神经肌肉接头与肌肉疾病.ppt

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1、关于神经肌肉接头关于神经肌肉接头和肌肉疾病和肌肉疾病第一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月患者女性患者女性28岁岁因双眼睑下垂、复视因双眼睑下垂、复视8个月，加重伴四个月，加重伴四肢无力肢无力2周入院。周入院。患者患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。2周来以上症状加重周来以上症状加重并出现四肢无力，上肢抬举困难，下肢抬起费力。既往体健，并出现四肢无力，上肢抬举困难，下肢抬起费力。既往体健，个人史和家族史无特殊个人史和家族史无特殊 查体：查体：T36.7、P8

2、6次次/分、分、R19次次/分、分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂双眼睑下垂眼球活动不灵活，瞳孔等大等圆，对光反射眼球活动不灵活，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双上肢肌力灵敏。双上肢肌力级，肌张力可，双下肢肌力级，肌张力可，双下肢肌力级，肌张级，肌张力可，深浅感觉未见明显异常。力可，深浅感觉未见明显异常。辅助检查：肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增。辅助检查：肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增。新斯的明试验（新斯的明试验（+），疲劳试验（），疲劳试验（+）。）。如果你是主管医生，请（如果你是主管医生，请（1）概括该患者的病情特点；（）概括该患者的病情特点；（2）诊断什么病，诊断

3、依据；（诊断什么病，诊断依据；（3）治疗措施；（）治疗措施；（4）预后如何）预后如何。病例病例1 1第二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月患者男性，患者男性，17岁，因突发四肢无力岁，因突发四肢无力1小时入院。小时入院。患者患者1天前在游泳时突然出现无力，幸被旁人发现及时送来医天前在游泳时突然出现无力，幸被旁人发现及时送来医院院查体：查体：36.8，P：84，R：20，BP：114/70mmHg。患者。患者神清检查合作，被动体位，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵神清检查合作，被动体位，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。颈软，气管居中。四肢肌力敏。颈软，气管居中。四肢肌力II级，肌张力正常，肌

4、腱反射级，肌张力正常，肌腱反射减弱。减弱。辅助检查：辅助检查：K+：2.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L。如果你是主管医生，请（如果你是主管医生，请（1）概括该患者的病情特点；（）概括该患者的病情特点；（2）诊断什么病，诊断依据；（诊断什么病，诊断依据；（3）治疗措施；（）治疗措施；（4）预后如何）预后如何。病例病例2 2第三张，PPT共七十一页，创作于2022年6月本章重点本章重点1.重症肌无力重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治的概念、临床表现及治疗疗2.MG有哪些临床诊断试验有哪些临床诊断试验3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别危象的概

5、念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则诊断及抢救原则4.MG与肌无力综合征的鉴别与肌无力综合征的鉴别5.低钾性周期性瘫痪的临床表现及治疗低钾性周期性瘫痪的临床表现及治疗第四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月概念神经神经-肌肉接头肌肉接头 (neuromuscular junction,NMJ)疾病是一组疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病处传递功能障碍疾病电冲动必须通过电冲动必须通过NMJ&突触间突触间化学传递化学传递中枢中枢运动神经运动神经末梢末梢支配支配骨骼肌骨骼肌运动运动第五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月神经肌肉接头超显微结构神经肌肉接头超显微结构第六张，PPT共七十一

6、页，创作于2022年6月NMJ传递是复杂的电化学过程传递是复杂的电化学过程 突触突触:突触前膜突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡囊泡ACh释放至释放至突触间隙突触间隙ACh与与突触后膜突触后膜(肌膜肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholine receptor,AChR)结合结合运动单位运动单位:运动神经元及支配的肌纤维运动神经元及支配的肌纤维概念第七张，PPT共七十一页，创作于2022年6月电冲动接头前膜去极化电压门控钙通开放Ca2+进入神经末梢突出囊泡与接头前膜融合、ACh释放Ach结合并激活Ach受体通道终板膜对Na+，K+通透性增

