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1、特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura ITP 提纲概念病因与发病机制临床表现与分型实验室检查诊断与鉴别诊断治疗一、概念机体的免疫功能紊乱产生抗自身血小板抗体血小板寿命缩短过度破坏生成障碍外周血中血小板减少出血症状急性型慢性型二、病因与发病机制血小板表面相关抗体（PAIg）病毒相关性抗血小板抗体抗血小板抗体血小板的破坏补体介导的血小板破坏巨噬细胞吞噬血小板其它雌激素二、病因与发病机制急性ITP：病因病因不明的病毒感染等发病机制病毒相关性抗血小板抗体病毒抗原-抗体复合物血小板表面Fc受体+病毒组分结合于血小板表面改变了其结构自身抗体形成其抗原
2、性发生改变二、病因与发病机制慢性ITP：病因多数不清发病机制血小板相关抗体抗血小板抗体产生部位血小板破坏的机制和场所另：遗传因素雌激素血小板破坏的机制IgG-Fab血小板相关抗原IgG-Fc巨噬细胞C3C3b血小板表面+血小板破坏场所必须存在的三种物质基础：抗原抗体巨噬细胞主要器官：脾脏、肝脏、骨髓三、临床表现与分型急性型 多见于儿童 起病前13周有上呼吸道感染史 起病急 出血症状重 突发性皮肤粘膜出血 大片状淤血斑、血泡或内脏出血 颅内出血 急性型病程多呈自限性，自然病程 46周 痊愈后很少复发。慢性型多见于生育期妇女，男女之比小于13 起病隐袭，常在不知不觉中发病 多以月经过多为主诉就诊
3、病史迁延不愈，持续数年甚至数十年 很少自然缓解 治疗效果差，且易反复发作 个别病人可有脾脏轻度肿大。四、实验室检查血象骨髓象PAIg、PAC3检测血小板寿命测定其它五、诊断广泛出血血小板减少脾不大骨髓巨核细胞增多或正常具备下列5项之一：1.强的松治疗有效2.切脾治疗有效3.PAIgG增多4.血小板寿命测定缩短5.排除继发性血小板减少症六、鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）纯巨核细胞再障脾功能亢进系统性红斑狼疮（SLE）急性型与慢性型之间的鉴别血栓性血小板减少性紫癜 主要发病机制:血小板血栓形成所致的消耗性血小板 减少.临床上:发热 血小板减少性紫癜 微血管性溶血性贫血 中枢神经系统 肾脏
4、受累等 骨髓象巨核细胞增多但无成熟障碍，PAIg阴性。五联征三联征纯巨核细胞再障 为一特殊类型的再障 主要表现为骨髓巨核细胞减少 PAIg阴性。脾功能亢进有脾脏肿大及引起脾大的原发疾病常伴有其它血细胞减少骨髓呈增生象，部分可伴有类成熟障碍PAIg阴性 系统性红班狼疮伴有多系统受损症状伴有其它血细胞减少抗核抗体及双链DNA阳性可查到狼疮细胞急性型与慢性型之间的鉴别急性型慢性型年龄26岁多见2040岁多见性别无性别差异男女之比小于13诱因发病前多有上呼吸道感染史不明确，妊娠可使病情加重起病急性起病，伴有畏寒和发热慢性起病，多以月经过多为主出血症状重，有粘膜和内脏出血轻，皮肤紫癜和月经血多为主血小板
5、计数常20109/L一般30109/L巨核细胞增多或正常，以原始、幼稚巨核细胞为主，无血小板形成多数增多，以颗粒型巨核细胞为主，无血小板形成血小板寿命16小时24小时以上病程多为自限性，26周可自愈慢性反复发作，可迁延数十年七、治疗糖皮质激素脾切除细胞毒类免疫抑制剂急救处理其它（一）糖皮质激素原理抑制血小板抗体的形成和巨噬细胞的吞噬功能，减少血小板的破坏刺激骨髓巨核细胞发育成熟增强血管致密度，缓解出血症状剂量和用法（二）脾切除原理:切除了抗血小板抗体的产生部位和血小板破坏的场所适应症：糖皮质激素治疗失败或对激素有禁忌症者，或者合并脾功能亢进者。（三）细胞毒类免疫抑制剂长春新碱 1mg/m2，慢速静脉滴注，维持68小时，每周一次。环磷酰胺 50150mg/d，分次口服或静脉注射。46周一个疗程。硫唑嘌呤 50150mg/d，分次口服，46周一个疗程环孢素A 35 mg/kg/d，分次口服，46周一个疗程。（四）急救处理大剂量免疫球蛋白原理用法适应症不足血浆置换血小板输注大剂量甲基强的松龙五、其它Danazol氨肽素小剂量肝素的应用大剂量维生素C止血药物的应用