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1、原发性肾病原发性肾病(shn bn)综合综合征征Primary Nephrotic SyndromePNS第一页，共28页。发病发病(f(f bng)bng)情情况况v性别性别(xngbi)(xngbi)：男：男 女女 约约2-42-4：1 1v年龄：各年龄组年龄：各年龄组 3-5 3-5岁高发岁高发第二页，共28页。病因病因(bngyn)分子分子(fnz)屏障屏障静电静电(jngdin)屏障屏障第三页，共28页。病理病理(bngl)（模型）（模型）第四页，共28页。病理病理(bngl)（电镜）（电镜）第五页，共28页。发发病病(f bng)机制机制 IgGIgG补体补体(bt)(bt)抗凝血
2、酶抗凝血酶结合蛋白结合蛋白第六页，共28页。临床表现临床表现v单纯性单纯性NS v肾炎性肾炎性NS：具有以下一项或多项：具有以下一项或多项:v持续性血尿，两周持续性血尿，两周(lin zhu)内三次内三次尿沉渣尿沉渣 vRBC10/HP；v氮质血症，除外循环量不足；氮质血症，除外循环量不足；v高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响；v 持续性低补体血症。持续性低补体血症。第七页，共28页。两型比较两型比较(bjio)单纯型肾病单纯型肾病 肾炎型肾病肾炎型肾病发病机制发病机制 静电屏障受损静电屏障受损 静电静电/分子屏障受损分子屏障受损 年龄年龄 1-6 1-6岁岁 多多77岁岁血尿血尿*无无
3、 常有常有 高血压高血压*无无 常有常有氮质血症氮质血症*无或一过性无或一过性 持续性持续性血清补体血清补体*正常正常(zhngchng)(zhngchng)部分降低部分降低病理病理 多微小病变型多微小病变型 多非微小病变型多非微小病变型激素治疗激素治疗 敏感敏感 部分敏感部分敏感/无效无效预后预后 较好较好 因病理而异因病理而异第八页，共28页。并发症并发症 v感染v电解质紊乱与低血容量v血栓形成v急性(jxng)肾衰竭v肾小管功能障碍v肾上腺危象第九页，共28页。感染感染(gnrn)(infections(gnrn)(infections)最常见最常见病原：病毒常见，细菌病原：病毒常见，细
4、菌(xjn)中肺炎球菌多见中肺炎球菌多见部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜第十页，共28页。电解质紊乱电解质紊乱(wnlun)v原因原因(yunyn)：v 禁盐禁盐v 大剂量利尿剂大剂量利尿剂v常见低常见低K、Na、Ca第十一页，共28页。高凝状态高凝状态(zhungt(zhungti)i)v原因：血液浓缩原因：血液浓缩(nn su)(nn su)、高脂血症、凝、高脂血症、凝血因子血因子v部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、v 股动脉血栓形成股动脉血栓形成第十二页，共28页。诊断诊断(zhndun)v确诊肾病综合征（诊断(zhndun)
5、标准）v区别原发性NS或继发性NSv鉴别单纯性与肾炎性NS第十三页，共28页。PNSPNS与典型与典型APSGNAPSGN鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)要点要点 PNS PNS学龄前学龄前静电静电/分子屏障受损分子屏障受损大量大量(dling)(dling)蛋白尿为主蛋白尿为主少见高血压少见高血压大多补体正常大多补体正常多为微小病变型多为微小病变型须用皮质激素治疗须用皮质激素治疗因病理类型而异因病理类型而异 APSGN APSGN学龄期学龄期免疫复合物性炎症免疫复合物性炎症(ynzhng)(ynzhng)血尿为主血尿为主常见高血压常见高血压低补体血症低补体血症毛细血管内增生性毛细血管内增
6、生性对症治疗对症治疗大多预后好大多预后好第十四页，共28页。治疗治疗(zhlio)v一般一般(ybn)治疗治疗v糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗v免疫抑制剂免疫抑制剂v抗凝和溶栓疗法抗凝和溶栓疗法vACEIv免疫调节剂免疫调节剂第十五页，共28页。一般一般(ybn)治疗治疗v休息v饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit Dv利尿：只用于浮肿重伴尿少者v防治(fngzh)感染v宣教第十六页，共28页。初治病例初治病例(bngl)糖皮质糖皮质激素治疗激素治疗v短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日(r)*4wv中、长程疗法：v 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转
