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1、库欣欣综合征病人的合征病人的护理理库欣综合征是由于各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。临床特点:满月脸,多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。20到40岁的女性多见分类:依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病:垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征:垂体以外的恶性肿瘤2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生3、医源性皮质醇增多症【护理评估】(一)
2、健康史重点询问病人的健康状况,有无体瘤,有无垂体以外的肿瘤,如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质瘤及肺癌等,以初步了解库欣综合征的原因【护理评估】(二)身体状况(二)身体状况1、脂质代谢紊乱、脂质代谢紊乱向心性肥胖、向心性肥胖、满满月月脸脸、水牛背、水牛背、多血多血质质、紫、紫纹纹等。等。锁锁骨上骨上窝窝脂肪脂肪垫垫。颊颊部及部及锁锁骨上骨上窝窝脂脂肪堆肪堆积积有特征性。有特征性。机制:过多机制:过多CortisolCortisol促使脂肪动促使脂肪动员、分解增多、合成减少员、分解增多、合成减少;糖糖异生加强,异生加强,BGBG升高,升高,INSINS分泌分泌增多。促进脂肪合成和重新增多。促进脂肪合成
3、和重新分布。分布。【护理评估】(二)身体状况2.蛋白质代谢紊乱:皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色-紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松,病理性骨折。机制:过多Cortisol致蛋白质分解增加,生糖氨基酸增多致糖异生加强,负氮平衡。【护理评估】(二)身体状况(二)身体状况3.糖代谢紊乱:外周组织糖利用减少 肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病【护理评估】(二)身体状况(二)身体状况4.电电解解质质紊乱紊乱:机制:机制:过过多多Cortisol致潴致潴钠钠排排钾钾,高血,高血钠钠,低血,低血钾钾(去氧皮去氧皮质酮盐质酮盐皮皮质样质样作用作用)、
4、水、水肿肿及夜尿增加,低血及夜尿增加,低血钾钾性碱中毒性碱中毒(异位异位ACTH综综合征和合征和肾肾上腺皮上腺皮质质癌癌)5 5、心血管病变导致高血压的原因:心血管病变导致高血压的原因:Cortisol Cortisol盐皮质样作用;盐皮质样作用;容量扩张;容量扩张;血管活性物加压反应增强;血管活性物加压反应增强;血管舒张受抑制血管舒张受抑制【护理评估】(二)身体状况(二)身体状况6.6.全身及神经系统全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应肌无力、不同程度的神经、情绪反应,可有类偏狂。可有类偏狂。7.7.对感染抵抗力下降对感染抵抗力下降 免疫功能抑制、抗体形成受阻、免疫功能抑制、抗体形
5、成受阻、中性粒细胞吞噬减弱中性粒细胞吞噬减弱8.8.血液改变血液改变皮质醇刺激骨髓,多血质皮质醇刺激骨髓,多血质:(RBCRBC,WBCWBC增多)增多)淋巴组织萎缩淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞比率减少淋巴细胞和白细胞比率减少【护理评估】(二)身体状况(二)身体状况9、性腺功能障碍、性腺功能障碍机制:肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征:月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌)。男性性功能低下:阴茎缩小,睾丸变软【护理评估】(三)心理社会状况(三)心理社会状况 病人易产生精神紧张、烦躁不安,因家庭和社会生活受影响而产生自卑感
6、【护理评估】(四)辅助检查(四)辅助检查1 1、皮质醇测定:、皮质醇测定:异常血浆皮质醇昼夜节律异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高,夜间可以高于白天血浆皮质醇水平升高,夜间可以高于白天2 2、地塞米松抑制试验:不受抑制,不低于对照值的、地塞米松抑制试验:不受抑制,不低于对照值的50%50%。3 3、试验:垂体性和异位者有反应,原发、试验:垂体性和异位者有反应,原发性皮质肿瘤者多无反应。性皮质肿瘤者多无反应。、影像学检查:协助并病变部位诊断、影像学检查:协助并病变部位诊断【护理评估】(五)治疗要点(五)治疗要点1 1.对症治疗对症治疗 2 2.肾上腺皮质病变:以
7、手术治疗为主。肾上腺皮质病变:以手术治疗为主。3 3.垂体病变:手术、放射、药疗。垂体病变:手术、放射、药疗。Cushings diseaseCushings disease治疗:治疗:(1)(1)经蝶窦垂体瘤手术,首选,最理想治疗方案。经蝶窦垂体瘤手术,首选,最理想治疗方案。4 4.异位异位ACTHACTH综合征:以治疗原发性癌肿为主,根据具体病综合征:以治疗原发性癌肿为主,根据具体病情手术、放疗及化疗。情手术、放疗及化疗。、药物治疗药物治疗 1)1)溴隐停溴隐停(bromocriptine)(bromocriptine):多巴胺受体增效剂,抑制多巴胺受体增效剂,抑制ACTHACTH、PRL
