急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1.ppt

上传人:豆**** 文档编号:63542425 上传时间:2022-11-25 格式:PPT 页数:67 大小:1.07MB
返回 下载 相关 举报
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1.ppt_第1页
第1页 / 共67页
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1.ppt_第2页
第2页 / 共67页
点击查看更多>>
资源描述

《急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-1.ppt(67页珍藏版)》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barresyndrome,GBS 周围神经系统是指脊髓及周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结脑干软脑膜外的所有神经结构,脑神经和脊神经及它们构,脑神经和脊神经及它们的神经节、周围神经干、末的神经节、周围神经干、末梢分支以及自主神经系统。梢分支以及自主神经系统。神经细胞分为细胞体和细神经细胞分为细胞体和细胞突两部分,后者又包括树胞突两部分,后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指突和轴突。神经纤维通常指轴突,分为有髓纤维和无髓轴突,分为有髓纤维和无髓纤维两种纤维两种 周围神经病变是指周围神经受损所致的周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障

2、碍功能障碍感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍:运动障碍:刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛、痛刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛、痛性痉性痉 挛挛 破坏性症状:肌力减退或丧失、肌萎破坏性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩缩腱反射改变:减弱或消失腱反射改变:减弱或消失自主神经症状:无汗、竖毛障碍、直立性自主神经症状:无汗、竖毛障碍、直立性低血压低血压周围神经疾病11/23/20224髓鞘脱失髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性轴索变性药源性神经内科病变(长春新

3、碱、异烟肼等)带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘 轴索可无损害周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征坐骨神经痛坐骨神经痛疱疹病毒后神经痛疱疹病毒后神经痛定义:定义:oo GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘,是以周围神经和神经根的脱髓鞘,及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。应为病理特点的自身免疫疾病。流行病学流行病学oo发病率发病率oo季节性季节性oo性别性别oo年龄年龄0.61.9/

4、10万人。万人。四季均可发病,夏秋四季均可发病,夏秋两季居多;男性略高于女性。各年龄组两季居多;男性略高于女性。各年龄组均可发病,但以儿童及青壮年多见。均可发病,但以儿童及青壮年多见。病因及发病机制病因及发病机制oo病毒感染病毒感染oo自身免疫反应自身免疫反应非特异性病毒感染非特异性病毒感染空肠弯曲菌(空肠弯曲菌(CJ)()(30%););以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBS患者患者CJ感染率达感染率达85%;单泡病毒,带泡病毒,流感病毒,单泡病毒,带泡病毒,流感病毒,单泡病毒,带泡病毒,流感病毒,单泡病毒,带泡病毒,流感病毒,HBVHBV,HIVHIV为少见感染因子为少见感染因子为少见

5、感染因子为少见感染因子免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素 :-GBS-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病是免疫介导的自身变态反应性疾病是免疫介导的自身变态反应性疾病是免疫介导的自身变态反应性疾病 分子模拟学说:分子模拟学说:分子模拟学说:分子模拟学说:病前感染病前感染病前感染病前感染因因因因子是重要诱因,目前认为微生物的某些结构子是重要诱因,目前认为微生物的某些结构子是重要诱因,目前认为微生物的某些结构子是重要诱因,目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位,机体感染后针对病原微生物的与宿主的某些结构具有共同表位,机体感染后针对病原微生物的与宿主的某些结构具有共同表位,机体感染后针对

6、病原微生物的与宿主的某些结构具有共同表位,机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应,破坏神经结构或引起保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应,破坏神经结构或引起保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应,破坏神经结构或引起保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应,破坏神经结构或引起功能改变。功能改变。功能改变。功能改变。病理病理oo部位部位oo神经组织学特征神经组织学特征oo肌肉改变肌肉改变运动及感觉神经根、前根神经节、周围神运动及感觉神经根、前根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失,伴

7、有小血管(主局限的节段性髓鞘脱失,伴有小血管(主要是小静脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、要是小静脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈呈失神经性萎缩。失神经性萎缩。临床表现临床表现oo前驱症状前驱症状oo运动障碍运动障碍oo感觉障碍感觉障碍oo颅神经症状颅神经症状oo自主神经症状自主神经症状oo病程及预后病程及预后前驱症状前驱症状oo部分部分GBS患者病前数日患者病前数日数周有感染史:上数周有感染史:上呼吸道、消化道症状;呼吸道、消化道症状;其它:带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病其它:带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。毒性肝炎等。运动障碍运

