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1、痛性周痛性周围神神经病病-PPN薄髓纤维薄髓纤维(A)无髓纤维无髓纤维(C)有髓纤维有髓纤维 独立的疾病实体独立的疾病实体系统性疾病的一部分系统性疾病的一部分2分类分类cause遗传性遗传性 获得性获得性PPN3晚发型晚发型GM2 神经节苷脂神经节苷脂沉积症沉积症 遗传性感觉和自主神经病遗传性感觉和自主神经病I型感觉神经病型感觉神经病卟啉病卟啉病家族性淀粉样变性家族性淀粉样变性神经病神经病Fabry病病遗传性遗传性4创伤和压迫性创伤和压迫性代代谢谢性性感染性感染性肿瘤相关性肿瘤相关性营养性营养性免疫性免疫性中毒性中毒性隐匿性隐匿性 获得性获得性5疼痛疼痛感觉障碍感觉障碍PN其他表现其他表现运动
2、神经运动神经症状症状体征体征慢性疼痛慢性疼痛焦虑焦虑抑郁抑郁睡眠障碍睡眠障碍临床表现临床表现6疼痛的特征疼痛的特征疼痛疼痛自发性自发性非自发性非自发性(诱发性诱发性)纯感觉型 8-17%7自发性疼痛自发性疼痛 持续性持续性 间歇性间歇性 v 跳痛跳痛v 电击样痛电击样痛v 刀割样痛刀割样痛v 刺痛刺痛v 痉挛样痛痉挛样痛v 啮咬样疼痛啮咬样疼痛v 烧灼样痛烧灼样痛v 酸痛、压迫样痛酸痛、压迫样痛v 触痛触痛v 撕裂样痛撕裂样痛8非自发性（诱发性）疼痛非自发性（诱发性）疼痛感觉过敏感觉过敏感觉倒错感觉倒错感觉过度感觉过度感觉异常感觉异常9局部性局部性神经根病神经根病坐骨神经痛坐骨神经痛放射性放射
3、性由远端到整个肢体由远端到整个肢体扩散性扩散性疼痛的特点疼痛的特点10牵涉痛牵涉痛v 胆囊炎胆囊炎 右肩痛右肩痛v 心绞痛心绞痛 左侧肩左侧肩-臂痛臂痛灼痛灼痛含自主神经纤维较多的含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正周围神经不全损伤，如正中神经损伤中神经损伤疼痛的特点疼痛的特点11感觉障碍感觉障碍 体征体征深感觉障碍深感觉障碍浅感觉障碍浅感觉障碍阴性体征阴性体征阳性体征阳性体征疼痛疼痛感觉过敏感觉过敏感觉过度感觉过度感觉倒错感觉倒错阳性体征阳性体征感觉减退感觉减退感觉迟钝感觉迟钝感觉消失感觉消失有或无有或无程度不同程度不同 刺激症状刺激症状 束颤，痉挛，等束颤，痉挛，等 抑制或麻痹性表现
4、抑制或麻痹性表现 主要为肌无力、肌肉萎缩主要为肌无力、肌肉萎缩运动障碍运动障碍13 通常减弱或消失通常减弱或消失 如仅累及小纤维：腱反射相对保留如仅累及小纤维：腱反射相对保留腱反射腱反射14少汗及无汗少汗及无汗体位性低血压体位性低血压 无反应性瞳孔无反应性瞳孔 汗液、眼泪及唾液分泌减少汗液、眼泪及唾液分泌减少 性功能障碍性功能障碍 膀胱直肠功能异常膀胱直肠功能异常 肠道扩张等肠道扩张等其它其它 最常见最常见自主神经功能障碍自主神经功能障碍15 辅辅 助助 检检 查查16 神经传导测定神经传导测定 针极肌电图针极肌电图 皮肤交感反应（皮肤交感反应（SSR）定量感觉检查（定量感觉检查（QST）神经
