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1、淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。2.病因 (多种多样样)感染性： 病毒毒（如传染性性单核细胞增增多症，EBBV）、细菌菌（如结核病病；猫抓热）、真真菌、原虫（如如弓浆虫病)自身免疫病（如如红斑狼疮）代谢性（ 如NNiemannn-Picck病）医源性（如淋巴巴管造影）恶性肿瘤（如窦窦组织细胞增增生）特发性(如Kiikuchii病*，Caastlemman病）3.病理形态学学特点 肉眼特点点：淋巴结体体积增大 ，切面灰白、土土黄镜下特点：淋巴巴结反应的病病理变化依赖赖于外来刺激激的性质和反反应细胞的种种类4
2、.临床病理联联系：淋巴结反应应性增生是临临床上引起淋淋巴结肿大的的最常见的原原因二、Kikucchi病（KKikuchhis dissease）别名： 组织细细胞性坏死性性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死死性淋巴结炎炎（Subaacute necrootizinng lymmphadeenitiss)1.多见于亚洲洲人2.好发于年轻轻人，女性更更为常见3.1/3-11/2患者发发热；约500%患者外周周血白细胞减减少, 255%可见非典典型性淋巴细细胞4.多为单侧颈颈部淋巴结肿肿大，常伴疼疼痛5. 病理组织织学特点：淋巴结副皮皮
3、质区显著增增生伴坏死6.免疫表型特特点: Macroophagee(CD688+) 、T ceell(CDD8+) 、B ceell viirtuallly abbsent7. 细胞遗传传学特点: Diplloid ppatterrn8.自限性疾病病9.可能与病毒毒感染有关三、Langeerhanss细胞组织细细胞增生症(Langeerhanss celll histtiocyttosis)别名： 组织织细胞增生症症X(Hisstiocyytosiss X)1.定义：是LLangerrhans 细胞或其前前身的增生性性疾病，包括括一组临床表表现、病理变变化和生物学学行为各不相相同的疾病。2.亚
4、型：嗜嗜酸性肉芽肿肿（eosiinophiilic ggranulloma)、慢性进行性性组织细胞增增生症（chhronicc proogresssive LLangerrhans cell hhistioocytossis)或称称Hand-Schlller-CChristtian病、急性弥散性性组织细胞增增生症（accute disseeminatted Laangerhhans ccell hhistioocytossis)或称称Letteerer-SSiwe病3.共同点：LLangerrhans细细胞增生伴有有多少不等的的嗜酸性粒细细胞浸润。*Langerrhans细细胞特点：LLM:胞