8、动障碍oo急性或亚急性起病急性或亚急性起病急性或亚急性起病急性或亚急性起病oo双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪oo往往由下向上发展,下肢重于上肢往往由下向上发展,下肢重于上肢往往由下向上发展,下肢重于上肢往往由下向上发展,下肢重于上肢oo可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命感觉障碍感觉障碍oo主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显oo客观检查浅感觉障碍不明显,或有客观检查浅感觉障碍不明显,或有客观检查浅感觉障碍不明显,或有客观检查浅感觉障

9、碍不明显,或有“末梢型末梢型末梢型末梢型”感觉感觉感觉感觉减退减退减退减退oo下肢震动觉和位置觉减退(少见)下肢震动觉和位置觉减退(少见)下肢震动觉和位置觉减退(少见)下肢震动觉和位置觉减退(少见)oo下肢腓肠肌压痛(下肢腓肠肌压痛(下肢腓肠肌压痛(下肢腓肠肌压痛(30%30%)oo神经根刺激症状:神经根刺激症状:神经根刺激症状:神经根刺激症状:KernigsKernigs or or LasegueLasegue s sign s sign颅神经症状颅神经症状oo部分的患者有颅神经症状,多为双侧麻痹部分的患者有颅神经症状,多为双侧麻痹部分的患者有颅神经症状,多为双侧麻痹部分的患者有颅神经症状

10、,多为双侧麻痹oo成人成人成人成人双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见oo儿童儿童儿童儿童常见后组颅神经麻痹(常见后组颅神经麻痹(常见后组颅神经麻痹(常见后组颅神经麻痹(、)oo其它颅神经其它颅神经其它颅神经其它颅神经、均可受累,偶出现均可受累,偶出现均可受累,偶出现均可受累,偶出现HornerHorner征征征征植物神经功能障碍植物神经功能障碍oo血管舒缩障碍血管舒缩障碍血管舒缩障碍血管舒缩障碍oo短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁oo心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统心率紊乱、直立性低心率紊乱、直立性低心率紊乱

11、、直立性低心率紊乱、直立性低/高血压等高血压等高血压等高血压等病程及预后病程及预后oo单相病程(单相病程(单相病程(单相病程(monophasemonophase course course),),),),10%10%双相;双相;双相;双相;oo1212周达高峰、周达高峰、周达高峰、周达高峰、2424周开始恢复,复发(周开始恢复,复发(周开始恢复,复发(周开始恢复,复发(12%12%)、死亡)、死亡)、死亡)、死亡(35%35%)少见;)少见;)少见;)少见;oo预后:儿童好于成人,进展快、有呼吸肌麻痹、预后:儿童好于成人,进展快、有呼吸肌麻痹、预后:儿童好于成人,进展快、有呼吸肌麻痹、预后:

12、儿童好于成人,进展快、有呼吸肌麻痹、EMGEMG运动传导运动传导运动传导运动传导速度明显下降者预后差;速度明显下降者预后差;速度明显下降者预后差;速度明显下降者预后差;oo1/31/3有后遗症状(下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍)。有后遗症状(下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍)。有后遗症状(下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍)。有后遗症状(下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍)。临床分型临床分型ooAIDPAIDP经典经典经典经典GBSGBSooAMANAMAN急性运动轴急性运动轴急性运动轴急性运动轴索型神经病索型神经病索型神经病索型神经病ooAMSANAMSAN急性运动感急性运动感急性运动

13、感急性运动感觉轴索型神经病觉轴索型神经病觉轴索型神经病觉轴索型神经病ooFisher syndromeFisher syndromeoo不能分类的不能分类的不能分类的不能分类的GBSGBS纯运动型。纯运动型。纯运动型。纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累,病情重、多有呼吸肌受累,病情重、多有呼吸肌受累,病情重、多有呼吸肌受累,24482448小时内小时内小时内小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早、病残率高、迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早、病残率高、迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早、病残率高、迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早、病残率高、预后差。预后差。预后差。预后差。症状与症状与症状与症状与AMANAMAN相似

14、,但病情更重、相似,但病情更重、相似,但病情更重、相似,但病情更重、预后差。预后差。预后差。预后差。GBSGBS变异型,病程变异型,病程变异型,病程变异型,病程10121012周。周。周。周。男性、男性、男性、男性、38653865岁。岁。岁。岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失(ophthalmoplegia-ataxia-areflexiaophthalmoplegia-ataxia-areflexia)三联三联三联三联征征征征。GBSGBS变异型。变异型。变异型。变异型。“全自主神经功能不全全

