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1、2022肺分流性疾病的诊断和治疗（全文）.肺内分流疾病的概述肺内分流是肺循环疾病。肺内分流是因为各种因素，导致肺里面的一 些没有经过氧合的血和已经经过氧合的血液直接混合，从而出现血氧量下 降的情况。一般情况下，肺内分流的患者大多数患有呼吸系统疾病，比方 肺炎、肺水肿、气道梗阻等。肺内分流包括生理性（生理性肺内分流是指右心室排出血液经过氧合 之后，进入肺循环进入左心，仅有极少局部未经氧合血在肺内分流即为解 剖分流。）和病理性（病理性肺内分流是肺部出现病变，吸入气体甚至不 能进入该病变区肺泡内，即使血液仍经过肺泡部位，但没方法进行气体交 换，那么会导致静脉血直接回入左心）O.肺分流性疾病分类1、肺
2、动脉-肺静脉分流。2、体肺侧支2.1.支气管动脉-肺血管2.2直 接体肺侧支2.3.间接体肺侧枝。3、肺静脉畸形引流1、肺动脉-肺静脉分流2.1. 肺动静脉屡（PAVF ）是指肺动脉与肺静脉不通过肺毛细血管网， 而是直接通过扩大迂曲的血管或血管瘤相通1 O流行病学:PAVF发生率为23/10万2。有研究报道女性PAVF发病率约为男性的2倍3。2.2. 病因学研究 超过80%的PAVF为先天发育异常所致。其他因素 为创伤、感染、长期肝硬化、二尖瓣狭窄等。还有研究报道妊娠是肺动静 脉屡患者病情恶化的病因之一，其机制尚不清楚2。2.3. 临床表现 由于PAVF不会严重影响血流动力学，大多数患者无 病
3、症。当右向左分流(RLS )量较大时可出现呼吸困难、发组、杵状指、 红细胞增多症等病症。与其相关的神经系统并发症包括偏头痛、TIA、缺 血性卒中、脑脓肿、癫痫等4。PAVF与脑卒中,PAVF的患者中缺血性卒中的发病率在10% 18% , TIA 发病率在 6.5% 37% 502.4. PAVF与脑卒中 研究显示：多发性PAVF较单一病变，缺血性卒 中发病率更高6。2.5. PAVF与脑卒中的再认识 两种机制学说：机制一:肺动脉中的静 脉血未经氧合直接流入肺静脉会引起低氧血症，从而引起的红细胞增多症 使血液黏度增高，易形成血栓，导致缺血性卒中。机制二：其他部位的血 栓脱落，由于缺乏肺泡毛细血管
4、的滤过功能而直接进入体循环，进而导致 缺血性卒中。2.6. 新的研究显示：脑血流自动调节功能(cerebral autoregulation , CA )与PAVF患者脑卒中的梗死面积有关刀。脑血流自动调节功能使得 脑血管具有一定的清除血栓和代谢物的能力。如果脑血流自动调节功能受 损，使得脑血管清除能力降低，将增加PAVF患者脑卒中的梗死面积8。2.7. PAVF的治疗理念进展 大局部PAVF会逐渐增大，导致相关的神 经系统疾病发病率增加，已有多例关于未经治疗的PAVF患者反复出现缺 血性卒中的病例报道9。有证据显示PAVF患者较PFO患者缺血性卒中 及TIA复发率更高10。为防止PAVF患者
5、病症进展及预防相关并发症， 一旦确诊即应积极治疗。2.8. 介入封堵治疗是通过经皮股动脉导管在近肺动脉瘦的供血动脉处 放置栓塞物，其操作简单、疗效可靠、创伤小，且可屡次分期治疗，虽有 可能会造成为栓塞或封堵器材脱落、移位，但可最大限度地保存肺组织, 成功率达80% 100%。介入封堵治疗已逐步替代外科手术治疗，成为PAVF的优选治疗方法 llo2.8.1 举例1 :男性，23岁，不明原因偏头痛10年，少年时期出现口 唇发组，近5年偏头痛发作频繁，不断进展的杵状指。2.8.1.1 如何明确偏头痛的原因，经颅多普勒（TCD ）声学造影声学造 影剂1 : 9混合震荡混匀，探头监测大脑中动脉发现微泡。
6、1912如何寻找异常分流的来源,肘正中静脉或经过穿刺的股静脉途 径右心声学造影，声学造影剂1 : 9混合震荡混匀，探头心尖四腔切面， 右心充盈后6个心动周期，左心出现大量微泡。如何进行肺部异常分流定 位，如何进行肺部异常分流定位，选择性肺动脉造影及封堵术，进行术后 封堵效果评估。2.8.2 举例2 :男性，17岁，不明原因低氧8年，儿时口唇发组，近3年偏头痛发作频繁不断进展的杵状指。思考：弥漫型肺动静脉屡是我们治疗的难点。肺毛细血管网直接通道 及微小肺动静脉瘦怎么治疗？外科手术？没有出现反复的肺部感染及肺 脓肿，外科肺叶切除创伤较大。微创封堵？左肺存在弥漫性肺动静脉异常 分流，无法封堵全部的左
7、肺动脉。栓塞材料：多糖凝胶作为栓塞材料。通过对动物模型的造影及病理学 研究，发现多糖凝胶具有机械致栓作用。同时还具有生物活性，可以诱导 和促进纤维化和新生内膜形成。2.9. PAVF基因组学进展80% 90%的PAVF合并遗传性毛细血管 扩张症（HHT） 12 oHHT是一种常染色体显性基因遗传性疾病，可有皮肤黏膜、肺及其他 内脏、脑动静脉畸形，主要临床表现有自发性、反复性鼻、皮肤黏膜出血 等。2.10. PAVF基因组学进展HHT的临床诊断标准：多种皮肤黏膜的 毛细血管扩张；自发性和复发性鼻出血；内脏受累；HHT的家族史。目前已确定与HHT相关基因突变有ENG、ACVRL1、SMAD4基因，