5、浆嗜嗜酸性，核椭椭圆形或肾形形，有纵行核核沟； 免疫疫组化:S-100（+） EMM:Birbbeck小体体嗜酸性肉芽肿（eeosinoophiliic graanulomma)1.多见于儿童童和青少年，男男多于女。2.病变单发，局局限于骨（颅颅骨、面部骨骨骼、肋骨较较常见）。3.光镜下Laangerhhans细胞胞分化良好，嗜嗜酸性粒细胞胞及淋巴细胞胞较丰富。3.全身症状不不明显。4.多数预后良良好，部分自自愈。慢性进行性Laangerhhans细胞胞组织细胞增增生症（chhronicc proggressiive Laangerhhans ccell hhistioocytossis)/
6、Hand-Schulller-CChristtian病1.多见于300岁以下青年年人，2-66岁发病。2.病变多发，主主要累及骨骼骼（由一处扩扩展到多处），颅颅骨和上下颌颌骨最易受累累。3.三联征：颅颅骨缺损、尿尿崩症和眼球球突出4.Langeerhanss细胞富含脂脂质，呈泡沫沫状。5.可有发热等等全身症状6. 进展缓慢慢，病程较长长，预后较好好。急性弥散性Laangerhhans细胞胞组织细胞增增生症（accute ddissemminateed Lanngerhaans ceell hiistioccytosiis ) /Letteerer-SSiwe病1.多见于3岁岁以下婴幼儿儿2.主
7、要症状为为发热、皮疹疹、肝脾及全全身淋巴结肿肿大，常伴三三系减少。3.全身性Laangerhhans细胞胞增生，病变变主要累及皮皮肤（真皮）、脾脾（红髓）、淋淋巴结（淋巴巴窦）和骨组组织（颅骨、盆盆骨、长骨）等等。4.起病急，进进展快，病程程短，预后差差，多死于感感染、出血等等并发症。淋巴组织肿瘤1.定义：淋巴巴瘤是原发于于淋巴结和结结外淋巴组织织、具有淋巴巴细胞分化特特点的恶性肿肿瘤。是由淋淋巴组织中 的细胞成分分（LC及其前体体细胞或转化化细胞）发生生肿瘤性增生生而成2.分类(根据据肿瘤组织结结构和瘤细胞胞特点)；非霍奇金淋淋巴瘤(800%- 900%)(Non-Hoodgkinns ly
8、mmphomaa, NHLL)、霍奇金淋巴巴瘤(10-20%)(Hodgkkins dissease, HD)一、霍奇金氏淋淋巴瘤（Hoodgkinns lyymphomma ,HLL） (何杰金氏氏病， Hoodgkinns ddiseasse,HD)（一）发病特点点： 1.常见见于淋巴结，起起始于一个或或一组淋巴结结； 2.瘤组组织中具有诊诊断性R-SS细胞，并见见多数炎性细细胞 3.对放放射治疗敏感感（二）病变： 1、部位：常见于颈部部和锁骨上淋淋巴结，腋下下、纵隔、腹腹膜后、主动动脉旁亦可发发生。 2、肉眼：淋巴结肿大大、粘连。切切面灰白色， 鱼肉状、有小坏死灶。 3、镜下：正常常淋巴
9、结结构构破坏消失，由由瘤组织取代代。瘤组织形形态多样、成成分多样。包包括瘤细胞和和非瘤细胞。 （1）瘤细细胞： a.RS细胞胞：体积大，胞胞浆丰富，嗜嗜双色性，双双核或多核，核核膜厚，核仁仁大而红染，周周围有空晕。典典型的双核瘤瘤细胞，两核核并立，彼此此对称，如镜镜中之影，故故名 “镜影细胞胞”b. 变异的的RS细胞： 霍奇金细胞胞：单核瘤巨巨细胞 陷窝细胞：胞浆周围透透亮 多形性细胞胞 “爆米花”细胞（曲核核细胞）（2）非瘤成份份：成熟淋巴巴细胞、浆细细胞、中性粒粒细胞、 嗜酸性粒细细胞、组织细细胞等，属炎炎性或反应性性成分。（三）分型及特特点： 1.经典典HL： （1）淋淋巴细胞为主主型