15、自主神经功能不全全自主神经功能不全全自主神经功能不全”复发型复发型复发型复发型GBSGBS等。等。等。等。辅助检查辅助检查oo脑脊液:蛋白脑脊液:蛋白脑脊液:蛋白脑脊液:蛋白-细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象:早期脑脊液可正常,自第二早期脑脊液可正常,自第二早期脑脊液可正常,自第二早期脑脊液可正常,自第二周起可出现脑脊液的蛋白周起可出现脑脊液的蛋白周起可出现脑脊液的蛋白周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象,细胞分离现象,细胞分离现象,细胞分离现象,蛋白含量增高而细胞数正蛋白含量增高而细胞数正常;常;即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在即脑

16、脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高,约在2020个个个个/mm3/mm3以下,而以下,而以下,而以下,而蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为蛋白定量明显增加,早期轻度增加,约为606080mg/dl80mg/dl,至病程,至病程,至病程,至病程第第第第4 45 5周可高达周可高达周可高达周可高达l00l001000mg/dl1000mg/dl之多。这是之多。这是之多。这是之多。这是GBSGBS的主要脑脊液的主要脑脊液的主要脑脊液的主要脑脊液改变特点改变特点改变特点改变特点 辅助检查辅助检查o

17、o神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检查:髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的髓鞘损害为主出现神经传导速度下降,低于正常的2020。周围神。周围神。周围神。周围神经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型经近端有明显的传导阻滞现象,为经典型GBSGBS(脱髓鞘型)。部分病(脱髓鞘型)。部分病(脱髓鞘型)。部分病(脱髓鞘型)。部分病人出现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为人出现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为人出

18、现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为人出现动作电位的波幅下降,提示轴索损害,为GBSGBS的轴索变异型。的轴索变异型。的轴索变异型。的轴索变异型。早期早期早期早期F F波或波或波或波或HH反射延迟等反射延迟等反射延迟等反射延迟等。oo神经活检神经活检神经活检神经活检 脱髓鞘和脱髓鞘和淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。诊断诊断(AsbusyAsbusy,美国国立卫生研究院)美国国立卫生研究院)美国国立卫生研究院)美国国立卫生研究院)oo肯定诊断要点肯定诊断要点肯定诊断要点肯定诊断要点oo强力支持诊断要点强力支持诊断要点强力支持诊断要点强力支持诊断要点oo应

19、对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点oo否定否定否定否定GBSGBS的诊断要点的诊断要点的诊断要点的诊断要点oo总结(掌握)总结(掌握)总结(掌握)总结(掌握)肯定诊断要点肯定诊断要点oo一个以上肢体的进行性运动瘫痪(程度不等):双一个以上肢体的进行性运动瘫痪(程度不等):双一个以上肢体的进行性运动瘫痪(程度不等):双一个以上肢体的进行性运动瘫痪(程度不等):双下肢下肢下肢下肢 四肢四肢四肢四肢 躯干躯干躯干躯干 延髓延髓延髓延髓/面肌面肌面肌面肌/眼外肌眼外肌眼外肌眼外肌oo腱反射消失(反射呈普遍消失)腱反射消失(反射呈普遍消失)腱反射消失(

20、反射呈普遍消失)腱反射消失(反射呈普遍消失)强力支持诊断要点强力支持诊断要点-1(按重要次序排列)(按重要次序排列)(按重要次序排列)(按重要次序排列)oo瘫痪症状和体征进展很快:瘫痪症状和体征进展很快:瘫痪症状和体征进展很快:瘫痪症状和体征进展很快:停止进展停止进展停止进展停止进展22周内周内周内周内50%50%、3 3周内周内周内周内80%80%、4 4周内周内周内周内90%90%;oo相对对称性;相对对称性;相对对称性;相对对称性;oo轻度感觉症状和体征;轻度感觉症状和体征;轻度感觉症状和体征;轻度感觉症状和体征;oo颅神经损害;颅神经损害;颅神经损害;颅神经损害;oo恢复:恢复:恢复:

21、恢复:2424周,多数完全恢复;周,多数完全恢复;周,多数完全恢复;周,多数完全恢复;oo植物神经功能障碍;植物神经功能障碍;植物神经功能障碍;植物神经功能障碍;oo神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。强力支持诊断要点强力支持诊断要点-2(按重要次序排列)(按重要次序排列)(按重要次序排列)(按重要次序排列)ooCSFCSF蛋白增高:发病蛋白增高:发病蛋白增高:发病蛋白增高:发病1 1周后,或连续几次腰穿;周后,或连续几次腰穿;周后,或连续几次腰穿;周后,或连续几次腰穿;oo神经电生理:神经电生理:神经

22、电生理:神经电生理:NCVNCV正常的正常的正常的正常的60%60%,远端潜伏期延长至正常的,远端潜伏期延长至正常的,远端潜伏期延长至正常的,远端潜伏期延长至正常的3 3倍倍倍倍脱髓鞘改变;脱髓鞘改变;脱髓鞘改变;脱髓鞘改变;波幅降低波幅降低波幅降低波幅降低轴索损害;轴索损害;轴索损害;轴索损害;F F波或波或波或波或HH反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失反射延迟或消失神经近端神经近端神经近端神经近端/根性损害。根性损害。根性损害。根性损害。简单总结诊断要点简单总结诊断要点(掌握)(掌握)(掌握)(掌握)oo病前病前病前病前1414周有感染史,急周有感染史,急周有感染史,急周有感染史,

23、急/亚急性起病;亚急性起病;亚急性起病;亚急性起病;oo四肢对称性迟缓性瘫痪;四肢对称性迟缓性瘫痪;四肢对称性迟缓性瘫痪;四肢对称性迟缓性瘫痪;oo可有感觉异常(末梢型)、颅神经受累;可有感觉异常(末梢型)、颅神经受累;可有感觉异常(末梢型)、颅神经受累;可有感觉异常(末梢型)、颅神经受累;ooCSFCSF常有蛋白常有蛋白常有蛋白常有蛋白-细胞分离现象;细胞分离现象;细胞分离现象;细胞分离现象;oo神经电生理神经电生理神经电生理神经电生理F/HF/H反射、反射、反射、反射、NCVNCV、远端潜伏期、波远端潜伏期、波远端潜伏期、波远端潜伏期、波幅等改变。幅等改变。幅等改变。幅等改变。鉴别诊断鉴别

24、诊断oo低钾周期性瘫痪低钾周期性瘫痪oo脊髓灰质炎脊髓灰质炎oo重症肌无力(急性、全身型)重症肌无力(急性、全身型)治疗治疗oo支持疗法支持疗法oo对症治疗对症治疗oo预防并发症预防并发症oo病因治疗病因治疗 oo康复治疗康复治疗病因治疗病因治疗oo目的:抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。目的:抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。目的:抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。目的:抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。oo血浆交换(血浆交换(血浆交换(血浆交换(plasma exchangeplasma exchange,PE

25、PE)一线疗法,在无严重一线疗法,在无严重一线疗法,在无严重一线疗法,在无严重感染,血液病,心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换,每感染,血液病,心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换,每感染,血液病,心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换,每感染,血液病,心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换,每次交换血浆量按次交换血浆量按次交换血浆量按次交换血浆量按ml/kgml/kg体重,周交换次体重,周交换次体重,周交换次体重,周交换次oo静脉注射免疫球蛋白(静脉注射免疫球蛋白(静脉注射免疫球蛋白(静脉注射免疫球蛋白(intravenusintravenus immunoglobulin i

26、mmunoglobulin,IVIGIVIG)在急性期患者,无免疫球蛋白过敏或先天性在急性期患者,无免疫球蛋白过敏或先天性在急性期患者,无免疫球蛋白过敏或先天性在急性期患者,无免疫球蛋白过敏或先天性IgAIgA缺乏缺乏缺乏缺乏症等禁忌证者,一线疗法症等禁忌证者,一线疗法症等禁忌证者,一线疗法症等禁忌证者,一线疗法 0.4g/(kg.d)0.4g/(kg.d),用,用,用,用5 5天。天。天。天。oo血浆置换和静脉注射免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。血浆置换和静脉注射

27、免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。oo皮质类固醇(皮质类固醇(皮质类固醇(皮质类固醇(corticosteroidscorticosteroids)oo中药中药中药中药oo神经营养药神经营养药神经营养药神经营养药oo急性期应给予足量急性期应给予足量急性期应给予足量急性期应给予足量BB族维生素,维生素族维生素,维生素族维生素,维生素族维生素,维生素C C,和高热卡易,和高热卡易,和高热卡易,和高热卡易消化饮食,对吞咽困难者及早鼻饲饮食消化饮食,对吞咽困难者及早鼻饲饮食消化饮食,对吞咽困难者及早鼻饲饮食消化饮食,对吞咽困难者及早鼻饲饮食。支持疗法支持疗法oo辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸

28、呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险,抢救呼吸肌麻痹是的主要危险,抢救呼吸肌麻痹是的主要危险,抢救呼吸肌麻痹是的主要危险,抢救呼吸肌麻痹是治疗重症治疗重症治疗重症治疗重症GBSGBS的关键的关键的关键的关键缺氧症状缺氧症状缺氧症状缺氧症状 血氧分压下降、血氧饱和度下降血氧分压下降、血氧饱和度下降血氧分压下降、血氧饱和度下降血氧分压下降、血氧饱和度下降明显,必要时需行气管切明显,必要时需行气管切明显,必要时需行气管切明显,必要时需行气管切开;开;开;开;呼吸器的护理(湿化、吸痰呼吸器的护理(湿化、吸痰呼吸器的护理(湿化、吸痰呼吸器的护理(湿化、吸痰保证辅助呼吸成

29、功的关键)保证辅助呼吸成功的关键)保证辅助呼吸成功的关键)保证辅助呼吸成功的关键)拔管注意事项拔管注意事项拔管注意事项拔管注意事项对症治疗对症治疗oo对症治疗:对症治疗:对症治疗:对症治疗:进行持续心电监护,直至病情开始恢复;进行持续心电监护,直至病情开始恢复;进行持续心电监护,直至病情开始恢复;进行持续心电监护,直至病情开始恢复;对对对对“高血压高血压高血压高血压”/“/“低血压低血压低血压低血压”的处置。的处置。的处置。的处置。oo预防长时间卧床的并发症:预防长时间卧床的并发症:预防长时间卧床的并发症:预防长时间卧床的并发症:坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、坠积性肺

30、炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑便秘、疼痛、焦虑便秘、疼痛、焦虑便秘、疼痛、焦虑康复治疗康复治疗oo被动、主动运动被动、主动运动被动、主动运动被动、主动运动oo针灸针灸针灸针灸oo按摩按摩按摩按摩oo理疗理疗理疗理疗oo步态训练步态训练步态训练步态训练预后预后oo自然因素自然因素oo人为因素人为因素年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、CJCJ感染感染感染感染治疗方法和时机:治疗方法和时机:治疗方法和时机:治疗方法和时

31、机:强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。周期性瘫痪定义o以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。o肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常o根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。钾的代谢o钾是人体最重要的无机阳离子之一。o正常人体内含钾量约为50-5

32、5mmol/kg。o90%在细胞内,骨钾约占1%,跨细胞液钾约占1%,仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。o摄入钾的90%经肾随尿排出。o多吃多排,少吃少排,不吃也排。钾的代谢o肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。o决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。o65%-70%的钾被肾小管重吸收,25%-30%在髓袢重吸收。钾的代谢o远端小管和集合管重吸收钾,也能分泌钾,并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。o钾的生理功能:维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位,调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡钾代谢障碍o测定血钾可取血清或血浆,血清钾

33、浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L,血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。低钾血症(hypokalemia)o血清钾的浓度3.5mmol/Lo血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常情况下,两者之间不一定平衡。o低钾血症患者体内钾总量也不一定减少,但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。低钾血症o原因和机制:o1.钾的摄入不足:消化道梗阻、昏迷、厌食o2.钾的丢失过度:(1)消化道丢钾 (2)经肾脏丢钾 (3)经皮肤丢钾l3细胞外钾转移至细胞内低钾血症细胞外钾转移至细胞内:o1.碱中毒o2.过量胰岛素使用o3.-肾上腺素能受体活性增强o4.某些毒物中毒:钡、棉籽油o5.低钾性周期

34、性麻痹低钾性周期性瘫痪oHypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。o该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。遗传学o系常染色体显性遗传,外显率不高。o本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。病理o肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒临床表现o发病年龄:任何年龄均可发病,青壮年多发,随年龄

35、增长而发作次数减少。o性别倾向:男性约为女性患者的3-4倍,病情多重于女性。o诱发因素:感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。o易发时间:一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。临床表现o起病形式:肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端o通常从双下肢开始,后延及双上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌不受影响。o一般数小时至1-2天达到高峰。临床表现o体征:发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。o瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失,感觉正常。o少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。临床表现o发作一般

