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1、肌张力障碍的治疗方法讨论现在学习的是第1页，共17页 肌张力患者采用药物治疗没有作用的话，或可以采用脑深部电肌张力患者采用药物治疗没有作用的话，或可以采用脑深部电刺激进行良好的控制。以下是一位肌张力障碍患者采用脑深部电刺刺激进行良好的控制。以下是一位肌张力障碍患者采用脑深部电刺激（脑起搏器）手术进行治疗的手术住院过程，术者第四军医大学激（脑起搏器）手术进行治疗的手术住院过程，术者第四军医大学唐都医院功能神经外科王学廉主任。供肌张力障碍患者及其家属参唐都医院功能神经外科王学廉主任。供肌张力障碍患者及其家属参考。考。现在学习的是第2页，共17页肌张力障碍患者入院首次病程记录肌张力障碍患者入院首次病
2、程记录 患者魏某，男，19岁，主因“右上肢震颤、运动姿势异常12年余”于2013-02-26入院。病例特点：儿童时起病，病程12年，主要临床表现为震颤，运动姿势异常。初步诊断：肌张力障碍 诊断依据：1、青少年男性，病程12年余，儿童时起病，逐步累及全身；2、主要临床表现为动作和姿势异常，运动时明显，休息或睡觉后消失；3、查体：安静放松状态下（如卧床或坐位休息）四肢肌张力无明显增高，左侧擘指关节紧张，左手畸形。双侧巴氏征阴性。紧张时，或主动运动（如用力、从坐位站起）时出现肢体粗大震颤，四肢运动失调，站立不稳，行走步态姿势异常；4、相关检查排除先天性代谢性疾病。鉴别诊断：根据典型病史、查体及相关影
3、像学等检查，诊断肌张力障碍明确。诊疗计划：1、积极完善血尿粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血系列、铜蓝蛋白等检验：心电图、胸片等检查；2、如无手术禁忌，拟择期行立体定向手术治疗。现在学习的是第3页，共17页术者王学廉主任医师术前查房记录术者王学廉主任医师术前查房记录 患者一般情况同入院，神志清楚，精神状态良好。饮食睡眠良好，体温正常。大小便正常。患者病程12年，主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常。外院头颅MRI等检查未见明显异常。王学廉主任医师查房，详细查看病人，观察症状，查体并阅片，复习外院诊治资料
4、后表示：根据病史、临床表现及查体，结合相关检查等，目前诊断考虑肌张力障碍，且考虑为原发性。此类疾病临床不多见，口前病史较长，药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果，有手术适应证。目前国际国内治疗肌张力障碍主要手术治疗方法为脑深部电刺激治疗，取得一定效果。脑深部核团毁损术应用极少。患者症状为全身性，首选脑深部电刺激治疗。将口前情况及治疗意见与患者家属详细沟通，如家属理解并同意手术治疗，择期行立体定向脑深部电刺激手术治疗。遵嘱执行。现在学习的是第4页，共17页科室医生就肌张力障碍患者魏某病情的科室医生就肌张力障碍患者魏某病情的术术前前讨论讨论 地点：本科室教室。参加人员：王学廉主任医
5、师、李楠主治医师、全体住院医师、进修医师及研究生、实习生等。主持人：王学廉主任医师 病历报告者：李嘉明，（报告病历略），目前患者诊断肌张力障碍明确，入院后积极完善各项检查评估，无手术禁忌。者虑行手术治疗。李楠主治李楠主治医师医师：患者病程患者病程l2年，儿童时起病，逐渐累及全身。主要临床表现为运动和姿势异常，在休息或睡眠后症状缓解消失，同时四肢肌张力增高不明显。入院后各项生化、常规检查未见明显异常，外院头颅MRI等检查未见明显异常，排除先天性代谢性疾病，几前诊断考虑肌张力障碍，且为原发性。患者曾尝试的药物治疗包括安坦、氟哌啶醇、美多芭等治疗均无明显效果有手术适应证。考虑手术治疗。目前首选脑深部
