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1、临床血液液学检验验、血液液一般检检验-红细胞胞系统一、红细细胞生成成起源二、红细细胞及血血红蛋白白增多1、男：RBCC6.0 10112/LL, Hb1700g/LL女：RBBC55.5 10112/LL, Hb1600g/LL2、红细细胞及血血红蛋白白增多的的【临床意意义】、相对对增多：血浆容容量减少少血液浓浓缩、绝对对增多继发性性：非造造血系统统疾病，主主要环节是EPOO增多代偿性增增加：血血氧饱和和度低，组组织缺氧氧所致生理性：新生儿儿、高原原居民病理性：慢性心心肺疾病病、异常常血红蛋蛋白病非代偿性性增加：无血氧氧饱和度度低和组组织缺氧氧肿瘤和肾肾病所致致：肾癌癌、肝细细胞癌、卵巢癌癌、
2、子宫宫肌瘤、肾盂积积水、多多囊肾等等原发性性：真性性红细胞胞增多症症三、红细细胞及血血红蛋白白减少1、贫血血：男1200g/LL, 女990g/L中度：990-660g/L重度：660-30gg/L 极重度：1000 332 31-35 Viit BB12 anddfollatee deef正常细胞胞性贫血血 880-994 266-322 311-355 急性失失血、白白血病小细胞低低色素性性贫血 80 226 330 IDAA单纯小细细胞性贫贫血 880 266 31-35 cchroonicc diiseaase 、白细细胞计数数与白细细胞分类类计数1、中性性粒细胞胞增多的的【临床意义】
3、生理性性：剧烈烈运动、寒冷、高温、新生儿儿、妊娠娠、分娩娩病理性性：反应性性急性感染染或炎症症：化脓脓性球菌菌组织损伤伤或坏死死：外伤伤、心梗梗急性溶血血、急性失失血、急性中中毒、恶性肿肿瘤其他：风风湿性关关节炎、AIHHA等异常增增生粒细胞白白血病：AMLL,CMML骨髓增殖殖性疾病病（MPPD）: 真红红、原发发性血小小板增多多症、骨骨髓纤维维化2、中性性粒细胞胞减少白白细胞减减少：WWBC4.00 1099/L粒细胞减减少症：NACC1.51099/L粒细胞缺缺乏症：NACC0.51099/L【临床意意义】感染性性疾病：病毒、伤寒 *某些严严重细菌菌感染、晚期肿肿瘤等WWBC减减少，但但
4、N%增高高，核左左移，预预后差。血液系系统疾病病：AAA，粒缺缺，非白白血性白白血病，恶恶组，PPNH理化因因素：氯氯霉素、抗甲状状腺药脾亢其他：SLEE3、中性性粒细胞胞核象变变化核左移：杆状核核粒细胞胞增多，甚甚至出现现杆状核核前更幼幼稚阶段段的粒细细胞，见见于急性性感染，急急性中毒毒，急性性溶血，急急性失血血。核右移：分叶核核粒细胞胞分叶过过多，分分叶在55叶以上上的细胞胞超过33%，见见于巨幼幼贫，抗抗代谢药药治疗后后，感染染恢复期期。4、类白白血病反反应（lleukkemooid rreacctioon）指机体对对某些刺刺激因素素所产生生的类似似白血病病表现的的血象反反应。周周围血中
5、中白细胞胞大多明明显增高高，并可可有数量量不等的的幼稚细细胞出现现。当病病因去处处后，类类白血病病反应也也逐渐消消失。引引起类白白血病反反应的病病因以感感染及恶恶性肿瘤瘤最多见见，其次次还有急急性中毒毒、外伤伤、休克克、急性性溶血或或出血、大面积积烧伤、过敏及及电离辐辐射等。、溶血血性贫血血的实验验室检查查一、溶贫贫的概念念：是指红红细胞提提早破坏坏超过骨骨髓造血血代偿能能力时所所发生的的贫血。二、分类类及发病病机理按贫血血场所血血管内溶溶血血管管外溶血血、原位溶溶血按遗传传倾向先先天性（遗遗传性）、获得性按发病机制红细胞内部异常所致膜结构与功能异常；酶缺陷；遗传性H b病；获得性红细胞外部因
6、素所致免疫；物理机械；化学；感染三、如何何诊断溶溶血性贫贫血？肯定溶血血的依据据确定主要要溶血部部位寻找溶血血原因确定是否否有溶血血1、找出出RBC破坏增增多的依依据（1）RRBC寿命测测定（最最佳）l 正常值：2532天l 51Crr同位素素标记，半半衰期6000U/L）（4）血血浆游离离Hb测定（plaasm freee hhemoogloobinn）正常值：5%即（），正常常人955%HbF 22 正正常成人人5%为升高高 HbbF定量量测定（碱碱变性试试验）(alkkalii deenatturaatioon ttestt)HbF具具抗碱作作用正常值：成人4%为为升高，主主要见于于地中
