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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)重重 点点临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗危象的抢救危象的抢救重症肌无力是重症肌无力是AChR-AbAChR-Ab介导的、介导的、细胞免疫依赖的细胞免疫依赖的及补体参与的及补体参与的主要累及神经主要累及神经-肌肉接头突触后膜的肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。重症肌无
2、力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)临床特征临床特征起病隐袭起病隐袭症状波动症状波动缓慢进展缓慢进展重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)药物、感染、精神创伤、过度疲劳、药物、感染、精神创伤、过度疲劳、月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、手术等。手术等。重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia Gr
3、avisMyasthenia Gravis)发病诱因或加重因素：发病诱因或加重因素：重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)大多起病隐袭大多起病隐袭大多起病隐袭大多起病隐袭首发症状多为眼外肌受累，尤其是首发症状多为眼外肌受累，尤其是首发症状多为眼外肌受累，尤其是首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童儿童儿童儿童眼外肌眼外肌眼外肌眼外肌83.483.4肢体肢体肢体肢体 8.4 8.4咽喉肌咽喉肌咽喉肌咽喉肌 7.2 7.2面肌面肌面肌面肌 0.8 0.8危象危象危象危象 0.1 0.1重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(M
4、yasthenia GravisMyasthenia Gravis)OssermanOsserman分型分型分型分型1919岁岁岁岁20 20 3939岁岁岁岁40405959岁岁岁岁6060岁岁岁岁合计合计合计合计80.280.227.227.218.918.924.624.660.160.1A A 9.3 9.321.121.124.624.624.624.614.014.0B B 6.8 6.830.730.733.833.833.833.815.815.8 1.4 1.4 7.8 7.8 7.6 7.6 3.1 3.1 3.8 3.8 2.2 2.212.512.512.812.813
5、.813.8 5.9 5.9 0.1 0.1 0.6 0.6 0.4 0.4 0 0 0.3 0.3同济医院同济医院同济医院同济医院2385238523852385例例例例MGMGMGMG患者临床资料回顾性分析患者临床资料回顾性分析患者临床资料回顾性分析患者临床资料回顾性分析主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳活动后加重，休息后减轻活动后加重，休息后减轻晨轻暮重晨轻暮重疲劳试验有助于确诊疲劳试验有助于确诊重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)右上睑下垂右上睑下垂重症肌无力重症肌无力重症肌无力重
6、症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)右眼球外展运动受限右眼球外展运动受限重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)患者延髓支配肌肉和呼吸肌患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持严重无力，以致不能维持换气换气功功能即为能即为危象危象。危象是重症肌无力最常见的危象是重症肌无力最常见的死亡原因。死亡原因。感染是诱发危象的常见原因。感染是诱发危象的常见原因。重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)辅助检查辅助检
7、查抗胆碱脂酶药物试验抗胆碱脂酶药物试验疲劳试验（疲劳试验（Jolly试验）试验）电生理检查可见特征性异常。电生理检查可见特征性异常。AChRAChR-AbAb阳性率阳性率85859090胸腺影像学可发现胸腺异常。胸腺影像学可发现胸腺异常。重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)抗胆碱脂酶药物试验抗胆碱脂酶药物试验重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)抗胆碱脂酶药物抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小
8、、出汗增多、唾液增多、腹痛、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。腹泻等。重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)治治 疗疗病因治疗：病因治疗：肾上腺皮质类固醇类肾上腺皮质类固醇类肾上腺皮质类固醇类肾上腺皮质类固醇类免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白胸腺切除胸腺切除胸腺切除胸腺切除重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)治治 疗疗重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力
9、(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松中剂量冲击、小剂量维持中剂量冲击、小剂量维持中剂量冲击、小剂量维持中剂量冲击、小剂量维持口服疗法：口服疗法：口服疗法：口服疗法：成人成人成人成人60mg/60mg/天（儿童天（儿童天（儿童天（儿童11.5mg/kg/d11.5mg/kg/d），分），分），分），分3 3次口服或顿服，连服次口服或顿服，连服次口服或顿服，连服次口服或顿服，连服1 1周周周周,再再再再40 mg/40 mg/天天天天,连服连服连服连服1 12 2周周周周,再再再再30 mg/30 mg/天天天天,连服连服连服连服1 12
10、 2周周周周,症状明显改善后症状明显改善后症状明显改善后症状明显改善后逐渐减量，速度约逐渐减量，速度约逐渐减量，速度约逐渐减量，速度约5mg/5mg/月，至月，至月，至月，至5 510mg/10mg/天，维天，维天，维天，维持至少持至少持至少持至少1 1年（儿童维持量为年（儿童维持量为年（儿童维持量为年（儿童维持量为2.52.55mg/5mg/天）。天）。天）。天）。危象的处理：危象的处理：危象的处理：危象的处理：警惕危象的发生；警惕危象的发生；警惕危象的发生；警惕危象的发生；识别危象的类型；识别危象的类型；识别危象的类型；识别危象的类型；针对不同类型进行治疗针对不同类型进行治疗针对不同类型进
11、行治疗针对不同类型进行治疗重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力(Myasthenia GravisMyasthenia Gravis)治治 疗疗肌无力危象（最常见，肌无力危象（最常见，肌无力危象（最常见，肌无力危象（最常见，90909090以上）以上）以上）以上）胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象胆碱能危象反拗危象反拗危象反拗危象反拗危象周期性瘫痪周期性瘫痪Periodic Paralysis 低钾型周期性瘫痪的低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。临床表现、诊断及治疗。周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)重重
12、点点 周期性瘫痪周期性瘫痪是以是以反复发作性反复发作性的突的突发的发的骨骼肌弛缓性瘫痪骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，为特征的一组疾病，发病时大多伴有发病时大多伴有血清钾血清钾含量的改变。含量的改变。周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)低钾型（最多见）低钾型（最多见）低钾型（最多见）低钾型（最多见）高钾型（少见）高钾型（少见）高钾型（少见）高钾型（少见）正常血钾型（少见）正常血钾型（少见）正常血钾型（少见）正常血钾型（少见）低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪常染色体显性遗传性钙通道常染色体显性遗传性钙通道病病我国以
13、我国以散发者散发者多见多见周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)临床表现临床表现男性男性男性男性多于女性（约多于女性（约多于女性（约多于女性（约3 3 3 31 1 1 1）；）；）；）；首次发病多在首次发病多在首次发病多在首次发病多在20202020岁以前岁以前岁以前岁以前；多在多在多在多在晨醒前晨醒前晨醒前晨醒前发病，可有发病，可有发病，可有发病，可有诱因诱因诱因诱因；四肢四肢四肢四肢对称性弛缓性对称性弛缓性对称性弛缓性对称性弛缓性瘫痪：瘫痪：瘫痪：瘫痪：下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直下肢
14、开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直下肢开始，近端重，通常不累及头面部肌肉、呼吸肌，膀胱直肠括约肌规律正常。肠括约肌规律正常。肠括约肌规律正常。肠括约肌规律正常。数小时至数天恢复，一般不超过一周。数小时至数天恢复，一般不超过一周。数小时至数天恢复，一般不超过一周。数小时至数天恢复，一般不超过一周。周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)辅辅 助助 检检 查查血清钾降低血清钾降低心电图呈低钾改变心电图呈低钾改变周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)补钾以口服为主，补钾以口服为主，注意监测血清钾，警惕高血钾，注意监测血清钾，警惕高血钾，检查甲状腺功能，检查甲状腺功能，避免诱因。避免诱因。周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪周期性瘫痪(Periodic ParalysisPeriodic Paralysis)治治 疗疗