5、电生理检测神经电生理检测17 感觉和运动神经感觉和运动神经 脱髓鞘、轴索变性脱髓鞘、轴索变性 非特异性非特异性神经传导检（神经传导检（NCV）18 检测检测C纤维的电生理特点纤维的电生理特点 客观评价自主神经系统功能客观评价自主神经系统功能皮肤交感反应（皮肤交感反应（SSR）19 通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断判断A-和和C纤维功能纤维功能定量感觉检测（定量感觉检测（QST）20皮肤活检皮肤活检-诊断诊断SFN的金标准的金标准定量分析表皮内神经纤维密度定量分析表皮内神经纤维密度(intraepidermal nerve fiber density,
6、IENFD)观察表皮内神经纤维形态观察表皮内神经纤维形态21超声：神经嵌压，创伤超声：神经嵌压，创伤MRI：神经肥大，神经根压迫，：神经肥大，神经根压迫，PN肿瘤肿瘤影像学影像学22糖代谢相关检查：空腹及餐后糖代谢相关检查：空腹及餐后2小时；小时；HbA1c；OGTT毒物筛查毒物筛查免疫球蛋白免疫球蛋白维生素维生素血清中特异性抗体血清中特异性抗体血生化血生化23 WBC:感染性感染性PN或神经根病或神经根病抗体检测抗体检测:某些免疫介导的某些免疫介导的PN副肿瘤相关抗体助于肿瘤检查副肿瘤相关抗体助于肿瘤检查CSF24神经病理性疼痛的诊断神经病理性疼痛的诊断PN有效治疗后疼痛减轻或消失有效治疗后
7、疼痛减轻或消失 疼痛由疼痛由PN引起引起 疼痛的来源完全由疼痛的来源完全由PN解释解释诊断流程诊断流程大纤维神经病大纤维神经病小纤维神经病小纤维神经病疼痛及病史疼痛及病史体格检查体格检查PPN多发性多发性局灶或多灶性局灶或多灶性SSR,QST,皮肤活检皮肤活检,自主神经功能检查自主神经功能检查NCV+EMG 血生化、免疫学、代谢、基因、毒物检测血生化、免疫学、代谢、基因、毒物检测 病因学诊断：病因学诊断：10%SFN；30%PPN 特发性或隐匿性感觉神经病特发性或隐匿性感觉神经病DM性性 控制血糖控制血糖 戒酒及补充戒酒及补充Vit.B酒精性酒精性免疫抑制治疗免疫抑制治疗免疫性免疫性病因治疗病
8、因治疗对症治疗对症治疗治疗治疗疼痛的处理！疼痛的处理！神经病理性疼痛神经病理性疼痛1.未被充分认识未被充分认识2.许多患者未得到治疗许多患者未得到治疗疼痛稳定控制及有效治疗原发病后疼痛稳定控制及有效治疗原发病后 每每6个月评估疼痛基线个月评估疼痛基线 减量或停药减量或停药 部分患者需原始量维持部分患者需原始量维持治疗周期治疗周期(专家经验专家经验)个体化个体化疼痛的药物治疗疼痛的药物治疗PPN临床试验均根据临床试验均根据DPPN药物选择药物选择疼痛的药物治疗疼痛的药物治疗 最小剂量开始；增加最小剂量开始；增加1个剂量单位个剂量单位/37d 逐渐增加剂量至满意疗效逐渐增加剂量至满意疗效单药治疗单
9、药治疗单药控制欠佳，增加剂量后出现无法耐受的副作用单药控制欠佳，增加剂量后出现无法耐受的副作用选用不同机制的药物选用不同机制的药物此前应至少应用此前应至少应用4-6周足量治疗时间周足量治疗时间 联合用药联合用药 换药换药29 加巴贲丁、普瑞巴林、卡马西平、奥卡西平、加巴贲丁、普瑞巴林、卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯抗惊厥药抗惊厥药常用药物常用药物 三环类抗抑郁剂（阿米替林），三环类抗抑郁剂（阿米替林），5-HT和去甲肾和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀、文拉法辛）上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀、文拉法辛）抗抑郁药抗抑郁药 曲马多、羟考酮、吗啡曲马多、羟