10、a. 瘤组组织中可见大大量成熟淋巴巴细胞； b. R-S细胞形态态典型，并见见多数HL细胞； c. 预后后较好。 （2）结结节硬化型 aa. 间质胶胶原纤维增生生明显，将瘤瘤组织分割成成结节状； bb. 瘤细胞胞以陷窝细胞胞为主； RR-S细胞较较少见 cc. 预后较较好。（3）混合细胞胞型 aa. 非肿瘤瘤性成分数量量较多； bb. R-SS和HL细胞数量量较多； cc. 组织中中常有灶性坏坏死； dd. 临床较较多见。（4）淋巴细胞胞消减型 a. 成熟淋巴巴细胞数量较较少； b. 以变异型型R-S细胞为为主； c. 可分为两两种类型：弥弥漫纤维化型型和网状细胞胞型 d. 少见，预预后较差。
11、2. 结节性淋淋巴细胞为主主型HL：（四）临床病理理联系* 无痛性淋巴结肿肿大，常发生生于身体中 轴两旁的淋淋巴结。* 全身症状 发发热、夜汗、消消瘦、瘙痒等等二、非霍奇金淋淋巴瘤（noon_Hoddgkins lyymphomma，NHL） 占占所有淋巴瘤瘤的80%-90%；22/3原发于于淋巴结，11/3原发于于结外器官或或组织;（一）发病特点点： 1.可可发生于淋巴巴结外器官； 2.瘤瘤组织成分较较单一； 3.多多中心起源，扩扩散倾向明显显；（二）病变： 1.部部位：颈淋巴巴结常见。 2.肉肉眼：淋巴结结肿大 3.镜镜下：瘤细胞胞形态较一致致。（三）常见类型型及特点： 1. 前前体B细胞
12、和和T细胞肿瘤瘤 （1）来来源：前体BB细胞和T细细胞肿瘤 （2）分分类：淋巴母母细胞淋巴瘤瘤（LBL） 急急性淋巴母细细胞白血病（AALL） LBL和AALL共存 （3）病理变变化： 特点：骨髓内肿瘤瘤性淋巴母细细胞弥漫增生生，取代原骨骨髓，并浸润润全身各器官官、组织（淋淋巴结、肝、脾脾）。（4）免疫表型型和细胞遗传传学： 免疫表表型：均表达达原始淋巴细细胞标记TdT及CCD10抗原原； 细胞遗遗传学：900%ALL瘤瘤细胞染色体体结构和数目目异常2.成熟（外周周）B细胞肿瘤：占NHL的的85% （11）慢性淋巴巴细胞白血病病/小淋巴细细胞淋巴瘤（CCLL/SLLL） 病理改改变：特点是是成
13、熟的小淋淋巴细胞的弥弥漫浸润，累累及肝、脾、淋淋巴结。周围血象：白白细胞显著增增多，多为成成熟小淋巴细细胞。免疫表型和细细胞遗传学：瘤细胞表达达B细胞分化化抗原CD119、CD220，T细胞胞表达抗原CCD5；122号染色体异异常。 （2）滤泡性淋淋巴瘤 病理改改变：肿瘤细细胞形成明显显的结节状 免疫表表型和细胞遗遗传学：表达达CD19、CCD20、CCD10 及及bcl-22 (3)弥漫性性大B细胞淋淋巴瘤 病理改改变：相对单单一形态的大大细胞弥漫浸浸润。 免疫表表型和细胞遗遗传学：表达达CD19、CCD20及bbcl-2(4)Burkkitt淋巴巴瘤：可能来来源于滤泡生生发中心、高高度侵袭
14、性的的B细胞肿瘤瘤；儿童、青青少年多见，占儿童童NHL的330%；好发发于颌骨、面面骨、腹腔器器官和中枢神神经系统，很很少发生白血血病。 病理改改变：满天星星图象 免疫表表型和细胞遗遗传学：表达达B细胞抗原原CD19、DD20、 CCD10、SSIg ，与与8号染色体体上c-myyc基因异位位有关。生长迅速，高高度恶性，大大剂量化疗，大大多可治愈 与EBVV感染、8号号染色体上MMYC基因转转位有密切关关系3、外周TT和NK细胞胞肿瘤（1）周围T细细胞淋巴瘤：淋巴结破坏坏，侵犯副皮皮质区，瘤细细胞多形性并并伴多量反应应性细胞；表表达T细胞标标记CD2、CCD3、CDD5。（2）结外NKK/T细