6、电刺激治疗，可能改善患者症状。毁损手术不适宜。将目前情况及治疗意见与患者家属详细沟通，如家属充分理解并同意手术治疗，行立体定向脑深部电刺激手术治疗。现在学习的是第5页，共17页 王学廉王学廉主主任医师：任医师：同意常崇旺主治意识意见。根据病史、典型临床症状、相关检查等，目前诊断肌张力障碍明确。内科药物治疗效果差，有手术适应症。根据几前国内外文献资料来看，脑深部电刺激治疗肌张力障碍取得一定效果，对于原发性肌张力障碍预期治疗效果看好。有非常成功的病例，但也有部分患者效果差。脑深部电刺激治疗原发性肌张力障碍，靶点位置选择上国外倾向于苍白球，取得一定效果，但耗电量较大，且不易定位。国内更倾向于丘脑底核
7、，易于定位，消耗低，且累积的经验更多，因此靶点位置优先考虑，丘脑底核。帕金森病的脑深部电刺激治疗不同，肌张力障碍很少见到立竿见影的效果，一般需要慢性刺激方能取得一定效果或较明显效果，因此短期的测试并不一定能出现效果，需要与家属交代清楚。另外，患者在紧张或运动时症状明显，局麻下恐无法配合完成手术，因此建议采用全麻的方式进行，便于顺利完成手术。基于以上原因，手术考虑分两步进行：先行脑深部电极植入术，行短期体外刺激观察效果，评估不良反应，最长持续一周时间，再根据情况，考虑行神经刺激器植入术。现在学习的是第6页，共17页 综合意见：综合意见：患者日前诊断明确，有手术适应症，各项术前检查未见手术禁忌，可
8、行立体定向双侧脑深部电极植入术。术前病情评估：1、手术部位为双侧额部：术前标记：2、患者病情慢性长期，症状累及全身，诊断明确，手术方式为立体定向双侧脑深部电刺激治疗，且分步进行：3、患者一般情况良好，营养状况尚可；4、心肺肝肾等重要脏器动能无明显异常；5、无其他系统疾病、感染等；6、术前准备已完成，手术同意书及麻醉同意书已签署；7、麻醉评估（ASA分级2级），麻醉方式：全麻；8、手术中和术后注意事项：定位准确，小心操作，避免损伤。可能出现的并发症及其预防与处理措施：手术致颅内出血，等，操作时小心谨慎，动作轻柔，术后适时复查头部CT，观察术后颅内情况，如发现问题，及时处理；9、手术切口清洁程度：
9、I类手术切口（清洁手术）；10、手术时问（超过3小时）在术后当天病程记录中记载。术中及术后可能出现的并发症术者王学廉主任医师已向病人及家属讲明，病人及家属表示理解并签字同意手术。术前准备：备皮。现在学习的是第7页，共17页术者术者王学廉主任医师王学廉主任医师和麻醉医师术前查房记录和麻醉医师术前查房记录 患者精神可，休息可，无明确不适，查体同前。经积极术前准备，各项检查已完善。经过术前讨论，拟行立体定向双侧脑深部电极植入术。麻醉医师屈丽虹看过患者，已向患者家属讲明麻醉中可能发生的意外及并发症。术者王学廉看过病人，并向患者和家属讲明术中、术后可能发生的医疗意外及并发症，患者家属表示理解。患者及家属
10、同意手术治疗，已在手术同意书和麻醉同意书上签字。手术医嘱已下，监督医嘱执行。肌张力障碍患者行手术当日记录肌张力障碍患者行手术当日记录 术者：王学廉主任医师术者：王学廉主任医师 患者今日行立体定向双侧脑深部电极植入术，手术时间：11:00，回病房时间：16:40。术前诊断：肌张力障碍，麻醉方法：全麻，术中情况：麻醉效果满意，术程顺利，术中术后患者无特殊不良反应发生。术中出血少量，止血彻底，未输血。留置导尿。术中失血量：约150ml，补血量：无，补液量：2000ml。现在学习的是第8页，共17页肌张力障碍患者术后的康复情况记录肌张力障碍患者术后的康复情况记录 术后第一天，患者神志清楚，精神状态可。
11、生命体征平稳，肢体运动同前，四肢自主运动。轻微活动时不会诱发姿势运动异常，刚力时可诱发。患者昨夜感恶心，呕吐一次，今晨恶心好转，无明显头痛头晕等。今晨抽血复查血常规示血糖正常，电解质正常，肝肾功能基本正常。头部敷料干燥固定，无渗出。王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后病情稳定一般情况尚可，继续给予止血、预防感染、营养支持、神经保护及对症支持治疗。严密观察病情变化，术后复查头部CT，观察术后颅内情况。遵嘱执行。现在学习的是第9页，共17页 术后第二天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。肢体自主运动，紧张时仍出现四肢肌张力改变，运动姿势异常，全身抖动，手舞足蹈。头部敷料干燥固定