7、高终板电位肌纤维收缩Ach被胆碱酯酶分解第八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月产生产生AChR自身抗体自身抗体,使使AChR受损或减少受损或减少重症肌无力重症肌无力肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒高镁血症高镁血症抑制胆碱酯酶活力抑制胆碱酯酶活力,导致导致ACh作用过度延长作用过度延长ACh合成合成&释放减少释放减少有机磷中毒有机磷中毒Lambert-Eaton综合征综合征氨基甙类药物氨基甙类药物阻碍钙离子进入神经末梢阻碍钙离子进入神经末梢美洲箭毒素美洲箭毒素与与AChR结合结合,阻断阻断ACh与与AChR结合结合 肌无力肌无力本组疾病发病机制涉及不同的环节本组疾病发病机制涉及不同的环节第九张，

8、PPT共七十一页，创作于2022年6月第一节 重症肌无力Myasthenia Gravis第十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 神经神经-肌肉接头处肌肉接头处(neuromuscular junction)定位定位 发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission dysfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(autoimmune disease)定性定性神经肌肉接头概念第十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 部分部分&全身骨骼肌易疲劳全身骨骼肌易疲劳,呈波动性呈波动性 肌无力特点肌无力特点:活动后加重活动后加重,休息后减轻休息后减轻,

9、晨轻暮重晨轻暮重临床特征临床特征概念第十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 人群发病率人群发病率820/10万万 患病率约患病率约50/10万万 2040岁常见，岁常见，40岁女性患病率为男性岁女性患病率为男性23倍倍,中年以上发病者以男性居多中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤胸腺瘤:5060岁岁MG患者多见，患者多见，90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音临床表现临床表现 第二十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月肢体无力肢体无力,上肢重于下肢上肢

10、重于下肢,近端重于远端近端重于远端呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累临床表现临床表现 第二十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月受累肌易疲劳受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是短期休息后好转是MG特征性表现特征性表现受累肌无力不符合任一神经受累肌无力不符合任一神经神经根神经根&中枢神中枢神 经系统病变分布经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩进展性病例受累肌可轻度

11、肌萎缩,感觉正常感觉正常,通常通常 无反射改变无反射改变 临床表现临床表现 第二十三张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 患者急骤发生呼吸肌严重无力患者急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持以致不能维持换气功能换气功能,称为危象。称为危象。是是MG常见的致死原因常见的致死原因 危象危象(Crisis)(Crisis)肺部感染肺部感染&手术手术(胸腺切除术胸腺切除术)可诱发危象可诱发危象,情绪波动情绪波动&系统性疾病可加重症状系统性疾病可加重症状临床表现临床表现 第二十四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月胆碱能危象胆碱能危象(Cholinergic crisis)肌无力危象肌无力危象

12、(Myasthenic crisis)反拗危象反拗危象(Brittle crisis)4.危象危象(Crisis)(Crisis)临床表现临床表现 第二十五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月1.成年型（成年型（Osserman分型）分型）被国内外广泛采用被国内外广泛采用经经2年从年从型型发展为发展为aB型型型型:眼肌型眼肌型A型型:轻度全身型轻度全身型B型型:中度全身型中度全身型型型:重症急进型重症急进型型型:迟发重症型迟发重症型临床分型临床分型 V型型:重症急进型重症急进型第二十六张，PPT共七十一页，创作于2022年6月型型:占占15%20%,仅眼肌受累仅眼肌受累A型型:30%,进

13、展缓慢进展缓慢,无危象无危象,可合并眼肌受累可合并眼肌受累,对药物敏感。对药物敏感。B型型:25%,骨骼肌骨骼肌&延髓肌严重受累延髓肌严重受累,无危象无危象,药物敏感性欠佳药物敏感性欠佳型型:约约10%症状同症状同型型型型:15%,症状危重症状危重,进展迅速进展迅速,数周至数月达高峰数周至数月达高峰,胸腺瘤高发胸腺瘤高发,可发生危象可发生危象,药效差药效差,常需气管常需气管 切开切开&辅助呼吸辅助呼吸,死亡率高死亡率高临床分型 第二十七张，PPT共七十一页，创作于2022年6月2.儿童型儿童型约约10%MG母亲的新生儿出现吸吮困难母亲的新生儿出现吸吮困难,哭声微弱哭声微弱,肢体无力肢体无力,呼