15、胞淋淋巴瘤：为细细胞毒性细胞胞来源的侵袭袭性肿瘤；好好发于鼻腔、口口咽；病变特特点是在凝固固性坏死和多多种炎性背景景上肿瘤性淋淋巴样细胞散散在或弥漫分分布；瘤细胞胞表达CD22、CD3及及NK细胞标标记CD566。蕈样霉菌病（MMycosiis funngoidees）1.原发于皮肤肤的 T细胞淋巴巴瘤2.临床表现为为皮疹3. 表皮及真真皮内非典型型性曲核T细胞浸润, 表皮内Pauutrierr脓肿 4.晚期扩散至至内脏和淋巴巴结5.侵犯血液时时称为Szzary综合合征髓性白血病Myyelogeenous Leuukemiaa分类：1、急性髓性白白血病2、慢性髓性增增生性疾病3、骨髓异常增增生
16、综合征一、 急性髓性性（粒细胞性性）白血病（AML）1、分类： MM0至M7共8个类型2、病理变化： （1）骨骨髓:肿瘤细胞弥弥漫增生； （2）周周围血象：白白细胞升高，大大量原始细胞胞； （3）淋淋巴结肿大不不明显; （4）肝肝、脾轻度肿肿大;3、临床特点：皮肤、粘膜膜出血、贫血血、发热、肝肝脾肿大、骨骨痛。骨髓移移植是唯一根根治办法。二、慢性髓性（粒粒细胞性）白白血病（CMML） 1、病理变化化：（1）瘤细胞以以较成熟的中中晚幼粒细胞胞和成熟的杆杆状核分叶核核粒细胞为主主；（2）周围血中中白细胞总数数增高显著；（3）巨脾为其其最大特点； 2、遗传学特特点：ph11是其标记染染色体 3、临床
17、特点点：成年人多多见，起病隐隐袭，病程进进展缓慢，早早期多无症状状，贫血、脾脾大是重要体体征。 类白血病反反应：由于严严重感染、恶恶性肿瘤、大大量出血、药药物中毒等刺刺激造血引起起的异常反应应。表现为周围围血中白细胞胞数量的明显显增多（可达达50109/L以 上），并有有幼稚细胞出出现。一、霍奇金淋巴巴瘤病理学特点及预预后结节性淋巴细胞胞为主型1）肿瘤呈结节节状分布2）爆米花细胞胞，典型RS细胞很少少或缺乏3）小淋巴细胞胞经典型霍奇金淋淋巴瘤1）结节硬化型型1）年轻女性多多见，预后第第2好2）陷窝细胞3）纤维间隔将将病变分成结结节状2）混合细胞型型1）最多见，预预后第3好。多多见于老年人人2）
18、大量典型镜镜影细胞2）反应性炎症症细胞多而杂杂3）淋巴细胞消消减型1）少见，预后后最差2）弥漫纤维化化型：RS细细胞和变异型型RS细胞均均较多，纤维维组织增生，细细胞成份明显显减少，常有有坏死。3）网状细胞型型：变异型RRS细胞较多多，细胞丰富富。4）淋巴细胞为为主型1）大量反应性性淋巴细胞2）爆米花细胞胞，典型RS细胞很少少3）预后最好二、霍奇金金淋巴瘤的诊诊断性肿瘤细细胞类型特点主要见于RS细胞1）胞浆丰富，嗜嗜伊红，直径径15-455m。2）细胞核圆/椭圆形，双双/多核或多多叶状核，核核仁明显。4）双核的RSS细胞又称镜镜影细胞5）RS细胞来来源于B淋巴巴细胞混合型多见腔隙细胞（陷窝窝细
