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1、头痛的诊断与鉴别头痛的诊断与鉴别在临床工作中头痛是最常见的症状之一。人的一生中没有头痛体验的极少。在健康人群中约2/3的人曾发生过头痛，其中仅18以头痛为主诉而求诊。流行病学60-75%of adults have at least one headache/year5-10%will seek physician evaluation2.8 million annual Emergency Department（ED）visits for headacheLess than 10%of ED patients with chief complaint of headache will hav
2、e emergent secondary causeHeadache in the Emergency Department hTension hMigrainehCluster32%22%1%Primary HeadachehSubarachnoid HemorrhagehMeningitishTemporal ArteritishSubdural HematomahCNS tumorhMiscellaneous illnesshNo specific diagnosis 1%1%1%1%3%33%7%3%Secondary HeadacheLeicht M,Ann Emerg Med 19
3、80;9:404 曾有统计曾有统计,因单纯头痛到神经内科就诊因单纯头痛到神经内科就诊者者,占就诊总数的占就诊总数的30%30%40%,40%,头痛作为神头痛作为神经症来就诊者经症来就诊者,占就诊总数的占就诊总数的40%40%50%,50%,故有头痛症状者故有头痛症状者,占神经内科门诊总数的占神经内科门诊总数的70 70%90%90%。头部的神经支配头部的神经支配 及对疼痛的敏感组织及对疼痛的敏感组织 头面部及颅内外组织的痛觉主要头面部及颅内外组织的痛觉主要由三叉神经供应及传导由三叉神经供应及传导,其他还有面神其他还有面神经、舌咽神经、迷走神经以及颈神经经、舌咽神经、迷走神经以及颈神经1 1-3
4、-3。所有痛觉的传入纤维所有痛觉的传入纤维,不论源自上不论源自上述哪一条神经述哪一条神经,均终于脑干三叉神经脊均终于脑干三叉神经脊束核。疼痛觉二级神经元位于三叉神束核。疼痛觉二级神经元位于三叉神经脊束核。经脊束核。*对疼痛敏感的颅外各层组织及邻近器官对疼痛敏感的颅外各层组织及邻近器官:骨膜、关节面、帽状腱膜、肌肉、骨膜、关节面、帽状腱膜、肌肉、皮下组织、头皮、血管皮下组织、头皮、血管 以及眼、耳以及眼、耳(外外耳及中耳耳及中耳)、鼻、鼻(包括副鼻窦包括副鼻窦)、牙、口、牙、口腔粘膜等均对疼痛有一定的敏感腔粘膜等均对疼痛有一定的敏感,其中尤其中尤以动脉为敏感。以动脉为敏感。*对疼痛敏感的颅内组织
5、对疼痛敏感的颅内组织:脑底部动脉及其分枝、硬脑膜动脉、静脑底部动脉及其分枝、硬脑膜动脉、静脉窦、颅底前、后颅凹硬脑膜、大脑镰、脉窦、颅底前、后颅凹硬脑膜、大脑镰、小脑幕以及上述传导头面部疼痛的神经。小脑幕以及上述传导头面部疼痛的神经。*对疼痛不敏感的组织：对疼痛不敏感的组织：颅骨、脑实质颅骨、脑实质(除导水管周围灰质除导水管周围灰质,PAG)PAG)、大部分硬脑膜、软脑膜和蛛网大部分硬脑膜、软脑膜和蛛网膜、室管膜、脉络膜丛。膜、室管膜、脉络膜丛。头痛的病因头痛的病因 及诊断头痛的步骤及诊断头痛的步骤 产生头痛的原因很多产生头痛的原因很多,有器质性的、有器质性的、也有非器质性的或功能性的。尽管多
6、数也有非器质性的或功能性的。尽管多数头痛为原发性，即迄今为止尚不明确其头痛为原发性，即迄今为止尚不明确其病因和确切发病机制，如偏头痛、紧张病因和确切发病机制，如偏头痛、紧张型头痛、丛集性偏头痛和三叉神经型头痛、丛集性偏头痛和三叉神经-自主自主神经痛，而也有不少头痛是由特定病因神经痛，而也有不少头痛是由特定病因所致，此类称为器质性头痛。所致，此类称为器质性头痛。所有原发性头痛的诊断必须先所有原发性头痛的诊断必须先排除器质性病变因素，否则易造成排除器质性病变因素，否则易造成误诊，延误治疗，甚者可危及患者误诊，延误治疗，甚者可危及患者生命。因此，正确认识和识别器质生命。因此，正确认识和识别器质性头痛
7、临床意义重大。性头痛临床意义重大。头痛诊疗思路Chief Complaint:HeadacheHeadache AlarmsEvidence of serious headache disorder by history or physical examDiagnosis ofPrimary Headache Disorder Work-up to identify/exclude secondary headache etiologyTreat Primary HeadacheNOYESYESNOConsider work-up for secondary headache 首先要对危险头痛
