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1、第二十一章第二十一章 颅内和椎管内肿瘤颅内和椎管内肿瘤 Intracranial and intraspinal tumors制作：哈医大一院神经外科制作：哈医大一院神经外科 AbstractCraniocerebraltumorsincludeprimarycraniocerebraltumorsandsecondarycraniocerebraltumors.WiththepopularizationoftheCTscanandMRIimaging，theearlydiagnosisofthecraniocerebraltumorsincreaseyearafteryear.Theinci
2、denceofthecraniocerebraltumorsaredifferentineverycountry，rangingfrom9/lakhto40/lakh.Generically，thesecondarycraniocrebraltumorarenotoperativeindication.Sotheprimarycraniocrebraltumors，suchasskulltumor、glioma、meningiomaetal，areintroductiveemphasesinthischapter.AbstractlTheCTscanandMRIimagingareveryim
3、portantexaminationforthediagnosisofcraniocerebraltumor.ifnecessarily，wecanundergoenhancingexamination，Withtheclinicpresentation，wecangivethediagnosis.lthetherapyisdifficultforthemalignanttumor，suchasglioma.Theoperationisthemostimportant，butnotthetherapythatisuniquelyeffective.Theradiationtherapy、che
4、mistrytherapy、genetherapy、andultrasonictherapyetal，arealleffectiveforcraniocerebraltumor.Youcanchooseoneormoretherapyfromabove.Choosingwhichtherapyismainlyaccordingtotumoroustype.Thetumorinthevertebralcanalarethesameascraniocerebraltumors.VocabularylIntracranialadj颅内的lGlioman胶质瘤lAstrocytoman星形细胞瘤lOl
5、igodendroglioman少突胶质细胞瘤lEpendymoman室管膜瘤lMedulloblastoman髓母细胞瘤lGlioblastomamultiformen胶质母细胞瘤lMeningioman脑膜瘤lPituitaryadenoman垂体瘤VocabularylAcousticneuroman听神经瘤lCraniopharyngioman颅咽管瘤lAngioreticuloman血管管状细胞瘤lEvokev唤起lIntraspinaladj椎管内的第一节 颅内肿瘤intracranial tumors 概概 述述分类:来源1、原发2、继发生物学行为1、良性2、恶性 原发肿瘤 pr
6、imary tumors：脑、脑膜、脑神经、垂体、血管、胚胎残余。继发肿瘤secondary tumors：身体其他部位的转移。成人发病情况 1、原发性肿瘤占全身肿瘤的2%，在各系 统肿瘤中居第11位。2、发病率为7.8-12.5/10万。3、年死亡率为1.79/10万。4、40岁高峰，男性略多于女性。5、幕上下之比 2：1 6、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤。儿童发病情况1、颅内肿瘤在全身各系统肿瘤中占第7位仅次于血液病的发病率。2、在12岁以内儿童是第一位死因。3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤。肿瘤生长方式（1）扩张性：界限清，压迫为主.（2）浸润性生长：界限不清
7、，压迫.（3）多灶性生长：多灶性症状.肿瘤病因肿瘤病因 不清The pathogeny of tumor （1）遗传学因素 （2）物理因素 机械损伤和射 线 （3）化学因素 （4）生物因素 （5）先天因素 肿瘤组织学分类（1）神经上皮：胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤（2）脑膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤（3）神经鞘：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤（4）垂体前叶：垂体腺瘤（5）先天性：颅咽管瘤、脊索瘤、上皮样肿瘤（6）血管组织：血管母细胞瘤（血管网织细胞瘤）（7）转移性肿瘤：（8）临近组织侵入到颅内肿瘤：颈静脉球瘤、软骨肉瘤（9）未分类肿瘤；发病部位1、半球：胶质