36、经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。o发作频率不等,一般数周或数日一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。o伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。辅助检查o血钾检查o心电图:典型低钾性改变,U波出现,T波低平或倒数,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。o肌电图:示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位消失,电刺激无反应。膜电位低于正常。诊断o根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,发作期间血钾低于3.5mmol/l,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转。o有

37、家族史支持诊断鉴别诊断o散发病除甲亢外,应与可反复引起低血钾的疾病鉴别,如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)。治疗o1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24h内再分次口服,一日总量为10g。o2.对发作频繁者,在发作间期可用钾盐1g,每日3次口服;或乙酰唑胺250mg,每日4次口服;或螺内酯200mg,每日2次口服,以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少发作。治疗o3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者,甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。高钾型周期性瘫痪oHyber

38、kalemic periodic paralysis:又成强直性周期性瘫痪,较少见,基本上限于北欧国家。o为常染色体显性遗传疾病o临床上有三个变异型:不伴肌强直;伴有肌强直;伴副肌强直。遗传学o常染色体显性遗传,外显率高o致病基因位于17q35,为骨骼肌钠离子通道的亚单位基因突变所致。o当细胞膜近胞质面的钠离子通道基因突变,使钠离子通道通透性异常失活,而细胞外钾离子浓度升高。临床表现o发病年龄:多在10岁前起病o性别特征:男性居多o诱发因素:饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作临床表现o发病情况:肌无力多从下肢近端开始,通常两侧对称,偶尔可发生四肢远端而且呈非对称性分布,然后影响到上

39、肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛。o呼吸肌一般不受影响o腱反射减弱或消失o每次发作持续时间短,约数分钟到1小时。o发作频率为每天数次到每年数次。临床表现o部分病人伴有手肌、舌肌的强直发作,肢体放入冷水总易出现肌肉强直o肌电图可见到强直电位o发作时血清钾和尿钾含量升高、血清钙降低,心电图T波高尖o多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐中止发作。辅助检查o发作时血清钾水平升高至7-8mmol/L,血清酶如肌酸激酶可升高o心电图:T波高尖,快速型心律失常o肌电图:呈纤颤电位和强直放电,在肌无力发作高峰时,EMG呈电静息,自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现,神经

40、传导速度正常。诊断o根据发作性无力伴肌强直,无感觉障碍和高级神经活动异常,血钾含量增高及家族史,易于诊断。正常血钾性周期性瘫痪o常染色体显性遗传病,罕见o多在10岁前发病,夜间或清晨发病,四肢瘫、o或某些肌肉瘫(如小腿肌、肩臂肌),有时o构音不清,呼吸困难。o发作持续时间:10天以上,有时长达数周o患者极度嗜盐,限制食盐或补钾可诱发o血钾:正常o治疗:静滴生理盐水 治疗o发作时可用10%葡萄糖酸钙静注,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20U静脉滴入以降低血钾,也可用速尿排钾o预防发作可给予高碳水化合物饮食,勿过度劳累,避免寒冷刺激,或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。鉴别要点:鉴别要点:低钾型低钾型高钾型高钾型正常血钾型正常血钾型遗传类型遗传类型常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性常染色体显性发病年龄发病年龄任任何何年年龄龄,青青年年多见多见10岁左右岁左右10岁以前岁以前发病时间发病时间饱餐后,晚上多饱餐后,晚上多白天白天晚上晚上持续时间持续时间数小时、数天数小时、数天半半小小时时小小时时数天至数周数天至数周诱因诱因食食大大量量碳碳水水化化合合物、剧烈运动物、剧烈运动剧剧烈烈运运动动、饥饥饿、钾的摄入饿、钾的摄入限制钠盐摄入,限制钠盐摄入,补钾补钾治疗治疗补钾后好转补钾后好转补补充充葡葡萄萄糖糖,补钙补钙补钠补钠肌强直肌强直无无有有无无

展开阅读全文
相关资源
相关搜索

当前位置:首页 > 教育专区 > 教案示例

本站为文档C TO C交易模式,本站只提供存储空间、用户上传的文档直接被用户下载,本站只是中间服务平台,本站所有文档下载所得的收益归上传人(含作者)所有。本站仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容本身不做任何修改或编辑。若文档所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知淘文阁网,我们立即给予删除!客服QQ:136780468 微信:18945177775 电话:18904686070

工信部备案号:黑ICP备15003705号© 2020-2023 www.taowenge.com 淘文阁