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1、发热待查病例汇报患者阮某,女,18岁,湖北咸宁人o主诉:发热18天o现病史:患者诉18天前无明显诱因出现发热,发热无规律,开始为间断性低热,体温在38左右,12天前转为高热,体温多在40.0左右,最高体温达41,伴畏寒、头晕、胸闷、乏力、咽痛、心慌气短、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急尿痛,关节疼痛等,先后就诊于当地诊所及通山县人民医院拟诊为“先天性心脏病、感染性心内膜炎?”并住院治疗一周(具体用药不详),患者仍持续高热,伴关节,颈部疼痛。今为求进一步诊治来我院就诊,门诊以“发热原因待查 室间隔缺损”收住入院。起病以来,患者精神、食欲不佳,睡眠尚可,大小便正常,体力下降,体重无明显变化。辅助检查:
2、通山县人民医院2017-5-29 o血常规:WBC 18.83G/L、RBC 3.53T/L、HGB 86g/L、PLT 599G/L、NEU 89.9%;o肝功能、肾功能、电解质:基本正常;o凝血功能:正常;oBNP:正常;o血培养:阴性;oESR:98mm/h,CRP 196mg/L;oASO:145IU/ml;辅助检查:通山县人民医院2017-6-3o血培养:阴性;oCRP:137.6mg/L;o凝血功能:PT 16.7s;o血常规:WBC 14.59G/L、RBC 3.0T/L、HGB 71g/L、PLT 301G/L、NEU 91.7%;ESR 49mm/h;o肝功能:TB 9.1u
3、mol/L、DB 2.1umol/L、ALT 56U/L、AST 64U/L、ALB 29.4g/L、ALP 183U/L、GGT 101U/L、TBA 15.6umol/L;o肾功能:BUN 1.51mmol/L、Cr 32.2umol/L;o电解质:钠 140mmol/L、钾 3.45mmol/L、钙 1.99mmol/L、CO2CP 26.9mmol/L.初步诊断o1.发热原因待查:感染性心内膜炎?风湿热?甲状腺炎?o2.感染中毒性肝炎o3.电解质紊乱:低钾血症o4.先天性心脏病:室间隔缺损发热待查血常规和炎性指标时间时间WBCRBCHbPLTN%PCTESRhsCRP铁蛋白铁蛋白血血2
4、微微球蛋白球蛋白6/615.223.367839991.80-100156.007786.99/616.443.087246185.90-2566.03.714/621.604.039462688.60-53.803494.421/616.843.959262779.20-23.80800.2常规检查o尿常规、大便常规:未见异常肝肾电LDH-1时间ASTALTALPGGTALBBUNCREALDH6/641 34152 56 29.5 2.66 37.8 520 14/63346 13163 34.3 4.4536.3 465 21/6171711036 33.8 5.0133.3 271 病
5、原体检查EB病毒衣壳抗体IgM 正常EB病毒衣壳抗体IgG 18.81 EB病毒衣壳抗体IgA 正常EB病毒早期抗体IgG 正常EB病毒早期抗体IgA 正常EB病毒核抗体IgG 正常EB-DNA-细胞内 EB-DNA-细胞内 正常病原体检查巨细胞病毒DNA阴性肺炎支原体IgM阴性嗜肺军团菌IgM阴性肺炎衣原体IgM阴性血结核抗体+蛋白芯片阴性乙丙艾梅除乙肝表面抗体阳性外,均为阴性。细菌培养一般细菌培养及鉴定、血需氧培养、血厌氧培养均无细胞生长其他辅助检查肺部及纵隔CT,上、下腹部CT,心脏彩超:未见明显异常甲状腺彩超:甲状腺多发囊性结节,部分内见点状强回声考虑为胶质结晶。甲功五项+Tg-1:A
6、nti-TG 4.89,其余指标正常。甲状腺SPECT双叶:甲状腺吸锝功能轻度减低,以左叶为甚,不除外甲状腺炎改变可能。肿瘤标志物英文名中文名定量结果参考值单位AFP甲胎蛋白1.40.89-8.78g/LCEA癌胚抗原1.605g/LCA125糖类抗原CA12580.5 35.0U/mlCA19-9糖类抗原CA19-97.737.0U/mlCA15-3糖类抗原CA15-319.731.3U/mlFERR铁蛋白7786.9 4.6-204g/LCA72-4糖类抗原CA72-40.696.9U/ml-hCG人绒毛膜促性腺激素1.25.0IU/LSCC鳞状细胞癌相关抗原1.7 1.5ng/mlCYF