12、，无渗出。目前进食流质饮食，小便正常，大便未解。患者无头晕、头痛、恶心等不适。昨日复查头部CT示颅内电极位置准确，术后颅内无异常出血。王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后病情稳定，今开始临时电刺激，观察效果及不良反应情况。继观病情变化。术后第三天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。头部敷料干燥固定，无渗出。目前给予临时外接刺激器刺激治疗，在卧床时测试患者双下肢肌力，诱使运动，出现肢体异常姿势及运动较术前有所减轻，关闭刺激器后测试有所加重，提示刺激有一定作用。但目前尚未下床活动，未测试下床活动时情况。现在学习的是第10页，共17页 王学廉主任医师查房，详细查看患者后指示：患者
13、术后病情稳定，无特殊不适，可让患者逐渐下床活动，测试刺激效果。遵嘱执行。今换药查看头部切口见切口对台整齐，无明显红肿渗出，常规消毒换药后予以包扎，继续观病情变化。术后第四天，患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好，晨起体温正常。饮食睡眠可，大小便正常。头部敷料干燥固定，无渗出。经术后临时体外刺激，未观察到明显副反应。但患者下床活动时仍明显运动姿势障碍。与术前比较，肢体抖动更明显，站立不稳，无法行走。王学廉主任医师查房，详细查看病人后表示：经术后近一周时间的临时测试，患者症状未见明现改善。就目前全世界报告的文献资料来看，在临时刺激期，一部分患者能出现一定改善，一部分患者可能无明显效果，在植入后
14、经长达数月甚至数年的连续调控刺激，最终一部分患者能获得改善，但仍有相当一部分患者效果不明显。因此，从患者目前情况来看，不是没有可能获得改善，但也可能花费巨大但效果差甚至无效。患者家属需要充分了解这些情况并从实际出发，考虑是否要继续植入神经刺激器以进一步调控。继续调控观察，与患者家属反复充分沟通，遵嘱家属意见，决定下一步治疗措施。遵嘱执行，继观病情变化。现在学习的是第11页，共17页科室就肌张力障碍患者科室就肌张力障碍患者行脑深部电极埋藏术行脑深部电极埋藏术的的术前讨论术前讨论 地点：本科办公室。参加人员：王学廉主任医师、李楠住院总医帅、全体住院医师及研究生、进修医师 主持人：王学廉主任 病历报
15、告者：李嘉明，（报告病历略），目前为止，为期一周的临时刺激调控，患者症状未见明显改善，副反应阈值较满意；结合术后影像学检查，提示电极位置准确。现讨论下一步治疗措施。李楠主治李楠主治医师：医师：术后临时刺激未观察到明显效果并不意外。术后临床刺激时间短，且不同参数刺激时间更短，短期刺激很可能观察不到效果。参考国内外文献资料及我们自己的经验，总的来说，连续刺激数月以上，可观察到不同程度的症状改善。当然同时也可能改善差甚至毫无进步。另外，一般而言，如果长期刺激有进一步改善的话，一般在术后短期刺激期问可以观察到定程度的进步或患者自我感觉的“好转”。已将这些可能与患者家属反复沟通，家属表示不放弃希望，愿意
16、植入神经刺激器进一步调控，观察效果。现在学习的是第12页，共17页 王学廉主任医师：目前来看，对于脑深部电刺激治疗肌张力障碍的效果，尚缺乏有效的预测因子或者方法。因此无法在术前充分评估预测手术的效果。而正如王景医师所说，从治疗成功的病例来看，一般在术后测试期间可观察到一定程度改善或一些方面的进步。因此，对患者最终植入神经刺激器后长期调控的有效性，无法评估，此时家属仍不放弃希望决定植入可能面临很大的风险或损失。另外，患者体型偏瘦，体重轻，皮下脂肪极少，植入后皮肤张力大，有缺血坏死可能。如家属愿意下一步植入神经刺激器，可与家属沟通，不妨暂缓，先行电极导线皮下埋藏，待患者营养状况好转后再行神经刺激器
