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1、大疱性皮肤病诊治ABCD大疱是怎大疱是怎样样形成的形成的从二十世从二十世纪纪6060年代年代现现代免疫学取得了重大代免疫学取得了重大进进展，一展，一位医学生位医学生Jordon在微生物学家在微生物学家Bentner指指导导下，下，于于19651965年年发发表表论论文指出天疱文指出天疱疮疮患者的血清中存在有患者的血清中存在有抗棘抗棘细细胞胞间间物物质质的自身抗体，即天疱的自身抗体，即天疱疮疮抗体抗体19671967年他又首先年他又首先发现发现大疱性大疱性类类天疱天疱疮疮患者的血清中患者的血清中存在着抗基底膜存在着抗基底膜带带抗体抗体研究研究结结果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在果表明：大疱
2、性皮肤病患者的血清中均存在有自身抗体，从而确定有自身抗体，从而确定这这一一组组疾病疾病为为自身免疫性疾自身免疫性疾病。病。八十年代开始八十年代开始,大疱性皮肤病的研究从自身抗体大疱性皮肤病的研究从自身抗体转转向自身抗原，从向自身抗原，从而而进进入了基因水平的研究，并入了基因水平的研究，并发现发现天疱天疱疮疮抗原抗原为桥为桥粒芯蛋白。粒芯蛋白。寻寻常型天疱常型天疱疮疮抗原主要是抗原主要是桥桥粒芯糖蛋白粒芯糖蛋白3 3（DG3），），而落叶型天而落叶型天疱疱疮疮抗原抗原为桥为桥粒芯糖蛋白粒芯糖蛋白1(1(DG1)。天疱天疱疮抗体抗体角角质形形成成细胞胞表面抗表面抗原原细胞胞释放放纤维蛋白蛋白酶原激
3、活原激活物物纤维蛋白蛋白酶系系统活化活化导致致细胞胞间粘粘合物合物质降解降解引起表皮棘引起表皮棘层细胞松解胞松解发发病机理病机理细胞破坏胞破坏形成大疱形成大疱补体体寻常型、增殖型常型、增殖型落叶型、落叶型、红斑型斑型疱疹疱疹样天疱天疱疮根据教学大根据教学大纲纲的要求的要求仅仅介介绍绍其其中的五种中的五种类类型型（一）（一）寻寻常型天疱常型天疱疮疮 是最常是最常见见的一型，的一型，好好发发年年龄龄：中年人，儿童罕：中年人，儿童罕见见。好好发发部位：口腔、胸背部、部位：口腔、胸背部、头颈头颈部，部，严严重者可泛重者可泛发发全身。全身。约约60%60%的患者初的患者初发损发损害在口腔粘膜，表害在口腔
4、粘膜，表现为现为水疱和糜水疱和糜烂烂。4646个月后才个月后才发发生皮肤生皮肤损损害。害。皮皮损损特点特点：表：表现为现为外外观观正常皮肤上正常皮肤上发发生水疱或大生水疱或大疱，或在疱，或在红红斑的基斑的基础础上出上出现浆现浆液性大疱，疱壁薄，液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。尼氏征阳性。大疱松弛易破，形成糜大疱松弛易破，形成糜烂烂面，渗液面，渗液较较多，部分可多，部分可结结痂，若痂，若继发继发感染感染则则伴有伴有难闻难闻臭味，如不及臭味，如不及时给时给予有予有效的治效的治疗疗，皮，皮损损不断不断扩扩展，大量体液展，大量体液丢丢失，失，发发生低生低蛋白血症，并蛋白血症，并发发感染、感染、败败血症而