8、瘤、转移瘤2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓部髓母细胞瘤5、脑室：室管膜瘤6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤l颅内肿瘤的临床表现lTheclinicpresentationofintracranialtumors（一）肿瘤起病方式（1）神经功能障碍：缓慢起病（2）癫痫：反复癫痫（3）急性起病：卒中(1)头痛头痛为颅内肿瘤最多见的症状。(2)癫痫发作脑肿瘤患者中1/3有癫痫发作。(3)全脑功能障碍头昏、记忆力减退注意力涣散,部分病人可神经官能症状，乏力、心悸、情绪不稳和性功能障碍等。(4)颅内压增高（二）临床症状 cl
9、inic symptom颅内压增高表现 presentation of increased intracranial pressure 头痛headache 呕吐vomit 视乳头水肿edema of optic disk 视力下降、黑朦、复视、头晕、猝倒、意识障碍（三）临床体征clinic signs神经功能的紊乱disorderofneuralfunction一、肿瘤挤压血管，使之暂时失去血液供应而发生功能障碍，称为生理性障碍。二、肿瘤侵犯神经组织，结构上遭到毁坏，称为解剖性障碍。临床体征clinic signsl局灶性症状和体征：l（1）刺激性症状l疼痛和抽搐l（2）破坏症状l神经功能缺
10、失，偏瘫、失语、感觉l障碍l最早症状具有定位意义不同部位肿瘤症状和体征（一）大脑半球hemisphere1、精神症状-左额叶2、癫痫发作-颞、顶、额3、感觉障碍-顶叶4、运动障碍-运动区或内囊5、失语-左额、颞区6、视野损害-枕叶（二）鞍区肿瘤内分泌紊乱、视野改变1、视力视野改变2、眼底-视神经原法萎缩3、内分泌紊乱（三）松果体区肿瘤1、儿童-性早熟2、压迫导水管-颅高压3、压迫四叠体-上视困难4、压迫中脑-意识障碍（四）颅后窝肿瘤 tumors of posterior fossa1、小脑半球肿瘤-眼震、患肢协调动作障碍2、小脑蚓部-步态不稳、站立不稳、脑积水3、桥小脑角肿瘤-、尾组颅神经障
11、碍各种不同性质颅内肿瘤特点（一）神经胶质瘤glioma星形细胞瘤（astrocytoma）少肢胶质细胞瘤（oligodendroglioma）髓母细胞瘤（medulloblastoma）室管膜瘤（ependymoma）多形性胶质母细胞瘤（gliobastomamultiforme）星形细胞瘤astrocytoma 部位：大脑半球年龄：中青年界限：不清（清楚）生长方式：浸润生长恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%少突胶质细胞瘤oligodendroglioma多见于大脑半球白质生长缓慢，病程长常有钙化分界较清手术治疗，术后放疗+化疗室管膜瘤ependyma部位：脑室
12、、脊髓中央管年龄：儿童、青少年界限：不清（尚清）生长方式：浸润生长，种植转移恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：近于星形细胞瘤髓母细胞瘤medulloblastoma部位：小脑蚓部年龄：210岁界限：不清生长方式：浸润生长恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%多形胶质母细胞瘤glioblastoma multiforme 部位：半球年龄：成人界限：不清生长方式：浸润恶性程度：未分化癌，高度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗预后：平均生存812个月（二）脑膜瘤 meningioma部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、嗅沟、后颅窝年龄：3050
13、岁高峰界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）预后：良好（三）垂体瘤 pituitary adenoma临床分型小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm病理分类根据染色：嫌色性、嗜酸性、嗜硷性分泌功能：催乳素（PRL）生长激素（GH）促肾上腺皮质激素（ACTH）混合瘤垂体瘤临床表现 clinic presentation of pituitary adenoma局部压迫表现1、头痛2、视力、视野：视神经、视交叉受压3、视乳头改变：萎缩4、压迫临近组织症状：向上下丘脑垂体瘤临床表现内分泌功能障碍1、泌乳素瘤：闭经-泌乳-不孕2、生长素瘤：成人-肢端