8、PRL和和GHGH。库欣病泌乳素升高者库欣病泌乳素升高者,可用溴隐停可用溴隐停5 520mg/d20mg/d。2)2)血清素抑制剂血清素抑制剂 赛庚啶赛庚啶 用法用法:24mg/d:24mg/d。作用于垂体以上脑组织。作用于垂体以上脑组织,疗程疗程3 36 6月。月。副作用:嗜睡、体重增加副作用:嗜睡、体重增加护理问题1.自我形象紊乱自我形象紊乱与与Cushing综合征引起身体外观改变综合征引起身体外观改变有关有关2.体液过多体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关3.有感染的危险有感染的危险与皮质醇增多有关与皮质醇增多有关4.有受伤的危险有受伤的危险与蛋白质代
9、谢异常和钙吸收障碍有关与蛋白质代谢异常和钙吸收障碍有关5.潜在并发症:心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿潜在并发症:心力衰竭、脑血管意外、类固醇性糖尿病病护理措施(一)一般护理、休息:、休息:尽量取平卧位,抬高双下肢,以利于静脉回流,避免尽量取平卧位,抬高双下肢,以利于静脉回流,避免水肿。水肿。、饮食护理:低钠、高钾、高蛋白及低热量食物,避免刺激性、饮食护理:低钠、高钾、高蛋白及低热量食物,避免刺激性食物,食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物,预食物,食用柑橘类、枇杷、香蕉及南瓜等含钾高的食物,预防低钾血症和高血糖。适当摄取富含钙及维生素的食物以防低钾血症和高血糖。适当摄取富含钙及维生素
10、的食物以预防骨质疏松。预防骨质疏松。、心理护理:稳定病人情绪给予情感支持心理护理:稳定病人情绪给予情感支持,以尊重和关心的态以尊重和关心的态度与病人交谈,消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感度与病人交谈,消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪,正确认识疾病所导致的形体外观改变,以及焦虑害怕的情绪,正确认识疾病所导致的形体外观改变,提高对形体改变的认识和适应能力,如可建议穿宽松的衣提高对形体改变的认识和适应能力,如可建议穿宽松的衣服服(二)、病情观察观察生命体征观察生命体征:注意血压、心律、心率变化,防治心衰。:注意血压、心律、心率变化,防治心衰。观察血钾观察血钾:测血钾和描
11、述心电图及注意低钾表现,如出现恶:测血钾和描述心电图及注意低钾表现,如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现,应及时报告医生心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现,应及时报告医生处理等。处理等。监测血糖监测血糖:了解是否存在内固醇糖尿病倾向。:了解是否存在内固醇糖尿病倾向。监测体温监测体温:定期检查血常规,注意有无感染征象。:定期检查血常规,注意有无感染征象。记录出入水量记录出入水量:水肿者,每日测量体重变化,记录液:水肿者,每日测量体重变化,记录液体出入水量。体出入水量。有无关节痛或腰背痛等情况,及时报告医生。有无关节痛或腰背痛等情况,及时报告医生。(三)、用药护理遵医嘱应用肾上腺皮质激素
12、合成阻滞药,注意观察疗效遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻滞药,注意观察疗效和不良反应。此类药物的主要不良反应是食欲不振、恶和不良反应。此类药物的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡及乏力等。部分药物对肝脏损害较大,心、呕吐、嗜睡及乏力等。部分药物对肝脏损害较大,应定期做肝功能检查应定期做肝功能检查(四)、感染和外伤的预防本病存在本病存在感染易感性感染易感性A保持皮肤、阴部、衣着、用具等清洁卫生,减少感染机保持皮肤、阴部、衣着、用具等清洁卫生,减少感染机会会B观察体温变化观察体温变化C一旦发生感染应按医嘱及早治疗,以免扩散一旦发生感染应按医嘱及早治疗,以免扩散减少安全隐患减少安全隐患A对有广泛
13、骨质疏松和骨痛的病人,应嘱注意休息,避免对有广泛骨质疏松和骨痛的病人,应嘱注意休息,避免过度劳累过度劳累B移除环境中不必要的家具或摆设,浴室应铺上防滑脚垫,移除环境中不必要的家具或摆设,浴室应铺上防滑脚垫,防止因碰撞或跌倒引起外伤或骨折防止因碰撞或跌倒引起外伤或骨折C避免剧烈运动,严防摔伤避免剧烈运动,严防摔伤健康教育1.告知病人有关疾病过程及治疗方法,指导病人正确使用告知病人有关疾病过程及治疗方法,指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良反应遵医嘱服用药,不擅自减药或停药反应遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。2.教会病人自
14、我护理,避免感染,皮肤保持清洁,防止外教会病人自我护理,避免感染,皮肤保持清洁,防止外伤骨折伤骨折,保持心情愉快保持心情愉快。3.指导病人和家属有计划地安排力所能及的生活活动,增指导病人和家属有计划地安排力所能及的生活活动,增强其自信心和自尊感强其自信心和自尊感课堂小结库欣库欣综合症是肾上腺分泌过多糖皮质激素所致。与脑垂综合症是肾上腺分泌过多糖皮质激素所致。与脑垂体、肾上腺病变有关。体、肾上腺病变有关。主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、主要表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、血压升高、骨质疏松、抵抗力下降等。痤疮、血压升高、骨质疏松、抵抗力下降等。以病因治疗、生活护理为主以病因治疗、生活护理为主1.库欣综合征患者体内显著增多的是哪一种激素?A.甲状腺激素 B.糖皮质激素 C.性激素 D.生长激素 E.黄体生成素2.以下哪项不是库欣综合征的常见表现?A.满月脸 B.水牛背 C.高血压 D.骨质疏松 E.板状腹3.以下哪项不是库欣综合征选用的饮食?A.高蛋白 B.高钙 C.高钾 D.高热量 E.低钠Thank you!谢谢!