8、患者进行筛查如急激发病如急激发病,未曾经历过的头痛未曾经历过的头痛,伴有或不伴有神伴有或不伴有神经系统体征；经系统体征；亚急性或进行性头痛达数日至数月；亚急性或进行性头痛达数日至数月；有恶心、呕吐、伴不能用感冒来解释的发热；有恶心、呕吐、伴不能用感冒来解释的发热；40 40 岁以后头痛岁以后头痛,与以前经历过的头痛具有明显不与以前经历过的头痛具有明显不同的性状；同的性状；头痛可因咳嗽、喷嚏、愤怒、体位、头位、运动、头痛可因咳嗽、喷嚏、愤怒、体位、头位、运动、性交而恶化；性交而恶化；因夜间头痛或早晨头痛而疼醒因夜间头痛或早晨头痛而疼醒;伴有神经系统检查有阳性体征的头痛伴有神经系统检查有阳性体征的
9、头痛(错乱、意错乱、意识水平及认知能力下降、脑膜刺激征、视神经乳识水平及认知能力下降、脑膜刺激征、视神经乳头水肿头水肿)；有发热、张口困难、体重减轻、肌痛等症状。有发热、张口困难、体重减轻、肌痛等症状。Diagnostic AlarmsOnset after age 50Sudden onsetIncreased frequency and severityNew onset with risk factors for HIV or cancerAssociated with systemic illness(fever,meningismus,rash)Altered consciousne
10、ss or focal neurologic deficitsPapilledemaSignificant trauma器质性头痛器质性头痛一、器质性头痛的发病原因一、器质性头痛的发病原因 根据国际头痛学会头面部疼痛疾根据国际头痛学会头面部疼痛疾病分类委员会病分类委员会20042004年制定的头面部疼年制定的头面部疼痛疾患的分类及诊断标准，器质性头痛疾患的分类及诊断标准，器质性头痛的病因共归纳为痛的病因共归纳为8 8 种类型种类型:*头和（或）颈部创伤性头痛急性头和（或）颈部创伤性头痛急性创伤、慢性创伤、挥鞭伤、硬脑膜外创伤、慢性创伤、挥鞭伤、硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿或其他头部和血肿、硬脑膜
11、下血肿或其他头部和（或）颈部创伤。（或）颈部创伤。*头和（或）颈部血管疾患所致头头和（或）颈部血管疾患所致头痛缺血性发作（脑梗死）、短暂性脑缺痛缺血性发作（脑梗死）、短暂性脑缺血发作（血发作（TIATIA）、）、脑出血、蛛网膜下腔出脑出血、蛛网膜下腔出血、囊状动脉瘤、动静脉畸形、硬脊膜血、囊状动脉瘤、动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、巨大血管瘤、脑三叉神经或动静脉瘘、巨大血管瘤、脑三叉神经或软脑膜血管瘤病（软脑膜血管瘤病（SturgeSturge Weber Weber 综合征）综合征）、巨细胞动脉炎（、巨细胞动脉炎（GCAGCA）、）、原发性中枢神原发性中枢神经系统脉管炎、继发性中枢神经系统脉经系
12、统脉管炎、继发性中枢神经系统脉管炎、动脉剥离、动脉内膜剥脱术、管炎、动脉剥离、动脉内膜剥脱术、颈动脉血管成形术、颅内血管内操作、颈动脉血管成形术、颅内血管内操作、脑血管造影术、脑静脉血栓形成、伴有脑血管造影术、脑静脉血栓形成、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（遗传性脑动脉病（CADASILCADASIL）、）、线粒体脑线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELASMELAS）、）、中枢神经系统良性血管病以中枢神经系统良性血管病以及垂体卒中。及垂体卒中。*非血管性颅内疾患所致头痛原发性颅非血管性颅内疾患所致头痛原
13、发性颅内高压，继发于代谢、中毒或激素原因内高压，继发于代谢、中毒或激素原因引起的颅内高压，继发于脑积水的颅内引起的颅内高压，继发于脑积水的颅内高压，低颅内压（腰椎穿刺后、脑脊液高压，低颅内压（腰椎穿刺后、脑脊液漏），神经结节病，无菌性脑膜炎，淋漏），神经结节病，无菌性脑膜炎，淋巴细胞性垂体炎，颅内新生物，鞘内注巴细胞性垂体炎，颅内新生物，鞘内注射，癫痫发作和射，癫痫发作和ChiariChiari 畸形畸形1 1型型（CM1CM1）。）。*某些物质或某些物质戒断所致头某些物质或某些物质戒断所致头痛痛 突然应用或暴露于一氧化氮（突然应用或暴露于一氧化氮（NONO）前体、磷酸二酯酶（前体、磷酸二酯酶
