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1、肾病综合征的临床分型与表现_孩子眼肿早期肾病图片 按临床表现分型 单纯性肾病综合征以下4种表现互为因果，其中项为诊断的必备条件。大量蛋白尿：患儿的尿蛋白定性检测等于或超过(+)，尿蛋白定量检测每日50 mg/kg，持续2周以上。低蛋白血症：患儿的血浆白蛋白30g/L。高脂血症：患儿的血胆固醇5.7 mmol/L。明显水肿：患儿均有不同程度的水肿。 肾炎性肾病综合征具备单纯性肾病综合征的表现，并有下述表现之一，为肾炎性肾病综合征：血尿。患儿2周内3次离心尿检查，红细胞10个/HP。高血压。学龄儿童的血压130/90mmHg，学龄前儿童的血压120/80mmHg。氮质血症。患儿的血尿素氮10.7
2、mmol/L。低补体血症。患儿的血清总补体溶血活性及C3持续下降。 按对肾上腺皮质激素治疗的反应分型 激素敏感型：予泼尼松足量正规治疗8周时，尿蛋白转阴者为激素敏感型。激素耐药型：予泼尼松足量正规治疗8周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型。激素依靠型：对激素治疗敏感，但激素减量或停药1个月内病情复发，此种现象重复发生2次以上者为激素依靠型。 病理类型及其临床表现特点 微小病变型肾病综合征病理检查及类型：光镜下肾小球基本正常，或肾小球呈极稍微的变更，免疫荧光下肾小球无免疫复合物沉积：电镜下肾小球呈现充满性足突融合现象为其特征性变更。临床表现特点：大量蛋白尿，临床分型为单纯性肾病综合征，且治疗反应分型多
3、数为激素敏感型。 系膜增生性肾小球肾炎病理检查及类型：光镜下系膜细胞增多和系膜基质增宽，系膜增生严峻时可见毛细血管腔受挤压变窄，基底膜正常。免疫荧光下可见多种免疫复合物沉积，以系膜区IgA或IgM沉积为特征的被分别称之为IgA肾病和IgM肾病。电镜下主要系膜区内皮下可见电子致密物沉积。临床表现多种多样，多为血尿伴程度不等的蛋白尿。 膜增生性肾炎依据肾小球超微结构变更的不同又可分为3型：I型，免疫复合物型；II型，致密物沉积病；型，膜增生性肾炎与膜性肾病的混合型。此3型共同的病理特点是均有肾小球毛细血管壁增厚，系膜细胞增殖和基质增生。临床上以I型最多见。临床表现特点：以肾炎伴低补体血症为特点。常
4、以急性肾炎综合征起病，后转为肾炎型肾病综合征表现，常有肾功能受损且呈慢性进展过程。 膜性肾病病理检查及类型：以基底膜的充满性增厚、钉突形为特点。在疾病的初期，电镜下示颗粒状上皮下有沉积物，依病情发展过程分5期变更：I期，上皮下电子致密物沉积；II期，除上述沉积外，基底膜有钉突状变更；期，基底膜环状增厚；期，基底膜内的沉积物溶解、汲取；V期，基底膜不规则增厚。免疫荧光检测则以IgG沿肾小球毛细血管沉积为主，伴少量IgA、IgM、C3沉积。临床表现特点：以大量蛋白尿、肾病综合征为主要表现，小儿膜性肾病原发者少，多为继发性(紫癜性肾炎、狼疮肾炎和HBV相关性肾炎)。 局灶性节段性肾小球硬化病理检查及
5、类型：以肾小球局灶性、节段性分布的透亮硬化、玻璃样病变为特点。电镜下示系膜基质增宽，上皮细胞足突融合消逝，肾小管萎缩，病灶四周可见代偿增大的肾小球和扩张的肾小管：肾间质纤维化。免疫荧光检测在硬化区可见大块状不规则的IgM和C3沉积。临床表现特点：表现为蛋白尿或肾病综合征，并常伴血尿、高血压和肾功能损害。起病即呈非选择性蛋白尿、激素耐药、持续肾病状态和进行性肾功能减退：或起病似微小病变型肾病综合征，多次反复或复发后进展为典型的局灶性节段性肾小球硬化。 新月体性肾小球肾炎病理检查及类型：光镜下50的肾小球内有大型新月体。视病情活动状况新月体可为细胞性、纤维性。免疫病理检查结果分抗基底膜型(沿基底膜线性沉积)和免疫复合物型(颗粒状免疫沉积)。临床表现特点：典型表现为急进性肾炎。肾病综合征患儿的预后与病理类型亲密相关，90的微小病变型肾病综合征对激素治疗敏感，预后好。轻度系膜增生性肾小球肾炎患儿50对激素治疗敏感，30频繁复发。仅1020的局灶性节段性肾小球硬化患儿对激素治疗耐药，预后不良，故对其行肾活检的适应证宜放宽。肾活检可及早发觉局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、细胞性新月体以及特别的病理类型(如充满系膜硬化)，以指导治疗。