7、后2w(应8w)v 隔日(r)2mg/Kg顿服*4wv 2-4w减少2.5-5mgv 4w内UP阴转 4w后UP阴转v 6M 9M第十七页，共28页。糖皮质激素反应(fnyng)判断v激素(j s)敏感：8wUP转阴v激素(j s)耐药：8w内UP不转阴v复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年v 2次一年3次的复发为频复发v激素(j s)依赖：激素(j s)敏感，但减量或停药1月内复v 发,超过2次第十八页，共28页。复发(f f)和激素依赖病例的激素治疗v查明(ch mn)是否存在感染或用药依从性v恢复初始疗效剂量v改为每日疗法v放慢减量速度，延长疗程v更换剂型第十九页，共28页。激素(j
8、 s)冲击疗法v适应症：频复发、激素适应症：频复发、激素(j s)(j s)耐药、口服不耐药、口服不耐受耐受v药物：甲基强的松龙药物：甲基强的松龙v剂量：剂量：15-30mg/kg/d,*315-30mg/kg/d,*3天天第二十页，共28页。激素(j s)副作用v代谢(dixi)紊乱v消化性溃疡v机体免疫力下降v精神兴奋v肾上腺皮质功能不全第二十一页，共28页。免疫免疫(miny)抑抑制剂治疗制剂治疗v适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用v方法：在小剂量激素隔日(r)使用的基础上，CTXv 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12wv 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200
9、ml*2，v qow*8timesv副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。第二十二页，共28页。抗凝和溶栓疗法抗凝和溶栓疗法(lio f)v肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4wv尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2wv双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M 第二十三页，共28页。ACEIACEI治疗治疗(zhlio)(zhlio)卡托普利等，改善(gishn)肾小球局部血流尤适应于高血压的NS第二十四页，共28页。免疫免疫(miny)调调节剂治疗节剂治疗v适应征：激素依赖、频复发、感
10、染v方法(fngf)：左旋咪唑2.5mg/Kg qod*6M第二十五页，共28页。预后预后(yhu)v与病理(bngl)类型关系密切v灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差v微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。第二十六页，共28页。肾小球疾病肾小球疾病(jbng)总结总结 原发性原发性继发性继发性遗传性遗传性急急性性(jxng)肾肾小小球球肾肾炎炎急急进进(jjn)性性肾肾小小球球肾肾炎炎迁迁延延性性肾肾小小球球肾肾炎炎慢慢性性肾肾小小球球肾肾炎炎肾病综合征肾病综合征肾小球肾炎肾小球肾炎单单纯纯性性肾肾炎炎性性孤立性血尿或孤立性血尿或蛋白尿持续性蛋白尿持续性孤孤立立性性血血尿尿孤孤立立
11、性性蛋蛋白白尿尿持续性再发性体位性非体位性紫紫癜癜性性肾肾炎炎狼狼疮疮性性肾肾炎炎乙乙肝肝病病毒毒相相关关性性肾肾炎炎先先天天性性肾肾病病综综合合征征遗传性原发性遗遗传传性性进进行行性性肾肾炎炎家家族族性性再再发发性性血血尿尿甲甲膑膑综综合合征征第二十七页，共28页。思考题v 9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。v问题：最可能的诊断和主要处理措施。v男性,5岁,因咳嗽(k su)10天,浮肿,尿少1周入院。体格检查:全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/60mmHg),两肺散在水泡音,尿蛋白+,尿红细胞(-),用激素及双氢克尿噻效果欠佳。v问题：最可能的诊断和主要处理措施。第二十八页，共28页。