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1、淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。2.病因 (多种多样)感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（ 如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）3.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大 ，切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常
2、见的原因二、Kikuchi病（Kikuchis disease）别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死6.免疫表型特点: Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtual
3、ly absent7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern8.自限性疾病9.可能与病毒感染有关三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X)1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。2.亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Sc
4、hller-Christian病、急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及
5、淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute dissemi
6、nated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。淋巴组织肿瘤1.定义：淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。是由淋巴组织中 的细胞成分（LC及其前体细胞或转化细胞）发生肿瘤性增生而成2.分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)；非霍奇金淋巴瘤
7、(80%- 90%)(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)、霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkins disease, HD)一、霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkins lymphoma ,HL） (何杰金氏病， Hodgkins disease,HD)（一）发病特点： 1.常见于淋巴结，起始于一个或一组淋巴结； 2.瘤组织中具有诊断性R-S细胞，并见多数炎性细胞 3.对放射治疗敏感（二）病变： 1、部位：常见于颈部和锁骨上淋巴结，腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁亦可发生。 2、肉眼：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色， 鱼肉状、有小坏死灶。 3、镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织
8、取代。瘤组织形态多样、成分多样。包括瘤细胞和非瘤细胞。 （1）瘤细胞： a.RS细胞：体积大，胞浆丰富，嗜双色性，双核或多核，核膜厚，核仁大而红染，周围有空晕。典型的双核瘤细胞，两核并立，彼此对称，如镜中之影，故名 “镜影细胞”b. 变异的RS细胞： 霍奇金细胞：单核瘤巨细胞 陷窝细胞：胞浆周围透亮 多形性细胞 “爆米花”细胞（曲核细胞）（2）非瘤成份：成熟淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、 嗜酸性粒细胞、组织细胞等，属炎性或反应性成分。（三）分型及特点： 1.经典HL： （1）淋巴细胞为主型 a. 瘤组织中可见大量成熟淋巴细胞； b. R-S细胞形态典型，并见多数HL细胞； c. 预后较好。 （
