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1、儿儿 童童 白内白内 障障 Paediatric Cataract包括的类型包括的类型n婴儿白内障（先天性白内障及出生早期的白内障）n发育性白内障n合并有系统性疾病的白内障n外伤性白内障病因学及流行病学病因学及流行病学婴儿白内障婴儿白内障n包括：先天性白内障及出生早期的白内障，它们家族性非家族性n非常重要：是弱视、斜视、眼球震颤及盲目的重要原因。nFrancois 报道大约1038%的儿童盲目是由白内障引起的。n大约0.4%的新生儿存在一些形式的白内障，但是并不都导致低视力。低视力主要取决于白内障病变范围的大小、位置、更重要的是它的致密程度（lens disorders）先天性白内障的病因先天
2、性白内障的病因n有很多种：19%风疹病毒 21%系统性疾病 8 遗传因素 6 眼部疾病 早产及围产期的问题n中枢神经系统损害：与白内障最常见的相关病症，约23的先天性白内障合并有中枢神经系统疾病。（lens disorders）n遗传性的先天性白内障：显性遗传最常见 隐性遗传较少见儿童白内障合并其他眼部疾病儿童白内障合并其他眼部疾病 视网膜色素变性；Usher 综合症（合并有耳聋及视网膜色素变性）；小角膜；小眼球；无虹膜；青光眼；葡萄膜炎；视网膜脱离胎儿宫内感染胎儿宫内感染n病毒：风疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、带状疱疹病毒、脊髓灰质炎病毒、感染性单核细胞增多症、巨细胞病毒n细菌：梅毒
3、螺旋体n原虫：弓形虫n蠕虫：吸虫染色体病与白内障染色体病与白内障 n三体病n13三体综合征 小头畸形、兔唇腭裂、心血管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中枢神经系统畸形、玻璃体视网膜发育不良n18 三体综合症n21 三体综合症n单体综合症：Turner综合症n染色体缺失：Wolf-Hirschorn 综合症、Cri du chat 综合症代谢异常与白内障代谢异常与白内障n糖代谢异常：半乳糖血症、糖尿病、低血糖n脂代谢异常：Fabry Disease、脑肌腱黄色瘤病n糖蛋白异常：甘露糖苷过多症n金属离子代谢异常：低钙血症、高铜血症（Wilsons disease:肝脏衰竭、发音困难、共济失调、K-F
4、环、向日葵白内障）皮肤科疾病合并白内障皮肤科疾病合并白内障 nRothmund综合症：皮肤异色青年白内障综合症nSiemen 综合症：皮肤发育不全或者萎缩，先天性白内障nWerner综合症：个子矮小、躯干结实、钩形鼻、过早老化的脸、厚指甲、性腺发育不全、先天性白内障n骨骼及肌肉疾病合并的白内障：骨骼及肌肉疾病合并的白内障：n下颌颜面综合症n营养不良因素 药物性白内障药物性白内障n皮质类固醇激素n抗胆碱脂酶药物n吩噻嗪n拟放射性药物 物理因素物理因素n脱水、外伤、电击、放射线、离子化（微波、红外线）临床问题临床问题n手术适应症？n手术的时间与其相关问题？n手术的特点？nIOL植入问题？n后发障的
5、解决办法？n术后并发症？手术适应症手术适应症 nZetterstrom C等推荐：位于视轴中央的明显的混浊直径大于3mm，致密的核混浊，影响医生检查眼底的混浊以及合并有斜视的白内障。nAn excellent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of congenital cataract.J Cataract Refract Surg 2005;31:824840.手术的时间与其相关问题手术的时间与其相关问题n大多数学者：出生后两个月n也有学者：出生后一个月
6、，更多的并发症n在出生后17周以前：方可避免不可逆性弱视的发生n良好视力的两大相关因素：早日手术和积极的术后弱视治疗n平衡：视觉发育的影响和手术的风险n因此，白内障的类型、致密程度是要考虑的术前检查术前检查 n必须告知父母儿童白内障治疗的特点：定期来诊、术后的配镜、遮盖疗法等n术前视力检查：儿童视力表、对于很小的婴幼儿选择性观看、追光、是否具备固视功能等n术前检查包括：眼前段和后段的检查、眼压、角膜大小、角膜曲率、眼轴测定。n手术医生必须仔细观察前囊膜是否存在缺损或者病变，这是手术潜在的并发症发生所在儿童眼的特点儿童眼的特点n儿童眼与成人眼比较n较低的巩膜硬度n较高的玻璃体腔压力n前囊膜较大的
7、张力手术技巧切口手术技巧切口n巩膜隧道切口、角膜缘切口、透明角膜切口均有其利弊n散光：长期观察却没有显著性差别n角膜缘或者巩膜隧道切口，透明角膜切口要长一些nACCC:n经电镜证实为边缘最光整的方法，适用于1y的幼儿，而对于大多数的医生2y方采用手工CCCn辅助设备：囊膜染色、撕囊镊、前房维持器n玻璃体机动器前囊切开 n前囊切开对于2y的患儿，IOL植入已经是常规n越来越多的证据表明，对2y的患儿植入IOL是安全的 n对于6m的婴儿是否应该植入IOL尚存在争议，但是越来越多的医生倾向于给6m的婴儿植入IOL。美国目前正在对此进行多中心的临床研究（Infant Aphakia Clinical
