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1、婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征定义：定义：是指是指1 1岁以内婴儿出现不明原因岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。常的临床症侯群。（二）（二）先天性胆管畸形先天性胆管畸形机理：机理：胆管胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变肝细胞的营养代谢产生病变1.先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁分分 类类：肝内、肝外胆管闭锁肝内、肝外胆管闭锁病病 因：因：先天性感染（先天性感染（80%80%）先天性先天性胆管胆管发育停顿（发育停顿（20%20%）2.先天性胆管扩张先天性胆管扩张 分分 类
2、：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿）囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常因：先天性感染、先天性胆管发育异常 （三）（三）基因缺陷基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)三三.部分患儿病因不明部分患儿病因不明临床表现临床表现(Manifestation)一一、婴肝的共同表现婴肝的共同表现：1）婴儿期起病婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性先天性TORCHTORCH感染：生
3、后感染：生后2 2周内；周内；先天性胆管闭锁：生后先天性胆管闭锁：生后2-32-3周。周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸黄疸：程度、类型程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图图1 1 淤胆型淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图图3）肝或肝脾肿大肝或肝脾肿大：图图伴伴脾脾肿肿大大常常见见于于：TORCHTORCH感感染染、糖糖原原累累积积症症、先先天天性性胆胆道道畸畸形形引引起起胆胆汁汁性性肝硬化。肝硬化。4）肝功能异常肝功能异常：二二 、其它伴随症状体征其它伴随症状体征：
4、有助于病因诊断有助于病因诊断1.1.先天性畸形：先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性先天性TORCHTORCH感染感染 2.2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥）、惊厥）先天性先天性TORCHTORCH感染、半乳糖血症等感染、半乳糖血症等3.3.白内障：白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症先天性风疹综合征、半乳糖血症4.4.支气管炎或支气管肺炎：支气管炎或支气管肺炎：CMV CMV感染、败血症等感染、败血症等 5.5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血
5、 症、代谢性酸中毒症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病6.6.营养障碍：营养障碍：脂溶性维生素缺乏（脂溶性维生素缺乏（VitAVitA、D D、E E、K K）营养不良营养不良 贫血贫血亚临床败血症 临床表现：婴儿时期的败血症临床表现临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。抗生素治疗有效。半乳糖血症半乳糖血症 临床表现临床表现:开奶后
6、数天不久出现呕吐、拒开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出周内出现肝功能衰竭。现肝功能衰竭。生化检查生化检查:血糖血糖、血半乳糖、血半乳糖、尿还原糖、尿还原糖试验阳性试验阳性 确确 诊诊:酶测定酶测定先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁临床表现：临床表现：1 1）生后）生后2-32-3周出现黄疸、进行性加深；周出现黄疸、进行性加深；2 2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；3 3）胆汁性肝硬
7、化（）胆汁性肝硬化（3 3月内）；月内）；4 4）总胆升高，直胆升高为主。）总胆升高，直胆升高为主。先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 临床表现：临床表现：1 1）发病年龄多为）发病年龄多为1-31-3岁，少数生后几月岁，少数生后几月 内发病；内发病；2 2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染病原病原传染源传染源传播途径传播途径 先天性感染先天性感染 母婴传播母婴传播 围产期感染围产期感染 生后感染生后感染 水平传播水平传播 医源性传播医源性传播 临床表现临床表现：（1 1）先天性感染：）先天性感染：定义定义 A A 感染发生在妊娠早期
8、：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。B B 感染发生在妊娠中、晚期：感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形各种先天性畸形 多系统受累表现多系统受累表现 ：肝脏、肺部、神经系统、眼部肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图图4 4 后遗症多、预后差后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。:(2)(2)围产期感染、生后感染围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎间质性肺炎
9、 后遗症较少后遗症较少 辅助检查辅助检查 一、一、肝功能检查肝功能检查1血清胆红素血清胆红素：TB、DB2血清转氨酶血清转氨酶：ALT、AST增高增高-GT、AKP增高增高3血清蛋白血清蛋白：4PTPT（凝血酶原时间凝血酶原时间）二、二、病原学检测病原学检测1病毒学检查：病毒学检查：1 1）CMVCMV：CMV CMV活动性感染的指标：活动性感染的指标：(1)(1)血清血清CMV-IgMCMV-IgM阳性；阳性；(2)(2)血清血清CMV-IgGCMV-IgG由阴转阳或由阴转阳或4 4倍以上升高；倍以上升高；(3)(3)受检组织受检组织CMVmRNACMVmRNA阳性；阳性；(4)(4)各种体
10、液或组织分离出病毒；各种体液或组织分离出病毒；(5)(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体。组织细胞中找到巨细胞包涵体。图图5 5 2 2）HBVHBV：(1)HBV (1)HBV血清学标志物；血清学标志物；(2)HBV-DNA (2)HBV-DNA。3 3）其其它它病病毒毒：抗抗HAV-IgM;HAV-IgM;抗抗HCV-IgMHCV-IgM或或HCV-DNAHCV-DNA；抗抗EBV-IgM;EBV-IgM;抗风疹抗风疹-IgM;-IgM;抗抗HSV-IgM.HSV-IgM.2细菌学检查：血培养、尿培养。细菌学检查：血培养、尿培养。3.3.其它病原学检查：其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体
11、抗原抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原/抗体检测抗体检测三、影像学检查三、影像学检查：1 1胸片胸片 2 2肝胆肝胆B B超超 3 3CTCT、核磁共振、核磁共振四、核素扫描：四、核素扫描：9999锝扫描锝扫描五、代谢病筛查：五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺六、肝穿刺 诊断诊断(Diagnosis)一、婴儿肝炎综合征：一、婴儿肝炎综合征：二、明确病因：二、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。尽快作出病因诊
12、断。诊断思路诊断思路婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征胆道系统无异常胆道系统无异常肝功、肝功、TORCHTORCH、血培养、肝胆、血培养、肝胆B B超超胆道系统异常胆道系统异常病毒病毒细菌细菌其它其它先天性胆道畸形？先天性胆道畸形？代谢性病代谢性病病筛查病筛查腹部腹部CTCT、核磁共振、核素扫描、核磁共振、核素扫描感染感染先天性代先天性代谢缺陷？谢缺陷？确诊确诊外科外科随访或探查随访或探查不确定不确定肝肝穿穿治疗治疗(Treatment)一、病因治疗一、病因治疗：1 1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2 2抗病毒治疗：抗病毒治疗：更昔洛韦更昔洛韦 3 3遗传代谢性疾
13、病：遗传代谢性疾病：4.4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗二、对症治疗：1 1退黄，护肝：退黄，护肝：肌苷、肌苷、VitCVitC、阿、阿拓莫兰拓莫兰、齐墩果酸片、齐墩果酸片 思美泰思美泰 、激素、激素 白蛋白、血浆等白蛋白、血浆等 2 2补充补充VitA VitA、D D、E E、K K三、中医中药治疗中医中药治疗：采用清利湿热、健脾采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约在婴儿肝炎综合征中，约1515 的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。功能的程度，选择肝移植手术。概述概述病因及发病机理病因及发病机理(难点、了解难点、了解)临床表现临床表现（重点、掌握）（重点、掌握）巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染实验室检查实验室检查（了解）（了解）诊断诊断（重点、掌握）（重点、掌握）治疗治疗（了解）（了解）结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！29