14、（PDEPDE）抑制剂、一氧抑制剂、一氧化碳、酒精、味精、可卡因、大麻、组化碳、酒精、味精、可卡因、大麻、组织胺及降钙素基因相关肽（织胺及降钙素基因相关肽（CGRPCGRP）；）；药药物滥用引起的头痛，如麦角胺、舒巴坦、物滥用引起的头痛，如麦角胺、舒巴坦、止痛剂、阿片、外源性激素等；物质戒止痛剂、阿片、外源性激素等；物质戒断，如咖啡因、阿片、雌激素。断，如咖啡因、阿片、雌激素。*感染所致头痛感染所致头痛 颅内感染，如细颅内感染，如细菌性脑膜炎、淋巴细胞性脑膜炎、脑菌性脑膜炎、淋巴细胞性脑膜炎、脑炎、脑脓肿、硬脑膜下积脓；系统性炎、脑脓肿、硬脑膜下积脓；系统性感染如系统性细菌感染、系统性病毒感染
15、如系统性细菌感染、系统性病毒感染、其他系统性感染、人类获得性感染、其他系统性感染、人类获得性免疫缺陷病毒感染如艾滋病、慢性感免疫缺陷病毒感染如艾滋病、慢性感染等。染等。*代谢疾患所致头痛缺氧和代谢疾患所致头痛缺氧和（或）高碳酸血症，如高纬度、潜（或）高碳酸血症，如高纬度、潜水、睡眠呼吸暂停；透析；高血压、水、睡眠呼吸暂停；透析；高血压、嗜铬细胞瘤、高血压危象、高血压嗜铬细胞瘤、高血压危象、高血压脑病；先兆子痫、子痫；甲状腺功脑病；先兆子痫、子痫；甲状腺功能减退、禁食能减退、禁食。*头部、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦头部、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患所、牙齿、口腔或其他头面部
16、结构疾患所致头痛颅骨、颈部疾患，如咽后腱炎、致头痛颅骨、颈部疾患，如咽后腱炎、颅颈肌张力障碍；眼部疾患，如急性青颅颈肌张力障碍；眼部疾患，如急性青光光眼、屈光不正、隐斜视或斜视（隐性眼、屈光不正、隐斜视或斜视（隐性或显性斜视）、炎性疾患；耳部疾患，或显性斜视）、炎性疾患；耳部疾患，鼻窦炎，牙齿、口腔或相关结构疾患；鼻窦炎，牙齿、口腔或相关结构疾患；颞下颌关节颞下颌关节（TMJTMJ）疾患。疾患。*脑神经痛和与中枢性疾患有关的脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛面部疼痛 三叉神经痛、舌咽神经痛、三叉神经痛、舌咽神经痛、中间神经痛、喉上神经痛、鼻睫神经中间神经痛、喉上神经痛、鼻睫神经痛、眶上神经痛
17、、枕神经痛、颈痛、眶上神经痛、枕神经痛、颈-舌综舌综合征、外部压迫性头痛、冷刺激性头合征、外部压迫性头痛、冷刺激性头痛、结构性损伤导致脑神经或颈上神痛、结构性损伤导致脑神经或颈上神经根的受压、刺激或扭曲引起的持续经根的受压、刺激或扭曲引起的持续性疼痛、视神经炎、眼的糖尿病性神性疼痛、视神经炎、眼的糖尿病性神经病、归因于带状疱疹的头痛或面痛、经病、归因于带状疱疹的头痛或面痛、TolosaTolosa-Hunt-Hunt 综合征、眼肌麻痹性综合征、眼肌麻痹性“偏头痛偏头痛”。二、病史采集二、病史采集 详细询问病史是诊断头痛的首要步详细询问病史是诊断头痛的首要步骤，通过询问病史常能提示器质性头痛骤，
18、通过询问病史常能提示器质性头痛的某些病因。头痛病史应包括头痛的部的某些病因。头痛病史应包括头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴发症状位、性质、程度、持续时间、伴发症状和诱发或加重因素等。和诱发或加重因素等。部位部位*头额颞部疼痛提示幕上病变。头额颞部疼痛提示幕上病变。*枕颈背部疼痛提示颅后窝病变。枕颈背部疼痛提示颅后窝病变。*全头部弥漫性疼痛，则提示非血管性全头部弥漫性疼痛，则提示非血管性颅内疾患、某些物质或某些物质戒断性颅内疾患、某些物质或某些物质戒断性头痛、感染性头痛和代谢疾患。头痛、感染性头痛和代谢疾患。*单侧头痛提示脑神经痛和与中枢性疾单侧头痛提示脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛。
19、患有关的面部疼痛。*若颈部剧烈疼痛则多见于流行性脑脊若颈部剧烈疼痛则多见于流行性脑脊髓膜炎、蛛网膜下腔出血和急性颈肌炎。髓膜炎、蛛网膜下腔出血和急性颈肌炎。*头痛起源于头部浅表部位者通常由头头痛起源于头部浅表部位者通常由头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部疾患所致。口腔或其他头面部疾患所致。疼痛性质疼痛性质*搏动性头痛或者跳痛常见于高血压病、搏动性头痛或者跳痛常见于高血压病、急性发热性疾病和脑肿瘤等（非器质性急性发热性疾病和脑肿瘤等（非器质性头痛的偏头痛）。头痛的偏头痛）。*面部呈阵发性电击样短促剧痛，并沿面部呈阵发性电击样短促剧痛，并沿三叉神