14、吸功能不全症状呼吸功能不全症状生后生后48h内出现症状内出现症状,持续数日至数周持续数日至数周,逐步改善逐步改善,直至完全消失直至完全消失(1)新生儿新生儿MG临床分型 第二十八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月(2)先天性先天性MG临床分型临床分型(3)少年型少年型第二十九张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见岁以上患者常见辅助检查 1.胸部胸部X线线&CT平扫平扫第三十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复电刺激出现衰重复电刺激出现衰减反应减反应(神经肌肉传递障碍神经肌

15、肉传递障碍)眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断2.电生理检查电生理检查低频波幅递减低频波幅递减(5HZ,右面神经右面神经)辅助检查辅助检查 第三十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 用低频用低频(5Hz)&高频高频(10Hz以上以上)重复刺激重复刺激 尺神经、腋神经尺神经、腋神经&面神经面神经 如动作电位波幅递减如动作电位波幅递减10%以上为以上为(+),MG(+)率率 约约80%应停用抗胆碱酯酶药应停用抗胆碱酯酶药24h后检查后检查,否则可假阴性否则可假阴性 第三十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月3.AChR-Ab测定测定 85%以上的全

16、身型以上的全身型,50%60%单纯眼肌型单纯眼肌型 MG患者患者AChR-Ab滴度增高滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查辅助检查 第三十三张，PPT共七十一页，创作于2022年6月1.诊断诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释症状的波动性症状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，药物试验、疲劳试验阳性，肌电图，AChR-Ab测定测定诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 第三十四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验)重复活动后受累肌肉重复活

17、动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重诊断&鉴别诊断 第三十五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 新斯的明新斯的明12mg肌注肌注,20min 肌力改善肌力改善,约持续约持续2h为为(+)新斯的明新斯的明(neostigmine)试试验验注射前注射后诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 阿托品阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多肌注可拮抗流涎增多 腹泻腹泻&恶心等毒蕈碱样反应恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验第三十六张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 腾喜龙腾喜龙10mg+注射用水稀释至注射用水稀释至1ml,i.v注射注射 2mg,如可耐受如可耐受30s内内i.v注

18、射注射8mg 30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5min为为(+)腾喜龙腾喜龙(tensilon)试验试验第三十七张，PPT共七十一页，创作于2022年6月2.鉴别诊断鉴别诊断(1)MG与与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或

19、轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 第三十八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 明确的病史明确的病史 新斯的明新斯的明&腾喜龙试验阴性腾喜龙试验阴性(2)肉毒杆菌肉毒杆菌&有机磷中毒有机磷中毒蛇咬伤引起蛇咬伤引起NMJ传递障碍传递障碍诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断 2.鉴别诊断鉴别诊断 第三十九张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 肌营养不良 延髓麻痹 多发性肌炎诊断&鉴别诊

20、断 2.鉴别诊断(3)其他肌无力第四十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药溴吡斯的明溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg,4次次/d(根据症状确定个体化剂量根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前吞咽困难可餐前30min服药服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg少数患者可用新斯的明少数患者可用新斯的明12mg,肌肉注射肌肉注射 可改善症状可改善症状,不能影响病程不能影响病程治疗治疗 第四十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管 分泌物增多,流泪,瞳孔

21、缩小&出汗等毒蕈碱样副作用毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多治疗治疗 1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药第四十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 抗胆碱酯酶药反应较差，已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧，应住院治疗,，剂量&疗程个体化Cushing综合征，高血压，糖尿病，胃溃疡，白内障，骨质疏松，戒断综合征等 副作用病因治疗治疗 2.皮质类固醇第四十三张，PPT共七十一页，创作于2022年6月大大剂量泼尼松(开始6080 mg/d)p.o，隔日顿服，症状好转逐渐减至维持量(515mg/d)甲基泼尼松龙冲击疗法甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d 连用连用3

