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1、2022炎症性肠病的肠外表现：眼部、肝胆和血管病变（全文）炎症性肠病（inflammatory bowel diseases ,IBD ）是一种全身性疾病， 包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis ,UC而克罗恩病（Crohn, s disease , CD ）0 IBD不仅可出现肠道/胃肠道表现，许多患者还会出现肠外表现（extraintestinal manifestations ,EIMs ）。EIMs 最常累及肌肉骨骼系统、 皮肤、肝胆道和眼睛。发表于Gastroenterology （影响因子17373 ）的一篇综述,对IBD的 EIMs进行了概述。本文主要涉及IBD
2、的眼部、肝胆和血管病变。一、眼部病变表层巩膜炎、巩膜炎和前葡萄膜炎是IBD中最常见的眼部表现。较少见的 眼部病变有视网膜血管炎、视神经乳头炎、角膜浸润、肌炎、穿孔性巩膜 软化症和视神经炎。1 .表层巩膜炎和巩膜炎表层巩膜炎是巩膜外层（覆盖巩膜的组织）的炎症，是最常见的眼部表现， 常与IBD的活动性和突发相关，可通过治疗基础疾病得到改善。巩膜炎比 表层巩膜炎更少见，发生率不到1%。巩膜炎最终可能进展为永久性视力 丧失，因此不应漏诊。充分治疗肠道炎症是关键。局部用非苗体类抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs , NSAIDs )似乎无效,而局部用皮质类固
3、醇可 迅速改善病情，但可能存在副作用，如眼内压升高和白内障形成，尤其是 长期使用时。巩膜炎需要更积极的治疗。由于IBD患者相对禁忌使用 NSAIDs ,因此首选COX2抑制剂。早期可能需要加用皮质类固醇(1-1.5 mg/kg/d ,逐渐减量对类固醇反响不佳的重度巩膜炎患者需要进行免 疫抑制治疗。目前已证实标准剂量5 mg/kg-bw的英夫利西单抗对患者有 效。2 .葡萄膜炎葡萄膜炎是葡萄膜的炎症，对于IBD患者而言，主要表现为前葡萄膜炎。 与表层巩膜炎和巩膜炎相比，葡萄膜炎与肠道炎症的相关性较低。有研究 发现葡萄膜炎与CD的活动性相关，但与UC的活动性无关。IBD患者出现葡萄膜炎最初使用皮质
4、类固醇滴眼液治疗。如果不成功，可 全身性使用类固醇、免疫抑制剂或抗TNF药物治疗。二、肝胆病变.原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis , PSC )PSC是IBD患者最常见的肝胆病变。在60-80%的PSC患者中可诊断出 基础IBD0组织学上PSC的特征是肝内和肝外胆管树中淋巴细胞浸润，随 后发生炎症过程，引发纤维化，最终可导致小胆管或大胆管狭窄。从长远 来看，可能导致肝硬化、终末期肝病和胆管癌。而且IBD伴PSC与结直 肠癌风险增加10倍相关。ECRP和扩张可使存在显性胆管狭窄的PSC患者获益。无显性狭窄的小胆 管PSC无获益，但结局更好，中位生存
5、期更长。除内镜扩张胆管狭窄外, IBD伴PSC患者的治疗选择有限。尽管PSC患者经常使用熊去氧胆酸, 但荟萃分析未显示对生存期或其他硬终点（如肝硬化或恶性肿瘤）有显著 获益。1 .肝炎除PSC外，肝脏病变还包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis , AIH1 IgG4相关胆管炎和肉芽肿性肝炎。还有多种IBD治疗可能对肝脏 产生影响并引起肝炎（如硫瞟岭类药物、甲氨蝶岭、抗TNF抗体和JAK 抑制剂此外，免疫抑制可能导致乙型肝炎再激活或引起由其他病毒（如 CMV、EBV等）介导的肝炎。三、血管病变 有研究显示，与对照组相比，IBD成人患者的主动脉僵硬度增加。此外, IBD患者发生急性心肌梗死和心力衰竭以及脑血管损伤的风险增加。IBD患者发生静脉血栓栓塞事件(venous thromboembolic events ,VTE ) 的风险增加，包括深静脉血栓形成(deep vein thrombosis , DVT )、内 脏VTE和肺栓塞。一般情况下,VTE风险增加约3倍。VTE并发症的风 险随炎症的严重程度而增加，并且在伴有急性重度结肠炎的IBD住院患者 中最iWj。