5、危及生命血症而危及生命治治疗疗1 1、一般治、一般治疗疗给给予高蛋白、高予高蛋白、高维维生素生素饮饮食，注意食，注意纠纠正水、正水、电电解解质质平衡。全身衰竭者平衡。全身衰竭者应给应给予适量的血予适量的血浆浆白蛋白、少量多次白蛋白、少量多次输输血或血血或血浆浆。2 2、糖皮、糖皮质质激素激素美国皮肤美国皮肤组织组织病理学家病理学家Lever与与19581958年首先用于天疱年首先用于天疱疮疮的治的治疗疗，是治，是治疗疗本病的首本病的首选选药药物，主要作用是抑制天疱物，主要作用是抑制天疱疮疮抗体的抗体的产产生。生。诊诊断一断一旦确立旦确立则应则应及早及早应应用，开始的用，开始的剂剂量要足量要足够
6、够，以尽快，以尽快控制病情。控制病情。用量：主要根据天疱用量：主要根据天疱疮类疮类型、皮型、皮损损的范的范围围、粘膜有、粘膜有无无损损害、天疱害、天疱疮疮抗体的滴度。抗体的滴度。一般来一般来说说，寻寻常型、增殖型用量要大，落叶型与常型、增殖型用量要大，落叶型与红红斑型的用量相斑型的用量相对较对较小。以小。以泼泼尼松来尼松来计计算算对对皮皮损损面面积积小于体表面小于体表面积积10%10%的的轻轻症患者症患者给给予予30403040mg/d；对对皮皮损损面面积积占体表面占体表面积积30%30%左右的患者左右的患者给给予予60806080mg/d；对对皮皮损损面面积积占体表面占体表面积积50%50%
7、以上的重症患者以上的重症患者给给予予8010080100mg/d。对对泛泛发发性性寻寻常型天疱常型天疱疮疮患者，当每日口服大患者，当每日口服大剂剂量激量激素（素（100200100200mg/d泼泼尼松）有困尼松）有困难时难时，可静脉滴注，可静脉滴注相相应应量量氢氢化可的松或甲基化可的松或甲基泼泼尼松尼松龙龙、地塞米松、地塞米松给药给药后密切后密切观观察病情察病情变变化。如化。如3535日后，仍有新水日后，仍有新水疱出疱出现现，应应立即增加立即增加剂剂量的量的1/31/21/31/2，直至无新的，直至无新的水疱出水疱出现现，且原有皮疹开始消退，且原有皮疹开始消退，维维持持1212周，然周，然后
8、逐后逐渐渐减量减量冲冲击击治治疗疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，对对糖皮糖皮质质激素常激素常规规治治疗疗无反无反应应，可，可选选用糖皮用糖皮质质激素激素冲冲击击治治疗疗。如用甲基。如用甲基泼泼尼松尼松龙龙每日每日1 1g静滴，静滴，连连用用3535日后，改服日后，改服泼泼尼松尼松4040mg/d。3 3、免疫抑制、免疫抑制剂剂主要是作主要是作为为糖皮糖皮质质激素的激素的联联合用合用药药，能提高，能提高疗疗效，减少大效，减少大剂剂量激素的副作用。量激素的副作用。可可选选用雷公藤多用雷公藤多甙甙，30603060mg/d；硫硫唑唑嘌嘌呤呤2323mg/kg
9、.d，口服口服环环磷磷酰酰胺胺1212mg/kg.d,口服或口服或2424mg/kg静脉静脉给药给药，隔日一次，隔日一次，总总量均量均为为6-86-8g为为一一疗疗程；程；环环磷磷酰酰胺冲胺冲击击治治疗疗：812812mg/kg.d连续连续2 2天，每周天，每周1 1次，次，总总量不超量不超过过150150mg/kg甲氨碟呤甲氨碟呤10251025mg，每周一次；每周一次；环孢环孢素素5858mg/kg.d，分分2 2次口服，病情改善后改次口服，病情改善后改为为2323mg/kg.d，持持续续1-21-2年年;应应用免疫抑制用免疫抑制药药物，要密切注意其副作用，如胃物，要密切注意其副作用，如胃