22、5d治疗 2.皮质类固醇第四十四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月硫唑嘌呤硫唑嘌呤(azathioprine)23mg/(kg.d),自自1mg/(kg.d)开始开始严重或进展型病例胸腺切除术后严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药用抗胆碱酯酶药 改善不明显可试用改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制骨髓抑制,易感染易感染应定期检查血象应定期检查血象&肝、肾功能肝、肾功能,白细胞白细胞3 109/L停用停用治疗治疗 3.免疫抑制剂免疫抑制剂病因治疗病因治疗第四十五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月骁悉骁悉(mycophenol

23、ate mofetil)1g,p.o,2次次/d,通常迟至数月起效通常迟至数月起效选择性抑制选择性抑制T&B淋巴细胞增生淋巴细胞增生治疗治疗 3.免疫抑制剂免疫抑制剂 副作用轻微副作用轻微(腹泻腹泻恶心恶心腹痛腹痛发热发热白细胞白细胞 减少减少&水肿等水肿等)第四十六张，PPT共七十一页，创作于2022年6月疗效持续数日疗效持续数日&数月数月,安全安全,费用昂贵费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理胸腺切除术前处理,避免避免&改善术后呼吸危象改善术后呼吸危象治疗治疗 4.血浆置换血浆置换病因治疗病因治疗第四十七张，PPT共七十一

24、页，创作于2022年6月剂量剂量0.4g/(kg.d)，i.v 滴注，滴注，连用连用35d用于各种类型危象，用于各种类型危象，较血浆置换简单易行较血浆置换简单易行副作用副作用:头痛，感冒样症状，头痛，感冒样症状，12d可缓解可缓解治疗治疗 5.免疫球蛋白免疫球蛋白病因治疗病因治疗第四十八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月胸部胸部CT(纵隔窗纵隔窗)胸腺瘤胸腺瘤治疗治疗 6.胸腺切除胸腺切除第四十九张，PPT共七十一页，创作于2022年6月60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者)眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解治疗 6.胸腺切除病因治疗 症状严重患者一

25、般不宜胸腺切除可改善&缓解症状,疗效常在数月或数年后显现第五十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月抗胆碱酯酶药量不足引起抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染肺感染&大手术大手术(包括胸腺切除术包括胸腺切除术)后常可发生后常可发生呼吸肌无力、构音障碍呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象口腔分泌物导致危象肌无力危象肌无力危象 最常见最常见,约约1%MG患者出现患者出现 腾喜龙试验可证实腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复 治疗 治疗治疗7.危象的处理危象的处理第五十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 出现肌束震颤出现肌束震颤&

26、毒蕈碱样反应毒蕈碱样反应 可伴苍白可伴苍白,多汗多汗,恶心恶心,呕吐呕吐,流涎流涎,腹绞痛腹绞痛&瞳孔缩小瞳孔缩小胆碱能危象胆碱能危象应立即停用抗胆碱酯酶药应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整待药物排出后重新调整剂量剂量&改用其他疗法改用其他疗法 治疗治疗 治疗治疗7.危象的处理危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效腾喜龙无效&加重加重第五十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月 腾喜龙试验无反应腾喜龙试验无反应反拗危象反拗危象停用抗胆碱酯酶药停用抗胆碱酯酶药,输液维持输液维持&改用其他疗法改用其他疗法 治疗治疗 治疗治疗7.危象的处理危象的处理 抗胆碱