19、胞）体积大，单核，分分叶状，多个个小核仁，胞质丰富，染色色浅。在福尔尔马林固定的的组织中，胞胞质收缩，细细胞似位于空空间或陷窝中中结节硬化型爆米花细胞体积大，核折叠叠状或多叶形形，核仁小，多多个，核膜薄薄。淋巴细胞为主型型变异型RS细胞胞瘤细胞大，形态态不规则。核核仁大，核分分裂常见淋巴细胞减少型型三、非霍奇奇金淋巴瘤（NNHL）淋巴瘤和白血病病重叠小淋巴细胞淋巴巴瘤/慢性淋淋巴细胞白血血病前T和前B淋巴巴母细胞白血血病/淋巴瘤瘤B细胞性滤泡淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋淋巴瘤Burkittt淋巴瘤多发性骨髓瘤和和浆细胞相关关肿瘤T细胞性外周T细胞淋巴巴瘤（蕈样霉霉菌病）NK/T细胞淋淋巴瘤
20、四、霍霍奇金淋巴瘤瘤与非霍奇金金淋巴瘤的鉴鉴别霍奇金淋巴瘤（HHD）非霍奇金淋巴瘤瘤（NHL）发病率占淋巴瘤的100%20%占淋巴瘤的800%90%发病年龄青年多见，儿童童少见各年龄组，随年年龄增长而增增加首发部位颈或锁骨上淋巴巴结，表现为为无痛性肿大大（90%原发于淋巴巴结）颈或锁骨上淋巴巴结或结外淋淋巴组织（2/3原发发淋巴结，11/3原发于于结外）扩散方式经典：从一个或或一组淋巴结结开始，到邻邻近的淋巴结结，到远处扩扩散，晚期扩扩散至肝、脾脾脏、骨髓。跳跃式扩散，更更易早期结外外及全身扩散散组织学特点可见特殊形态的的肿瘤性巨细细胞：R-SS细胞，与种种类多样的非非肿瘤性炎症症细胞混合存存
21、在（嗜酸，嗜嗜碱，浆细胞胞，淋巴细胞胞，吞噬细胞胞）组织学分类复杂杂多样，共同同特点：肿瘤瘤细胞多为单单克隆性，形形态单一，弥弥漫散在。反反应性细胞少少淋巴结基本病变变（一）滤泡的病病变1. 滤泡增生生：滤泡增大大、增多、生生发中心形成成（1）生发中心心增生 良性：滤滤泡数量增加加、大小不一一 恶性性：滤泡境界界不清、背靠靠背良性滤泡性增生生的形态特点点生发中心细胞成成分的多样性性；着色小体体的存在；核核分裂像多；外套层清晰晰；滤泡的大大小形态不一一；滤泡主要要分布于皮质质（2）套区增生生：厚度增加加良性：增生的小小淋巴细胞核核圆形，可轻轻度不规则；邻近滤泡的的外套层不融融合；见于“Casst
22、lemaan病”恶性： 外套层层增宽扩展； 邻近滤泡的的套区互相融融合；小淋巴细胞胞核不规则；见于“套细胞淋巴巴瘤”（3）边缘带增增生在外套层之外，常常不形成完整整的圈带；核中心位，各各个细胞都有有一圈透明胞胞浆；常杂有少数数中性粒细胞胞良性：弓浆虫性性淋巴结炎、艾艾滋病相关淋淋巴结肿大恶性：边缘带BB细胞淋巴瘤瘤（二）副皮质区区增生 滤泡减少少而滤泡间区区境界不清地地扩大组织细胞坏死性性淋巴结炎（kikuchi淋巴结炎）皮病性淋巴结炎炎种痘后淋巴结炎炎药物（抗惊厥药药、青霉素、灰灰黄霉素等）致致淋巴结肿大大病毒感染（传染染性单核细胞胞增多症）（三）淋巴窦病病变窦的扩张张和充塞良性：良性窦组组织细胞增生生。常见于炎炎症和肿瘤的的引流淋巴结结；窦组织细细胞增生伴大大块淋巴结肿肿大（Rossai-Doorfmann diseease）；郎格汉斯组组织细胞增生生症恶性：恶性组织织细胞增生症症（四）淋巴结脂脂肪浸润淋巴结脂肪浸润润：部分淋巴巴结髓质被脂脂肪细胞取代代（五）淋巴结内内良性上皮性性包涵成分 1.异位位唾液腺； 2.异位甲状状腺； 3.异位乳腺； 4.异位苗勒氏氏管上皮子宫宫内膜组织和和蜕膜细胞； 5.异位胰腺； 6.异位肠腺； 7.异位肾小管管； 8.异位泌尿道道上皮； 9.异位胸腺组组织； 10.异位鳞状上上皮；11.异位痣痣细胞免疫标记