10、肠肠道反道反应应、骨髓抑制、肝、骨髓抑制、肝肾肾功能异常等。功能异常等。4 4、对对大大剂剂量激素治量激素治疗疗及与免疫抑制及与免疫抑制联联合治合治疗疗不能不能控制的患者。控制的患者。血血浆浆置置换疗换疗法：可以快速减少患者血清中抗体水平，法：可以快速减少患者血清中抗体水平，每次每次33.533.5升，每周升，每周3 3次，次，连续连续2 2周。但停止治周。但停止治疗疗后后有反跳有反跳现现象象。大大剂剂量丙种球蛋白冲量丙种球蛋白冲击疗击疗法：可以加速自身抗体的分解代法：可以加速自身抗体的分解代谢谢，安全性高。但有两个缺点：安全性高。但有两个缺点：（1 1）价格昂）价格昂贵贵，国外的治，国外的治
11、疗疗价格，每个价格，每个疗疗程程1200012000美元，每月重美元，每月重复一次；复一次；（2 2）反复）反复应应用会失去用会失去疗疗效。效。骨髓干骨髓干细细胞移植治胞移植治疗疗重症天疱重症天疱疮获疮获得成功得成功5 5、抗感染治、抗感染治疗疗：天疱：天疱疮疮并并发细发细菌、真菌感染相当菌、真菌感染相当常常见见，尤其是，尤其是细细菌感染，是天疱菌感染，是天疱疮疮患者死亡的主要患者死亡的主要原因之一，必原因之一，必须须密切注意，及密切注意，及时选时选用足量有效的抗用足量有效的抗生素。生素。66、局部治、局部治疗疗给给予予积积极有效的极有效的护护理，理，对损对损害广泛者害广泛者应给应给予暴露予暴
12、露疗疗法。用法。用1 1：80008000高猛酸高猛酸钾钾溶液清洗溶液清洗创创面，合并感染者面，合并感染者选选用有效用有效的抗生素的抗生素软软膏。口腔粘膜糜膏。口腔粘膜糜烂烂者，可用者，可用10%10%的甘草水或多的甘草水或多贝贝液漱液漱口，外涂口，外涂2.5%2.5%金霉素甘油或碘甘油。金霉素甘油或碘甘油。预预后：后：在在2020世世纪纪5050年代（无口服糖皮年代（无口服糖皮质质激素），本病的激素），本病的2 2年、年、5 5年死亡年死亡率分率分别为别为50%50%、100%100%，衰弱、，衰弱、电电解解质质及蛋白及蛋白质丢质丢失，失，脓脓毒血症是毒血症是死亡的原因。死亡的原因。目前，死
13、亡率目前，死亡率为为5%-10%5%-10%，免疫抑制治，免疫抑制治疗疗的并的并发发症几乎是唯一的症几乎是唯一的死亡原因。死亡原因。第二第二节节大疱性大疱性类类天疱天疱疮疮 大疱性大疱性类类天疱天疱疮疮（bullouspemphigoid,BP）是是一种自身免疫性一种自身免疫性表皮下表皮下大疱病大疱病19531953年美国著名的皮肤病理学家年美国著名的皮肤病理学家Lever教授首次提教授首次提出大疱性出大疱性类类天疱天疱疮疮的概念。的概念。病因与病因与发发病机制病机制 大疱性大疱性类类天疱天疱疮疮也是一种自身免疫疾病。患者血清也是一种自身免疫疾病。患者血清中存在有抗基底膜中存在有抗基底膜带带的
14、自身抗体，免疫的自身抗体，免疫电镜显电镜显示示这这种抗体种抗体结结合在基底膜合在基底膜带带的透明板的透明板在在补补体的参与下体的参与下趋趋化白化白细细胞并胞并释释放蛋白水解放蛋白水解酶酶，导导致表皮下水疱形成。致表皮下水疱形成。临临床表床表现现好好发发年年龄龄：5050岁岁以上的中老年人。以上的中老年人。好好发发部位：躯干、四肢伸部位：躯干、四肢伸侧侧、腋、腋窝窝和腹股沟，和腹股沟，约约10%35%10%35%的病例出的病例出现现口腔粘膜口腔粘膜损损害。害。皮皮损损特点特点：在外：在外观观正常的皮肤上或正常的皮肤上或红红斑的基斑的基础础上上发发生水疱或大疱，生水疱或大疱，疱壁疱壁较较厚、厚、紧