17、植入手术，最大程度减少可能的不必要损失。现有证据资料也表明，手术时机的选择与最终效果并无直接关联。所以，这可能是目前较好的选择。现在学习的是第13页，共17页 综合意见：综合意见：经与患者家属广泛交流沟通，家属经反复商议后表示对目前情况充分了解，愿意先将电极留置，暂不行神经刺激器植入，待患者营养状况好转后再来手术治疗。术前病情评估：1、手术部位为双侧额部，术前标记；2、患者病情慢性长期，症状累及全身，诊断明确，已行双侧脑深部电极植入，但术后临时刺激症状无明显改善，且患者体质较差，身体瘦弱，对植入不利，拟先将电檄导线埋藏，营养状况好转后再择期行神经刺激器植入术；3、患者一般情况良好，营养状况尚可
18、；4、心肺肝肾等重要脏器功能无明显异常；5、无其他系统疾病、感染等；6、术前准备已完成，手术同意书及麻醉同意书已签署；7、麻醉评估（ASA分级2级），麻醉方式：全麻；8、手术1和术后注意事项：小心操作，避免损坏导线；9、手术切口清洁程度：I类手术切口（清洁手术）；10、手术时间（小于3小时）在术后当天病程记录中记载。术小及术后可能出现的并发病术者王学廉主任医师已向病人及家属讲明，病人及家属表示理解并签字同意手术。术前准备：备皮、抗生素皮试。现在学习的是第14页，共17页肌张力障碍患者行肌张力障碍患者行脑深部电极埋藏术当日记录脑深部电极埋藏术当日记录 患者今日行脑深部电极埋藏术，手术时间：16:
19、35，回病房时间：17:45。术前诊断：肌张力障碍，麻醉方法：静吸符合全麻，术中情况：麻醉满意，术程顺利，术中无明显副损伤，电极导线保护良好。术中止血彻底，达到术前预期效果。未留置导管。术中失血量约l0ml，未输血，补液量700ml。肌张力障碍患者术后的康复情况记录肌张力障碍患者术后的康复情况记录 患者一般情况良好，神志清楚，精神状态佳。生命体征平稳，头部敷料干燥固定，无渗出。患者无头晕头痛等不适主诉。卧床休息时肢体及躯体无明显异常运动。今晨抽血复查血常规示白细胞及中性粒细胞均正常。王学廉主任医师查房，详细查看病人后指示：患者术后般情况良好，继续给以止血、营养支持及对症支持治疗，加强营养。注意
20、切口适时换药，防止切口感染。遵嘱执行，继观病情变化。现在学习的是第15页，共17页肌张力障碍患者出院时的情况记录肌张力障碍患者出院时的情况记录 患者一般情况同前，神志清楚，精神状态良好，体温正常。饮食睡眠可，大小便正常。患者自诉术后左手活动较术前灵活，掌指较术前更能伸直。右侧肢体在活动时震颤较明显。下床活动困难，行走不稳。卧床或坐位休息时症状减轻至基本消失。余无特殊不适。头部敷料干燥固定：无渗出，头部切口对台整齐，愈合良好，无红肿渗出。今晨抽血复查电解质、血常规均正常。王学廉主任医师查房，详细查看患者并查体后指示：患者术后一般情况良好，头部切口愈合良好。患者日前症状尚无有效药物控制，曾服用多种
21、药物治疗无效，现可试用巴氯芬，观察效果。可多下床做适应性锻炼，但必须随时有人陪护，防止意外伤害。目前切口尚未拆线，出院后可能因各种原因致使切口感染、损伤等，甚至因此导致电极废弃，造成损害和重大损失，需向家属交代清楚。如家属执意出院，需签署带线出院同意书，并将出院后注意事项详细告知患者家属，方可办理出院。现在学习的是第16页，共17页 【术式解读术式解读】脑深部电刺激对部分肌张力障碍患者疗效较为满意。它是将一个很细的电极长期埋藏在脑内靶点中，与埋在胸前皮下的刺激器相联，刺激器不断发生高频率的电脉冲，然后通过埋藏电极将电刺激送到脑内靶点，达到与手术相同的效果。DBS所选择的靶点更为广泛，除常用的Vim、Gpi，还可用STN来作用刺激的靶点。DBS与苍白球破坏术相比，有很高的安全性，可以随时停止刺激或取出电极，所以大大减少了手术并发症。它的另一好处是电刺激的参数可以根据不同病人因人而异地调节，选出一个最佳参数，也可在同一病人根据不同病情反复调节，以达到最佳控制效果。目前国外已有Gpi的DBS能有效改善痉挛性肌张力障碍患者对侧肢体的强直及扭转的经验。同期双侧GPi的DBS并无同期双侧GPi毁损术所可能引起的并发症。从理论上推测，同期双侧Gpi的DBS能全面改善痉挛性肌张力障碍患者的临床症状。现在学习的是第17页，共17页