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1、关于特发性血小板减少性紫癜课件第一页，本课件共有39页定义ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。成人年发病率约5-10/10万，60岁以上老年人是该病的高发群体。第二页，本课件共有39页一、抗血小板抗体一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用
2、。发病机制第三页，本课件共有39页二、血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至23天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。第四页，本课件共有39页临床表现急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般46周可自行缓解。慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。第五页，本课件共有39页急性型ITP和慢性型ITP
3、的临床特点特点特点特点特点急性型急性型急性型急性型ITPITPITPITP慢性型慢性型慢性型慢性型ITPITPITPITP年龄年龄年龄年龄儿童，儿童，儿童，儿童，3-73-7岁多见岁多见岁多见岁多见成人，成人，成人，成人，20-4020-40岁多见岁多见岁多见岁多见性别性别性别性别无差异无差异无差异无差异F:M=3F:M=3：1 1起病起病起病起病急骤急骤急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史发病前感染史发病前感染史前前前前1-31-3周常有上感周常有上感周常有上感周常有上感通常无通常无通常无通常无出血出血出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、
4、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多病程病程病程病程2-62-6周周周周长，可至数年长，可至数年长，可至数年长，可至数年自发缓解自发缓解自发缓解自发缓解自限性，多可自愈自限性，多可自愈自限性，多可自愈自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向E E 或或或或LCLC增多增多增多增多常见常见常见常见少见少见少见少见血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数201020109 9/L/L 3080103080109 9/L/L 巨核细胞巨
5、核细胞巨核细胞巨核细胞N N或增多，或增多，或增多，或增多，体小，幼稚型比例体小，幼稚型比例体小，幼稚型比例体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增高。无血小板形成增高。无血小板形成增高。无血小板形成 增多或增多或增多或增多或N N N N，胞体大小正常，颗粒，胞体大小正常，颗粒，胞体大小正常，颗粒，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少型比例增多，血小板形成减少型比例增多，血小板形成减少型比例增多，血小板形成减少第六页，本课件共有39页第七页，本课件共有39页第八页，本课件共有39页第九页，本课件共有39页实验检查一、急性型Pt常20109/L，慢性型常（3080）109/L，平均血小板体
6、积增大（mean platelet volume,MPV），反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（platelet distribution width）增加反映了血小板生成加速。第十页，本课件共有39页二二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。三三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞30%或无。前面阶段巨核细胞增加成熟受阻现象四四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、IgM，偶有两种以上抗体同见。第十一页，本课件共有39页诊断要点1.至少2次血常规检查提示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2.脾
7、脏一般不增大。3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4.须排外其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴细胞系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、免疫缺陷病及感染导致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少等第十二页，本课件共有39页5.诊断ITP的特殊实验室检查：1）血小板抗体检查：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少，一线及二线治疗无效的ITP患者，药物性血小板减少，单克隆丙种球蛋白症和获得性自身抗体介导的血小板无力症；2）血小板生成素：鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平
8、正常），有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。第十三页，本课件共有39页出血评分分值年龄皮下出血（瘀点/瘀斑、血肿）粘膜出血（鼻腔/牙齿/口腔血泡/结膜）深部器官出血6575内脏中枢神经系统头面部其他部位偶发、可自止多发、难止伴贫血无贫血伴贫血危及生命1 2 3 5 8 第十四页，本课件共有39页疾病分期1.1.新诊断新诊断ITPITP：确诊后3个月以内的ITP患者。2.2.持续性持续性ITPITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的患者，包括没有自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。3.3.慢性慢性ITPITP：指血小板持续上减少超过12个月的患者。4.4.重症重症ITPITP
9、：血小板30mg者；泼尼松有使用禁忌症。对于脾切除无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾（证据等级1b）。禁忌证：2岁，妊娠期，不能耐受手术。疗 效：手术有效率7090%，无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。第三十三页，本课件共有39页4、其他二线药物治疗：巯嘌呤 环孢素A达那唑长春碱类咖啡酸第三十四页，本课件共有39页最新进展HP根除治疗第三十五页，本课件共有39页第三十六页，本课件共有39页急症治疗急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板减少者，或拟手术、分娩需快速提升血小板计数者。常
10、用方法为400mg/(Kg.d)，静脉滴注，连续5日。（2）输注血小板：适用于血小板明显降低伴有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血小板。（3）甲泼尼松龙 1.0/d，30分钟内静脉滴注，连用三天或地塞米松40mgd-14d。（路径推荐）第三十七页，本课件共有39页疗效判断1.完全反应（CR）：治疗后PLT100109/L且没有出血。2.有效（R）：治疗后 PLT30109/L并且至少比基础血小板计数增加2倍且没有出血。3.无效（NR）：治疗后PLT30109/L或者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血。4.复发：治疗有效后，血小板降至30109/L以下或不到基础值的2倍或者出现出血症状。注：在定义CR或R时应至少检测2次血小板计数，其间至少间隔7d。定义复发时至少检测2次，至少间隔1天。第三十八页，本课件共有39页感感谢谢大大家家观观看看第三十九页，本课件共有39页