20、经分支的支配区放射，则为三叉三叉神经分支的支配区放射，则为三叉神经痛之特征表现。神经痛之特征表现。*舌咽神经痛可由吞咽动作诱发或使疼舌咽神经痛可由吞咽动作诱发或使疼痛加剧。痛加剧。疼痛程度疼痛程度*三叉神经痛、脑膜刺激导致的头痛症三叉神经痛、脑膜刺激导致的头痛症状最为剧烈。状最为剧烈。*脑肿瘤所致头痛在一较长的时间里可脑肿瘤所致头痛在一较长的时间里可能较轻或仅呈中度疼痛，多与肿瘤的性能较轻或仅呈中度疼痛，多与肿瘤的性质及生长速度有关。质及生长速度有关。*眼源性、鼻源性和齿源性头痛，一般眼源性、鼻源性和齿源性头痛，一般呈中等程度的疼痛。呈中等程度的疼痛。发生时间和持续时间发生时间和持续时间*晨间
21、头痛加剧可见于颅内占位性病变。晨间头痛加剧可见于颅内占位性病变。*有规律的晨间或午后头痛则多见于鼻有规律的晨间或午后头痛则多见于鼻窦炎。窦炎。*长时间阅读后发生头痛者，多为眼源长时间阅读后发生头痛者，多为眼源性。原发性三叉神经痛的疼痛持续时性。原发性三叉神经痛的疼痛持续时间仅数十秒。间仅数十秒。*脑肿瘤引起的头痛多呈慢性进展，脑肿瘤引起的头痛多呈慢性进展，早期可出现缓解期。早期可出现缓解期。*颅脑创伤引起的头痛，其发生日期颅脑创伤引起的头痛，其发生日期十分明确，常于创伤后即出现。十分明确，常于创伤后即出现。伴发症状伴发症状*头痛伴有剧烈呕吐者，常为颅内压头痛伴有剧烈呕吐者，常为颅内压增高的征象
22、，尤其是颅后窝肿瘤，也增高的征象，尤其是颅后窝肿瘤，也常见于脑膜脑炎。常见于脑膜脑炎。*伴有剧烈眩晕者，多见于小脑肿瘤、伴有剧烈眩晕者，多见于小脑肿瘤、小脑脑桥角肿瘤、椎小脑脑桥角肿瘤、椎 基底动脉供血不基底动脉供血不足。足。*慢性进行性头痛患者，如早期出现精慢性进行性头痛患者，如早期出现精神呆滞、情绪淡漠、对周围事物漠不关神呆滞、情绪淡漠、对周围事物漠不关心，或者表现为欣快，应警惕额叶肿瘤。心，或者表现为欣快，应警惕额叶肿瘤。*慢性头痛患者若头痛程度骤然加剧，慢性头痛患者若头痛程度骤然加剧，并出现意识不清，提示可能发生脑疝。并出现意识不清，提示可能发生脑疝。头痛伴有视力障碍，见于某些眼病和脑
23、头痛伴有视力障碍，见于某些眼病和脑瘤。瘤。*短暂的视力减退见于椎短暂的视力减退见于椎 基底动脉供血基底动脉供血不足。不足。*头痛伴有复视、呕吐和发热，提示结头痛伴有复视、呕吐和发热，提示结核性脑膜炎。核性脑膜炎。*慢性进行性头痛患者出现眼底视乳头慢性进行性头痛患者出现眼底视乳头水肿，可能存在颅内占位性病变。水肿，可能存在颅内占位性病变。诱发、加重和缓解因素诱发、加重和缓解因素*腰椎穿刺后头痛和其他低颅内压性头腰椎穿刺后头痛和其他低颅内压性头痛常因直立位而加重。痛常因直立位而加重。*转头、俯首和咳嗽等常使脑肿瘤及脑膜转头、俯首和咳嗽等常使脑肿瘤及脑膜炎患者头痛加剧（偏头痛也有活动时加炎患者头痛加
24、剧（偏头痛也有活动时加剧）。剧）。*头位改变头痛程度加重，表明脑室内存头位改变头痛程度加重，表明脑室内存在占位性病变。在占位性病变。*某些头痛患者长期服用大量麦角和咖啡某些头痛患者长期服用大量麦角和咖啡因制剂或其他止痛药物，可引起药物滥因制剂或其他止痛药物，可引起药物滥用性头痛，骤然停药时可出现反跳性头用性头痛，骤然停药时可出现反跳性头痛。痛。病程进展病程进展*急性发作的头痛伴有发热者，常提示急性发作的头痛伴有发热者，常提示疾病处于急性感染的初期阶段。疾病处于急性感染的初期阶段。*青壮年患者骤然发生的剧烈头痛伴呕青壮年患者骤然发生的剧烈头痛伴呕吐及意识障碍，但无发热，提示可能为吐及意识障碍，但
25、无发热，提示可能为颅内动脉瘤破裂或脑血管畸形出血，引颅内动脉瘤破裂或脑血管畸形出血，引起蛛网膜下腔出血。起蛛网膜下腔出血。*缓慢发生的头痛多以颅内和颅外的多缓慢发生的头痛多以颅内和颅外的多种慢性疾病为诱因。种慢性疾病为诱因。*如果头痛出现进展且伴有颅内压增高，如果头痛出现进展且伴有颅内压增高，则可能为颅内占位性病变。则可能为颅内占位性病变。*对于不伴有颅内压增高的慢性头痛患对于不伴有颅内压增高的慢性头痛患者，以鼻源性头痛较常见。者，以鼻源性头痛较常见。三、临床体格检查三、临床体格检查1 1内科体格检查内科体格检查（1 1）首先注意生命体征，如体温、呼）首先注意生命体征，如体温、呼吸、脉搏及血压
26、的变化。吸、脉搏及血压的变化。*头痛伴有体温升高可见于脑膜炎、脑头痛伴有体温升高可见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿和脑寄生虫病等颅内感染炎、脑脓肿和脑寄生虫病等颅内感染性疾病，以及颅外系统性疾病。性疾病，以及颅外系统性疾病。*伴有皮疹、发热伴脑膜刺激征的头痛伴有皮疹、发热伴脑膜刺激征的头痛患者预示流行性脑膜炎。患者预示流行性脑膜炎。*头痛伴有呼吸节律变化说明脑干受累，头痛伴有呼吸节律变化说明脑干受累，有发生脑疝的可能。有发生脑疝的可能。*头痛伴有血压过高，主要见于原发性头痛伴有血压过高，主要见于原发性或者继发性高血压病。或者继发性高血压病。（2 2）青年人伴有咽后红斑和颈部淋巴）青年人伴有咽后红斑和颈