8、 符合HHT临床诊断标准的患者中约85%有以上3个基因的突变13。2.11. 展望选择性右心声学造影术在肺动静脉屡介入术中的应用，使 介入治疗更加精准。肺动静脉瘦的早期基因学诊断，可以早期筛查肺动静 脉瘦的患者，进行早期干预。改善脑血流自动调节功能药物的研发，降低 肺动静脉屡患者的脑梗死风险。基因修饰技术的应用，从胚胎期纠正肺动 静脉屡的高危风险。弥漫性肺动静脉屡的治疗是介入治疗的难点，期待壳 多糖凝胶、可吸收封堵器的技术革新。体肺侧支2.1.支气管动脉-肺血管。22直接体肺侧支。2.3.间接体肺 侧枝。2.1. 支气管动脉-肺血管.支气管动脉-肺动脉瘦。.支气管动脉- 肺静脉瘦。.肋间动脉-
9、肺动（静）脉屡。2.2. 直接体肺侧支 多发自降主动脉上、中段，直接于肺动脉叶/段动 脉相连向其供血，吻合处常有狭窄。2.3. 间接体肺侧枝 体肺侧支的治疗原那么。经导管介入栓塞术是目前 治疗体肺侧支的优选方式。拟栓塞的侧支血管应与固有肺动脉共同参与相 关肺组织的血供（即双重血供）。拟栓塞的侧支为某局部肺组织的仅有或主 要血供来源，那么必须与固有肺动脉有一定程度的相通，才能保证栓塞及手 术后该局部的血供，防止肺梗死。少数支气管和肋间动脉发出脊髓动脉， 栓塞这些动脉后，可能会发生脊髓损伤引起肢体运动及感知障碍。栓塞时 需要仔细识别脊髓动脉是否由支气管和肋间动脉发出。假设由上述动脉发 出，那么应将
10、导管先端放置于脊髓动脉分支以远进行栓塞。2.4. 材料管径较小的侧支血管。明胶海绵。氟丙烯酸异丁酯。中等大小血管。硅酮微型球囊。可脱球囊。可控弹簧钢圈/弹簧钢圈/ plug.粗大的血管。乳胶球囊Plug/PDA、VSD封堵器。3、肺静脉畸形引流3.1. 肺静脉畸形引流（ADPV ）是指肺静脉血不进入左房而引流入体循 环的静脉系统，包括局部性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流。完全性肺静脉畸形引流（TADPV）：指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的1.5%。3.1.2 局部性肺静脉畸形引流（PADPV）: 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连
11、接。约占出生婴儿先天性心脏病 的 0.67%。3.1.3 完全性肺静脉畸形引流 完全性肺静脉畸形引流（TADPV）:3.2. 根据肺静脉引流位置分为：I型：心上型；口型：心内型;m型: 心下型；IV型，混合型。1型：心上型 该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔 （CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉（SVC）;少数 由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。3.2.2 II型:心内型 也满意旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短 的管道或34个孔与右心房连接,或左右肺静脉形成CPVC后直接与右 房或冠状静脉窦（CS）相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。型
12、：心下型 左右肺静脉似圣诞树相连于垂直下静脉,在 食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、 肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%0型，混合型 最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。3.3. 梗阻分型 根据肺静脉引流途径是否有梗阻，可将完全性肺静脉 畸形引流分为：3.3.2 梗阻性完全性肺静脉畸形引流非梗阻性完全性肺静脉畸形引流3.4. 手术手术指证 完全性肺静脉畸形引流没有自愈的可能，因此一 旦诊断本病就有手术指证。手术时机。对于梗阻性完全性肺静脉畸形引流应尽早手术，对于重症 患儿为了抢救生命那么需急诊手术治疗。对于非梗阻性完全性肺静脉畸形引 流，可以在婴儿
13、早期择期手术治疗。3.5. 局部性肺静脉畸形引流 局部性肺静脉畸形引流（PADPV）:所 有的局部性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床病症，通 常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。3.6. 治疗原那么局部型肺静脉异位引流病变的轻重程度主要取决于异 位引流的肺静脉支数，即左向右分流量的大小，是否有房水平分流存在以 及异位引流的肺静脉是否存在梗阻。单支肺静脉的血流量约占肺静脉回心 血量的20% ,左向右分流所导致的血流动力学改变不大，可以不行外科矫 治。但对于合并其他需要矫治的心脏畸形的患者，应积极手术治疗。2支以上肺静脉异位引流相当于大分流量的房间隔缺损，对血流动力 学影响较大，应该早期手术治疗。三.肺分流性疾病小结L肺动脉一肺静脉分流-2mm以上大小为可介入封堵适应症。单侧单 支大量曾簇状临床上有病症（头痛，晕厥，脑梗等）小肺动静脉屡可试行 封堵。2 .体肺侧支L支气管动脉-肺血管2.直接体肺侧支3.间接体肺侧枝， 引起的肺咳血（咯血）及肺动脉高压应尽早介入封堵。3 .肺静脉畸形引流-大的肺静脉畸形引流（2支以上的）及完全性的- 应外科手术。