7、RA21-1细胞角蛋白19片段1.732.5ng/mlNSE神经元特异性烯醇化酶19.06 16.3g/L血液病相关检查o6月16日行骨髓细胞学检查:髓像考虑为粒系反应性增生。自身免疫病相关检查2017-06-06查ENA全套:ACA(抗心磷脂抗体)弱阳性Ro-52-AB(抗Ro-52抗体)弱阳性无诊断意义皮肤科会诊2017-06-08皮肤科会诊意见:建议完善相关检查可酌情给与糖皮质激素,注意补钾、补钙、护胃治疗炉甘石洗剂外用或芙美松外用初步诊断:发热待查,成人still病?成人成人still病病成人still病(AOSD)是结缔组织病中引起长期不明原因发热的主要病因,曾称为变异性亚败血症,是
8、一种临床综合征。病因与发病机制尚未明确,可能与感染及自身免疫反应有关。临床表现临床特点(1)发热:是本病的突出症状,多高于39,病情一般尚好,中毒症状不明显。各种抗生素治疗无效,而用糖皮质激素或非甾体类抗炎药能使体温降至正常。(2)皮疹:呈一过性,高热时出现,热退时消失。(3)关节痛或关节炎(4)其他:患者有咽痛,部分有淋巴结肿大、肝脾大、胸膜炎、腹膜炎、心包炎、神经系统及呼吸系统损害等。实验室检查(1)外周血白细胞总数增多,中性粒细胞核左移。(2)血沉增快,C反应蛋白和免疫球蛋白升高。(3)血清铁蛋白明显升高,铁蛋白2000ng/ml(正常值上限的3倍)对诊断成人still病具有较高的阳性预
9、测值。(4)骨髓呈感染性骨髓象。(5)2/3患者肝功能异常。诊断目前常用的诊断标准为日本成人still病研究委员会制订的Yamaguchi标准(1992):主要指标:发热39,并持续1周以上,关节痛持续2周以上;典型皮疹;白细胞增高10 10/9L。次要指标:咽喉痛;淋巴结肿大及(或)脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。符合5项条件含2项主要条件,排除感染性疾病及恶性肿瘤即可诊断。不典型病例必须充分排除其他引起长期发热的疾病才能诊断。诊治经过o6月5日-6月8日给予美罗培南1.0g静滴Q8h联合替考拉宁400mg静滴Qd抗感染治疗。6月5日入院后夜间发热,最高达40,给予美林4ml无
10、效,予补液、地塞米松3mg后体温逐渐恢复正常。o6月6日下午及6月7日清晨再次发热体温最高38.9,伴头晕及颜面部、颈部红色斑丘疹。物理降温无效。给予地塞米松5mg、氯雷他定10mg后体温缓慢下降,皮疹逐渐消退。o6月8日上午患者外出做骨髓穿刺检查,未及时使用地塞米松,患者上午11点返回病房时体温升高至39,给予地塞米松5mg和物理降温后,体温逐渐好转。o考虑患者体温上升与激素的使用有明显相关性,于6月8日起每天9am给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg诊治经过o6月9日因患者体温控制不佳,加用更昔洛韦250mg静滴Qd抗病毒治疗,氟康唑0.2g静滴Qd预防真菌感染。换利奈唑胺0.6g静滴Q12hl联
11、合美罗培南1.0g静滴Q12h抗感染治疗。给予甲泼尼龙琥珀酸钠早40mg晚20mg。o6月15日上午患者行甲状腺ECT检查,未及时使用甲泼尼龙,患者上午10点返回病房时体温升高至38.9,冰敷物理降温和甲泼尼龙琥珀酸钠40mg后,体温逐渐降至正常。o6月19日患者诉三日未再发热,全身皮疹消退。停用利奈唑胺和美罗培南,改用头孢唑污钠3g静滴Q12h。诊治经过o6月16日-6月23日患者未诉发热,将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为40mg静滴Qdo6月24日中午,患者体温为37.5。6月26日上午,患者体温升高达38.2o考虑可能是调整激素用量导致o于6月26日将甲泼尼龙琥珀酸钠调整为早20mg,晚20mg静滴o继观要点o患者长期医嘱给予甲泼尼龙治疗,上午9时静滴40mg,下午9时静滴20mg,体温有所下降。o6.11患者体温恢复至正常水平o6.12、6.13、6.15患者上午做检查,未能按时用激素,体温上升(6.12 T 38.6,6.13 T 38.8 ,6.15 T 38.9)。可以认为体温下降为激素使用所致。目前诊断o1.慢性EB病毒感染;o2.成人still病?;o3.感染中毒性肝炎;o4.室间隔膜部瘤。结束语结束语谢谢大家聆听!谢谢大家聆听!34