7、海海贫血异丙醇醇沉淀试试验( isooproopannol tesst )正常人HHb 440miin后开开始沉淀淀。有不稳定定血红蛋蛋白存在在，100minn内出现现混浊沉沉淀。 HbFF、H、E、-地贫杂杂合子、G6PPD缺陷，也也可假阳阳性。变性珠珠蛋白小小体生成成试验免疫性性溶血的的检验抗人球蛋蛋白试验验（Cooombbs tesst）为检查温温抗体（不不完全抗抗体）敏敏感的试试验主要用于于诊断AAIHAA (aautooimmmunee heemollytiic aanemmia)直接抗抗人球蛋蛋白试验验（DAAGT）测RBCC表面结结合的抗抗体（更更重要，价价值高）受检者RRBC悬
8、悬液+等量抗抗人球蛋蛋白试剂剂，低速离离心后观观察凝集集否-37，15mmin 如病人RRBC膜膜上有IIgG型型抗体或或C3dd抗体则则出现凝凝集反应应（+）抗人球蛋蛋白试剂剂内有抗抗IgGG抗体，抗抗C3d抗体（抗抗抗体）阳性反应应条件：结合在在RBCC膜上自自身抗体体（10005500分分子数/RBCC），分分子数过过少致假假阴性。间接法法（IAGGT）测游离特特异的抗抗体（先先使RBBC致敏敏，再与与抗人球球蛋白血血清结合合将病人人血清和和正常RRBC混混合，再再加入抗抗IgGG试剂、骨髓髓细胞形形态学检检查急性白血血病的FFAB分分型(FFrennch-Ameericcan-Brii
9、tissh (FABB) cclasssifficaatioon oof aacutte lleukkemiias)。(一)急急性髓系系白血病病FABB分类(MM0-MM7)M0：急急性髓系系白血病病微分化化型M1：急急性粒细细胞白血血病未分分化型M2：急急性粒细细胞白血血病部分分分化型型M3：急急性早幼幼粒细胞胞白血病病M4：急急性粒-单核细细胞白血血病M5：急急性单核核细胞白白血病M6：红红白血病病M7：急急性巨核核细胞白白血病*分类依依据：形态学学；髓系细细胞分化化阶段(粒、单单、巨核核、红白白)。(二)急急性淋巴巴细胞白白血病(L1-L3)L1原原始、幼幼稚淋巴巴细胞偏偏小，直直径12
10、m (成人多多见，665%)。L2 原、幼幼淋巴细细胞以大大淋巴细细胞为主主，直径径12m；(成人多多见，665%)L3 大淋巴巴细胞为为主，胞胞浆嗜硷硷性，有有明显空空泡(少见，约约233%)。* 分类类依据：形态学学（三）急急性白血血病的实实验室检检查特点点：外周血血 WBCC计数多多增加，也也可减少少，范围围1.002000109/L；当当WBCC计数1100109/L，称称为白细细胞增多多性白血血病；当当WBCC计数正正常或减减少，称称为白细细胞不增增多性白白血病，血血涂片可可见原始始或幼稚稚细胞；Hb，pt。*骨髓髓检查意义：a. 是是诊断急急性白血血病的主主要依据据，必做做；b.
11、骨骨髓增生生明显或或极度活活跃，某某一系列列的原始始细胞占占全部骨骨髓有核核细胞(ANCC) 20%。概念：a. 白白血病细细胞“裂孔”现象急性白白血病时时，骨髓髓中有核核细胞以以原始细细胞为主主，中间间阶段细细胞缺如如，而残残留少数数成熟粒粒细胞的的现象。b. 低低增生性性白血病病指骨骨髓增生生低下，但但原始细细胞30%者。c. 奥奥氏小体体(Auuer小小体)仅见于于急非淋淋白血病病，不见见于急淋淋。本质质：髓系系颗粒聚聚集物(核糖体体)，瑞氐氐染色呈呈粉红色色。细胞化化学染色色：急性髓性性白血病病(AMML)过氧氧化物酶酶染色阳阳性(MMyellopeeroxxidaase, MPPO=
12、PPOX)急性淋巴巴细胞性性白血病病(ALLL)过氧氧化物酶酶染色阴阴性，糖糖原染色色(PAAS)阳阳性，末末端脱氧氧核糖核核苷转移移酶(ttermminaal ddeoxxynuuc-lleottidyyl ttrannsfeerasse, TdTT)阳性性。急性单核核细胞白白血病(AMLL-M55)非特特异性酯酯酶阳性性。细胞表表面标志志免疫疫学检查查急淋-B细胞标标志(55%)；T细胞标标志(115220%)CD2、CD3、CD5常见急淋淋白血病病抗原(commmonn accutee lyymphhobllasttic anttigeen, CALLLA), CCD100 (550%65%)急非淋CD113(+)，CD333(+)，HLAA-DRR(-)急非淋淋M3型(APPL)细胞遗遗传学变变化急粒M33t (15, 177)，早早幼粒白白血病基基因(PPML)/维甲甲酸受体体基因(RARRa)重重排，见见于900%以上上的M33（见图图）。急粒M22t (88, 221)，形形成AMML1/ETTO融合合基因，见见于M22（见图图）。急淋(LL3) t (8, 144)，异异常c-mycc基因。某些急淋淋可有t(9, 22)，BCRR/ABBL融合合基因