27、部淋巴结肿大的新发头痛，表明可能罹患传染结肿大的新发头痛，表明可能罹患传染性单核细胞增多症。性单核细胞增多症。*颈部或后枕部存在触发点的头痛，可颈部或后枕部存在触发点的头痛，可能为筋膜炎。能为筋膜炎。*颈动脉球触痛，提示可能为颈动脉痛颈动脉球触痛，提示可能为颈动脉痛或颈动脉夹层动脉瘤。或颈动脉夹层动脉瘤。*老年人颞浅动脉增厚、变硬、搏动减老年人颞浅动脉增厚、变硬、搏动减弱或者消失，应考虑颞动脉炎。弱或者消失，应考虑颞动脉炎。*暂时性颞颌关节触痛，并且关节有咔暂时性颞颌关节触痛，并且关节有咔哒声或活动受限，应疑诊为颞颌关节病哒声或活动受限，应疑诊为颞颌关节病变。变。*眼压增高提示眼源性头痛，如青
28、光眼。眼压增高提示眼源性头痛，如青光眼。鼻腔脓性分泌物、受累鼻窦区压痛则可鼻腔脓性分泌物、受累鼻窦区压痛则可能为鼻源性头痛。能为鼻源性头痛。*耳部流脓或乳突压痛提示耳源性头痛。耳部流脓或乳突压痛提示耳源性头痛。*呈进行性头痛和有多发性咖啡色斑的呈进行性头痛和有多发性咖啡色斑的患者，可能患有神经纤维瘤病和颅内神患者，可能患有神经纤维瘤病和颅内神经鞘瘤或脑膜瘤。经鞘瘤或脑膜瘤。（3 3）对于有动脉粥样硬化性疾病的患）对于有动脉粥样硬化性疾病的患者，应注意检查颈动脉的搏动和杂音者，应注意检查颈动脉的搏动和杂音情况。情况。*颅外系统恶性肿瘤者，可能有颅内转颅外系统恶性肿瘤者，可能有颅内转移瘤，诱发头痛
29、。移瘤，诱发头痛。*颅外系统结核者，应注意有颅内结核颅外系统结核者，应注意有颅内结核瘤。瘤。*压迫颞、额部动脉和颈总动脉可使高压迫颞、额部动脉和颈总动脉可使高血压及其他血管性头痛症状减轻。血压及其他血管性头痛症状减轻。2 2神经系统体格检查神经系统体格检查（1 1）眼底视乳头水肿：患者就诊时，）眼底视乳头水肿：患者就诊时，如发现其眼底视乳头水肿，可能存在颅如发现其眼底视乳头水肿，可能存在颅内压增高及脑内占位性病变，应考虑以内压增高及脑内占位性病变，应考虑以下疾病的诊断与鉴别诊断。下疾病的诊断与鉴别诊断。*脑实质病变脑实质病变颅内占位性病变如脑肿瘤，颅内感染如颅内占位性病变如脑肿瘤，颅内感染如脑
30、脓肿、结核瘤、脑炎，出血性疾患如脑脓肿、结核瘤、脑炎，出血性疾患如脑出血、蛛网膜下腔出血、硬脑膜下血脑出血、蛛网膜下腔出血、硬脑膜下血肿，以及大面积脑梗死，代谢性疾患导肿，以及大面积脑梗死，代谢性疾患导致的脑水肿等。致的脑水肿等。*脑脊液及其循环通路的病变脑脊液及其循环通路的病变原发性颅内高压，继发于代谢、中毒原发性颅内高压，继发于代谢、中毒或激素原因的颅内高压，继发于脑积或激素原因的颅内高压，继发于脑积水的颅内高压及脑膜炎、脉络丛肿瘤水的颅内高压及脑膜炎、脉络丛肿瘤导致脑脊液分泌过多。血流动力学改导致脑脊液分泌过多。血流动力学改变。动脉性疾患出现的脑充血，如高变。动脉性疾患出现的脑充血，如高
31、血压脑病，静脉性疾患如颅内静脉血血压脑病，静脉性疾患如颅内静脉血栓、颅内静脉窦血栓形成等。栓、颅内静脉窦血栓形成等。（2 2）脑膜刺激征）脑膜刺激征 如果体格检查发现脑膜刺激征，如果体格检查发现脑膜刺激征，应可疑为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、应可疑为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病和颅后窝病变，如小脑出血脑膜癌病和颅后窝病变，如小脑出血或者梗死。或者梗死。（3 3）伴有局灶性神经系统定位体征）伴有局灶性神经系统定位体征 动眼神经麻痹提示动脉瘤、颅内动眼神经麻痹提示动脉瘤、颅内血管畸形、痛性眼肌麻痹以及糖尿病血管畸形、痛性眼肌麻痹以及糖尿病性神经病变。性神经病变。出现偏瘫或者偏身感觉障碍、病出现偏瘫
32、或者偏身感觉障碍、病理征阳性时，预示有脑实质损害，需理征阳性时，预示有脑实质损害，需考虑脑梗死、脑出血、颅内占位性病考虑脑梗死、脑出血、颅内占位性病变包括颅内原发肿瘤及其他脏器的转变包括颅内原发肿瘤及其他脏器的转移瘤。移瘤。（4 4）触发点）触发点 90%90%的三叉神经痛患者在其神经支的三叉神经痛患者在其神经支配的区域都有触发点，舌咽神经痛的配的区域都有触发点，舌咽神经痛的触发点位于咽后壁及舌后部。触发点位于咽后壁及舌后部。四、辅助检查四、辅助检查 根据上述体格检查，应有重点、按根据上述体格检查，应有重点、按顺序地安排患者进行辅助检查以帮助明顺序地安排患者进行辅助检查以帮助明确诊断。一般来说