8、Trail）IOL VS Contact Lensn研究：对于小于1y的孩子实施双眼白内障手术联合PCCC及前段PPV术，一组为IOL植入，另一组术后应用角膜接触镜。n结果：IOL组术后患儿的视力和双眼视觉功能均比用角膜接触镜的要好，且斜视发生的几率也低于角膜接触镜组。但该组病人接受再次手术的几率明显高于角膜接触镜组（78%vs 35%）nSpeeg-Schatz等：单眼白内障更早植入IOLn对双眼白内障进行摘除术后的屈光矫正，然后在小于1y时进行期IOL植入可以使患儿具有较好的视觉功能重建和较少的并发症。但是对于单眼的患儿，这个工作却困难得多，因为角膜接触镜的顺应性要差得多nSpeeg-Sc
9、hatz C,Flament J,Weissrock M.Congenital cataract extraction with primary aphakia and secondary intraocular lens implantation in the ciliary sulcus.J Cataract Refract Surg 2005;31:750756IOL VS Contact Lens禁忌症及材料选择禁忌症及材料选择nIOL植入的绝对禁忌症：小角膜、小眼球、葡萄膜炎n相对禁忌症：无虹膜、青光眼、永存性原始玻璃体增生症nIOL的材料：目前的研究表明对于儿童IOL单片式的Acr
10、ysoft人工晶体是最理想的选择n优点在于：较低的后发障发生几率、可以植入最小的囊袋偏心率较小、襻缓慢张开易于植入囊袋对已经施行的PCCC也不会造成威胁屈光及屈光及IOL度数计算问题度数计算问题 n幼儿眼发育的趋势n正视化：婴儿为远视远视渐减低（眼轴的增长、角膜变平、晶状体变平）这一变化在出生后1年内最明显，要持续到4岁n眼轴：出生16.8mm，成人23.6mmn角膜屈光力：出生48D，成人+43Dn晶体屈光力：出生34.0D，成人+18.8Dn眼轴的增长和屈光的变化在出生后的第1年都是最明显的是否白内障手术会影响是否白内障手术会影响 眼轴和屈光？眼轴和屈光？近年研究回顾近年研究回顾白内障手术
11、不影响患儿眼轴发育n对除外外伤性白内障、并发性白内障、晶体脱位、术后青光眼的白内障患儿进行术前术后眼轴变化的观察，患儿接受手术的年龄为2.2+/-2.2y和 5.6+/-2.9 y,随访时间为5.62.9年，得出结论：术眼在术前短于对侧眼的术后眼轴的增长速度大于术眼在术前长于对侧眼的，这一增长速率倾向于让术后双眼的眼轴差减小。这一研究提示Trivedi RH,Wilson ME.Storm Eye Institute,Medical University of South Carolina J AAPOS.2007 Jun;11(3):225-9.Changes in interocular
12、axial length after pediatric cataract surgery.白内障手术对眼轴、角膜的增长均无影响n研究对象包括发病年龄小于1y的先天性白内障和大于1y的发育性白内障，手术年龄分别是6个月和6.4y，随访时间2.7y及2.8y，观察眼轴和角膜曲率。发现无论是先天性白内障还是发育性白内障，眼轴的增长和角膜的变平与正常眼的均相近。IOL的植入没有引起眼轴增长变慢或者加速。Br J Ophthalmol.1999 Mar;83(3):265-9.Intraocular lenses in children:changes in axial length,corneal
13、curvature,and refraction.期或期IOL植入不影响眼轴增长n对于48y及818y的孩子，无论是期IOL植入还是期IOL植入，术眼的眼轴增长和对照组（正常晶体组）均无显著性差别。术后术眼有轻度的近视漂移（-0.7D(+/-0.52）Klin Oczna.2006;108(7-9):301-5.Variability of the eyeballs axial length in children with pseudophakia新的IOL度数计算公式应该产生n观察了52眼的发育性白内障术后的屈光变化，患儿年龄12m18y,随访时间310.5y，平均5.45y。n结果：1y
14、2y-5.96D;34y-3.66D;56y-3.40D;78y-2.03D;910y-1.88D;1114y-0.97D;1518y-0.38D.n结论：屈光变化发生在1-3y时，大于3y后，屈光变化趋向于平稳。这一结果提示了使用目前人工晶体度数计算公式时如何进行选择儿童的IOL度数J AAPOS.2002 Oct;6(5):277-82.Prospective analysis of pediatric pseudophakia:myopic shift and postoperativeIOL度数植入策略度数植入策略n足矫策略：手术后的几个月很快的发生近视n欠矫策略：如术后的屈光未能矫正