9、2）结节硬化型 a. 间质胶原纤维增生明显，将瘤组织分割成结节状； b. 瘤细胞以陷窝细胞为主； R-S细胞较少见 c. 预后较好。（3）混合细胞型 a. 非肿瘤性成分数量较多； b. R-S和HL细胞数量较多； c. 组织中常有灶性坏死； d. 临床较多见。（4）淋巴细胞消减型 a. 成熟淋巴细胞数量较少； b. 以变异型R-S细胞为主； c. 可分为两种类型：弥漫纤维化型和网状细胞型 d. 少见，预后较差。2. 结节性淋巴细胞为主型HL：（四）临床病理联系* 无痛性淋巴结肿大，常发生于身体中 轴两旁的淋巴结。* 全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等二、非霍奇金淋巴瘤（non_Hodgkins
10、 lymphoma，NHL） 占所有淋巴瘤的80%-90%；2/3原发于淋巴结，1/3原发于结外器官或组织;（一）发病特点： 1.可发生于淋巴结外器官； 2.瘤组织成分较单一； 3.多中心起源，扩散倾向明显；（二）病变： 1.部位：颈淋巴结常见。 2.肉眼：淋巴结肿大 3.镜下：瘤细胞形态较一致。（三）常见类型及特点： 1. 前体B细胞和T细胞肿瘤 （1）来源：前体B细胞和T细胞肿瘤 （2）分类：淋巴母细胞淋巴瘤（LBL） 急性淋巴母细胞白血病（ALL） LBL和ALL共存 （3）病理变化： 特点：骨髓内肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代原骨髓，并浸润全身各器官、组织（淋巴结、肝、脾）。（4）免疫
11、表型和细胞遗传学： 免疫表型：均表达原始淋巴细胞标记TdT及CD10抗原； 细胞遗传学：90%ALL瘤细胞染色体结构和数目异常2.成熟（外周）B细胞肿瘤：占NHL的85% （1）慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 病理改变：特点是成熟的小淋巴细胞的弥漫浸润，累及肝、脾、淋巴结。周围血象：白细胞显著增多，多为成熟小淋巴细胞。免疫表型和细胞遗传学：瘤细胞表达B细胞分化抗原CD19、CD20，T细胞表达抗原CD5；12号染色体异常。 （2）滤泡性淋巴瘤 病理改变：肿瘤细胞形成明显的结节状 免疫表型和细胞遗传学：表达CD19、CD20、CD10 及bcl-2 (3)弥漫性大B细胞淋
12、巴瘤 病理改变：相对单一形态的大细胞弥漫浸润。 免疫表型和细胞遗传学：表达CD19、CD20及bcl-2(4)Burkitt淋巴瘤：可能来源于滤泡生发中心、高度侵袭性的B细胞肿瘤；儿童、青少年多见，占儿童NHL的30%；好发于颌骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统，很少发生白血病。 病理改变：满天星图象 免疫表型和细胞遗传学：表达B细胞抗原CD19、D20、 CD10、SIg ，与8号染色体上c-myc基因异位有关。生长迅速，高度恶性，大剂量化疗，大多可治愈 与EBV感染、8号染色体上MYC基因转位有密切关系3、外周T和NK细胞肿瘤（1）周围T细胞淋巴瘤：淋巴结破坏，侵犯副皮质区，瘤细胞多形性并伴
13、多量反应性细胞；表达T细胞标记CD2、CD3、CD5。（2）结外NK/T细胞淋巴瘤：为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤；好发于鼻腔、口咽；病变特点是在凝固性坏死和多种炎性背景上肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布；瘤细胞表达CD2、CD3及NK细胞标记CD56。蕈样霉菌病（Mycosis fungoides）1.原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤2.临床表现为皮疹3. 表皮及真皮内非典型性曲核T细胞浸润, 表皮内Pautrier脓肿 4.晚期扩散至内脏和淋巴结5.侵犯血液时称为Szary综合征髓性白血病Myelogenous Leukemia分类：1、急性髓性白血病2、慢性髓性增生性疾病3、骨髓异常增生综合征一
14、、 急性髓性（粒细胞性）白血病（AML）1、分类： M0至M7共8个类型2、病理变化： （1）骨髓:肿瘤细胞弥漫增生； （2）周围血象：白细胞升高，大量原始细胞； （3）淋巴结肿大不明显; （4）肝、脾轻度肿大;3、临床特点：皮肤、粘膜出血、贫血、发热、肝脾肿大、骨痛。骨髓移植是唯一根治办法。二、慢性髓性（粒细胞性）白血病（CML） 1、病理变化：（1）瘤细胞以较成熟的中晚幼粒细胞和成熟的杆状核分叶核粒细胞为主；（2）周围血中白细胞总数增高显著；（3）巨脾为其最大特点； 2、遗传学特点：ph1是其标记染色体 3、临床特点：成年人多见，起病隐袭，病程进展缓慢，早期多无症状，贫血、脾大是重要体征。
