1、第十一节 黄疸n n泉州医学高等专科学校 邓少雄第十一节 黄疸n n黄疸是指由于血清中总胆红素升高，超过34umol/L致巩膜、粘膜、皮肤以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。病因与发生机制n n溶血性黄疸n n肝细胞性黄疸n n胆汁淤积性黄疸n n先天性非溶血性黄疸胆红素的正常代谢溶血性黄疸n n病因和发病机制病因和发病机制凡凡能引起溶血的疾病都能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。可产生溶血性黄疸。先天性溶血性贫血，如先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血血，如自身免疫性溶血性
2、贫血、新生儿溶血、性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨奎啉、以及蚕豆病、伯氨奎啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。眠性血红蛋白尿等。临床表现n n黄疸一般较轻，皮肤呈浅柠檬黄色。n n急性溶血时，可伴有寒战、高热、头痛、腰背痛和不同程度的贫血。血管内溶血可出现酱油样(血红蛋白尿)或浓茶样尿。n n慢性溶血时，除贫血表现外，可有脾大，长期高胆红素血症可并发胆结石和肝功能损害。实验室检查血清血清TBTB增加增加以以UCBUCB为主，为主，CBCB基本正常。由于血基本正常。由于血中中UCBUCB增加，故增加，故CBCB形成也代偿性增加
3、，从胆道排形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加由于缺氧及毒素作用，肝处理肝内者也增加由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加
4、、骨髓红细胞系列增生旺盛等。细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。肝细胞性黄疸n n病因和发病病因和发病机制机制 各种使肝细各种使肝细胞广泛损害胞广泛损害的疾病均可的疾病均可发生黄疸，发生黄疸，如病毒性肝如病毒性肝炎、肝硬化、炎、肝硬化、中毒性肝炎、中毒性肝炎、钩端螺旋体钩端螺旋体病、败血症病、败血症等。等。临床表现n n皮肤、粘膜浅黄至深黄不等，可伴有乏力、恶心、呕吐、食欲减退、腹胀、肝区胀痛及其他原发病的表现。严重者可有出血倾向。实验室检查n n血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能
5、损害。胆汁淤积性黄疸n n病因和发病机制病因和发病机制 胆汁淤积可分为肝内胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支串寄生虫病（如华支串睾吸虫病），后者见睾吸虫病），后者见于毛细胆管型病毒性于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲基积（如氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆外性胆汁淤积可由胆总管
6、结石、狭窄、炎总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。等阻塞所引起。临床表现n n黄疸程度较重，皮肤呈暗黄色，完全梗阻者可呈黄绿色，甚至绿褐色，并伴有皮肤瘙痒、心动过缓、出血倾向、尿色深、粪便颜色变浅或白陶土色。实验室检查血清CB增加，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。先天性非溶血性黄疸n nGilbertGilbert综合征综合征 系由肝细胞摄取系由肝细胞摄取UCBUCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血致血中中UCBUCB增高而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝增高
7、而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。功能也正常。n nCrigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCBUCB不能形成不能形成CBCB，导致血导致血中中UCBUCB增多而出现黄疸，本病由于血中增多而出现黄疸，本病由于血中UCBUCB甚高，故可产生核黄疸甚高，故可产生核黄疸（nrclearnrclear jaundice jaundice），），见于新生儿预后极差。见于新生儿预后极差。n nRotorRotor综合征综合征 系由肝细胞对摄取系由肝细胞对摄取UCBUCB和排泄和排泄CB
8、CB存在先天性障碍致血中服红素增高存在先天性障碍致血中服红素增高而出现黄疸。而出现黄疸。n nDubinDubin-Johnson-Johnson综合征综合征 系由肝细胞对系由肝细胞对CBCB及某些阴离子（如靛青绿、及某些阴离子（如靛青绿、X X线造影剂）向毛细胆线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清管排泄发生障碍，致血清CBCB增加而发生的黄疸。增加而发生的黄疸。系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。的黄疸，本组疾病临床上少见。伴随症状n n1 1、黄疸伴、黄疸伴发热发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、
9、败血症、见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。n n2 2、黄疸伴、黄疸伴上腹剧烈疼痛上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右上腔剧痛、寒战高热，黄疸为右上腔剧痛、寒战高热，黄疸为夏科夏科（CharcotCharcot）三联征三联征，提示急性化，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痈者可见于病毒性肝炎、肝脓肿脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痈者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌或原发性肝癌.n n3 3、黄疸伴、黄疸伴
10、肝肿大肝肿大者，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面者，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝肿大不显，地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝肿大不显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。而质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。n n4 4、伴、伴胆囊肿大胆囊肿大者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶肠癌、胆者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶肠癌、胆总管癌等。总管癌等。n n5 5、伴、伴脾肿大脾肿大者，可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、者，可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。n n6 6、黄疽同时有、黄疽同时有腹水腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。