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1、关于氨基酸的代谢(3)第1页，此课件共29页哦-酮酸的代谢酮酸的代谢第2页，此课件共29页哦第3页，此课件共29页哦第4页，此课件共29页哦个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第5页，此课件共29页哦Glu -氨基丁酸+CO2 (抑制中枢神经过度兴奋)Asp -Ala+CO2 (泛酸组分泛酸组分)His 组胺 CO2 (扩张血管降低血压)Tyr 酪胺酪胺 CO2 (升高血压升高血压)Cys 巯基乙胺巯基乙胺 CO2 (CoA组分组分)Lys 尸胺尸胺+CO2 鸟鸟AA
2、腐胺腐胺 精脒和精胺精脒和精胺 (促进细胞增殖促进细胞增殖)丝氨酸丝氨酸 乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱 卵磷脂卵磷脂第6页，此课件共29页哦NH3正常人体内保持低浓度水平胺类化合物，是体内的生理活正常人体内保持低浓度水平胺类化合物，是体内的生理活性物质，主要是参与维持神经系统和心血管系统的正常功性物质，主要是参与维持神经系统和心血管系统的正常功能，过多则对机体有害。能，过多则对机体有害。三羧酸循环三羧酸循环尿尿小分子有机酸第7页，此课件共29页哦-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制
3、作用。中枢神经有抑制作用。第8页，此课件共29页哦组胺组胺 L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2第9页，此课件共29页哦5-羟色胺羟色胺(5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作
4、用。有收缩血管的作用。第10页，此课件共29页哦多胺多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)5-5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟鸟氨酸脱羧酶氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。丙丙胺胺转转移移酶酶是由鸟氨酸和是由鸟氨酸和Met参与生成的。参与生成的。第11
5、页，此课件共29页哦牛磺酸牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第12页，此课件共29页哦二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢一碳单位：某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一 个碳原子的基团。一碳单位有：甲基(-CH3)甲烯基(-CH2-)甲炔基(=CH-)甲酰基(-CHO)亚氨甲基(-CH=NH)四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢(一碳单位转移酶)的辅酶。其功能部位是N5和N10。第13页，此课件共29页哦 5,6,7,8-四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）一
6、碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。N5CH=NHFH4N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4第14页，此课件共29页哦 5,6,7,8-四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上。位上。N5CH=NHFH4N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4第15页，此课件共29页哦一碳单位的生成：主要来源于一碳单位的生成：主要来源于Ser、Gly、His、Trp 的分解代谢。的分解代谢。第16页，此课件共29页哦第
7、17页，此课件共29页哦一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变第18页，此课件共29页哦一碳单位的生理功用：一碳单位的生理功用：主要是合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料。主要是合成嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。一碳单位将氨基酸代谢与核酸代谢联系在一起。一碳单位将氨基酸代谢与核酸代谢联系在一起。第19页，此课件共29页哦 含硫氨基酸含硫氨基酸胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COOHSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3C
8、H2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢第20页，此课件共29页哦1、蛋氨酸循环、蛋氨酸循环蛋氨酸蛋氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3体内不能合成同体内不能合成同型半胱氨酸，故型半胱氨酸，故Met不能在体不能在体内合成内合成第21页，此课件共29页哦腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi蛋氨酸蛋氨酸ATPS腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)+S-CH3CH2CH2COOHC
9、HNH2CH2OHPPPOOH腺嘌呤腺嘌呤CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2第22页，此课件共29页哦SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体甲基转移酶甲基转移酶RCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHH+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤腺嘌呤COOHCH2SCH2SHCH2CH2COOHCHNH2第23页，此课件共29页哦SAM为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性中的甲基为活性甲基。甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要
10、的甲基供体。N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12。2.硫酸根的代谢：硫酸根的代谢：Cys还可直接脱去巯基和氨基，生成丙酮酸、氨和硫化氢，硫化氢经氧化生产硫酸。CH2SHCHNH2COOH第24页，此课件共29页哦CH2HOOOPO3H2腺嘌呤腺嘌呤OPOSO3-OOH含硫氨基酸分解可含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。PAPS为活性硫酸，是为活性硫酸，是体内硫酸基的供体。体内硫酸基的供体。PAPSSO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP
11、-SO3-(3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS)体内的体内的SO42-，一部分以无机盐的形式随尿排出一部分以无机盐的形式随尿排出，另一部分由另一部分由ATP活化活化生成活性生成活性SO42-（PAPS）。）。PAPS化学性质活泼，在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质化学性质活泼，在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质生生成硫酸酯成硫酸酯。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合物也可形成硫酸酯而排除体外；合物也可形成硫酸酯而排除体外；PAPS还参与硫酸角质素及硫酸软骨素还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中
12、硫酸化氨基糖的合成等分子中硫酸化氨基糖的合成。第25页，此课件共29页哦 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp,主要在肝脏 分解代谢。芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸CHNHCOOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N第26页，此课件共29页哦1、Phe的代谢此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第27页，此课件共29页哦反应不可逆。反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转氨基生成苯丙酮酸：苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（PKU）：）：苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷时，苯丙缺陷时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等氨酸不能转变为酪氨酸，生成苯丙酮酸、苯乙酸等从尿排出的一种遗传代谢病。从尿排出的一种遗传代谢病。第28页，此课件共29页哦感感谢谢大大家家观观看看第29页，此课件共29页哦