15、 类白血病反应：由于严重感染、恶性肿瘤、大量出血、药物中毒等刺激造血引起的异常反应。表现为周围血中白细胞数量的明显增多（可达50109/L以 上），并有幼稚细胞出现。一、霍奇金淋巴瘤病理学特点及预后结节性淋巴细胞为主型1）肿瘤呈结节状分布2）爆米花细胞，典型RS细胞很少或缺乏3）小淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤1）结节硬化型1）年轻女性多见，预后第2好2）陷窝细胞3）纤维间隔将病变分成结节状2）混合细胞型1）最多见，预后第3好。多见于老年人2）大量典型镜影细胞2）反应性炎症细胞多而杂3）淋巴细胞消减型1）少见，预后最差2）弥漫纤维化型：RS细胞和变异型RS细胞均较多，纤维组织增生，细胞成份明显减少
16、，常有坏死。3）网状细胞型：变异型RS细胞较多，细胞丰富。4）淋巴细胞为主型1）大量反应性淋巴细胞2）爆米花细胞，典型RS细胞很少3）预后最好二、霍奇金淋巴瘤的诊断性肿瘤细胞类型特点主要见于RS细胞1）胞浆丰富，嗜伊红，直径15-45m。2）细胞核圆/椭圆形，双/多核或多叶状核，核仁明显。4）双核的RS细胞又称镜影细胞5）RS细胞来源于B淋巴细胞混合型多见腔隙细胞（陷窝细胞）体积大，单核，分叶状，多个小核仁，胞质丰富，染色浅。在福尔马林固定的组织中，胞质收缩，细胞似位于空间或陷窝中结节硬化型爆米花细胞体积大，核折叠状或多叶形，核仁小，多个，核膜薄。淋巴细胞为主型变异型RS细胞瘤细胞大，形态不规
17、则。核仁大，核分裂常见淋巴细胞减少型三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤和白血病重叠小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病前T和前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B细胞性滤泡淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤T细胞性外周T细胞淋巴瘤（蕈样霉菌病）NK/T细胞淋巴瘤四、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别霍奇金淋巴瘤（HD）非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率占淋巴瘤的10%20%占淋巴瘤的80%90%发病年龄青年多见，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增加首发部位颈或锁骨上淋巴结，表现为无痛性肿大（90%原发于淋巴结）颈或锁骨上淋巴结或结外淋巴组织（2/3原发淋巴结
18、，1/3原发于结外）扩散方式经典：从一个或一组淋巴结开始，到邻近的淋巴结，到远处扩散，晚期扩散至肝、脾脏、骨髓。跳跃式扩散，更易早期结外及全身扩散组织学特点可见特殊形态的肿瘤性巨细胞：R-S细胞，与种类多样的非肿瘤性炎症细胞混合存在（嗜酸，嗜碱，浆细胞，淋巴细胞，吞噬细胞）组织学分类复杂多样，共同特点：肿瘤细胞多为单克隆性，形态单一，弥漫散在。反应性细胞少淋巴结基本病变（一）滤泡的病变1. 滤泡增生：滤泡增大、增多、生发中心形成（1）生发中心增生 良性：滤泡数量增加、大小不一 恶性：滤泡境界不清、背靠背良性滤泡性增生的形态特点生发中心细胞成分的多样性；着色小体的存在；核分裂像多；外套层清晰；滤
19、泡的大小形态不一；滤泡主要分布于皮质（2）套区增生：厚度增加良性：增生的小淋巴细胞核圆形，可轻度不规则；邻近滤泡的外套层不融合；见于“Castleman病”恶性： 外套层增宽扩展； 邻近滤泡的套区互相融合；小淋巴细胞核不规则；见于“套细胞淋巴瘤”（3）边缘带增生在外套层之外，常不形成完整的圈带；核中心位，各个细胞都有一圈透明胞浆；常杂有少数中性粒细胞良性：弓浆虫性淋巴结炎、艾滋病相关淋巴结肿大恶性：边缘带B细胞淋巴瘤（二）副皮质区增生 滤泡减少而滤泡间区境界不清地扩大组织细胞坏死性淋巴结炎（kikuchi淋巴结炎）皮病性淋巴结炎种痘后淋巴结炎药物（抗惊厥药、青霉素、灰黄霉素等）致淋巴结肿大病毒感染（传染性单核细胞增多症）（三）淋巴窦病变窦的扩张和充塞良性：良性窦组织细胞增生。常见于炎症和肿瘤的引流淋巴结；窦组织细胞增生伴大块淋巴结肿大（Rosai-Dorfman disease）；郎格汉斯组织细胞增生症恶性：恶性组织细胞增生症（四）淋巴结脂肪浸润淋巴结脂肪浸润：部分淋巴结髓质被脂肪细胞取代（五）淋巴结内良性上皮性包涵成分 1.异位唾液腺； 2.异位甲状腺； 3.异位乳腺； 4.异位苗勒氏管上皮子宫内膜组织和蜕膜细胞； 5.异位胰腺； 6.异位肠腺； 7.异位肾小管； 8.异位泌尿道上皮； 9.异位胸腺组织； 10.异位鳞状上皮；11.异位痣细胞免疫标记