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1、小儿循环系统疾病及护理小儿循环系统疾病及护理目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别
2、诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏结构心脏结构心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heart congenital heart disease,CHDdisease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（性心脏病（athero-athero-sclerotic heart disease sclerotic heart disease）心脏胚胎发育心脏胚胎发育I.早期血管形成早期血管形成II.早期心脏
3、形成早期心脏形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变.心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高
4、血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环(二二)胎儿新生儿循环转换胎儿新生儿循环转换进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只有体循环，几乎无肺循环只有
5、体循环，几乎无肺循环只有体循环，几乎无肺循环只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿胎儿胎儿胎儿肝血肝血肝血肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高（经脐静脉的分支）含氧量最高（经脐静脉的分支）含氧量最高（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低心、脑、上肢次之，而下半
6、身含氧量最低心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 5 7 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%生后生后生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95
7、%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管6 6 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相
8、似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB返回返回返回返回心脏的重量、大小和位置变化心脏的重量、大小和位置变化n n新生儿：新生儿：20-25g20-25g，占体重，占体重0.8%0.8%，左右心室壁厚度，左右心室壁厚度1:11:1n n成人：大小与自己拳头相仿，约成人：大小与自己拳头相仿，约300-350g300-350g，占体重，占体重0.5%0.5%，左心房左心房33mm33mm以下以下,左室左室53mm53mm以下，右心房以下，右心房48mm48mm以下，右以下，右心室心室2
9、4mm24mm以下，室间隔和左室后壁以下，室间隔和左室后壁11mm11mm以下。以下。n n222岁：斜位，岁：斜位，n n33岁：心尖部为左心室岁：心尖部为左心室n n形状：婴幼儿期形状：婴幼儿期球形、圆锥形、椭圆形球形、圆锥形、椭圆形 6 6岁以后岁以后长椭圆形长椭圆形小儿心脏、心率、血压特点小儿心脏、心率、血压特点n n心脏大小和心脏大小和心脏大小和心脏大小和位置位置位置位置n n心胸比率：心胸比率：心胸比率：心胸比率：0.450.030.450.030.450.030.450.03n n2 2 2 2岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，岁小儿
10、心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，n n左锁骨中线外侧左锁骨中线外侧左锁骨中线外侧左锁骨中线外侧1-2cm1-2cm1-2cm1-2cmn n血压血压血压血压n n新生儿新生儿新生儿新生儿收缩压收缩压收缩压收缩压平均：平均：平均：平均：65mmHg65mmHg65mmHg65mmHgn n1 1 1 1岁以上岁以上岁以上岁以上收缩压年龄收缩压年龄收缩压年龄收缩压年龄X2X2X2X280mmHg80mmHg80mmHg80mmHgn n舒张压：收缩压舒张压：收缩压舒张压：收缩压舒张压：收缩压2/32/32/32/3标准收缩压标准收缩压标准收缩压标准收缩压2
11、0 mmHg 20 mmHg 高血压高血压高血压高血压标准收缩压标准收缩压标准收缩压标准收缩压20 mmHg 20 mmHg 低血压低血压低血压低血压不同年龄的心率不同年龄的心率年龄年龄心率心率新生儿120-14028天1岁110-13023岁100-12047岁80-100814岁70-90儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocard
12、iogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断病史病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射
13、线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀紫绀紫绀喂养困难喂养困难喂养困难喂养困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓发育迟缓发育迟缓出汗出汗出汗出汗疲乏疲乏疲乏疲乏声嘶声嘶声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫
14、绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉
15、瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：听诊内容：听诊内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导杂音的分类杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音S1S1之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S2S2之前结束之前结束之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为
16、全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2S2之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S1S1之前结束之前结束之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音全期杂音全期杂音X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症
17、有无内脏异位症有无内脏异位症有无内脏异位症心电图（心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿婴儿婴儿QRSQRS波以右室占优波以右室占优波以右室占优波以右室占优T T波变异较大波变异较大波变异较大波变异较大超声心动图（超声心动图（ECHO）M M 型超声心动图型超声心动图型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径心腔的内径心腔的内
18、径各房室壁厚度各房室壁厚度各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小心腔大小心腔大小彩色彩色彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心脏导管检查心脏导管检查测
19、定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/60其它检查其它检
20、查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌显象同位素心肌显象同位素心肌显象同位素心肌显象CTCT扫描扫描扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用返回返回返回返回先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease Congenital heart disease CHD)CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常是指胎儿
21、时期心脏血管发育异常是指胎儿时期心脏血管发育异常是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形而致的心血管畸形而致的心血管畸形而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 10%10%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 3%3%基因和环境共同作用基因和
22、环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%90%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出
23、现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏
24、病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉
25、窦型冠状静脉窦型约占约占2%ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASDASD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：
26、消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见ASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASD听诊听诊胸骨
27、左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可肋间可肋间可肋间可及及及及-级级级级 收缩期喷收缩期喷收缩期喷收缩期喷射状杂音射状杂音射状杂音射状杂音P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1增大增大增大增大胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音隆样杂音隆样杂音隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导
28、阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I I0 0房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平
29、分流见心房水平分流见心房水平分流ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（QQp p/Q/Qs s1.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术外科手术外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺损损损损返回返回返回返回 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺
30、损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect,VSDseptal defect,VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形VSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约60%70%流出部型流出
31、部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部约约20%30%VSDVSD分类（分类（2 2）小型室缺（小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综综合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSDVSD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差
32、左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-mengerEisen-menger）综合征综合征综合征综合征VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血VSD临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循
33、环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒
34、张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进亢进亢进VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSD超声心动图超声心动图
35、LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心
36、导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus,PDAarteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分
37、流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential differ-ential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDA临床表现临床表现临床症状
38、临床症状临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣
39、区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多
40、肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见彩色多普勒见彩色多普勒见PAPA与与与与DODO分流分流分流分流PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促
41、使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot tetrology of Fallot,TOF,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏
42、斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发伴发伴发PDAPDA的的的的TOFTOF，随着动脉
43、导管，随着动脉导管，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成环的形成环的形成TOF临床表现临床表现症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发
44、育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧
45、导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预
46、防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显TOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形
47、成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉
48、不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taus
49、sing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）术）术）返回返回返回返回TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis,PSpul-monary stenosis,PS）约占先天性心脏病约占先天性心脏病约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%10%约约约约20%20%合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形合并其它畸形PS病理解剖病
50、理解剖典型典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整瓣环完整瓣环完整肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张肺动脉干呈狭窄后扩张发育不良型发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良瓣环发育不良瓣环发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良肺动脉干不扩张或发育不良NoonanNoonan综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形综合症常合并此畸形PS临床表现临床表现症状症状症状症状轻