27、酯酶药不敏感所致抗胆碱酯酶药不敏感所致第五十三张，PPT共七十一页，创作于2022年6月皮质类固醇、丙种球蛋白、血浆皮质类固醇、丙种球蛋白、血浆置换置换呼吸呼吸肌麻肌麻痹痹立即插管、气管切开、人工呼立即插管、气管切开、人工呼吸器辅助呼吸吸器辅助呼吸防止并发症防止并发症(肺不张肺不张肺感染等肺感染等)治疗治疗 7.危象的处理危象的处理第五十四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月第二节第二节 周期性瘫痪周期性瘫痪Periodic paralysis第五十五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月定义定义周期性周期性瘫痪：是一组瘫痪：是一组反复发反复发作的以突发的骨骼肌驰缓性作的以突发的骨骼

28、肌驰缓性瘫痪瘫痪为临床特点的一组为临床特点的一组离离子通道病子通道病。发作时大都伴发作时大都伴有血清钾的改变有血清钾的改变离子通道病：是因离子通道离子通道病：是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，主要侵及神经和肌肉系统，心、肾等器官也可以受累。心、肾等器官也可以受累。贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子蛋贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子蛋白质，中央形成能通过离子的亲水性白质，中央形成能通过离子的亲水性孔道，是信号转导的基本元件孔道，是信号转导的基本元件第五十六张，PPT共七十一页，创作于2022年6月一、低钾性周期性一、低钾性周期性瘫痪瘫痪 Hypok

29、alemic periodic paralysisHypokalemic periodic paralysis第五十七张，PPT共七十一页，创作于2022年6月病因和发病机制病因和发病机制家族性：常染色体显性家族性：常染色体显性遗传性钙通道病。散发遗传性钙通道病。散发性：我国多见性：我国多见基因突变加快基因突变加快Ca+Ca+通通道失活道失活病理改变病理改变没有特异性没有特异性第五十八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月临床表现临床表现遗传特点：显性遗传性疾病，遗传特点：显性遗传性疾病，家族史家族史者罕见者罕见发病年龄：发病年龄：多数第次发病在多数第次发病在10103030岁岁40-50

30、40-50岁发病少见岁发病少见性别：性别：男性多于女性男性多于女性男性的发作频率和严重程度均大于女性男性的发作频率和严重程度均大于女性诱发因素：诱发因素：饱餐（饱餐（尤其过量进食碳水化合物）尤其过量进食碳水化合物）前天前天强体力劳动强体力劳动寒冷寒冷第五十九张，PPT共七十一页，创作于2022年6月临床表现临床表现发病发病时间：在夜晚或时间：在夜晚或晨醒晨醒时时临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪瘫痪程度可轻可重，无力常由双下肢程度可轻可重，无力常由双下肢双双上肢，近端重上肢，近端重查体：肌张力减低，查体：肌张力减低，腱反射减低腱反射减低或消失或消失，无病理

31、反射，无病理反射呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸肌造成死亡呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸肌造成死亡部分病例发作时可有心率缓慢、室早、血压升高部分病例发作时可有心率缓慢、室早、血压升高没有下列异常：没有下列异常：意识障碍意识障碍膀胱直肠括约肌功能障碍膀胱直肠括约肌功能障碍感觉异常感觉异常颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动第六十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月临床表现临床表现发作过程发作过程：每次发作瘫痪的程度每次发作瘫痪的程度可不同可不同一般持续几小时一般持续几小时到到2-32-3天天最先出现瘫痪的肌肉最先恢复最先出现瘫痪的肌

32、肉最先恢复发作间歇期一切正常发作间歇期一切正常发作次数发作次数：因人而异，：因人而异，发作次数和严重程度随年龄发作次数和严重程度随年龄增加而降低增加而降低死亡率死亡率：约约1010呼吸肌呼吸肌瘫痪是最常见死因瘫痪是最常见死因第六十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月辅助检查辅助检查血清钾测定血清钾测定：发作期血钾低，发作期血钾低，3.53.5mmol/Lmmol/L，最低可达最低可达1 12 2mmol/Lmmol/L发作间期正常发作间期正常心电图心电图：低血钾改变：低血钾改变U U波出现波出现P-RP-R间期、间期、Q-TQ-T间期延长间期延长T T波低平或倒置，波低平或倒置，S-T