14、肥大症儿童-巨人症3、促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖，蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病垂体瘤治疗 the therapy of pituitary adenoma1、手术：经鼻蝶窦手术、经额手术2、放疗：3、-刀：视神经距肿瘤4mm（四）听神经瘤 acoutic neuromall神经鞘瘤，源于颅神经l良性肿瘤l约占颅内肿瘤的10%l位于桥小脑角听神经瘤临床表现1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍2、可累及面神经、三叉神经，周围性面瘫，痛温觉减退3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉汉步态、共济失调4、尾组颅神经症状5、颅内压增高（五）颅咽管瘤craniopharyng
15、ioma先天性肿瘤，儿童、青少年多见位于鞍上区，向第三脑室生长，压迫视交叉阻塞脑脊液循环通路-脑积水颅咽管瘤颅咽管瘤 病理 the pathology of craniopharyngioma镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成，有的排列成牙釉质器官样结构。大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体，内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。临床表现clinic presentation：1、视力视野障碍：视力下降，视野缺损2、内分泌功能障碍：肥胖，尿崩，发育迟缓，性功能障碍治疗therapy：早期-显微外科全切除血管网织细胞瘤 angioreticuloma真性血管肿瘤，多发生于小脑半球2040岁多见，男多于女有
16、遗传倾向多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供个别有红细胞增多症临床表现clinic presentation：小脑症状颅内压增高治疗therapy：手术切除颅内肿瘤的诊断diagnosis of intracranial tumors有无肿瘤定位定性病史体检辅助检查lCT：应用广、无创、价廉，分辨颅内不同 组织对X线吸收细微差别，辨别出白 质、灰质、脑室 诊断肿瘤征象：密度对比：等密度、高密度、低密度 脑室、脑池、中线移位MRIMRI的优点的优点1）属非损伤性检查。2）可以任意进行冠状位，矢状位等断面的横扫。对脑干部肿瘤及萎缩，脊髓空洞症，小脑扁桃体疝等效果优异。3）几乎没有骨、空气所致的伪影，垂
17、体部、后颅窝的影像非常清晰。4）不用造影剂就可获得血管形态及血流的资料以及肿瘤与血管的关系。5）在一定程度上可区别血肿的时期有助于鉴别肿瘤与血肿。6）可诊断多发性硬化症，脱髓鞘疾病，皮质下动脉硬化性脑病，一些代谢性及变性疾病。MRIMRI的的缺点缺点1）检查所需时间较长，且必须制动2-10分钟。不稳 定的外伤不适合。2 2）对骨破坏和钙化病灶诊断较差，必须同时使用CT3 3）对急性出血，特别是蛛网膜下腔出血诊断困难。4 4）T2 2加权像高信号为非特异性，在肿瘤、卒中、脓肿及脱髓鞘病变均可显示高信号。5 5）放入动脉瘤夹、外科用金属的患者，情绪不稳或 封闭恐惧症的患者无法检查。X线平片X-ra
18、y plaint film：垂体瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 一定意义脑电图（electroencephalography）半球凸面肿瘤具有一定价值脑电诱发电位（evoked potential）1 视觉诱发电位：视觉通路上病变2 脑干听觉诱发电位：桥小脑角、脑干病变3 体感诱发电位：脑功能正电子发射断层扫描（PET）6磷酸葡萄糖标记 肿瘤恶性程度高 代谢率高 测定肿瘤恶性度 颅内肿瘤鉴别诊断脑脓肿brain abcess脑结核瘤tuberculous tumor of brain脑寄生虫病cerebral vermiinosis慢性硬膜下血肿chronic subdural hematoma脑血管