33、先进行无创性检查，确诊断。一般来说先进行无创性检查，必要时再行有创检查。必要时再行有创检查。1 1头部影像学检查头部影像学检查 具有视乳头水肿和（或）局灶性神具有视乳头水肿和（或）局灶性神经系统定位体征的患者，首先选择头部经系统定位体征的患者，首先选择头部CTCT或或MRIMRI检查，必要时行增强扫描，以检查，必要时行增强扫描，以排除颅内占位性病变、鼻源性和耳源性排除颅内占位性病变、鼻源性和耳源性病变及脑血管病变。病变及脑血管病变。三叉神经痛通常由三叉神经所支三叉神经痛通常由三叉神经所支配的血管受压引起，但是临床上需行头配的血管受压引起，但是临床上需行头部部MRI MRI 扫描排除肿瘤的可能。
34、扫描排除肿瘤的可能。2.2.腰椎穿刺及脑脊液检查腰椎穿刺及脑脊液检查 视乳头水肿患者在经头部影像学检视乳头水肿患者在经头部影像学检查排除颅内占位性病变及脑血管疾病后，查排除颅内占位性病变及脑血管疾病后，临床上怀疑为颅内压升高者，需行腰椎临床上怀疑为颅内压升高者，需行腰椎穿刺测定颅内压；而具有脑膜刺激征者，穿刺测定颅内压；而具有脑膜刺激征者，亦需行腰椎穿刺行脑脊液常规生化检查；亦需行腰椎穿刺行脑脊液常规生化检查；怀疑颅内感染性疾患者，还应同时进怀疑颅内感染性疾患者，还应同时进行脑脊液微生物学检查，以帮助明确行脑脊液微生物学检查，以帮助明确感染微生物的种类；而怀疑脑膜癌病感染微生物的种类；而怀疑脑
35、膜癌病者，应进行脑脊液细胞学检查。者，应进行脑脊液细胞学检查。3.3.全脑血管造影检查全脑血管造影检查 对于视乳头水肿患者在施行前两对于视乳头水肿患者在施行前两项检查后，仍不能明确诊断者应怀疑项检查后，仍不能明确诊断者应怀疑颅内静脉窦血栓形成，需行脑血管造颅内静脉窦血栓形成，需行脑血管造影检查帮助确诊。影检查帮助确诊。此外对怀疑有颅内动脉瘤及血管畸形者此外对怀疑有颅内动脉瘤及血管畸形者也应行全脑血管造影检查。怀疑脑转移也应行全脑血管造影检查。怀疑脑转移瘤者需行全面系统检查，寻找原发肿瘤瘤者需行全面系统检查，寻找原发肿瘤病灶来源，必要时行正电子发射计算机病灶来源，必要时行正电子发射计算机体层显像
36、（体层显像（PETPET）技术检查。技术检查。4.4.血液学检查血液学检查 感染患者可表现有血常规异常。颞感染患者可表现有血常规异常。颞动脉炎患者通常有红细胞沉降率加快，动脉炎患者通常有红细胞沉降率加快，血中血中C-C-反应蛋白水平增高反应蛋白水平增高。原发性头痛原发性头痛一、分类一、分类第二版第二版“头痛疾患的国际分类头痛疾患的国际分类”（ICHD-2ICHD-2）将头痛疾患分成将头痛疾患分成3 3部分：部分：（1 1）原发性头痛；（）原发性头痛；（2 2）继发性头痛：）继发性头痛：（3 3）颅神经痛、中枢和原发性颜面痛）颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛可视为及其他头
37、痛。每一种原发性头痛可视为一种独立的疾病，而继发性头痛一般只一种独立的疾病，而继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状。其中第一部分是某种疾病的一种症状。其中第一部分为原发性头痛，包括偏头痛、紧张型头为原发性头痛，包括偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和其他三叉植物神经性痛、丛集性头痛和其他三叉植物神经性头痛、其他原发性头痛头痛、其他原发性头痛。二、部分原发性头痛及其诊断标准二、部分原发性头痛及其诊断标准2.1 2.1 偏头痛偏头痛：偏头痛分为六个亚型，其：偏头痛分为六个亚型，其中最常见的为无先兆偏头痛（中最常见的为无先兆偏头痛（1.11.1）和有）和有先兆偏头痛（先兆偏头痛（1.21.2）。偏头痛的
38、分型为）。偏头痛的分型为（文中的阿拉伯数字为分类编码）：（文中的阿拉伯数字为分类编码）：1.1 1.1 无先兆偏头疼无先兆偏头疼1.2 1.2 有先兆偏头疼有先兆偏头疼1.2.1 1.2.1 伴偏头疼的典型先兆伴偏头疼的典型先兆1.2.2 1.2.2 伴非偏头痛性头痛的典型先兆伴非偏头痛性头痛的典型先兆1.2.3 1.2.3 不伴头痛的典型先兆不伴头痛的典型先兆1.2.4 1.2.4 视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛1.2.5 1.2.5 散发性偏瘫型偏头痛散发性偏瘫型偏头痛1.2.6 1.2.6 基底型偏头痛基底型偏头痛1.3 1.3 常为偏头痛前驱的儿童周期常为偏头痛前驱的儿童周期 性综合征性