10、考酮、吗啡 鸦片类鸦片类局部用药局部用药辣椒素、利多卡因辣椒素、利多卡因不同不同PPN的药物治疗的药物治疗参考欧洲神经病学会（参考欧洲神经病学会（EFNS）推荐）推荐EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain:2010 revision.Eur J Neurol.2010 Sep;17(9):1113-e88.痛性周痛性周痛性周痛性周围围神神神神经经病病病病药药物治物治物治物治疗疗推荐推荐推荐推荐类型一线治疗二线治疗三线治疗糖尿病性周围神经病A级推荐：普瑞巴林A级推荐：度洛西汀、加巴喷汀、加巴喷汀+吗
11、啡或三环类、丙戊酸。B级推荐：三环类、文拉法辛、羟考酮、曲马多、吗啡、辣椒素利多卡因贴剂其他痛性多发性神经病A级推荐：三环类抗抑郁剂、加巴喷汀、普瑞巴林、度洛西汀、文拉法辛A级推荐：弱阿片类曲马多A级推荐：强阿片类B级推荐：美金刚，局部利多卡因疱疹后神经痛A级推荐：三环类、加巴喷汀、普瑞巴林、利多卡因贴剂A级推荐：强阿片类、8%辣椒素软膏无三叉神经痛A级推荐：卡马西平B级推荐：奥卡西平手术无HIV神经病A级推荐：8%辣椒素软膏B级推荐：拉莫三嗪无无癌性神经痛A级推荐：加巴喷汀B级推荐：阿米替林、曲马多无无外伤后或手术神经痛B级推荐：阿米替林、肉毒毒素无无 1.温热疗法温热疗法 2.寒冷疗法寒冷
12、疗法 3.磁疗磁疗 4.光疗光疗 经皮神经电刺激经皮神经电刺激 脊髓刺激脊髓刺激神经阻滞神经阻滞、针刀疗法，射频疗法针刀疗法，射频疗法脊髓电刺激，硬膜外腔镜脊髓电刺激，硬膜外腔镜治疗方法治疗方法物理疗法物理疗法功能外科功能外科介入治疗介入治疗疼痛的其它治疗疼痛的其它治疗痛觉传导径路破坏术痛觉传导径路破坏术，痛觉抑制系统刺，痛觉抑制系统刺激疗法激疗法，微血管减压术，微血管减压术，-刀刀 生物反馈生物反馈 行为治疗行为治疗中医中药和针灸中医中药和针灸治疗方法治疗方法外科治疗外科治疗心理治疗心理治疗传统医学传统医学疼痛的其它治疗疼痛的其它治疗 B族维生素族维生素1.Vit.B12.甲钴胺甲钴胺：口服
13、、肌注、静脉滴入：口服、肌注、静脉滴入其他其他PPN的神经营养治疗的神经营养治疗贾海燕等.甲基维生素B12治疗糖尿病周围神经病变的系统评价.中国循证医学杂志.2005,5(8):609-618弥可保弥可保 修复神经功能，提高神经传导速修复神经功能，提高神经传导速度优于其他度优于其他B B族维生素族维生素u 一项Meta分析，纳入30个甲钴胺治疗糖尿病周围神经病变的随机或半随机对照试验。弥可保弥可保 改善改善DPNDPN临床症状优于其他临床症状优于其他B B族维生素族维生素u弥可保序贯治疗12周，显著改善糖尿病神经病变临床症状，且未见明显副作用。17.17.北京弥可保临床观察协作组北京弥可保临床观察协作组.甲钴胺治疗糖尿病神经病变的临床观察甲钴胺治疗糖尿病神经病变的临床观察.中华内科杂志中华内科杂志.1999.01.20;38(1):14-17.1999.01.20;38(1):14-17.*#与其他VB12治疗组相比，*P0.05，#P0.01，P0.001#THANK YOU!38此此课件下件下载可自行可自行编辑修改，修改，仅供参考！供参考！感感谢您的支持，我您的支持，我们努力做得更好！努力做得更好！谢谢