15、张紧张、呈半球状，直径、呈半球状，直径约约1212cm。尼氏征阴性。尼氏征阴性。有的患者开始表有的患者开始表现为风团样现为风团样、湿疹皮炎、湿疹皮炎样样或水或水肿肿性性红红斑斑组织组织病理和免疫病理病理和免疫病理 表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸性粒表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸性粒细细胞。胞。真皮乳真皮乳头头血管周血管周围围有嗜酸性粒有嗜酸性粒细细胞、淋巴胞、淋巴细细胞、中胞、中性粒性粒细细胞浸胞浸润润免疫病理示基底膜免疫病理示基底膜带带IgG和（或）和（或）C3沉沉积积。皮肤。皮肤间间接免疫接免疫荧荧光光检查显检查显示示IgG型基底膜型基底膜带带自身抗体自身抗体结结合表皮合表皮侧
16、侧。诊诊断断1 1、皮肤上出、皮肤上出现现壁厚，不易破的壁厚，不易破的张张力性大疱。力性大疱。22、组织组织病理病理为为表皮下大疱。表皮下大疱。3 3、免疫病理示基底膜、免疫病理示基底膜带带IgG和（或）和（或）C3沉沉积积。皮肤。皮肤间间接免疫接免疫荧荧光光检查检检查检出出结结合表皮合表皮侧侧的的IgG型基底膜型基底膜带带自身抗体自身抗体治治疗疗1 1、糖皮、糖皮质质激素激素一般用中等量的一般用中等量的泼泼尼松尼松0.751.250.751.25mg/kg.d，即可有效。即可有效。2 2、免疫抑制、免疫抑制剂剂单单独独应应用有效，也可与糖皮用有效，也可与糖皮质质激激素素联联合合应应用用3 3
17、、氨苯、氨苯砜砜0.10.150.10.15g/d口服，可口服，可单单独独应应用或与激用或与激素素联联合合应应用。用。44、四、四环环素素1.52.01.52.0g/d或米或米诺环诺环素素0.10.1g/d5 5、支持、支持疗疗法法对对症状症状较较重的病例重的病例应应适当适当补补充充营营养，养，必要必要时时少量少量输输血、血血、血浆浆、白蛋白，注意水、白蛋白，注意水电电解解质质的的平衡，加平衡，加强强护护理，防止感染理，防止感染6 6、外用、外用药药治治疗疗注意注意创创面清面清洁洁，可用，可用1 1：5000150001：80008000的高猛酸的高猛酸钾钾溶液或清溶液或清热热解毒中解毒中药药
18、液外洗，每日液外洗，每日或隔日一次或隔日一次预预后后如果不予治如果不予治疗疗，病程将持，病程将持续续数月至数年，可出数月至数年，可出现现自自发发性消退或加重。糖皮性消退或加重。糖皮质质激素治激素治疗疗可使可使75%75%病例病例获获得得长长期期临临床床缓缓解。死亡率相解。死亡率相对较对较低低表皮内大疱病表皮内大疱病表皮下大疱病表皮下大疱病寻寻常型常型增殖型增殖型落叶型落叶型红红斑型斑型疱疹疱疹样样天疱天疱疮疮大疱性大疱性类类天疱天疱疮疮本次本次课课的重点的重点:寻寻常型天疱常型天疱疮疮的的临临床表床表现现、诊诊断及治断及治疗疗。大疱病大疱病小结谢谢！结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！46