39、综合征1.3.1 1.3.1 周期性呕吐周期性呕吐1.3.2 1.3.2 腹型偏头痛腹型偏头痛1.3.3 1.3.3 儿童良性发作性眩晕儿童良性发作性眩晕1.4 1.4 视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛1.5 1.5 偏头痛并发症偏头痛并发症1.5.11.5.1慢性偏头痛慢性偏头痛1.5.2 1.5.2 偏头痛持续状态偏头痛持续状态1.5.3 1.5.3 无梗塞的持续先兆无梗塞的持续先兆1.5.4 1.5.4 偏头痛性梗塞偏头痛性梗塞1.5.5 1.5.5 偏头痛诱发的痫样发作偏头痛诱发的痫样发作1.6 1.6 可能的偏头疼可能的偏头疼1.6.1 1.6.1 可能的无先兆偏头痛可能的无先兆偏头痛1
40、.6.2 1.6.2 可能的有先兆偏头痛可能的有先兆偏头痛1.6.3 1.6.3 可能的慢性偏头痛可能的慢性偏头痛 无先兆偏头痛（无先兆偏头痛（1.11.1）多为中、重）多为中、重度疼痛，往往影响日常活动，一般持续度疼痛，往往影响日常活动，一般持续4 47272小时。常为单侧头痛，头痛严重小时。常为单侧头痛，头痛严重时多呈搏动性，伴有恶心、呕吐、畏光、时多呈搏动性，伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等症状。无先兆偏头的诊断标准为：畏声等症状。无先兆偏头的诊断标准为：（1 1）至少有符合标准（）至少有符合标准（2 2）（）（4 4）的）的5 5次发作次发作（2 2）每次头痛发作（批未经治疗或治疗）每次头
41、痛发作（批未经治疗或治疗无效的）持续无效的）持续4 47272小时小时（3 3）至少有下列中的两项头痛特征）至少有下列中的两项头痛特征:单侧性单侧性搏动性搏动性中或重度疼痛中或重度疼痛日常日常体力活动（如走路或爬楼梯）会加重头体力活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动痛或头痛时避免此类活动（4 4）头痛过程中至少伴随下列一项）头痛过程中至少伴随下列一项:恶心和恶心和/或呕吐或呕吐畏光和畏声畏光和畏声（5 5）不能归因于其他疾病看似不同性）不能归因于其他疾病看似不同性质的头痛。质的头痛。只要满足偏头痛分型中的诊断标准只要满足偏头痛分型中的诊断标准就可诊断为偏头痛。比如单侧搏动性头就
42、可诊断为偏头痛。比如单侧搏动性头痛，伴有恶心和呕吐，可诊断为无先兆痛，伴有恶心和呕吐，可诊断为无先兆偏头痛；而双侧性、压迫性头痛，没有偏头痛；而双侧性、压迫性头痛，没有恶心和呕吐，如果头痛程度较重，日常恶心和呕吐，如果头痛程度较重，日常活动时头痛加剧，伴有畏光及畏声症状，活动时头痛加剧，伴有畏光及畏声症状，也是无先兆偏头痛。儿童偏头痛发作时也是无先兆偏头痛。儿童偏头痛发作时间常较短，持续间常较短，持续1 17272小时，往往表现小时，往往表现为双侧头痛。为双侧头痛。幼儿的畏光、畏声症状可由他们的幼儿的畏光、畏声症状可由他们的行为来推断。行为来推断。如果持续三个月以上每月偏头痛发如果持续三个月以
43、上每月偏头痛发作超过作超过1515天，则诊断为慢性偏头痛天，则诊断为慢性偏头痛（1.5.11.5.1）。）。偏头痛先兆是指发生在头痛之前或偏头痛先兆是指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状，表现为视觉、体感、言神经系统症状，表现为视觉、体感、言语、运动等的缺损或刺激症状，绝大多语、运动等的缺损或刺激症状，绝大多数先兆为视觉症状，如视物模糊、暗点、数先兆为视觉症状，如视物模糊、暗点、眼前闪烁的光点线、锯齿、视物变形等。眼前闪烁的光点线、锯齿、视物变形等。先兆症状一般在先兆症状一般在5 52020分钟内逐渐形成，分钟内逐渐形成，持续持续2
44、0206060分钟后完全消失。不同先分钟后完全消失。不同先兆可以接连出现。如果先兆时没有肢兆可以接连出现。如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头痛的特点，应诊断为伴合无先兆偏头痛的特点，应诊断为伴偏头痛的典型先兆（偏头痛的典型先兆（1.2.11.2.1）。）。伴偏头痛的典型先兆的诊断标准为：伴偏头痛的典型先兆的诊断标准为：（1 1）至少有符合标准（）至少有符合标准（2 2）（）（4 4）的）的2 2次发作次发作（2 2）先兆至少有下列的一种表现、没）先兆至少有下列的一种表现、没有运动无力症状：有运动无力症状：完全可逆的视觉症状，包括阳性症状
