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1、氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amino Acids第第 七七 章章第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用所产生的胺可由胺氧化酶氧化所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为COCO2 2和和水。水。胺氧化酶属黄素蛋白酶
2、，在肝中活性最强胺氧化酶属黄素蛋白酶，在肝中活性最强（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高脑中脑中GABAGABA含量较多，是抑制性神经递质含量较多，是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。对中枢神经有抑制作用。（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。脑组织含有较多的牛磺酸，可能有重要的生脑组织含有较多的牛磺酸，可能有重要的生理功能理功能 L-L-半
3、胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2（三）组胺（三）组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。（四）（四）5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶C
4、O25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)精精脒脒与与精精胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含
5、量量较高，其限速酶较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单一碳单位位(one carbon unit)。种类种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH（二）（二）一碳单位的载体一碳单位的载体四氢叶酸四氢叶酸FH4的生成的生成FFH2FH4
6、FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢（四）一碳单位的互相转变（四）一
7、碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸
8、腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3生理意义生理意义：由：由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨供给甲基合成甲硫氨酸，再通过些循环的酸，再通过些循环的SAM提供甲基，以进
9、行体提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应。内广泛存在的甲基化反应。N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体是体内甲基的间接供体由由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用知道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应唯一反应所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12甲甲 硫硫 氨氨 酸酸 循循 环环3.肌酸的合成肌酸的合成肌肌酸酸(creatine)和和磷磷酸酸肌肌酸酸(creatine phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物。能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官
10、。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。H2O+（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解
11、可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸多巴多巴多巴多巴羟苯丙氨酸羟苯丙氨酸肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素黑色素黑色素多巴醌多巴醌尿黑酸尿黑酸延胡索酸、延胡索酸、乙酰乙酰 乙酸乙酸酪氨酸酶酪氨酸酶(黑色素细胞黑色素
12、细胞)酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶(神经神经组织、肾上腺组织组织、肾上腺组织)苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶苯乙酸苯乙酸苯丙氨酸转氨酶苯丙氨酸转氨酶多巴胺多巴胺儿儿茶茶酚酚胺胺（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢1.苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙
13、氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。苯丙酮酸尿症 I 型病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。病因：肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏。主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味诊断：血中苯丙氨酸增高诊断：血中苯丙氨酸增高(20(20mg/ml)mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在氨酸饮食控制血中苯丙氨酸
14、浓度在3-3-1010mg/mlmg/ml，持续时间至少至持续时间至少至6-86-8岁岁2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。白化病白化病病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。病因：黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏。主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或
15、银主征：皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等白色等诊断：临床诊断与酶学分析诊断：临床诊断与酶学分析治疗：避免日光照射，防止皮肤癌治疗：避免日光照射，防止皮肤癌变变帕金森病帕金森病(Parkinson disease)n患者多巴胺生成减少。患者多巴胺生成减少。正电子发射扫描（正电子发射扫描（PET）检测检测脑纹状体区的脑纹状体区的18F-氟多巴氟多巴神经功能障碍疾病神经功能障碍疾病手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓抑郁抑郁（二（二）色氨酸代谢）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA维生素维生素 PP PP 五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物+NO+O2NADPH+H+NADP+一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