15、会面临屈光性弱视的发生。n所以部分学者认为婴儿或者幼儿，所植入的IOL度数应该要达到其8090%的屈光力n我国：以7y为0，小1y就减1D需要平衡的问题n弱视发生的危险性n将来的近视漂移n与对侧眼的屈光参差手术后屈光状态的调整（眼镜和角膜接触镜）是必须的，随着屈光的变化而变化屈光问题的原因屈光问题的原因n目前的IOL计算公式对儿童眼的预测性均比较低，SRK比SRKT在短眼轴上的预测性低。所以需要有针对儿童的IOL设计和新的计算公式n屈光预测性差的根本原因无法精确预测儿童眼的增长，目前公式不合适儿童术后并发症术后并发症 nVAOn青光眼青光眼n葡萄膜的炎症反应葡萄膜的炎症反应n其它并发症其它并发
16、症VAOn与VAO最相关的是年龄、其次是IOL的材料。nPCCC及前段PPV是有效的治疗方式nbag-in-the lens技术看起来对减少后发障有着美好的前景n封闭囊袋的灌注装置对于降低VAO也可能是有效的青光眼青光眼n公认为儿童白内障手术的并发症之一n发生率仍然很高。Johnson 和 Keech报告无晶体眼青光眼的发生率是32%，随访期47.5mn最多类型：开角型青光眼危险因素危险因素n很小的年龄（尤其是小于1y）就接受白内障手术n预先存在的眼部不正常n白内障的类型n晶状体颗粒、蛋白和炎症细胞及残留的晶状体实质n可能的危险因素：小角膜、再次手术、慢性的术后炎症、手术方式、瞳孔阻滞等 主要
17、的原因主要的原因n目前考虑尚未发育成熟的房角在手术过程中容易被损伤n因而，部分医生慎重的将手术时间推移至患儿4周以后。IOL植入降低青光眼发生率植入降低青光眼发生率n有些学者认为无晶状体状态是青光眼的原因之一n目前更多的研究表明人工晶体眼开角型青光眼的发生率较无晶体眼低，推测IOL可能作为屏障作用阻止了玻璃体的化学成分作用于小梁 发生青光眼的时间发生青光眼的时间n大多数的青光眼发生在手术后7年之内n也可以发生在术后几个月或者几十年后n因此青光眼可以发生在白内障手术后的任何时期，所以这样的病人必须终生检测是否发生青光眼nMandal AK,Netland PA.Glaucoma in aphak
18、ia and pseudophakia after congenital cataract surgery.Indian J Ophthalmol 2004;52:185198.nChen TC,Walton DS,Bhatia LS.Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery.Arch Ophthalmol 2004;122:18191825nChen TC,Bhatia LS,Walton DS.Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes.Ophthalmic Surg Las
19、ers Imaging 2005;36:613.nAsrani S,Freedman S,Hesselblad V.Does primary intraocular lens implantation prevent aphakic glaucoma in children?J AAPOS 2000;4:3339.葡萄膜的炎症反应葡萄膜的炎症反应n一个令人担心的问题：婴幼儿剧烈的葡萄膜炎症反应和纤维素性渗出n在灌注液中加入肝素可以减低葡萄膜的反应，减少术后虹膜粘连及瞳孔变形和IOL偏心。n小的手术搔动和囊袋内植入IOL对减少炎症反应也很重要视网膜脱离视网膜脱离 n少见，矫正年龄因素以后的近视漂
20、移可以警示RD的发生n从晶状体手术到视网膜脱离，间隔期大约是2334年，大约72%的患者是晶状体手术后10以上才发生RDn往往需要内路手术处理，再脱离的几率较高n据报道儿童白内障手术后视网膜脱离的发生几率和成人相近，但是其实这一数据被低估了，因为随访期较短，只有随访大于30年以上这一数字才上升散光散光n危害大于大人，因对视觉发育起着负面作用，可能导致弱视n角膜散光的自发消退：儿童白内障手术以后的5个月中n小于3y就接受白内障手术的孩子角膜散光会相对较小。结论结论n儿童白内障手术仍然面临挑战n越来越多的医生选择IOL植入而不是让患儿处于无晶体状态，普遍认为12y可以植入IOL，但是目前越来越多的
21、医生选择6m1y之间植入IOL。小于6m的是否植入IOL仍然存在争议，这一研究正在美国开展(Infant Aphakia Treatment Trial)n对于IOL度数的选择普遍认为越小越保留一定的远视，但是具体的尺度尚未得到解决n虽然小婴儿从IOL植入中获利，但是一些问题仍需解决，如PCO及青光眼n良好的手术技术、PCCC、前段玻璃体切除、囊袋内植入IOL，光学面嵌入（Optic Capture）等可以降低PCO。药物方面，使用抗代谢药物、抗炎症药物、基因治疗。n已经发生的PCO可以手术切除（PCCC联合前段玻璃体切除术）对于大孩子和可以合作的孩子则YAG激光切开后囊膜。n手术治疗只是整个儿童白内障治疗的一个部分、良好视力的获得需要父母、眼科医生、验光师配镜师的合作和努力结论结论THANK YOU