33、S-T段下降段下降心动过缓、传导阻滞心动过缓、传导阻滞第六十二张，PPT共七十一页，创作于2022年6月辅助检查辅助检查葡萄糖葡萄糖-胰岛素诱发试验胰岛素诱发试验：血钾低禁作此试验血钾低禁作此试验首先口服葡萄糖首先口服葡萄糖2g/kg2g/kg，胰岛素，胰岛素10-2010-20单位皮单位皮下注射，在下注射，在2 23 3小时内诱发瘫痪发作小时内诱发瘫痪发作加强诱发：加强诱发：成年人可通过成年人可通过运动运动和服食盐（和服食盐（2 2g g，每，每小时一次，共小时一次，共4 4次）次）瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.52.57.5g7.5g后后好转好转第六十三张，P

34、PT共七十一页，创作于2022年6月辅助检查辅助检查其他检查：其他检查：血血T3T3和和T4T4水平水平血醛固酮水平血醛固酮水平心肌酶心肌酶2424小时尿钾小时尿钾肌电图：肌电图：发作发作期间电位波幅降低或消失期间电位波幅降低或消失，严重者，严重者电刺激电刺激无反应无反应发作间期无异常发作间期无异常肌肉活检：无肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变特异性。一般无明显病理改变第六十四张，PPT共七十一页，创作于2022年6月诊断诊断诊断此病主要依靠诊断此病主要依靠反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍和意识障碍障碍和意识障碍发作期血钾低发作期血钾低或或E

35、CGECG低血钾改变低血钾改变除外除外其他伴随低钾的肌无力其他伴随低钾的肌无力诊断困难时可以进行诱发试验诊断困难时可以进行诱发试验第六十五张，PPT共七十一页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断高钾型周期性瘫痪高钾型周期性瘫痪1010岁前发病，白天发作，肌无力症状持续时间岁前发病，白天发作，肌无力症状持续时间短，发作时血钾高，降低血钾后好转。短，发作时血钾高，降低血钾后好转。正常钾型周期性瘫痪正常钾型周期性瘫痪1010岁前，夜间发作，肌无力症状持续时间长，发作岁前，夜间发作，肌无力症状持续时间长，发作时血钾正常，补钾后加重，补钠后减轻。时血钾正常，补钾后加重，补钠后减轻。第六十六张，PPT共

36、七十一页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断GBS四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状有感觉症状或体征有感觉症状或体征诱因：前驱感染诱因：前驱感染病程单相，持续时间长病程单相，持续时间长脑脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离第六十七张，PPT共七十一页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断重症肌无力：重症肌无力：病变肌肉晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验和病变肌肉晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验和药物试验阳性。药物试验阳性。第六十八张，PPT共七十一页，创作于2022年6月治疗治疗目的目的：减轻急性期症状

37、和预防发作：减轻急性期症状和预防发作发作时补钾：发作时补钾：口服补钾，首选口服补钾，首选1010KCLKCL或或1010枸橼酸钾枸橼酸钾40405050mlml，在充分休息在充分休息3-43-4小时后，根据肌力恢复情况、血小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再重复一次清钾水平和心电图改变再重复一次2424小时总量为小时总量为1010g g如仍不愈，继续如仍不愈，继续30-60ml/d30-60ml/d，直到好转，直到好转静脉静脉补钾补钾严重的病人严重的病人没有肾功能异常没有肾功能异常1515的的KCL10mlKCL10ml，加入，加入5 5的葡萄糖的葡萄糖500ml500ml中点滴中点滴第六十九张，PPT共七十一页，创作于2022年6月思考题：思考题：四肢软瘫的鉴别诊断：四肢软瘫的鉴别诊断：吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征重症肌无力重症肌无力周期性瘫痪周期性瘫痪第七十张，PPT共七十一页，创作于2022年6月感谢大家观看第七十一张，PPT共七十一页，创作于2022年6月