45、完全可逆的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、点、线）及（如闪烁的光、点、线）及/或阴性症或阴性症状（视觉丧失）状（视觉丧失）完全可逆的感觉症状，包括阳性症状完全可逆的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）及（如针刺感）及/或阴性症状（麻木感）或阴性症状（麻木感）完全可逆的语言功能障碍完全可逆的语言功能障碍（3 3）至少满足下列的两项）至少满足下列的两项同向视觉症状及同向视觉症状及/或单侧感觉症状或单侧感觉症状至少一个先兆症状逐渐发展的过程至少一个先兆症状逐渐发展的过程5 5分钟，和分钟，和/或不同先兆症状接连发生，或不同先兆症状接连发生，过程过程5 5分钟。分钟。每个症状持续每个症状持续5 56
46、060分钟分钟（4 4）在先兆症状同时或在先兆发生后）在先兆症状同时或在先兆发生后6060分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛（头痛（1.11.1）诊断标准（）诊断标准（2 2）（）（4 4）项）项（5 5）不能归因于其他疾病）不能归因于其他疾病 如头痛不符合无先兆偏头痛特点，如头痛不符合无先兆偏头痛特点，则诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先则诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆（兆（1.2.21.2.2）；先兆也可以不伴有头痛，）；先兆也可以不伴有头痛，为不伴头痛的典型先兆（为不伴头痛的典型先兆（1.2.31.2.3）。一）。一旦先兆中出现肢体无力，称偏瘫型偏旦先兆中
47、出现肢体无力，称偏瘫型偏头痛，如果其一级亲属中有类似发作，头痛，如果其一级亲属中有类似发作，则诊断为家庭性偏瘫型偏头痛则诊断为家庭性偏瘫型偏头痛（1.2.41.2.4），否则诊断为散发性偏瘫型），否则诊断为散发性偏瘫型偏头痛（偏头痛（1.2.51.2.5）当先兆中有两项以上症状提示后当先兆中有两项以上症状提示后颅窝受累且同时没有肢体无力表现时，颅窝受累且同时没有肢体无力表现时，诊断为基底型偏头痛（诊断为基底型偏头痛（1.2.61.2.6）。这些）。这些症状包括：构音障碍、眩晕、耳鸣、听症状包括：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的
48、视觉症状、共济失调、意识水时出现的视觉症状、共济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等。平下降、双侧同时出现的感觉异常等。2.2.紧张型头痛紧张型头痛 紧张型头痛是最常见的头痛类型，分紧张型头痛是最常见的头痛类型，分为四个亚型为四个亚型2.1 2.1 偶发性紧张型头痛偶发性紧张型头痛2.1.1 2.1.1 伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.1.2 2.1.2 不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.2 2.2 频发性紧张型头痛频发性紧张型头痛2.2.1 2.2.1 伴颅周压痛的频发性紧张型头痛伴颅周压痛的频发性紧张型头痛2.2.2 2.2
49、.2 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.3 2.3 慢性紧张型头痛慢性紧张型头痛2.3.1 2.3.1 伴颅周压痛的慢性紧张型头痛伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.3.2 2.3.2 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.4 2.4 可能的紧张型头痛可能的紧张型头痛2.4.1 2.4.1 可能的偶发性紧张型头痛可能的偶发性紧张型头痛2.4.2 2.4.2 可能的频发性紧张型头痛可能的频发性紧张型头痛2.4.3 2.4.3 可能的慢性紧张型头痛可能的慢性紧张型头痛紧张型头痛诊断标准紧张型头痛诊断标准（1 1）至少有符合标准（）至少有符合标准（2 2）（
50、）（4 4）的）的10 10 次发作。具体分型根据此类头痛的次发作。具体分型根据此类头痛的发作频率发作频率 偶发性紧张型头痛（偶发性紧张型头痛（2.12.1）；）；平均每月头痛发作不到平均每月头痛发作不到1 1天（每年头痛天（每年头痛1212天）天）频发性紧张型头痛（频发性紧张型头痛（2.22.2）：至少）：至少3 3个个月每月头痛发作月每月头痛发作1 11414天（每年头痛天（每年头痛 12 12 天，天，180 180 天）天）（2 2）每次头痛持续）每次头痛持续30 30 分钟分钟7 7 天天（3 3）至少有下列中的两项头痛特征：）至少有下列中的两项头痛特征：双侧性双侧性压迫压迫/紧缩（