《库欣综合征护理要点.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《库欣综合征护理要点.docx（5页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、库欣综合征护理要点皮质醇增多症：是一组下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，分泌过多糖 皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血 压和骨质疏松等症状为特征的临床综合征，又称库欣综合征。其中以 垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型最为多见，称为库 欣病。库欣综合征多发于2045岁，成人多于儿童，女性多于男性。病因与发病机制：ACTH （促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征：库欣病：最常见， 由垂体ACTH分泌过多引起，伴肾上腺皮质增生。异位ACTH综合征： 垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生。ACTH非依赖性库欣综台症包括：肾上腺皮质醇瘤：肾上腺皮质 醇癌，病情
2、重，进展快。不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生； 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。其他类型库欣综合征：医源性库欣综合征为长期服用大剂量外源性糖 皮质激素所。临床表现：库欣综合征有多种表现：典型病例：主安表琪为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多 见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。早期病例：以高血压为主、肥胖、但是向心性不显著，尿游离皮质 醇明显增高。重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。因 癌症所致症者，病情重，进展迅速。以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或 肺部感染等.库欣综合征容易被忽略。典型病例具体表现如下：
3、1 .向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：多为轻度到中度肥胖，向心 性分布。典型的向心性肥胖是指头面部，颈后部，锁骨上窝及腹部沉 积增多，但四肢正常或消瘦。病人面圆而呈暗红色，呈现特征性满月 脸、水牛背和悬垂腹，而四肢相对瘦小。2 .皮肤表现：皮肤薄，面部红润。皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计 数和血红蛋白含量增高，病人呈多血质面容。皮肤菲薄，皮下毛细血 管清晰可见，血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。常见病人下腹部两例，大腿外侧、臀部等处，可出现紫红色条纹（肥 胖、皮肤薄、蛋白分解亢进等使得皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭 形的紫色裂纹）。手、脚、指、趾、肛周常出现真菌感染。3 .代谢障碍：糖代谢异常，
4、约20%的病人可出现继发性糖尿病，称 类固醇性糖尿病。低血钾、骨质疏松等。4 .心血管表现：约80%病人有高血压症状，因肾素一血管紧张素系 统被激活，抑制血管舒张系统，使血压上升并有轻度水肿。5 .对感染抵抗力减弱：大量的皮质醇分泌可抑制机体的免疫功能， 中性粒细胞移行能力减弱，自然杀伤细胞数目减少，病人容易发生各 种感染，其中以肺部感染多见。6 .病人性功能均明显减退：女性座疮，多毛，月经稀少、不规则或闭 经等。男性可有阳痿、性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等。7 .全身及神经系统：四肢肌肉可有萎缩，常表现为肌无力，下蹲后 起立困难。精神状态的改变，轻者表现为失眠、情绪不稳定、注意力 不集中，少
5、数病人表现为抑郁与狂躁交替发生。实验室检查：1 .皮质醇测定：血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，即病人早晨 血浆皮质醇水平正常或轻度升高，而下午4时或晚上12时不明显低 于早晨值。午夜血皮质醇若大于7. 5ug/dl,诊断库欣综合征的敏感 性和特异性大于96%。24小时尿17一羟皮质类固醇大多明显高于正 常。2 .地塞米松抑制试验：小剂量地塞米松抑制试验：是库欣综合征的定性诊断试验。尿17 一羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能 降至55nmol / 24h以下者，表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能 被小剂量地塞米松抑制。大剂量地塞米松抑制试验：尿17羟皮 质类固醇或尿
6、游离皮质类固醇能降到对照值的50%以下者，表示被 抑制，则可诊断为垂体性库欣病。3 . ACTH兴奋试验:垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原 发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。4 .影像学检查：肾上腺B超检查可发现肾上腺增生或肿瘤。肾上腺 部位病变CT检查较为敏感，垂体部位病变MRI检查为佳。诊断要点：典型病例根据临床表现即可作出诊断。早期及不典型病例有赖于实验 室及影像学检查。注意与单纯性肥胖、2型糖尿病进行鉴别。治疗要点：库欣综合征治疗取决于其病因，在病因治疗前，对病情严重的病人, 宜先对症治疗。1 .库欣病：目前有手术、放疗和药物3种方法。首选经蝶窦行腺瘤 切除术，其治愈率为5
7、0%90%。某种原因不宜做垂体手木，且病情严重者，宜做一侧肾上腺全切，另 一侧肾上腺大部分或全切除术，木后行激素替代治疗和垂体放疗。2 .肾上腺腺瘤：行患侧腺瘤手术摘除，可获根治，经腹腔镜切除更 有利于术后的恢复。术后需较长时间使用氢化可的松或可的松作替代 治疗，大多数病人于6个月至1年可逐渐停用替代治疗。3 .不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：行双侧肾上腺 切除术，木后行激素替代治疗。4 .异位ACTH综合征：切除原发肿瘤，必要时行双侧肾上腺切除以缓 解症状。护理：1 .饮食：进食低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量的食物, 预防和控制水肿。鼓励病人多食柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高 的食物。鼓励病人摄取富含钙及维生素D的食物、如牛奶、紫菜、虾 皮、坚果等以预防骨质松。2 .预防感染：保持病室环境清浩，室内温度、湿度适宜。严格执 行无菌操作，尽量减少侵入性治疗以降低感染及交叉感染的危险。 教导病人和家属预防感染的知识，如保暖、减少或避免到公共场所、 预防上呼吸道感。3 .皮肤与口腔护理：协助病人做好个人卫生，避免皮肤擦伤和感染。 长期卧床者应定期翻身，注意保护骨突处，预防压疮发生。病重者做 好口腔护理。