19、病cerebrovascular disease良性颅内压增高治 疗 therapy1、降低颅内压：根本措施-切除肿瘤（1）脱水治疗：利尿剂 渗透性脱水剂（2）脑脊液外引流：侧脑室穿刺 脑脊液持续外引流（3）综合措施：亚低温、激素2、手术治疗（1）肿瘤切除：全切、次全切（98%）大部分切除（90%）、部分切除、活检（2）内减压手术：切除非功能区脑组织（3）外减压手术：去骨瓣（4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤l脑膜瘤手术录像3、放射治疗和放射外科放射治疗适应症1、恶性肿瘤术后：胶质瘤2、病人全身情况差，不能手术3、对射线敏感肿瘤：生殖细胞瘤4、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、颅咽管瘤5、颅内肿瘤位于
20、功能区深部，不宜手 术放射治疗方法：1、内照射：同位素植入瘤腔 或瘤床 2、外照射：普通外照射r-刀或x-刀放射治疗 射线能聚焦在2.0-3.0 cm范围，对组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明显损伤。适应症 1、AVM小型 2、定向毁损神经核团 3、小于2.0-3.0 cm肿瘤化学治疗药物选择：1、透过血脑屏障对中 枢神经元毒性，作用 时间长 2、脂溶性，小分子非 离子化的药物 3、转移癌 符合1、2 符合原发 癌化疗要求常用化疗药物BCNU CCNUME-CCNU VM2626阿霉素化疗药副作用：1、颅内压增高 2、卒中 3、骨髓抑制基因药物治疗therapywithgenicmedici
21、ne突变补偿、分子化疗、基因免疫调节突变补偿、分子化疗、基因免疫调节自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等TkTk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX /GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX 细胞色素细胞色素P450/CTXP450/CTX第二节 椎管内肿瘤intraspinal tumors发生于脊髓、椎管内与脊髓临近的组织（神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织）的原发肿瘤，或转移性肿瘤的总称。发病情况发病率-0.9-2.5/10万，脑肿瘤1/10部位-胸、颈
22、、腰、马尾年龄-20-50岁性别-男女椎管内肿瘤分类 the classification in the vertebral canal生长部位：1、硬膜外：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮囊肿、脂肪瘤、转移瘤2、髓外硬膜下：神经鞘瘤、脊膜瘤3、髓内：室管膜瘤、星形细胞瘤临床表现clinic presentation1、刺激期：根性痛，带状分布，加腹压加重，夜间痛，平卧痛2、脊髓受压期：脊髓传导束受压脊髓半切综合症病变节段以下同侧上神经元瘫，触觉、深感觉减退对侧病变平面下2-3节段痛温觉丧失l3、脊髓瘫痪期：全瘫，深浅感觉丧失，括约肌功能障碍诊 断diagnosis1、节段性定位（一）颈髓
23、：颈部放射痛，强迫头位，颈强，四肢痉挛性瘫，感觉障碍膈神经：刺激呃逆、呕吐受损呼吸困难，呼吸肌麻痹（二）胸髓：（1）肋间神经痛，腹背痛伴带状疱疹（2）感觉平面位于胸2以下，腹股以上（3）肌张力高，腱反射亢进，腹壁反射减弱T10病变-脐孔上移征（三）腰骶段：（1）L1-2：根性痛腹股沟、臀外部、会阴、大腿内侧。髋关节屈曲，股内收不能，膝、踝、足趾痉挛性瘫，下肢病理征，提睾反射消失（2）L3S2：根性痛大腿前外侧或小腿外侧，下肢感觉障碍，膝踝关节运动障碍，膝踝反射消失，大小便失禁或潴留（四）圆椎部S3-5鞍区感觉障碍会阴、肛门区呈马鞍状，感觉减退或消失压迫马尾-根性痛，下肢下运动神经元性瘫痪（五）
24、马尾：马尾综合症，腰骶部疼痛，坐骨神经痛，膝踝反射消失，鞍区感觉障碍，肛门反射消失，下肢下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍较晚髓内外病变鉴别临床表现髓内病变髓外病变根痛少，晚期出现，无定位意义出现较早，比较顽固，有定位意义感觉障碍自上而下，感觉分离自下而上，感觉分离少脊髓半切征少见，且不典型多且典型，一侧开始下神经元性瘫广泛明显，肌萎缩限于病变节段椎体束征晚且不显著早而显著括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显，造影呈杯口状脑脊液蛋白含量不明显增多明显增高放脑脊液后影响少，改善不明显常使症状加重营养性改变大多显著不明显脊柱骨质改变一般无改变较多见3、腰穿：脑脊液动力学：梗阻以下脑脊液压力低 压颈实验压力不上升 奎根实验阳性，椎管梗阻 生化检查：蛋白增加，细胞数正常 蛋白细胞分离-椎管肿瘤诊断依据 蛋白高于500mg%-自凝-Froin征 4、X线平片：椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距增大，椎间孔扩张5、脊髓造影：6、CT：意义不大7、MRI：最有价值，不可少，定位、定性、吡邻关系治 疗 therapy唯一治疗手段-手术切除